血液及造血系統(tǒng)疾病

總論（Introduction）

貧血（Anemias）：(IDA)

白血病（Leukemias）

淋巴瘤（Lymphomas）

出血性疾?。˙leedingDisorders）造血器官與血細胞的生成造血器官的組成：

骨髓BoneMarrow淋巴結(jié)Lymphnode肝、脾造血器官的結(jié)構(gòu)：

造血細胞造血微環(huán)境造血微環(huán)境基質(zhì)細胞（stromacell）

網(wǎng)狀細胞；內(nèi)皮細胞；巨噬細胞；脂肪細胞細胞外基質(zhì)（matrix）

膠元；蛋白多糖；糖蛋白

可溶性因子

GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO

造血細胞造血干細胞（Hemopoieticstemcell）祖細胞（Progenitor）前體細胞（Precursorcell）

成熟細胞（Maturecell）造血細胞生成的調(diào)節(jié)GM—CSF（Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.）G—CSF（Granulocyte-ColonyStimulatingfactor）

IL—3（Multipotent-ColonyStimulatingFactor）

EPO

（Erythropoietin）血細胞的破壞骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天.即每日1/120破壞，相當(dāng)于6

25gHb生成；如RBC壽命＜10天，每天約有75gHb破壞。粒細胞：半存留期6—7小時存活期9天，BM中有大量儲備血小板：壽命7—10天，BM中無儲備血液病的分類造血干細胞疾病1、再障2、MPD（myeloproliferativediseases）

骨纖、CML、真紅、原發(fā)性Plt↑癥3、MDS（Myelodysplasticsyndrome）4、PNH病紅細胞病

1、貧血：Hb合成障礙(IDA)

破壞過多(AIHA)2、RBC增多:真紅繼發(fā)性紅細胞增多癥白細胞疾病1、白細胞減少：繼發(fā)性、粒缺2、白細胞增多（反應(yīng)性）：傳單、傳淋、嗜酸↑癥、中性粒細胞↑3、白細胞質(zhì)異常：白血病、淋巴瘤、MM、惡性組織細胞增多癥出血性疾病1、血管壁異常：過敏性紫癜、毛細血管擴張癥2、PLT疾病：

①PLT減少:ITP,TTP②PLT增多：原發(fā)與繼發(fā)③PLT質(zhì)異常：遺傳性：PLT無力癥，巨大PLT綜合癥；繼發(fā)性：如尿毒癥3、凝血障礙：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢進：DIC早期，血栓性疾病(易栓癥)血液病的標(biāo)志

1.皮膚、黏膜蒼白2.皮膚、鞏膜黃染3.濃茶色或醬油色尿4.出血傾向（全身性）5.反復(fù)感染或間斷不規(guī)則發(fā)熱6.骨關(guān)節(jié)疼痛7.肝脾淋巴結(jié)腫大病史

1.藥物或毒物史2.營養(yǎng)和飲食習(xí)慣3.手術(shù)史（巨貧）4.月經(jīng)孕產(chǎn)史（缺鐵）5.家族史與發(fā)病年齡（遺傳）體格檢查

1.一般狀況（營養(yǎng)、精神）2.皮膚黏膜（蒼白、出血、黃染）3.淋巴結(jié)(傳單、淋巴瘤、惡組、白血病)4.胸骨壓痛5.肝脾腫大，尤其肝大（與肝病區(qū)分）實驗室檢查（地位極為重要）

1.血常規(guī)（大量信息）2.骨髓涂片及病理組織學(xué)檢查3.其他技術(shù)（分子生物學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)新技術(shù)）（舉例）貧血（Anemia）概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的RBC數(shù)、血紅蛋白含量以及紅細胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血，

以Hb最為重要。一種表現(xiàn)正常標(biāo)準(zhǔn)：Hb：男120g/L女110g/L

貧血嚴重程度分4級輕度（120-91g/l）癥狀輕微

中度90-61體力活動后心慌、氣短

重度60-31臥床休息時心慌、氣短極度＜30常合并貧血性心臟病、嚴重缺氧—致命病理生理貧血病理生理：血液攜氧能力↓,組織缺氧代償機制：1、心排出量增加2、肺代償增強3、血液重新分布4、紅細胞生成亢進(除再障)，EPO增加5、氧解離曲線右移，組織攝氧增加6、Bohr效應(yīng):無氧酵解↑,氧從Hb釋放↑貧血的臨床表現(xiàn)①軟弱無力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜甲床，皮膚③心臟：心悸，心動過速，心臟擴大，雜音→心衰、心絞痛④呼吸：氣急、呼吸困難⑤神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿貧血的診斷Hb測定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點：

1、有無失血的病史，妊娠，生育2、營養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物3、有無肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤4、有無家族、遺傳病史5、有無貧血的臨床癥狀與體征

6、有無實驗室檢查的證據(jù)治療

1.病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血）藥物性溶貧（停用相應(yīng)藥物）營養(yǎng)性貧血——補充營養(yǎng)素2.藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12糖皮質(zhì)激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——腎性貧血3.輸血：對癥治療

嚴格掌握適應(yīng)癥（舉例）4.脾切除：脾亢遺傳性球形紅細胞增多癥AIHA（皮質(zhì)激素治療困難）5.骨髓（造血干細胞）移植：重癥再障地中海貧血、血紅蛋白病缺鐵性貧血

（Irondeficiencyanemia，IDA）

概念：由于體內(nèi)缺乏可用來合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝：

1、鐵的來源(動物內(nèi)臟，黑色食物)2、鐵的吸收及調(diào)節(jié)3、鐵的運輸4、鐵的分布與貯存5、鐵的丟失鐵的吸收及調(diào)節(jié)

吸收部位：十二指腸、小腸上部VitC等還原劑：高鐵→亞鐵易吸收鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物

吸收方式：與去鐵蛋白結(jié)合→吸收高濃度鐵—彌散→吸收（中毒）鐵的運輸

與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白)結(jié)合→各組織

總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量

血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，正常約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合血清鐵含量

血清鐵飽和度=———————×100%總鐵結(jié)合力（總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）鐵的分布與貯存

正常體