Congenitalheartdisease

先天性心臟病

概述先天性心臟病（CHD）是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形是小兒最常見的疾病，其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.7～0.8%。由于嚴(yán)重和復(fù)雜的心血管畸形，患兒多在生后數(shù)周至數(shù)月死亡，因此復(fù)雜先天性心臟病在年長兒比嬰兒期少見。

先天性心臟病的分類

1.左向右分流型（潛伏青紫型）

VSD

室間隔缺損

ASD

房間隔缺損

PDA

動脈導(dǎo)管未閉

2.右向左分流型（青紫型）

TOF

法洛四聯(lián)癥

TGA

完全性大動脈轉(zhuǎn)位

3.無分流型（無青紫型）

PS

肺動脈瓣狹窄

ventricularseptaldefectVSD室間隔缺損室間隔缺損是小兒先天性心臟病中最常見的類型，約占25%~50%膜部和肌部的VSD有自然閉合的可能（20%~50%）一般在5歲以下，尤其是在1歲以內(nèi)干下型VSD未見有自然閉合者室間隔缺損的分型

病理解剖(Pathoanatomy)1.低位缺損(小型缺損；肌部缺損；Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損，膜部缺損，室上嵴下方或肺動脈瓣附近)病理生理(Pathophysiology)小型缺損(smalldefect)因分流量很小，肺動脈的阻力及雙側(cè)心室的壓力階差無明顯改變,影響不大，故心臟和血管大小可以正常，其病理生理變化也不大

大型缺損(largedefect)因分流量很大，可以出現(xiàn)以下病理生理變化VSD肺動脈高壓形成之前血液動力學(xué)變化右心室（血量增多）肺動脈擴張肺循環(huán)充血右心室（血量增多）肺動脈擴張肺循環(huán)充血左心房左心室擴大（射血量減少）體循環(huán)供血不足VSD肺動脈高壓形成之后血液動力學(xué)變化反向分流體循環(huán)(混合血)

青紫肺動脈高動力性擴張器質(zhì)性肺動脈高壓右心室肥大臨床表現(xiàn)小型VSD

癥狀不明顯，常在體檢時發(fā)現(xiàn)中-大型VSD有以下兩大臨床表現(xiàn)體循環(huán)供血不足：消瘦、乏力、氣短、多汗、喂養(yǎng)困難、面色蒼白、生長發(fā)育遲緩肺循環(huán)充血：易患肺炎、心衰、聲音嘶啞3.潛在青紫體征望診：心前區(qū)飽滿，心尖搏動彌散觸診：L3，4收縮期震顫叩診：心濁音界向兩側(cè)擴大聽診：

L3，4Ⅲ~Ⅴ/Ⅵ級全收縮期雜音

P2亢進(jìn)，肺動脈瓣區(qū)可聞及吹風(fēng)樣舒張期雜音

心尖部較短的舒張期雜音（二尖瓣相對狹窄）小型缺損：心電圖可正常大型缺損：EKG可表現(xiàn)為左右心室肥厚，TV5倒置、右束支傳導(dǎo)阻滯圖形ElectrocardiogramChestx-rayChestx-rayEchocardiogram（左室長軸位）Complication支氣管肺炎（Bronchopneumonia）充血性心力衰竭（Congestiveheartfailure）肺水腫（Pulmonaryedema）感染性心內(nèi)膜炎（Infectiveendocarditis）艾森曼格綜合征（Essenmengersyndrome）Treatment小VSD： 不一定需手術(shù)中型VSD：臨床有癥狀，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)下心內(nèi)直視下作修補術(shù)大型VSD：

