關(guān)于隱源性機化性肺炎第1頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月隱源性機化性肺炎病例COP介紹我院COP的診斷和治療情況COP診斷和治療的體會第2頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月病例女性，42歲，發(fā)熱兩月余2005-2-6入院2004-11畏寒,39.2℃,持續(xù)數(shù)小時緩解

#胸片“右下肺炎”,阿奇霉素，菌必治，頭孢曲松

#仍發(fā)熱2005-1*血常規(guī)WBC11.15－15.48×109/L,ESR快；*血培養(yǎng),痰培養(yǎng)（-）*CT：右中下肺及左下肺炎癥，右側(cè)為著*支氣管鏡：毛刷，BALF（-）*抗感染、吸氧治療，癥狀無緩解第3頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月查體：T:38℃，P:96次/分，BP100/60mmHg。右中下肺語顫增強，語音傳導增強，可聞支氣管呼吸音，左下肺可聞極少量濕羅音。PCO234.3-40.6mmHg，PO267.3-76.4mmHg。肺功能顯示限制性通氣障礙及彌散障礙CT:右上肺陰影進展，右下肺陰影部分吸收，左下肺陰影變化不大，左上肺出現(xiàn)片狀浸潤影。病例第4頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月05-01-1005-01-31病例第5頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月05-01-1005-1-20第6頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月A.大葉性肺炎B.軍團菌肺炎C.病毒性肺炎D.肺結(jié)核什么?。康?頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

下一步？

A.繼續(xù)抗感染治療B.實驗性抗癆治療C.經(jīng)皮肺活檢D.開胸肺活檢第8頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

治療經(jīng)過*治療：靜脈可樂必妥*反應：病人仍發(fā)熱，氣短進行性加重，住院6天后需面罩加壓給氧，SO2才能維持在90%第9頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月05-01-1005-2-12

治療經(jīng)過第10頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月病理：肺泡間隔增寬，肺泡腔內(nèi)見疏松的結(jié)締組織、成纖維細胞。穿刺組織研磨后細菌、真菌、結(jié)核培養(yǎng)（-)第11頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷：隱源性機化性肺炎治療：強地松30mg/day

治療經(jīng)過第12頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月病例第13頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

彌漫性肺病（DPLD）藥物/CTD/感染相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

肉芽腫性DPLD（結(jié)節(jié)?。?其他（LAM，HX）特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPAIPNSIPCOP第14頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月定義

隱源性機化性肺炎是一組原因不明的少見疾病。其相應的臨床－放射－病理學定義是指沒有明確的致病原（如感染）或其他臨床伴隨疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織疾病）情況下出現(xiàn)的機化性肺炎

第15頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月病因COP的病因目前尚不清楚，由于起病時多數(shù)病人有類似流感樣表現(xiàn)，推測可能與感染有關(guān)。Elizabeth等用呼吸道腸病毒復制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染參與COP的形成。AmJPathol2003;163:1467–1479第16頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月病理機化性肺炎的是肺小血管通透性增加，血漿蛋白在肺泡內(nèi)滲出后造成肺泡損傷后的病理表現(xiàn)，是非特異性的肺泡間隔增寬，炎癥細胞浸潤。肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織細支氣管內(nèi)也可見肉芽組織第17頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)COP發(fā)病率男女基本相等，年齡在50-60歲之間亞急性起病，表現(xiàn)為發(fā)熱、刺激性咳嗽乏力，食欲減低和體重下降咯血、咯痰，胸痛，關(guān)節(jié)痛，夜間盜汗不常見。氣短的癥狀較輕。上述臨床癥狀在數(shù)周內(nèi)進展體檢時可發(fā)現(xiàn)散在的濕性羅音第18頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查外周血白細胞總數(shù)正常，中性粒細胞可輕度增高BALF細胞分類中淋巴細胞（41-59%）和中性粒細胞（5-12%）增高，嗜酸性細胞也可增高，CD4與CD8比值明顯降低血沉和C－反應蛋白明顯增高肺功能有輕至中度限制性通氣功能障礙，CO彌散率降低第19頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月影像學表現(xiàn)

多發(fā)性片狀肺泡滲出，實變（支氣管充氣征）分布在周邊部及雙肺游走性磨玻璃樣變第20頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷

