1第十章

白細胞檢驗的臨床應用第一節(jié)白血病的分型和診斷中的應用第二節(jié)急性淋巴細胞白血病的應用第三節(jié)急性髓細胞白血病的應用第四節(jié)慢性白血病的應用第五節(jié)少見類型白血病的應用第六節(jié)骨髓增生異常綜合征的應用第七節(jié)惡性淋巴瘤的應用第八節(jié)漿細胞病的應用第九節(jié)骨髓增殖性疾病的應用第十節(jié)組織細胞病的應用第十一節(jié)其他白細胞疾病的應用目的要求2

白細胞減少癥

嗜酸性粒細胞增多癥

類白血病反應

傳染性單核細胞增多癥

脾亢

類脂質沉積病第十一節(jié)其他白細胞性疾病的應用

補充內容

骨髓轉移癌（瘤）

骨髓壞死

瘧疾

黑熱病3粒減、粒缺白細胞減少癥（leukopenia）粒細胞減少癥（granulocytopenia）粒細胞缺乏癥（agranulocytosis

）

4粒減、粒缺的標準白減/粒減粒缺WBC數＜4×109/L/中性粒C絕對值＜2×109/L＜0.5×109/L5粒減、粒缺概述白細胞減少主要表現為頭暈、乏力。粒細胞缺乏癥起病急，突發(fā)高熱，常伴有感染。病因粒細胞增殖和成熟障礙：化學藥物、射線、骨髓病性粒細胞破壞增加：病毒性等感染、免疫性疾病、藥物（作為半抗原）、脾腫大分布異常：血管內粒細胞分布異常表現6粒減、粒缺檢驗

Hb、PL:正常

WBC：減少或缺乏，常有毒性改變，淋巴細胞和單核細胞相對增加

粒減：骨髓常變化不大粒缺：骨髓中粒系呈成熟障礙或生成障礙，粒細胞常見毒性改變，淋巴細胞和單核細胞相對增加血象骨髓7粒缺骨髓象18粒缺骨髓象29粒缺骨髓象310粒缺骨髓象411

外周血嗜酸性粒細胞增多分類：嗜酸性粒細胞＞0.04絕對值：嗜酸性粒細胞＞0.45×109/L嗜酸粒細胞增多癥定義

（eosinophilia）12

寄生蟲：血吸蟲、鉤蟲、蛔蟲、肺吸蟲等變態(tài)反應：蕁麻疹、哮喘等藥物過敏：青霉素、磺胺類、先鋒霉素等皮膚?。禾彀挴?、皰疹樣皮炎、濕疹等血液?。篊ML、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤等不明原因：高嗜酸性粒細胞綜合征臨床表現因病因不同而癥狀不同嗜酸粒細胞增多癥概述13

計數：WBC增多，其他正常分類：嗜酸性粒細胞常＞0.40，以成熟細胞為主

①輕度：0.04-0.15，0.45-1.50×109/L②中度：0.15-0.50，1.50-5.00×109/L③重度：0.50-0.90，＞10×109/L

骨髓增生活躍至明顯活躍嗜酸性粒細胞增多，以嗜酸性中幼粒以下細胞為主其他細胞系列基本正常血象骨髓嗜酸粒細胞增多癥檢驗14嗜酸粒細胞增多癥骨髓象115嗜酸粒細胞增多癥骨髓象216

是指機體受某些疾病或因素刺激后，造血組織出現一種異常反應，其血象出現類似白血病的變化病因：如嚴重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血等表現：因原發(fā)病不同而不同當病因去除后血象恢復正常，預后良好類白血病反應概述

（leukemoidreaction）17

Hb:正常

PL：正常或

WBC：常增多（但常＜120×109/L）以粒細胞型最常見常出現幼粒C，中性成熟粒C常可見毒性改變NAP陽性率及積分常明顯增加

骨髓增生活躍或明顯活躍粒系常增生伴左移，常有粒細胞毒性改變紅系及巨系常無明顯改變血象骨髓組化類白血病反應檢驗18類白血病反應血象119類白血病反應血象220類白血病反應血象321類白血病反應NAP染色22

