風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases)[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

風(fēng)濕（Rheuma）源于古希臘語，指一種流動(dòng)的物質(zhì)。反映了最初人們推想體液的失調(diào)或異常流動(dòng)導(dǎo)致疾病。

Rheuma一詞早在西方意同Catarrhos（卡他爾，即炎癥）含疼痛意思.目前認(rèn)為風(fēng)濕是指關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)周圍軟組織、肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱概述風(fēng)濕：是指關(guān)節(jié)及其周圍組織不明原因的慢性疼痛風(fēng)濕性疾?。涸Q膠原性疾病和結(jié)締組織疾病，是一組累及多系統(tǒng)、多臟器的非器官特異性自身免疫性疾病，主要累及骨、關(guān)節(jié)、周圍軟組織、內(nèi)臟血管和結(jié)締組織，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限和不同程度的皮膚、內(nèi)臟功能損害，呈發(fā)作與緩解交替的慢性過程周圍軟組織：包括肌腱、韌帶、滑囊、筋膜等[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱病因和發(fā)病機(jī)制

病因、發(fā)病機(jī)制不甚清楚，已經(jīng)知道的有感染性：如淋球菌感染的關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎、萊姆病關(guān)節(jié)炎等自身免疫性：如SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病等內(nèi)分泌及代謝性：如肢端肥大、甲狀腺功能亢進(jìn)、痛風(fēng)等退行性：如骨性關(guān)節(jié)炎神經(jīng)功能性：如精神神經(jīng)風(fēng)濕癥、纖維肌痛癥遺傳性：如粘多糖病腫瘤性：如多發(fā)性骨髓瘤其他：如血友病、淀粉樣病變等[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱分類及主要疾病

分類病名1．彌漫性結(jié)締組織病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE、硬皮病、皮肌炎、血管炎病等2．脊柱關(guān)節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、未分化脊柱關(guān)節(jié)病等3．退行性變骨關(guān)節(jié)炎(原發(fā)性，繼發(fā)性)4．代謝和內(nèi)分泌風(fēng)濕病痛風(fēng)、假性痛風(fēng)、馬方綜合征、免疫缺陷病等5．和感染相關(guān)的風(fēng)濕病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱等6．腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病原發(fā)性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)、繼發(fā)性(多發(fā)性骨髓瘤等)7．神經(jīng)血管疾病神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變、雷諾病等8．骨與軟骨病變骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚9．非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病關(guān)節(jié)周圍病變、椎間盤病變、特發(fā)性腰痛等10．其他周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合征等[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱基本特點(diǎn)呈現(xiàn)發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的慢性過程同一疾病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異大多有生化改變或免疫學(xué)異常不同個(gè)體對治療的反應(yīng)差異大[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱風(fēng)濕熱及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

風(fēng)濕熱（rheumaticfever）

A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。概述[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱發(fā)病情況：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎全球性疾病我國風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下及20歲以上少見,好發(fā)于5～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%~3%病例于1~4周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景病因及發(fā)病機(jī)理[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

莢膜：透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱免疫復(fù)合物?。号c鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變。細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：

T淋巴細(xì)胞對心肌的毒性作用；淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)；扁桃體單核細(xì)胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

病變過程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約4～6個(gè)月。病理[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱急性滲出期（1個(gè)月左右）部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞浸潤，纖維素及漿液滲出。

[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱增生期（3～4個(gè)月）部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉及結(jié)締組織（皮下小結(jié)）病理：風(fēng)濕小體（Aschoffbody)，是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱風(fēng)濕小體模式圖纖維素樣物質(zhì)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱硬化期（2～3個(gè)月）部位：二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍瓴±恚豪w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物，使瓣膜增厚。[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱瓣膜贅生物（箭頭處）[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱瓣膜贅生物（箭頭處）[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

△

一般表現(xiàn)

△心臟炎（40%～50%）

△關(guān)節(jié)炎（50%～60%）

△舞蹈?。?%～10%）

△皮膚癥狀（﹤7%）臨床表現(xiàn)[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱一般表現(xiàn)急性患者半數(shù)以上病前1~5周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。發(fā)熱急性起病….38℃～40℃

，2周后低熱隱匿起病….低熱或無熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心臟炎

40%~50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病1~2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。心臟炎/全心炎＝心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心肌炎輕重不一心動(dòng)過速，第一心音減弱；心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心內(nèi)膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心包炎

心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱關(guān)節(jié)炎50%~60%特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病很少超過1個(gè)月不留畸形[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱舞蹈病：3%~10%

8~12歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后1~6月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀;自限性，病程平均三個(gè)月。[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱皮膚癥狀環(huán)形紅斑:少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周;皮下小結(jié):5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.1～1cm,質(zhì)硬不痛，2～4周消失;其它皮疹:蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑;

[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱環(huán)形紅斑（箭頭處）[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱皮下小結(jié)（標(biāo)示處）[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱其它表現(xiàn)

風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

無特異性的輔助檢查可提供有無鏈球菌感染、風(fēng)濕活動(dòng)及心臟損害的依據(jù)：輔助檢查[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

鏈球菌感染證據(jù)

咽拭子培養(yǎng)ASO↑

抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNaseB)

抗鏈球菌激酶（ASK）抗透明質(zhì)酸酶（AH）[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)

血沉增快C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心臟損害依據(jù)X線檢查:嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;

超聲心動(dòng)圖:可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關(guān)閉不全，心臟增大及心包積液;[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱胸片心胸比例增大[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心電圖P-R間期延長[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱超聲心動(dòng)圖瓣膜贅生物（箭頭處）[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱診斷內(nèi)容

是否風(fēng)濕熱？（Jone標(biāo)準(zhǔn)）

何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑）

初發(fā)或復(fù)發(fā)

有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大，是否風(fēng)濕熱活動(dòng)

有無心功能不全診斷及鑒別診斷[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)

次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛﹡

咽拭子培養(yǎng)陽性舞蹈病血沉增快快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性皮下結(jié)節(jié)CRP陽性抗鏈球菌的抗體滴度增高環(huán)形紅斑P-R間期延長﹡﹡

★2項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱?！镏饕憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?！镏饕憩F(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱Jones標(biāo)準(zhǔn)的例外：有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱:排除其他原因的舞蹈病;無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;以往已確診為風(fēng)濕熱，出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或幾個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā);[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng))

發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進(jìn)行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性

[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

3歲以下多見;常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形;X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞;[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱急性白血病

發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細(xì)胞骨髓檢查可鑒別[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱病毒性心肌炎

較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常（如早搏等）較多出現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù)[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱一般治療和護(hù)理無心臟炎患兒臥床休息2周心臟炎無心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后3~4周治療[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱清除鏈球菌感染

青霉素im或iv2周青霉素過敏改用其他有效抗生素[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱抗風(fēng)濕藥物治療：水楊酸類藥物

適用于無心臟炎者，常用阿司匹林急性期80~100mg/（kg·d）（最大≤3g/d）至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程4~8周[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱抗風(fēng)濕藥物治療：腎上腺皮質(zhì)激素風(fēng)濕熱心臟型的首選重癥：氫化可的松或甲基強(qiáng)的松強(qiáng)的松2mg/（kg·d）(≤60mg/d),

2~4周減量早期、足量，療程8~12周停藥前用阿司匹林替代，防反跳[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱心力衰竭的治療

強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持）血管活性藥物、利尿劑[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱舞蹈病的治療

無特效藥物心理支持，鎮(zhèn)靜劑

[醫(yī)學(xué)]風(fēng)濕熱

初發(fā)的預(yù)防（一級預(yù)防）

增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染居住環(huán)境通風(fēng)，避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及