黃疸1主要內(nèi)容黃疸的概念膽紅素的代謝黃疸的發(fā)生機(jī)制黃疸的診斷黃疸的鑒別診斷2皮膚和鞏膜黃疸的圖片

鞏膜黃疸皮膚黃疸3黃疸的分類溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸黃綠淺黃金黃4一、黃疸的概念血清膽紅素高于正常，致鞏膜、皮膚、粘膜、體液及其他組織黃染顯性黃疸隱性黃疸5二、膽紅素的代謝非結(jié)合型膽紅素的形成過程

-珠蛋白CO,Fe血紅蛋白血紅素膽綠素NADPHNADP+

膽紅素(非結(jié)合型膽紅素，UCB)膽綠素還原酶6二、膽紅素的代謝結(jié)合型膽紅素的形成過程

肝臟Y,Z蛋白結(jié)合

UCB+白蛋白UCB光面內(nèi)質(zhì)體

UDP-葡萄糖醛酸

膽紅素葡萄糖醛酸酯(CB)

轉(zhuǎn)移酶7二、膽紅素代謝肝腸循環(huán)

回腸末端/結(jié)腸10-20%CB尿膽原門靜脈重回吸收

細(xì)菌還原酶

進(jìn)入肝臟內(nèi)

膽紅素/尿膽原原形腸腔

8三、黃疸的發(fā)生機(jī)制膽紅素形成過多(原料過剩）膽紅素攝取、形成障礙膽紅素排泌、排泄障礙9膽紅素形成過多來源于血循環(huán)

先天性（遺傳性）溶血性貧血1.血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常：如海洋性貧血，血紅蛋白??；2.先天性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)和功能異常：如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥3.先天性紅細(xì)胞酶缺乏癥：如蠶豆病、伯氨喹啉型藥物溶血性貧血等

后天獲得性溶血性貧血1.免疫性溶血性貧血：如血型不合的輸血、自身免疫或藥物免疫性溶貧2.非免疫性溶血性貧血：如敗血癥、陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿、毒蛇咬傷、

毒蕈中毒、大面積燒傷等

來源于血循環(huán)以外

旁路性高膽紅素血癥、新生兒腸原性腸狹窄、巨結(jié)腸10膽紅素轉(zhuǎn)化障礙膽紅素攝取障礙

先天性高膽紅素血癥獲得性（肝炎后、藥物性--造影劑）膽紅素結(jié)合障礙

先天性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏/缺少獲得性UDP-葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活動酶受抑制/缺少新生兒生理性黃疸11膽紅素轉(zhuǎn)化障礙肝細(xì)胞變性/壞死

傳染性疾病（肝炎、肝硬化….）膽肝細(xì)胞選擇性排泄有機(jī)陰離子障礙

(Dubin-Johnson’s;Roter）

12膽紅素排泄障礙肝內(nèi)膽汁淤積（膽汁淤積型、藥物型、特發(fā)性….）肝內(nèi)膽管機(jī)械性梗阻（原發(fā)性膽汁性肝硬化、肝內(nèi)膽管結(jié)石、膽管硬化….）肝外膽管機(jī)械性梗阻（結(jié)石、腫瘤、膽管狹窄、寄生蟲….）13溶血性黃疸1．病因：①先天性溶血性貧血，如海洋性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、蠶豆病、伯氨喹啉等藥物溶血性貧血；②后天獲得勝溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、不同血型輸血后溶血、新生兒溶血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；③非免疫性溶血性貧血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、蛇毒、敗血癥、毒草中毒等。14溶血性黃疸2．發(fā)生機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞，形成大量非結(jié)合膽紅素，超過肝細(xì)胞攝取、結(jié)合與排泄能力；溶血造成貧血、缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用，削弱了肝細(xì)胞對膽紅素的代謝功能，使非結(jié)合膽紅素在血中潴留，超過了正常水平而出現(xiàn)黃疸。