6月難控制心衰，應(yīng)予手術(shù)治療；

6月~2歲嬰兒，雖心衰能控制，但肺A壓持續(xù)升高，

體循環(huán)A壓1/2；或2歲后，肺/體循環(huán)比

2：1，應(yīng)及時手術(shù)修補缺損。atrialseptaldefect

ASD房間隔缺損繼發(fā)孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發(fā)育障礙所致，此型臨床多見。原發(fā)孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致，此類較少見，若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。病理生理Classification肺靜脈左心房（ASD分流）（血流量減少）左心室（血流量減少）主動脈（血流量減少）體循環(huán)供血不足上下腔靜脈血右心房（ASD分流）（血流量增多）右心室（擴大）肺動脈（擴張）肺循環(huán)（充血）ASD肺動脈高壓形成之前血液動力學(xué)變化ASD肺動脈高壓形成之后血液動力學(xué)變化反向分流體循環(huán)混合血青紫肺動脈高動力性擴張器質(zhì)性肺動脈高壓體循環(huán)供血不足：生長發(fā)育矮小、消瘦、乏力多汗面色蒼白、指趾細(xì)長、易感疲勞肺循環(huán)血流量增多：肺循環(huán)充血，反復(fù)呼吸道感染、肺炎，活動時氣促，嚴(yán)重者反復(fù)心功能不全潛在青紫臨床表現(xiàn)1.心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心界擴大；2.雜音位置：leftsternalborder2～3肋間強度：Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)：systolicmurmurwithsoft3.P2↑（pulmonarysecondsoundandfixedsplit）4.L→R分流量大時，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音（diastolicmurmur）體征ElectrocardiogramChestx-rayM型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主A內(nèi)徑縮小二維超聲

可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小。Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小。EchocardiogramEchocardiogram

支氣管肺炎（Bronchopneumonia）心律不齊(Arrhythmia)艾森曼格綜合征(Essenmengersyndrome)充血性心力衰竭(Congestiveheartfailure)感染性心內(nèi)膜炎(Infectiveendocarditis)少見

Complication

ASD宜在學(xué)齡前做手術(shù)修補亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置或蘑菇傘關(guān)閉缺損Treatment

PatentductusarteriosusPDA動脈導(dǎo)管未閉OverviewClassificationPDA肺動脈高壓形成之前血液動力學(xué)改變1.肺循環(huán)血流量↑左室容量負(fù)荷↑（做工增加）LA、LV肥大2.肺動脈壓力↑RV收縮期負(fù)荷過重

RV肥大，衰竭3.體循環(huán)血流量↓周圍動脈舒張壓↓脈壓增寬PDA肺動脈高壓形成之后血液動力學(xué)改變肺動脈高壓形成動脈導(dǎo)管右向左反流差異性青紫symptoms（與V.S.D類似）體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血表現(xiàn)肺動脈高壓時表現(xiàn)signs望診及觸診的特點

聽診的典型特點(雙期雜音)周圍血管征的特點(毛細(xì)血管征、水沖脈、脈壓、股A)差異性青紫臨床表現(xiàn)和體征ClinicalfeaturesElectrocardiogramChestx-rayEchocardiogram（PDA）胸骨旁大動脈短軸位Treatment

◎手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前施行，必要時任何年齡均可手術(shù)?！蚪槿胫委煼忾]導(dǎo)管已廣泛使用，可選用彈簧，蘑菇傘等堵塞裝置。TetralogyofFallotTOF法洛四聯(lián)癥ClassificationTOF血液動力學(xué)改變臨床表現(xiàn)Cyanosis雙膝屈曲

ClinicalfeaturesElectrocardiogramChestx-rayEchocardiogramTOF(左室長軸位)主動脈騎跨VSD右心室肥厚肺動脈狹窄

內(nèi)科治療限制活動，夏季多飲水,腹瀉時及時補液;缺氧發(fā)作治療,立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要時皮下注射嗎啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧時間長時應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。預(yù)防發(fā)作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。

外科治療肺A發(fā)育良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：2~6歲；肺A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下A與左肺A吻合術(shù)。Treatment

常見先心病的鑒別表

VSDASDPDA分類左向右分流型癥狀發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、出現(xiàn)肺高壓時有青紫心雜音部位3~4肋間2~3肋間2肋間臟雜音性質(zhì)2~5級全收縮期2~3級收縮期雜音3~4級連續(xù)性體及響度雜音，性質(zhì)粗糙吹風(fēng)樣機器樣雜音征傳導(dǎo)廣泛傳導(dǎo)范圍小向頸部傳導(dǎo)震顫有無有P2亢進(jìn)亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)房室增大左、右室大，右房、右室大左室大、X左房可大左房可大線肺動脈段凸出凸出凸出檢肺野充血充血充血查肺門舞蹈有有有心電圖正常不完全性右束支左室肥大左室或左右室傳導(dǎo)阻滯，左房可肥大肥大右室肥大周圍血管征陰性陰性陽性

常見先心病的鑒別表

TOFPS

分類右向左分流型無分流型癥狀發(fā)育落后、乏力、輕者無癥狀，重者有青紫、蹲踞、活動后心悸、氣短、可有陣發(fā)性暈厥青紫雜音部位2、3肋間2肋間心雜音性質(zhì)2~4級噴射性收縮期3~5級噴射性收縮期雜音臟和響度雜音，傳導(dǎo)范圍廣泛向頸部傳導(dǎo)體震顫可有有征P2減低