病因：EBV感染所致好發(fā)人群：青少年發(fā)熱：持續(xù)1-4周后驟退或漸退咽頰炎：常有咽痛、咽部充血

LN、肝、脾腫大：以頸后LN受累最為常見皮疹：10-20%有皮疹，多為斑疹、丘疹傳單概述

（infectiousmononucleosis，IM）

23

Hb、PL：正常

WBC：增多、正常或減少。LC比例增加

異型淋巴細胞＞0.10很少受累，可見少許異型淋巴C

血清試驗：嗜異性凝集試驗陽性抗EB病毒抗體檢測陽性血象其它骨髓傳單檢驗24

Ⅰ型：胞體較大，漿藍色，有空泡，可有少許顆粒。

核染色質粗，呈圓、腎形、不規(guī)則形。Ⅱ型：胞體大，漿淺藍色，有透明感，細胞邊緣深染，可有少許顆粒。核圓或不規(guī)則形，染色質較Ⅰ

型疏松。Ⅲ型：胞體較大，漿藍色，核圓或卵圓形，染色質較細致，有時可見核仁。異型淋巴細胞形態(tài)特點25異淋126異淋227異淋328異淋429異淋530異淋631異淋732

原發(fā)性：原因不明繼發(fā)性：慢性感染：病毒性肝炎充血性脾腫大：門靜脈高壓造血系統(tǒng)疾?。篐S、AIHA、CML、MF等脂質代謝障礙：戈謝病、尼曼匹克病等其他疾病：SLE、結節(jié)病等因原發(fā)病不同而不同一般表現為貧血、感染、溶血、原發(fā)病脾腫大中度至明顯腫大切除脾臟后血細胞常恢復正?；蚪咏２∫虮憩F脾亢概述（hypersplenism）33

血象：三系或二系或一系減少，形態(tài)常無明顯異常骨髓象：增生活躍或明顯活躍，紅系或粒紅巨三系均增生，?？砂橛辛Ｏ?、巨系輕度成熟障礙脾亢檢驗34脾亢骨髓象135脾亢236脾亢337

是一組較為罕見的遺傳性疾病主要包括戈謝病、尼曼-匹克病、海藍組織胞增生癥不同酶的缺乏導致脂類物質沉積在肝、脾、淋巴結、骨髓及神經系統(tǒng)中，而出現相應的癥狀多數為兒童，少數至青春期或其后才出現癥狀類脂質沉積病概述

（lipoidstorageisease）38

常染色體隱性遺傳β-葡萄糖腦苷脂酶活性顯著降低，導致葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞內大量蓄積所致多見于兒童和青少年臨床表現為巨脾、皮膚色素沉著、結膜黃斑、貧血或血小板減少分為成年型、嬰兒型及幼年型戈謝病概述

（Gaucherdisease)39

血象：全血細胞數減少，淋巴細胞相對增多偶見戈謝細胞骨髓：有數量不定的戈謝細胞組織活檢：骨髓、肝、脾、LN活檢找到戈謝細胞組化：PAS及ACP染色呈強陽性β-葡糖腦苷脂酶活性測定：下降胞體：大（約20-80μm）,多呈卵圓形胞核：有1-數個，偏位，染色質粗胞漿：量多、淡蘭色、無空泡、充滿交織成

蔥皮樣的條紋結構細胞化學染色：PAS、ACP、SB陽性或強陽性，POX、NAP陰性戈謝病檢驗40戈謝病骨髓象141戈謝病骨髓象242戈謝病骨髓象343戈謝病PAS染色44戈謝病ACP染色45

常染色體隱性遺傳神經鞘磷脂酶缺乏導致神經鞘磷脂貯積，形成尼曼-匹克細胞，故又稱為神經鞘磷脂病此病多見于嬰幼兒臨床表現為貧血、脾及肝腫大，發(fā)育遲緩、耳聾、失明、肌無力、眼底黃斑區(qū)可見櫻桃紅色斑等分為五型：A、B、C、D、E型尼曼-匹克病概述

（Niemann-Pickdisease）46

血象：Hb正常或輕度減少，伴脾亢進者全血細胞數減少。

單核細胞和LC胞漿中常有特征性空泡。骨髓象：找到一定數量尼曼-匹克細胞。組織活檢：骨髓、肝、脾、LN活檢找到尼曼-匹克細胞組化：PAS染色空泡陰性、空泡壁陽性，SBB染色呈陽性，

ACP、POX染色呈陰性神經鞘磷脂酶活性測定：下降或正常尼曼-匹克細胞胞體大（約20-100μm）有1-2個偏位的核，染色質疏松，可見2-3個核仁胞漿中充滿空泡，呈泡沫樣。尼曼-匹克病檢驗47尼曼-匹克病骨髓象148尼曼-匹克病骨髓象249尼曼-匹克病350

是分化良好的組織細胞增生性疾病本癥分為原發(fā)性和獲得性兩種原發(fā)性多在40歲以前發(fā)病，常有肝脾腫大，血小板減少，伴有紫癜，似有遺傳傾向獲得性海蘭組織細胞增生可見于ITP、慢粒、高脂血癥及海洋性貧血等多種疾病海藍組織細胞增生癥概述

