難治性癲癇護(hù)理與治療難治性癲癇護(hù)理與治療第1頁癲癇流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000

難治性癲癇護(hù)理與治療第2頁癲癇及癲癇綜合征國際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

個別性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

個別性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

個別性

難治性癲癇護(hù)理與治療第3頁特發(fā)性癲癇發(fā)病與年紀(jì)相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對稀少腦電圖檢驗(yàn)背景活動正常普通無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運(yùn)動發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢驗(yàn)無異常有自愈傾向，普通于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，極少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。難治性癲癇護(hù)理與治療第4頁癥狀性癲癇年紀(jì)相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確病因發(fā)作相對較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢驗(yàn)背景活動欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學(xué)異常個別病人有精神運(yùn)動障礙及智力異常個別病人難治基礎(chǔ)仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上藥品治療難治性癲癇護(hù)理與治療第5頁隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供對應(yīng)證據(jù)頭顱CT、MRI無顯著異常難治性癲癇護(hù)理與治療第6頁癲癇診療

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型癲癇？不一樣類型癲癇有不一樣治療和預(yù)后三 哪個部位及病因癲癇？尋求更針對性治療難治性癲癇護(hù)理與治療第7頁難治性癲癇定義

臨床經(jīng)過遷延，頻繁癲癇發(fā)作最少每個月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)谝痪€抗癲癇藥品正規(guī)治療，藥品血中濃度在有效范圍內(nèi)，無嚴(yán)重藥品副反應(yīng)，最少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時并無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。難治性癲癇護(hù)理與治療第8頁難治性癲癇診療標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作類型及綜合征分類是否能夠找到明確病因藥品選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)難治性癲癇護(hù)理與治療第9頁癲癇預(yù)后與癲癇綜合征關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 個別性癲癇27%82%35%45%11%無發(fā)作患者(%)整體難治性癲癇護(hù)理與治療第10頁不一樣癲癇發(fā)作程度前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%難治性癲癇護(hù)理與治療第11頁難治性個別性癲癇術(shù)前定位難治性癲癇護(hù)理與治療第12頁EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.難治性癲癇護(hù)理與治療第13頁臨床發(fā)作表現(xiàn)定位價值抽搐起始部位頭眼轉(zhuǎn)向方向發(fā)作類型特殊發(fā)作難治性癲癇護(hù)理與治療第14頁EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、Neuropsychologicaltest難治性癲癇護(hù)理與治療第15頁EEG及VEEG定位意義routineVEEG常規(guī)覺醒腦電圖常規(guī)覺醒+睡眠常規(guī)覺醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長時間腦電--錄象監(jiān)測（頭皮）長時間腦電--錄象監(jiān)測（顱內(nèi)）難治性癲癇護(hù)理與治療第16頁NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.難治性癲癇護(hù)理與治療第17頁EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies難治性癲癇護(hù)理與治療第18頁結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)覺顱內(nèi)較粗大結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI患者難治性癲癇護(hù)理與治療第19頁結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)覺較小異常或病變優(yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性全部癲癇病人臨床和EEG疑為個別性發(fā)作診療不明全身性發(fā)作有局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者難治性癲癇護(hù)理與治療第20頁功效影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報道：在發(fā)作期注射藥品100%患者對于癲癇定位有特異性對于影象學(xué)檢驗(yàn)正常、難于定位患者可幫助定位。難治性癲癇護(hù)理與治療第21頁功效影像學(xué)（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLEFDG-PET顯示低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價值尚不必定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶難治性癲癇護(hù)理與治療第22頁發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢驗(yàn)VEEGSPECTPET難治性癲癇護(hù)理與治療第23頁其它腦功效定位

Neuropsychology

Wadatest難治性癲癇護(hù)理與治療第24頁腦功效定位新進(jìn)展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)難治性癲癇護(hù)理與治療第25頁難治性顳葉癲癇外科手術(shù)治療病灶切除顳葉個別切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）難治性癲癇護(hù)理與治療第26頁難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識障礙自動癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識渾濁時間較長。腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)顳部導(dǎo)聯(lián)可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對。難治性癲癇護(hù)理與治療第27頁顳葉癲癇外科手術(shù)治療適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)抗癲癇治療最少兩年以上，年紀(jì)小于45頻繁癲癇發(fā)作最少每個月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無顯著精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)合并癥難治性癲癇護(hù)理與治療第28頁術(shù)前評定多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學(xué)評定WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測難治性癲癇護(hù)理與治療第29頁顳葉個別或杏仁核-海馬選擇性切除

15例匯報難治性癲癇護(hù)理與治療第30頁

12345性別女男女男男發(fā)病年紀(jì)731773病程1231241522發(fā)作類型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)難治性癲癇護(hù)理與治療第31頁

678910性別女男女男男發(fā)病年紀(jì)1471275病程262581910發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗(yàn)左左左右未做手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)難治性癲癇護(hù)理與治療第32頁

1112131415性別男男男男女發(fā)病年紀(jì)427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)難治性癲癇護(hù)理與治療第33頁病例摘要（趙軍）趙軍男19歲發(fā)病年紀(jì)：7歲發(fā)作類型：SPS、CPS、SGT