2011-2肺動(dòng)脈高壓流行病學(xué)及我國基線資料分析In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.1.肺動(dòng)脈高壓

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遺傳性

BMPR2

ALK1,endoglin未知突變藥物或毒物相關(guān)性

結(jié)締組織病心臟或大血管左向右分流門脈高壓

HIV感染血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病，肺毛細(xì)血管瘤樣病2.左心疾病相關(guān)肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血壓5. 原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類

(updated4rdWHO-Danapoint2008)

血液學(xué)異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細(xì)胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其他:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相關(guān)肺高血壓流行病學(xué)肺動(dòng)脈高壓是少見病，但涉及諸多學(xué)科，實(shí)際處于危險(xiǎn)因素中的人群廣全球不同地區(qū)的流行病學(xué)特點(diǎn)有所差異我國目前缺乏準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)肺動(dòng)脈高壓患者人群被大大低估流行病學(xué)美國注冊(cè)登記研究：1981-1985：187例患者法國注冊(cè)登記研究：2002-2005：674例患者中國注冊(cè)登記研究：1999-2004：74例患者美國注冊(cè)登記研究：2006-至今：近3000例患者原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率:1-2/百萬人口成人女男比1.7:1平均發(fā)病年齡36±15歲血?dú)夥治鍪镜脱跹Y和低碳酸血癥肺功能示輕度通氣和彌散功能障礙部分患者有抗核抗體低度陽性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年的生存率分別為68%,48%

和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-2335%男65%女50±15年齡法國注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓減肥藥相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓家族性肺動(dòng)脈高壓HIV感染相關(guān)肺動(dòng)脈高壓門脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓法國注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.法國注冊(cè)登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.法國注冊(cè)登記研究發(fā)病率

PAH：15/百萬人口IPAH：5.7/百萬人口從出現(xiàn)癥狀到診斷的時(shí)間為：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.我國注冊(cè)登記研究回顧性研究1999-2004單中心，樣本量較小主要靠超聲心動(dòng)圖診斷，僅20例為RHC診斷Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

我國注冊(cè)登記研究平均發(fā)病年齡36歲男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美國國家54家醫(yī)學(xué)中心參與2006.3~2007.9年共入選2977例PAH患者隨訪至2014年REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387REVEALStudy-基線病因分類資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387先天性心臟病相關(guān)PAH(CHD-PAH)西方國家CHD-PAH發(fā)病率為1.6-12.5/百萬成人有5-10%的先心病患者會(huì)出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至目前4%發(fā)展中國家缺乏嚴(yán)格設(shè)計(jì)的流行病學(xué)資料先心病發(fā)病率為：6-9‰我國CHD-PAH是首要病因結(jié)締組織病相關(guān)PAH(CTD-PAH)英國CTD-PAH注冊(cè)登記研究2001年1月~2006年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬人口

SSc發(fā)病率為2.9人/百萬人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.2009;179:151–157肝硬化回顧性分析肝硬化患者尸檢結(jié)果(17901例)1:0.73%

有肺動(dòng)脈受累門脈高壓患者對(duì)有肝硬化合并門脈高壓患者進(jìn)行前瞻性血流動(dòng)力學(xué)研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高者占:2%等待肝移植患者對(duì)行原位肝移植患者進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)研究發(fā)