臨床表現(xiàn)胸部影象學病理學第21頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷

需排除各種繼發(fā)性機化性肺炎：（1）包括細菌、真菌、病毒感染后引起的機化性肺炎（2）除外藥物因素引起的機化性肺炎，常見藥物有安碘酮，博來霉素，金制劑等（3）在血管炎如Wegener肉芽腫等結(jié)締組織?。婚g質(zhì)性肺炎，如NSIP中也可見到機化性肺炎樣改變。第22頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月M55，發(fā)熱伴咳嗽、咳痰2個月，抗感染治療無效。2004－4因AF胺碘酮200mgQd治療至本次起病停用。第23頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物，文獻報道糖皮質(zhì)激素起始劑量0.75mg/kg/day，2-4周后減量?？偗煶淘?-12月。激素減量或停藥過快會復發(fā)。第24頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月本院資料1993-4至2005-4月經(jīng)病理確診的機化性肺炎患者13例為COP，1例為ss合并，1例為RA合并，1例為胺碘酮所致肺損傷9例誤為肺部感染；4例間質(zhì)性肺病，1例肺泡癌。所有病人均有咳嗽。其他的癥狀有胸悶氣短（9/13），發(fā)熱（10/13），體重下降（5/13），乏力（2/13），咯血（1/13），咳痰（1/13）。主要體征肺部爆裂音（9/13），濕性羅音（4/13）第25頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月本院資料（2）肺功能顯示限制性通氣功能障礙（11/13）及彌散障礙（13/13）。胸部CT表現(xiàn)為毛玻璃樣變（4/13），肺實變（9/13）伴支氣管充氣征（1/13），葉間胸膜增厚（1/13）。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞占細胞總數(shù)的（35.46±12.94）%,中性粒細胞為（16.69±7.30）%,嗜酸細胞為（5.92±3.28）%;CD4/CD8比例為0.37±0.15。第26頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月本院資料(3)8例患者經(jīng)皮肺穿/TBLB活檢，5例開胸肺活檢得到組織學標本。13例患者肺組織顯微鏡下表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，內(nèi)可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織。8例患者可見小氣道內(nèi)較多疏松纖維肉芽腫沿肺泡腔延伸。*COP病理與結(jié)締組織病及藥物繼發(fā)的機化性肺炎表現(xiàn)無區(qū)別經(jīng)支氣管肺活檢也能觀察到典型的病理表現(xiàn)第27頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月本院資料（4）預后：*13例患者均進行了隨診，最長24個月，最短4個月。11例患者病情穩(wěn)定。*1例患者激素反應差，死于進行性加重的呼吸衰竭。*1例患者激素治療1月咳嗽、氣短癥狀明顯緩解，出院3月后出現(xiàn)肺部感染，死于感染性休克，*1例患者出院后3月內(nèi)自行停用皮質(zhì)激素，肺部病灶復發(fā)，再次使用激素30mg一月后病灶吸收。第28頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月預后第29頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月預后第30頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月COP體會COP診斷思考BOOP到COP的變遷TBLB/經(jīng)皮肺活檢在COP的診斷價值第31頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月COP診斷思考本院資料：69%的患者入院時診斷為肺炎?；颊呒韧】?，無大量使用激素、免疫抑制劑的病史或體液及細胞免疫功能受損，起病初胸部影像即表現(xiàn)為多段多葉的肺部陰影，也不能用非典型病原體所致社區(qū)獲得性肺炎解釋。支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞及嗜酸性細胞增多，痰培養(yǎng)未找到致病菌，多種抗生素治療時病情呈進行性加重，這不能用普通細菌感染解釋。第32頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月患者一般狀況好而肺部影像表現(xiàn)相對重，病程2－3月病灶不吸收，用肺炎延遲吸收也不好解釋。患者肺內(nèi)病變呈游走性也不同于通常所見的社區(qū)獲得性肺炎。

在先前已診斷的肺炎患者，尤其血象不高，痰及血液檢查未能獲得病原學證據(jù)者，在抗生素治療無效時，須考慮其診斷的正確性，應盡早行TBLB或經(jīng)皮肺活檢，獲得病理學依據(jù)，以明確診斷。COP診斷思考第33頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月BOOP到COP的變遷第34頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月歷史回顧（1）COP最早在1983年由Davison及同事描述其病理學特征，表現(xiàn)為肺泡腔內(nèi)肉芽組織增生，并可見纖維母細胞和肌纖維母細胞和松散的結(jié)締組織。細支氣管管腔內(nèi)也可見肉芽組織增生，認為是間質(zhì)性肺病的一種1985年Epler描述了一組病理表現(xiàn)相同的疾病，命名為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（Bronchiolitisobliterans-organizingpneumoniaBOOP），后認為是同一個病

第35頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月歷史回顧（2）1998年Katzenstein認為BOOP/COP其病理改變主要位于肺泡腔內(nèi)，不應歸類于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)中在2002年ATS/ERS發(fā)布的IIP分類的共識中，COP(BOOP)重新包含在IIP內(nèi)理。理由：

1、肺內(nèi)病變除上述表現(xiàn)外，還可見大量淋巴細胞的浸潤和II型肺泡上皮的增生，易與其它類型的IIP混淆。

2、機化性肺炎在此類病人是主要的病理表現(xiàn)，閉塞性細支氣管炎僅見于部分病例，COP被認為比BOOP更接近疾病的本質(zhì)

3、不容易與縮窄性細支氣管炎(bronchiolitisobliterans,BO，又稱constrictivebronchiolitis)相混淆第36頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值第37頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月彌漫性肺病（DPLD）藥物/CTD相關(guān)DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎結(jié)節(jié)病/腫瘤/結(jié)核特發(fā)性間質(zhì)纖維化非纖維化的其他類型的間質(zhì)性肺炎DIPRBILDLIPNSIPCOPAIP開胸肺活檢第38頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月特發(fā)性間質(zhì)性肺病的確診需要開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢。TBLB在特發(fā)性間質(zhì)性肺病的應用主要是除外結(jié)節(jié)病，腫瘤和某些特殊類型的感染。在ATS/ERS共識中，可通過TBLB/經(jīng)皮肺穿而不需要開胸就能診斷：一為AIP，另一為COP。與其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎比較，肺泡腔內(nèi)疏松的結(jié)締組織是COP的病理學特征，TBLB經(jīng)皮肺活檢盡管組織塊小，并且是盲檢，但仍能顯示肺泡腔的結(jié)構(gòu)改變。TBLB/經(jīng)皮肺活檢對COP診斷價值第39頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2