生死時速一晝夜拯救生命(shēngmìng)吉林黑龍江愛心大接力尹文嬌第一頁，共四十四頁。編輯課件十二章凝血與抗凝血平衡(pínghéng)紊亂席玉慧第二頁，共四十四頁。編輯課件本章主要(zhǔyào)內(nèi)容凝血和抗凝血平衡

(Coagulation-AnticoagulationBalance)

彌散(mísàn)性血管內(nèi)凝血(DIC)

(DisseminatedIntravascularCoagulation)第三頁，共四十四頁。編輯課件凝血與抗凝血的平衡(pínghéng)抗凝凝血纖溶1.內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(xìtǒng)2.外源性凝血系統(tǒng)3.血小板完整的血管(xuèguǎn)內(nèi)皮單核吞噬系統(tǒng)作用生理性抗凝物質(zhì)

纖溶系統(tǒng)

第四頁，共四十四頁。編輯課件凝血酶原激活物凝血酶纖維蛋白凝血酶原（Ⅱ）凝血酶

纖維蛋白(xiānwéidànbái)原（Ⅰ）纖維蛋白ⅩⅩa(Ⅴ+Ca2+)ⅫⅫaⅪ、Ⅸ、ⅧⅢⅤ、Ⅶ、Ca2+凝血

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)IntrinsicPathway

外源性凝血系統(tǒng)ExtrinsicPathway第五頁，共四十四頁。編輯課件內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(xìtǒng)ⅫⅫa膠原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纖維蛋白(xiānwéidànbái)原纖維蛋白(xiānwéidànbái)單體交聯(lián)纖維蛋白凝塊Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+第六頁，共四十四頁。編輯課件外源性凝血系統(tǒng)(xìtǒng)ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纖維蛋白(xiānwéidànbái)原纖維蛋白(xiānwéidànbái)單體交聯(lián)纖維蛋白凝塊TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa復合物第七頁，共四十四頁。編輯課件2000胎盤(tāipán)50肺50腦10肝20肌肉(jīròu)

含量（ug/mg）組織

人體(réntǐ)組織中TF含量凝血第八頁，共四十四頁。編輯課件血小板（Platelet）釋放(shìfàng)縮血管物質(zhì)血小板止血栓參與凝血過程凝血第九頁，共四十四頁。編輯課件

抗凝血一VascularendotheliumPGI2，ADP酶，NO第十頁，共四十四頁。編輯課件

包括結(jié)締組織的巨噬細胞、肝的枯否細胞、肺的塵細胞、神經(jīng)組織的小膠質(zhì)細胞、骨組織的破骨細胞等。單核巨噬細胞系統(tǒng)對凝血因子、組織因子、凝血酶原激活物及可溶性纖維蛋白單體的吞噬、清除作用。單核吞噬細胞(tūnshìxìbāo)系統(tǒng)

抗凝血二第十一頁，共四十四頁。編輯課件

滅活凝血酶和部分(bùfen)凝血因子生理性抗凝物質(zhì)(wùzhì)

2.蛋白質(zhì)C系統(tǒng)(xìtǒng)

抗凝血三1.抗凝血酶III(antithrombinIII,ATIII)和肝素第十二頁，共四十四頁。編輯課件纖維蛋白(xiānwéidànbái)溶解系統(tǒng)抗凝血四纖溶酶原(méiyuán)纖溶酶纖溶酶原(méiyuán)激活物降解纖維蛋白水解凝血酶、凝血因子纖溶酶原激活物抑制物(PAI-1等)＋-內(nèi)源性凝血時PK分解產(chǎn)生激肽釋放酶外源性凝血時產(chǎn)生的tPA和uPA第十三頁，共四十四頁。編輯課件凝血抗凝凝血正常(zhèngcháng)凝血-抗凝血平衡抗凝抗凝凝血亢進，纖溶相對弱廣泛微血栓形成凝血凝血低下，纖溶抗凝增強

出血傾向

凝血因子消耗，血小板減少

繼發(fā)性纖溶亢進第十四頁，共四十四頁。編輯課件

概念病因和發(fā)病(fābìng)機制影響因素分期臨床表現(xiàn)彌散(mísàn)性血管內(nèi)凝血(DisseminatedIntravascularCoagulationDIC)第十五頁，共四十四頁。編輯課件彌散(mísàn)性血管內(nèi)凝血（disseminatedintravascularcoagulation

