骨科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告（2023年度）單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務：***申報專業(yè)技術(shù)職務：***2023年**月**日Müller-Weiss病合并腱鞘囊腫病例分析Müller-Weiss病是一種以不明原因出現(xiàn)中足慢性疼痛、足舟骨壓縮碎裂和后足進行性畸形為特點的疾病。其病因目前不完全清楚。本文分析**醫(yī)院收治的1例Muller-Weiss病合并腱鞘囊腫，囊腫來源于距舟關(guān)節(jié)，術(shù)中進一步造影發(fā)現(xiàn)囊腫與踝關(guān)節(jié)腔相通，手術(shù)切除囊腫同時行距舟楔融合治療。病例資料患者，女性，50歲，以“右足背疼痛腫脹4年，加重半年”入院。患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)右足背疼痛、腫脹，就診于北京某三甲醫(yī)院，當時診斷為“陳舊性骨裂”，行石膏固定治療。疼痛于治療后改善，腫脹緩解不明顯，近半年來疼痛腫脹加重，伴有行走受限，休息后緩解。因疼痛持續(xù)加重，至北京另一三甲醫(yī)院就診，診斷為“右足舟骨骨折”，未治療，后就診于北京**醫(yī)院足踝外科門診，行負重CT檢查后，考慮為“右足Müller-Weiss病”，為進一步診治收入院。既往體健，否認外傷史、風濕、關(guān)節(jié)炎">類風濕關(guān)節(jié)炎、Kohler病、中足Charcot關(guān)節(jié)病。入院查體：足弓正常，后足無明顯內(nèi)外翻，足底無胼胝。右足背及右踝分別可觸及一腫物，大小約3CM×2CM，囊性，擠壓見兩處相通（圖1），壓痛（+），提踵試驗（-）；踝關(guān)節(jié)活動度為背伸15°，跖屈30°；踝關(guān)節(jié)抽屜試驗（-）；下肢肌力正常，距下關(guān)節(jié)活動正常；腓腸肌攣縮試驗（Silverskioldtest）陰性，足背動脈及脛后動脈搏動正常，足部末梢毛細返流正常，足部皮膚感覺無異常。疼痛VAS評分3分，AOFAS評分63分。輔助檢查：負重CT顯示舟骨骨質(zhì)破壞，距舟關(guān)節(jié)間隙改變；MRI顯示距骨舟骨水腫，舟骨骨質(zhì)破壞。診斷依據(jù)：①右足背疼痛腫脹4年，加重半年；②無外傷史；③結(jié)合查體；④輔助檢查X線及CT顯示舟骨骨質(zhì)破壞，距舟關(guān)節(jié)間隙改變，MRI顯示距骨舟骨骨髓水腫，舟骨骨質(zhì)破壞（圖2～4）。鑒別診斷：Kohler病是一種自限性疾病，好發(fā)于3～6歲兒童，偶見于成人?；颊咧髟V多為足部疼痛和跛行，負重時疼痛加劇。足背有腫脹、壓痛，行走或牽拉脛后肌腱時疼痛加劇。X片或CT可發(fā)現(xiàn)足舟骨致密、變窄，外形不規(guī)則，寬度僅為正常的1/4～1/2。舟骨與距骨、楔骨間隙增寬，晚期可見關(guān)節(jié)退行性變。1～2年后，足舟骨除形狀扁平外，外形基本正常。治療過程：術(shù)前行踝關(guān)節(jié)造影，見踝關(guān)節(jié)囊腫與距舟關(guān)節(jié)相通，取前外側(cè)切口，暴露囊腫，見距舟關(guān)節(jié)破壞，囊腫遠端與距舟關(guān)節(jié)相通，完整切除囊腫（圖5），輔助前內(nèi)側(cè)切口，將距舟楔關(guān)節(jié)融合（圖6）并石膏固定于中立位，術(shù)畢。術(shù)后病理：右足腱鞘囊腫，右足舟骨骨關(guān)節(jié)炎?，F(xiàn)術(shù)后3個月余，骨愈合順利，患者負重活動無疼痛等不適，AOFAS評分82分。