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內(nèi)科常見(jiàn)疾病/血液系統(tǒng)疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療ITCM特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療(一)一般支持治療對(duì)急性出血嚴(yán)重者,應(yīng)注意休息,可用止血藥,如安絡(luò)血、酚磺乙胺、氨甲環(huán)酸;出血嚴(yán)重時(shí)可輸血小板。(二)腎上腺糖皮質(zhì)激素—首選作用機(jī)制:①減少抗原抗體反應(yīng),抑制單核-巨噬細(xì)胞吞噬作用;②降低毛細(xì)血管脆性,改善出血癥狀;③刺激骨髓造血。用法:強(qiáng)的松1-2mg/kg,30-60mg,分3次口服,肝功能較差或長(zhǎng)期對(duì)強(qiáng)的松無(wú)效者可改用強(qiáng)的松龍。病狀嚴(yán)重者可短期應(yīng)用地塞米松或甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注;多數(shù)患者用藥后數(shù)天出血停止,約80%患者血小板在2周內(nèi)有所上升,待血小板恢復(fù)至正?;蚪咏:笾饾u減量,小劑量維持治療3-6個(gè)月。(三)脾切除適應(yīng)癥:①糖皮質(zhì)激素治療3~6月無(wú)效;②對(duì)激素依賴(lài),在停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量;③糖皮質(zhì)激素有使用禁忌癥;④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高者;⑤顱內(nèi)出血傾向者。禁忌證:①<2歲,②妊娠期,③不能耐受手術(shù)。療效:手術(shù)有效率70~90%,無(wú)效者對(duì)潑尼松的需要量也將減少。如有副脾,則影響療效。(四)免疫抑制劑:一般不作首選適應(yīng)癥:長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素療效不明顯;脾切除后無(wú)效或復(fù)發(fā);對(duì)糖皮質(zhì)激素禁忌,又不適宜切脾者;初治后數(shù)月至數(shù)年后復(fù)發(fā)的病例。1、長(zhǎng)春新堿(VCR):1.5~2mg/次,每周1-2次,共4-6周;2、環(huán)磷酰胺(CTX):口服50-200mg/d,血小板回升后再維持4-6周;3、硫唑嘌呤:1.5-3.5mg/(kg*d),分3次口服。數(shù)月起效,長(zhǎng)期維持治療,常與強(qiáng)的松合用。(五)大劑量丙種球蛋白靜脈滴注主要用于對(duì)糖皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他化療無(wú)反應(yīng)或有禁忌的患者。機(jī)制:封閉FC受體;IgG制劑中抗獨(dú)特型抗體阻斷自身抗體結(jié)合到循環(huán)的血小板;免疫調(diào)節(jié)作用。0.2-0.4g/(kg*d)×5天,總有效率約75%。(六)抗-(Rh)D免疫球蛋白作用機(jī)制:可逆性Fc受體阻斷;免疫調(diào)節(jié)作用;抗體包被的紅細(xì)胞對(duì)脾臟的直接作用,產(chǎn)生脾切除樣作用。用量:20-75ug/(kg*d)可用于起始治療、維持治療、長(zhǎng)期應(yīng)用。(七)輸新鮮血及輸血小板懸液主要用于搶救危重出血、外科手術(shù)或有嚴(yán)重并發(fā)癥。(八)其他達(dá)那唑;血漿置換;氨肽素;脾區(qū)放射治療;氨苯砜;小劑量肝

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