法洛四聯(lián)癥

文冬香

一、基礎(chǔ)知識

法四是最常見的紫紺型心臟病，約占所有先心病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥屬于圓錐動脈畸形。二.病理解剖1.右室流出道阻塞或肺動脈狹窄2.室間隔缺損3.主動脈橫跨4.右室肥厚三、病理生理

1.兩心室高峰收縮壓相等2.心內(nèi)分流3.肺部血流減少4.肺動脈狹窄逐嚴重，右心阻力越大，心室水平右向左分流越大。

1、典型新生兒，主要表現(xiàn)活動或喂食時氣急。

2、缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作時，紫紺加重，呼吸急

促。

3、蹲踞體位：法四小兒勞累及缺氧時習慣特征姿

態(tài)，這種體位可以提高氧飽和度，緩解缺氧癥

狀。四、法四的臨床特點

五、體征1.生長發(fā)育差2.杵狀指（趾）3.口唇及甲床多有紫紺。4.心臟聽診：在胸骨下段左緣可聽到響亮，粗糙收縮期噴射性雜音六.手術(shù)并發(fā)癥

①

血容量不足。

②

右心室流出道術(shù)后殘存梗阻問題。

③

室缺殘余漏。

1）低心排綜合癥

2）心律失常

心動過速和心律失常根據(jù)起博點不同選擇藥物治療，室上性心動過速（西地蘭）頻發(fā)室早用利多卡因，房室傳導(dǎo)阻滯用丙異腎、起博器。

3）灌注肺灌注肺是法四根治術(shù)后的嚴重并發(fā)癥。

發(fā)生的原因可能與肺動脈發(fā)育差，體—肺側(cè)支多或術(shù)后液體過多有關(guān)，臨床表現(xiàn)呼吸道分泌物多或有血性分泌物，PaCO2高,PaO2低，氣道阻力高。

臨床表現(xiàn)：急性進行性呼吸困難，發(fā)紺，粉紅色泡沫樣痰和難以糾正的低氧血癥。x線胸片示兩肺有滲透性改變。

七.護理

1）、監(jiān)測、發(fā)現(xiàn)術(shù)后各種并發(fā)癥,并及時處理，保證各器官、系統(tǒng)的正常生理功能。

2）、根據(jù)不同病種，不同年齡的病人的病理生理特點，實施個體化護理。

3）、保護病人術(shù)后的心理健康。

4）、幫助病人掌握預(yù)防保健知識，做到主動尋求健康并維持健康。

（一）、護理宗旨：（二）、術(shù)前護理

法四小兒術(shù)前均有不同程度的紫紺、杵狀指、氣喘，體重輕，營養(yǎng)不良，大部分小兒有蹲踞習慣。

1）多飲水：防止血液過于濃縮以致脫水導(dǎo)致血液的粘稠度增加，誘發(fā)缺氧發(fā)作。

2）吸氧：常規(guī)吸氧2—3次/天，每次15—30分鐘，監(jiān)視吸氧的時間及效果，適當限制患兒的活動，必要是注射嗎啡，防止缺氧暈厥。

3）加強營養(yǎng)：飲食要適合病兒口味，易消化，富含營養(yǎng)及維生素。（三）、術(shù)后護理1、呼吸道管理

1）實行輔助通氣，用PEEP（呼氣未正壓通氣），從4CmH2O開始，每次增加2CmH2O2）密切檢測呼吸機的各項參數(shù)。（分鐘通氣量、氣道壓力、吸入氧濃度、呼吸次數(shù)、潮氣量等）。

3)保持呼吸道通暢，及時吸痰，吸痰次數(shù)不要過頻，