15溶血性黃疸3．臨床表現(xiàn)：

一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色，急性溶血時可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不程度的貧血和血紅蛋白尿，嚴(yán)重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多呈輕度黃疸，常有脾腫大與不同程度貧血。16溶血性黃疸4．實驗室檢查：①TB↑，以UBC增加為主，CB基本正常。②由于血中UBC增加，故CB形成也代償性增加，排至腸道尿膽原↑

，糞色加深。③腸道尿膽原↑

，重吸收至肝內(nèi)者也增加，血尿膽原↑④血尿膽原↑

，可從腎排出尿尿膽原↑⑤血膽紅素(－)⑥急性溶血時，尿HB(+)，隱血試驗(+)。貧血.17肝細(xì)胞性黃疸1．病因：各種使肝細(xì)胞廣泛損害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、原發(fā)性肝癌、鉤端螺旋體病等。

18肝細(xì)胞性黃疸2．發(fā)生機(jī)制：由于肝細(xì)胞損傷致肝細(xì)胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的非結(jié)合膽紅素增加；而部分結(jié)合膽紅素因排泄障礙也反流入血中，致血中結(jié)合膽紅素也增加，而出現(xiàn)黃疸。19肝細(xì)胞性黃疸3．臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者可有出血傾向，甚至昏迷。

20肝細(xì)胞性黃疸4．實驗室檢查：①TB↑

，UBC、CB

均↑②尿膽紅素(+)③尿尿膽原↑④肝損21膽汁淤積性黃疸1．病因：因肝內(nèi)阻塞如肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、毛細(xì)膽管性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、藥物性黃疸等；肝外阻塞可見于肝外膽管的炎癥水腫、瘢痕形成、蛔蟲、結(jié)石、腫瘤所致，總膽管結(jié)石、胰頭癌為多見。

22膽汁淤積性黃疸2．發(fā)生機(jī)制：由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。

23膽汁淤積性黃疸3．臨床表現(xiàn)：皮膚呈暗黃色，完全阻塞時顏色更深，呈黃綠色，并有皮膚瘙癢及心動過速、尿色深、糞便顏色變淺或呈白陶土色。

24膽汁淤積性黃疸4．實驗室檢查：①TB↑

，CB

↑②尿膽紅素(+)③尿尿膽原↓或(－)④血清堿性磷酸酶↑25項目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性TBCB增加正常增加增加增加明顯增加CB/TB<15~20%>30~40%>50~60%尿膽紅素－＋＋＋尿膽原增加輕度增加減少或消失ALT.AST正常明顯增高可增高ALP正常增高明顯增高GGT正常增高明顯增高PT正常延長延長對VitK反應(yīng)無差好膽固醇正常輕度增加或降低明顯增加血漿蛋白正常Alb降低Glob升高正常三種黃疸實驗室檢查的區(qū)別26四、黃疸的診斷正確地判斷黃疸

充足的自然光線下觀察鞏膜黃染--早期診斷與某些食物和藥物所致皮膚黃染鑒別除外胡蘿卜素血癥、球結(jié)膜下脂肪聚集血清膽紅素測定27問診要點確定是否黃疸黃疸的起病黃疸的伴隨癥狀黃疸的時間與波動情況黃疸對全身健康的影響

總之，黃疸患者應(yīng)首先確定高膽紅素類型，再確定黃疸的病因28超聲波檢查對了解肝臟本身病變鑒別肝內(nèi)或肝外梗阻性黃疸準(zhǔn)確率達(dá)90%左右29CT檢查肝包膜是否光滑肝實質(zhì)有無膽管擴(kuò)張占位性病變與周圍臟器及血管的關(guān)系30MRCP檢查利用磁共振脈沖序列，重T2加權(quán)脂肪抑制序列鏈成像，靜態(tài)液體呈高信號排序，與低信號或黑色背景形成對比，產(chǎn)生類似ERCP的胰膽圖象。常用于ERCP失敗或未能完全完成ERCP的胰膽管梗阻患者。該檢查易操作、無創(chuàng)傷、不需注射造影劑、無并發(fā)癥31ERCP檢查明確膽、胰管系統(tǒng)有無梗阻明確膽道或