慢性血栓栓塞性肺動脈高壓姓名目錄肺動脈高壓的定義及分類1CTEPH的發(fā)病機制2345CTEPH的臨床特點CTEPH的診斷手段及診斷標準CTEPH的臨床治療

肺動脈高壓的定義

肺動脈高壓〔PH〕是由于各種原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動力學診斷標準為：在海平面，靜息狀態(tài)下，右心導管測量平均肺動脈壓〔mPAP〕≥25mmHg。

肺動脈高壓的危害性肺動脈高壓是一種極其兇險的疾?。骸粑唇?jīng)治療患者中位生存期僅2.8年；◆75%的患者診斷后的5年內(nèi)死亡?！舫霈F(xiàn)病癥后的平均生存期僅為1.9年。因此，臨床上稱其為一種“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病〞。

肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)PH病癥呈非特異性，包括氣短、乏力、虛弱、心絞痛、干咳和暈厥。僅重癥病例才在休息時表現(xiàn)上述病癥。PH的病癥因根底病因不同而不同，也與并發(fā)疾病有關(guān)。

123451.動脈型肺動脈高壓（PAH）如結(jié)蹄組織病、HIV病毒感染、門靜脈高壓、先心病、血吸蟲病以及某些藥（毒）物所致的肺動脈高壓。2.左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓包括收縮功能不全，舒張功能不全和瓣膜疾病。3.肺部疾病、低氧所致的PH包括慢阻肺、間質(zhì)性肺病、其他限制性和阻塞性肺病以及睡眠呼吸障礙或換氣功能障礙等。4.慢性血栓栓塞性PH為近端或遠端肺血管栓塞導致的肺動脈高壓。5.原因不明或多種發(fā)病機制參與的PH包括血液病（如骨髓增生異常）、系統(tǒng)性疾病（如結(jié)節(jié)?。?、代謝性疾?。ㄈ缣窃A積癥）以及其他如腫瘤阻塞等疾病。肺動脈高壓的分類慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的概念慢性血栓栓塞性肺動脈高壓〔chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH〕:是以呼吸困難、乏力和活動耐力減低為主要表現(xiàn)的一種疾病。主要由于肺動脈血栓栓塞反復發(fā)作、不能溶解，進而導致肺血管重構(gòu)，肺血管阻力進行性升高、肺動脈高壓及右心功能不全。CTEPH的發(fā)病機制血栓未溶解和機化感染、炎癥、免疫、遺傳原位血栓形成血栓血管形成缺乏阻力血管適應性血管重塑纖維性狹窄和梗阻的開展肺動脈壓力和肺血管阻力增加靜脈血栓栓塞急性肺動脈栓塞CTEPHCTEPH的危險因素急性肺栓塞后進展為CTEPH的高危因素包括：復發(fā)性肺栓塞、無明顯誘因的肺栓塞、栓塞血塊較大、發(fā)病年齡較輕等。其他的病例對照和隊列研究確定了CTEPH的另一些危險因素，包括：脾切除術(shù)、房室分流、心臟起搏器感染、慢性炎病癥態(tài)、非O型血型、甲狀腺替代治療、惡性腫瘤、Ⅷ因子水平升高、血管性血友病因子〔vWF〕水平升高、狼瘡抗凝物陽性和抗磷脂抗體陽性。

CTEPH的臨床特點無特異性。與其他肺動脈高壓相同，CTEPH患者往往進行性的呼吸困難和運動耐量下降為常見表現(xiàn)。大多數(shù)但不是所有的CTEPH患者有靜脈血栓病史。體征與疾病的嚴重程度呈相關(guān)性，一般包括：頸靜脈怒張、三尖瓣反流雜音、P2亢進或分裂、右心室心前區(qū)隆起、水腫或腹水。病史癥狀體征CTEPH的診斷手段