（seabluehistiocytosis;SBH）51

血象：血小板減少最常見，伴脾亢進者全血細胞數減少骨髓象：找到一定數量海藍組織細胞。組織活檢：骨髓、肝、脾、LN活檢找到海藍組織細胞細胞化學染色：

PAS、SB及油籃0染色呈陽性。

胞體較大，為20-60um

胞核多數單個，染色質粗塊狀胞漿豐富，含有數量不等的藍色或藍綠色粗大顆粒，顆粒少者可見灰蘭色，胞漿有時呈泡沫狀；核仁偶見海藍組織細胞增生癥檢驗52海藍組織細胞增生癥153海藍組織細胞增生癥254海藍組織細胞增生癥355骨髓轉移癌概述

（metasticcarcinomaofbonemarrow）指髓外組織或器官中的惡性腫瘤經過血源轉移到骨髓內原發(fā)腫瘤為乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肝癌、胃癌、食道癌等，兒童以神經母細胞瘤為多見臨床表現：骨痛、骨質破壞、貧血、發(fā)熱、消瘦、出血、原發(fā)灶癥狀等56血象：表現為一系、二系或三系減少骨髓象：找到成堆、散在的轉移癌細胞，形態(tài)有明顯多態(tài)性細胞化學染色：POX染色呈陰性，PAS、ACP染色可陽性胞體常明顯大小不一，（多數大），邊緣常不規(guī)則、不清晰漿量多少不一，呈淡藍色、深藍色，有的有空泡、顆粒胞核不規(guī)則、圓形或橢圓形，大小不一（多數大），為單核、雙核或多核，核染色質粗或細，核仁常大而清楚。骨髓轉移癌檢驗57骨髓轉移癌骨髓象158骨髓轉移癌骨髓象259骨髓轉移癌骨髓象360骨髓轉移癌骨髓象461骨髓轉移癌骨髓象562骨髓轉移癌骨髓象663骨髓轉移癌POX染色64骨髓轉移癌PAS染色65骨髓壞死概述

（bonemarrownecrosis，BMN）

指造血的骨髓組織和基質大面積壞死見于骨髓轉移癌、急性白血病、惡性組織細胞病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、感染性疾病、彌散性血管內凝血、腎功能衰竭或藥物不良反應所致等臨床表現：骨痛、發(fā)熱、出血，肝、脾、LN可腫大66骨髓壞死檢驗血象：Hb量和PLT數減少，白細胞數減少或增多，血液涂片分類時常可見幼粒及幼紅細胞骨髓象：涂片中有核細胞幾乎全部結構不清，胞膜及胞核呈崩解狀或溶解狀，嚴重時僅見模糊不清的細胞及大量顆粒狀物質沉淀。偶見較完整的細胞多數為中性成熟粒細胞和中幼紅細胞67骨髓壞死骨髓象168骨髓壞死骨髓象269骨髓壞死骨髓象370瘧原蟲（ague,malaria）概述（1）寄生于人體的瘧原蟲有四種：間日瘧原蟲、惡性瘧原蟲、三日瘧原蟲和卵形瘧原蟲，我國以間日瘧最常見

流行病學特點：傳染源為瘧疾患者及帶蟲者，雌性按蚊是傳播媒介，只有血中存在配子體時才具傳染性傳播途徑其自然傳播媒介是按蚊，輸入帶瘧原蟲的血液或使用被瘧原蟲污染的注射器也可傳播瘧疾人群易感性人對瘧疾普遍易感流行特征分布廣泛（寒冷的高原區(qū)除外），間日瘧最多，惡性瘧次之，發(fā)病以夏、秋兩季較多71瘧原蟲（ague,malaria）概述（2）多數患者起病急，周期性和間歇性發(fā)作是其特點典型發(fā)作可分三階段：發(fā)冷期驟感畏寒、四肢厥冷、唇甲發(fā)紺、顏面蒼白、全身發(fā)抖，持續(xù)約10min～1h發(fā)熱期冷感消失后，面色轉紅，體溫迅速上升，可達40℃以上，有的劇烈頭痛，氣促，脈搏快，心悸，口渴，肌肉關節(jié)酸痛，乏力，持續(xù)4～8小時出汗期高熱后大汗淋漓，體溫降低，感疲勞，持續(xù)2～3h。發(fā)作數次后，唇、鼻常見皰疹，脾、肝腫大72瘧原蟲檢驗血象：RBC和Hb下降，