神經(jīng)系統(tǒng)病例分析Case1診斷？蝶竇顱咽管瘤臨床癥狀發(fā)病年齡：兒童常見下丘腦及垂體損傷癥狀：肥胖、尿崩癥、毛發(fā)稀少、發(fā)育遲緩、性功能低下嗜睡等視力視野障礙：可壓迫視神經(jīng)、視交叉甚至視束，緩慢加重。顱內(nèi)壓增高向鞍旁發(fā)展侵犯海綿竇影像學(xué)檢查X片：鞍上有鈣化斑，兒童可見顱縫分離CT：鞍上占位病變，可囊性或?qū)嵭裕嘤锈}化灶，且特征性蛋殼樣鈣化。MR：鞍上占位病變，實體部分多表現(xiàn)為長T1、長T2，囊性表現(xiàn)多取決于囊內(nèi)成分，壞死液化和蛋白增高為稍長T1、T2；液化膽固醇為短T1、長T2血內(nèi)分泌檢查血GH、T3、T4、LH、FSH、ACTH、PRL等值常低下鑒別診斷Case2診斷?原始神經(jīng)外胚層瘤PNET原始神經(jīng)外胚層腫瘤

（primitiveneurotodermaltumour，PNET）

Hart等于1973年首次報道；是一種較為罕見的高度惡性的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤；（部分發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)以外）神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能；侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差；大部分仍需通過病理診斷才能確診。

2000年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類：將胚胎性腫瘤分為以下4類：髓上皮瘤室管膜細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤及其變型幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤及其變型（包括神經(jīng)母細(xì)胞瘤）臨床癥狀無特異性影像表現(xiàn)CT：平掃：實質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度，囊變及出血常見，囊變部分呈低密度（且多位于病變的周圍），出血呈高密度。增強：實質(zhì)部分常呈中度到顯著強化，均質(zhì)或不均質(zhì)。影像表現(xiàn)MRI：平掃因腫瘤常有囊變、出血及鈣化，T1及T2像常呈高低混雜信號；T1像高信號示出血，T2像低信號示鈣化；境界清楚，周圍水腫程度不一；腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)引起相應(yīng)癥狀。增強：實質(zhì)部分中度至顯著強化，均質(zhì)或不均質(zhì)。注：囊變區(qū)位于病變的周圍鑒別診斷高級別星形細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移瘤淋巴瘤生殖細(xì)胞瘤腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤此前課件已講過，不贅述Case3診斷？幕上血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤血管母細(xì)胞瘤又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，是一種少見的腦內(nèi)腫瘤，最常見于小腦，發(fā)生于幕上者罕見，容易造成誤診。血管母細(xì)胞瘤是一種血管源性的腫瘤，由密集不成熟的血管組織構(gòu)成，其中主要是類似以毛細(xì)血管的纖維血管，腫瘤細(xì)胞內(nèi)含豐富的網(wǎng)狀纖維為特征，故也稱為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤。約占顱內(nèi)腫瘤的1％，但占后顱窩腫瘤的7％，是后顱窩較為常見的腫瘤，發(fā)生于幕上者罕見?？砂l(fā)生于任何年齡，但主要見于30～40歲的成年人，約10％～20％患者可有家族史。影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)血管母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，可將