，DIC）

是指在某些致病因子作用下,大量促凝物質(zhì)入血,凝血因子和血小板被激活,形成廣泛的微血栓。微血栓的形成消耗了大量凝血因子和血小板，同時繼發(fā)纖溶亢進；從而出現(xiàn)出血,休克，多器官(qìguān)功能障礙和溶血性貧血的危重病理過程.第十六頁，共四十四頁。編輯課件二、病因(bìngyīn)及發(fā)病機制病因(bìngyīn)第十七頁，共四十四頁。編輯課件一、病因及發(fā)病(fābìng)機制組織因子(yīnzǐ)釋放，啟動外源性凝血系統(tǒng)血管內(nèi)皮細胞損傷,凝血抗凝失控血細胞大量破壞，血小板激活促凝物質(zhì)入血發(fā)病(fābìng)機制第十八頁，共四十四頁。編輯課件

組織因子釋放，啟動(qǐdòng)外源性凝血系統(tǒng)創(chuàng)傷，燒傷，大手術(shù)，產(chǎn)科(chǎnkē)意外腫瘤組織壞死，白血病細胞破壞第十九頁，共四十四頁。編輯課件

膠原暴露(bàolù)，激活FⅫ，啟動內(nèi)源性凝血系統(tǒng)

VEC損傷，刺激其它細胞釋放TF，啟動外源性凝血系統(tǒng)

NO、PGI2、ADP酶產(chǎn)生減少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低產(chǎn)生tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低

VEC的抗凝作用降低

血管(xuèguǎn)內(nèi)皮細胞損傷，凝血、抗凝失控第二十頁，共四十四頁。編輯課件

RBC破壞，釋放大量ADP，促進血小板粘附，聚集

WBC破壞釋放TF樣物質(zhì)(wùzhì)，WBC受刺激表達TFPLT激活、粘附、聚集，促進凝血

血細胞的大量破壞(pòhuài)，血小板被激活第二十一頁，共四十四頁。編輯課件瘧疾Ⅲ.血細胞破壞(pòhuài)

第二十二頁，共四十四頁。編輯課件急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活FⅤ，F(xiàn)Ⅹ等，促進DIC發(fā)生腫瘤細胞分泌促凝物質(zhì)羊水中含有組織(zǔzhī)因子樣物質(zhì)內(nèi)毒素刺激VEC表達TF，損傷VEC

促凝物質(zhì)(wùzhì)釋放入血第二十三頁，共四十四頁。編輯課件第二十四頁，共四十四頁。編輯課件嚴重感染引起(yǐnqǐ)DIC的發(fā)病機制123白細胞激活可釋放(shìfàng)炎癥介質(zhì)，損傷血管內(nèi)皮細胞內(nèi)毒素損傷血管內(nèi)皮細胞，同時釋放血小板激活劑，促進血小板的活化、聚集。細胞因子作用于內(nèi)皮細胞可使TF表達增加；抗凝和纖溶物質(zhì)表達明顯減少第二十五頁，共四十四頁。編輯課件二、影響DIC發(fā)生(fāshēng)發(fā)展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物清除纖溶酶，F(xiàn)DP，內(nèi)毒素等壞死(huàisǐ)組織，細菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應

單核巨噬細胞系統(tǒng)(xìtǒng)功能受損第二十六頁，共四十四頁。編輯課件影響(yǐngxiǎng)DIC發(fā)生發(fā)展的因素蛋白C、AT-Ⅲ、纖溶酶原等合成減少凝血因子的滅活障礙肝細胞壞死(huàisǐ)，釋放TF

肝功能嚴重(yánzhòng)障礙第二十七頁，共四十四頁。編輯課件影響(yǐngxiǎng)DIC發(fā)生發(fā)展的因素

孕婦3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物質(zhì)降低酸中毒時凝血因子酶活性升高，血小板聚集(jùjí)性加強，肝素抗凝活性減弱