肺血管造影右心導管術(shù)首選。指南推薦，所有不能解釋的肺動脈高壓，都建議做肺通氣灌注掃描。通過是否存在灌注缺損來鑒別CTEPH。是診斷CTEPH的金標準。其典型的造影特點包括：完全栓塞的分支血管、血管網(wǎng)和不規(guī)則內(nèi)膜。肺通氣灌注掃描是確診所有肺動脈高壓的檢查方法，包括CTEPH。是評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反響性的標準方法。CTEPH的診斷手段CT肺動脈造影〔CTPA〕：有助于識別有無疾病的并發(fā)癥，如肺動脈擴張所致的左冠狀動脈主干受壓和支氣管動脈的擴張，后者可致咯血。但僅僅憑借CTPA無法排除CTEPH。胸部高分辨CT〔HRCT〕：可以用來觀察肺實質(zhì)情況，用于鑒別肺氣腫、支氣管疾病或肺間質(zhì)疾病，同時也可區(qū)分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情況。還可根據(jù)當?shù)貙嶋H情況和經(jīng)驗，進行核磁、電子束CT、血管鏡、血管內(nèi)超聲或光學相干斷層等掃描等，作為診斷檢查的補充。1至少已行3個月的有效抗凝治療以除外亞急性肺栓塞。2一般情況下，肺動脈高壓診斷標準是靜息狀態(tài)下mPAP≧25mmHg，同時，肺毛細血管楔壓（PAWP）<15mmHg。3肺通氣灌注掃描顯示至少一個肺段灌注缺損，或CT肺動脈造影、MRI等檢查發(fā)現(xiàn)CTEPH的特異性征象，如環(huán)狀狹窄、網(wǎng)格征/縫隙征和動脈閉塞。CTEPH的診斷標準診斷CTEPH需滿足以下3條：CTEPH的診斷流程病癥、體征、病史提示PH超聲心動圖提示PH的可能性肺V/Q顯像：不匹配的灌注缺損？可能存在CTEPH排除CTEPH至CTEPH?？浦行木驮\CT肺動脈造影；右心導管檢查；±肺動脈造影進入肺動脈高壓診療流程是否NO.1NO.3NO.2手術(shù)治療內(nèi)科治療介入治療CTEPH的臨床治療NO1.手術(shù)治療◆肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)〔PEA/PTE〕是CTEPH首選的治療方法?！裟壳把芯匡@示，PTE可明顯降低肺動脈壓力，改善患者心功能分級、運動功能、血流動力學以及6MWD距離?！糁改贤扑]，對所有CTEPH患者均應進行PEA手術(shù)評估。美國胸科醫(yī)師學會〔ACCP〕推薦進行PTE的手術(shù)指征為：①紐約心臟病學會〔NYHA〕心功能分級為Ⅲ～Ⅳ級；②術(shù)前肺血管阻力>300dyn·s/cm；③血栓位于手術(shù)可及部位〔如肺動脈干、肺葉動脈、肺段動脈或亞段動脈〕；④無嚴重伴發(fā)疾病，嚴重左心衰竭、明顯的阻塞限制性肺疾病為手術(shù)禁忌證，高齡、嚴重右心衰竭增加圍手術(shù)期死亡率，但非絕對禁忌證。

NO2.內(nèi)科治療藥物治療并不能作為PTE治療的替代方案，但由于各中心診治的差異，我國絕大局部病例仍然選擇藥物作為CTEPH的首選。藥物治療的適應征：不能接受手術(shù)、術(shù)后復發(fā)或頑固性肺動脈高壓患者。治療藥物：包括抗凝治療、右心衰竭治療及肺動脈高壓靶向藥物治療〔包括前列環(huán)素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶沖動劑四大類〕。

對CTEPH患者推薦終身抗凝治療，即使在PEA術(shù)后也需要終身抗凝治療，因新型口服抗凝劑的經(jīng)驗仍然相當有限，目前仍推薦使用口服華法林抗凝。盡管臨床數(shù)據(jù)顯示，不同的靶向治療藥物都能夠不同程度的降低mPAP、PVR、6MWD和改善患者的生存質(zhì)量，但有關(guān)CTEPH靶向藥物治療缺乏對照研究支持。目前，唯有口服可溶性尿苷酸環(huán)化酶〔sGC〕沖動劑利奧西呱獲得美國FDA批準用于CTEPH和PAH。NO3.介入治療球囊肺動脈成形術(shù)〔BPA〕

適用于不適合或無法行PTE的CTEPH患者；PTE術(shù)后剩余肺動脈高壓患者。近年來研究數(shù)據(jù)顯示，球囊擴張病變部位后，mPAP、PVR、心臟指數(shù)〔CI〕、6MWD和心臟MRI表現(xiàn)等明顯改善。

CTEPH治療流程被CTEPH專業(yè)中心確診終身抗凝治療一個多學科的CTEPH團隊評估是否能手術(shù)技術(shù)上可以手術(shù)治療風險收益比可接受肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)〔PTE〕風險收益比欠佳持續(xù)有病癥的PH技術(shù)上不能手術(shù)特定藥物治療考慮在?？浦行男蠦PA術(shù)考慮肺移植持續(xù)有病癥的重度PHCTEPH的基礎(chǔ)治療氧療Concept利尿抗凝地高辛鍛煉接種疫苗小結(jié)肺動脈高壓是一種嚴重被低估了的疾病，對于那些運動耐量下降和肺動脈高壓的患者，必須考慮

CTEPH

的可能性。