討論Müller-Weiss病是一種以不明原因?qū)е轮絮脐P(guān)節(jié)舟骨進行性壞死為臨床表現(xiàn)的一種疾病，好發(fā)于48～72歲女性患者。目前認為該病與先天性發(fā)育異常、骨關(guān)節(jié)炎、人體內(nèi)分泌病等有關(guān)。由于其具體病因不明，初期正確診斷常常存在困難。Maceira描述了Müller-Weiss病在應力位X片側(cè)位上的5期表現(xiàn)：1期X線常無明顯異常，但MRI可見距骨水腫；2期M-T線（距骨長軸線與第一跖骨長軸線）向背側(cè)成角或距骨頭向背側(cè)呈半脫位；3期表現(xiàn)為舟骨壓縮或分裂，內(nèi)側(cè)縱弓降低，距楔距離短縮，后足內(nèi)翻，M-T線恢復正常范圍；4期后足馬蹄畸形、矛盾性的扁平內(nèi)翻足表現(xiàn)，M-T線在足底中斷，向跖側(cè)成角；5期舟骨完全擠出，形成距楔關(guān)節(jié)。本例患者在外就診，輔助檢查X線及CT提示舟骨骨質(zhì)破壞，距舟關(guān)節(jié)間隙改變。MRI顯示距骨舟骨水腫，舟骨骨質(zhì)破壞。經(jīng)石膏制動，疼痛臨時得到緩解。但由于距舟關(guān)節(jié)的病變持續(xù)發(fā)展，患肢腫脹疼痛不能完全緩解，后期導致舟骨向外脫位趨勢，距舟關(guān)節(jié)囊的破損導致滑液外溢形成囊腫突出體表，此為囊腫形成的可能機制。本例患者術(shù)前無明顯后足內(nèi)翻畸形，故不需行跟骨截骨糾正后足。在臨床工作中，對于原因不明的，尤其是沒有外傷病史的跗骨疼痛患者，醫(yī)師應結(jié)合患者負重正側(cè)位X片檢查考慮是否為Müller-Weiss病，必要時應用MRI排除骨折、骨關(guān)節(jié)炎及感染。對于Müller-Weiss病的手術(shù)治療還沒有一個金標準。目前大部分學者建議初期行保守治療2～60個月。Lu等建議對于Maceira分期在3、4期患者，行距舟關(guān)節(jié)融合，固定、恢復足弓、內(nèi)側(cè)弓的長度；而對于5期患者，由于關(guān)節(jié)脫位，后足畸形明顯，單純行距舟關(guān)節(jié)融合往往存在矯正不足，需根據(jù)情況選擇三關(guān)節(jié)融合、距舟楔關(guān)節(jié)融合術(shù)等。本例患者，石膏固定后疼痛暫有緩解，腫脹卻無消退，去除石膏后疼痛復發(fā)，影響生活質(zhì)量而來我院就診。根據(jù)X片診斷Müller-Weiss病、Maceira分期3期，舟骨碎裂，距舟、舟楔關(guān)節(jié)受累，故選擇行距舟楔關(guān)節(jié)融合手術(shù)治療。在術(shù)中發(fā)現(xiàn)距舟關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)軟骨破壞嚴重，向外形成囊腫，且與踝關(guān)節(jié)相通。手術(shù)切除囊腫，行距舟楔關(guān)節(jié)融合，穩(wěn)定了跗骨，去除了距舟關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎病因，從根本上緩解了患者的疼痛，達到了此次入院治療的目的。既往對踝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)研究的報道也曾發(fā)現(xiàn)踝關(guān)節(jié)與其鄰近結(jié)構(gòu)相連通的變異。Trnka等和Heidari等通過距下關(guān)節(jié)造影發(fā)現(xiàn)，正常人群中10%～23%的距下關(guān)節(jié)與踝關(guān)節(jié)相連通；而Draeger等在對9例尸體標本進行踝關(guān)節(jié)腔灌注時發(fā)現(xiàn)，2例踝關(guān)節(jié)腔與長屈肌腱鞘相通。Sun等在門診患者的足部磁共振檢查中也