血液(xuèyè)的高凝狀態(tài)第二十八頁，共四十四頁。編輯課件影響(yǐngxiǎng)DIC發(fā)生發(fā)展的因素

休克導致微循環(huán)障礙巨大血管瘤時微血管血流緩慢，出現(xiàn)(chūxiàn)渦流低血容量時，肝腎抗凝和纖溶功能受損

微循環(huán)障礙(zhàngài)第二十九頁，共四十四頁。編輯課件三、DIC的分期(fēnqī)分期凝血狀態(tài)表現(xiàn)高凝期凝血酶增多，微血栓形成血液高凝狀態(tài)消耗性低凝期凝血因子，血小板因消耗而減少；纖溶系統(tǒng)激活血液低凝出血繼發(fā)性纖溶亢進期纖溶系統(tǒng)活躍纖溶酶大量產(chǎn)生,FDP形成出血明顯第三十頁，共四十四頁。編輯課件四、DIC的功能(gōngnéng)代謝變化

特點(tèdiǎn)：廣泛難止血

（一）出血(chūxiě)第三十一頁，共四十四頁。編輯課件1、凝血物質(zhì)被消耗而減少

2、纖溶系統(tǒng)激活

3、FDP形成

纖溶酶水解纖維蛋白原（Fbg）和纖維蛋白（Fbn）產(chǎn)生(chǎnshēng)的各種片段，通稱為纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDP）。功能為妨礙纖維蛋白單體聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和釋放，加重出血傾向。

出血的機制第三十二頁，共四十四頁。編輯課件纖維蛋白(xiānwéidànbái)原纖維蛋白(xiānwéidànbái)單體穩(wěn)定的纖維蛋白(xiānwéidànbái)

纖溶酶纖溶酶纖溶酶

Bβ1-42Bβ15-42A、B、C、HA、B、C、HD二聚體、多聚體X、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’

被降解的纖維蛋白（原）產(chǎn)物---FDP（FgDP）FDP形成(xíngchéng)

第三十三頁，共四十四頁。編輯課件

“3P”試驗——魚精蛋白副凝血試驗

魚精蛋白與FDP結(jié)合，使原本(yuánběn)與FDP結(jié)合的纖維蛋白單體分離并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”試驗陽性。

D-二聚體檢查

反映繼發(fā)性纖溶亢進的重要指標凝血酶FbgFbn纖溶酶纖維蛋白多聚體D-二聚體

FDP在DIC診斷(zhěnduàn)中的意義第三十四頁，共四十四頁。編輯課件（二）器官(qìguān)功能障礙腎皮質(zhì)(pízhì)壞死Waterhouse-FriderichsensyndromeSheehan’ssyndrome第三十五頁，共四十四頁。編輯課件（三）休克血容量降低(jiàngdī)心泵功能降低血管床容量增大第三十六頁，共四十四頁。編輯課件（三）休克第三十七頁，共四十四頁。編輯課件（四）貧血

微血管病性溶血性貧血(pínxuè)(Microangiopathichemolyticanemia)概念(gàiniàn)：

DIC患者伴發(fā)的溶血性貧血，特征是外周血涂片可見形態(tài)各異的裂體細胞，脆性高，易溶血。機制：1、RBC掛在纖維蛋白絲上2、紅細胞變形能力(nénglì)下降

裂體細胞第三十八頁，共四十四頁。編輯課件

Case

患者，女，29歲。因胎盤早期剝離急診入院。妊娠8個多月，昏迷，牙關(guān)緊閉，手足強直；眼球結(jié)膜有出血斑，身體多處有瘀點、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓80/50mmHg，脈搏95次/分；尿少。實驗室檢查：Hb70g/L（110-150），RBC2.71012/L（），外周血見裂體細胞；血小板85109/L（100-300），纖維蛋白原1.78g/L（2-4）；凝血酶原時間(shíjiān)20.9秒（12-14），魚精蛋白副凝試驗（3P試驗）陽性。尿蛋白+++，RBC++。

4h后復查血小板75109/L，纖維蛋白原1.6g/L。

試分析該病例DIC的證據(jù)、發(fā)病機制(jīzhì)及誘發(fā)因素。診斷(zhěnduàn)：胎盤早期剝離彌散性血管內(nèi)凝血失血性休克第三十九頁，共四十四頁。編輯課件填空題

影響DIC發(fā)生發(fā)展(fāzhǎn)的因素有：DIC的發(fā)展過程(guòchéng)可以分為：

等三期。單核巨噬細胞系統(tǒng)功能受損肝功能嚴重(yánzhòng)障礙血液的高凝狀態(tài)高凝期繼發(fā)性纖溶亢進期消耗性低凝期微循環(huán)障礙。第四十頁，共四十四頁。編輯課件單選題嚴