第五節(jié)維生素缺乏性佝僂病第五節(jié)維生素缺乏性佝僂病

一、維生素D缺乏性佝僂病(VitaminDdeficiencyRikets)就是由于兒童體內(nèi)維生素D不足,致使鈣、磷代謝失常與骨基質(zhì)鈣化不良得一種慢性營養(yǎng)性疾病。多發(fā)生于嬰幼兒期就是我國重點防治得四病之一

【維生素D得來源、生成及生理作用】

一、維生素D得來源1、內(nèi)源性V-D(主要來源)皮膚內(nèi)得7-脫氫膽固醇2、外源性V-D動物性食物肝、牛奶、蛋黃、魚肝油植物性食物植物油、酵母

二、主要生理功能

1、對腸道得作用:可顯著地促進腸粘膜(空腸、回場得刷狀緣)對Ca、P吸收

2、對腎得作用:促進近曲小管對Ca、P得重吸收,尤其就是P→使尿排Ca、P↓

3、對骨得作用:促進破骨細胞活動(在V-D不足時),使舊骨中骨鹽溶解→釋放入血→血Ca、P↑促進成骨細胞功能,使血中鈣、磷向骨質(zhì)生長部位沉著,形成新骨

【病因】1、日光照射不足

2、維生素D攝入不足3、食物中得鈣磷比例不當4、生長發(fā)育迅速、5、疾病影響

1、日光照射不足

(1)日光中得紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋/多雨霧/寒冷季節(jié)(2)戶外活動少2、維生素D攝入不足(1)嬰兒日常大約每日需要量400Iu(2)嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、肝等食物中得到得維生素D很少超過100IU,若未及時添加則很易造成不足。

3、生長發(fā)育迅速、早產(chǎn)兒、低體重兒、未成熟兒生長快,需要量大,相對供應不足;且體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足(胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得)4、疾病影響(1)吸收障礙:小兒膽汁瘀積癥、慢性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染(2)肝腎疾病:V-D得羥化、Ca、P代謝障礙,如嬰兒肝炎綜合征,肝內(nèi)膽道閉鎖(3)長期服用抗癲癇藥物、糖皮質(zhì)激素等引起V-D代謝障礙

【發(fā)病機制】

V-D缺乏→腸道鈣、磷吸收↓→血鈣、磷↓→血鈣下降,剌激甲狀旁腺素(PTH)分泌↑→(1)加速對舊骨吸收→骨鹽溶解→釋放出鈣、磷→使血鈣得到補償,維持在正?；蚪咏Ｋ?(2)抑制腎小管對磷得重吸收→大量得磷經(jīng)腎排出,使血磷↓→鈣磷乘積下降→當鈣磷沉積降至<40以下時→骨鹽不能有效地沉積、骨樣組織鈣化障礙→骨樣組織增生、堆積于骨骺軟骨處→骨質(zhì)脫鈣,鹼性磷酸酶分泌↑增多,臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀與血生化改變。正常骨化與佝僂病時得變化

【臨床表現(xiàn)】(一)一般癥狀表現(xiàn)為多汗、夜驚、易激惹、煩躁不安、好哭等。多汗與氣候無關,由于汗液剌激,患兒經(jīng)常摩擦枕部,形成枕禿或環(huán)形脫發(fā)。另外可有肌腱松弛,肌張力↓、腹部彭隆。大家學習辛苦了，還是要堅持繼續(xù)保持安靜哭鬧不安枕禿

(二)骨髂表現(xiàn)

1、頭部(1)顱骨軟化為早期表現(xiàn),多見于3～6月嬰兒,以手指按壓枕、頂骨中央,有彈性,如乒乓球樣。(2)頭顱畸形由于骨膜下骨樣組織增生,致額、頂骨對稱性隆起,形成“方顱”“鞍狀頭”或“十字頭”(3)前囟大,閉合遲,可遲至2-3歲才閉合。(4)出牙晚,可延至1歲出牙,或3歲才出齊。嚴重者牙齒排列不齊,釉質(zhì)發(fā)育不良。

2、胸部(1)肋骨串珠肋骨與肋軟骨交界區(qū)呈鈍園形隆起,象串珠狀,以第7～10肋最顯著。向內(nèi)隆起有時可2～3倍于向外隆起,可壓迫肺而致局部肺不張,并易患肺炎。(2)胸廓畸形膈肌附著處得肋骨,因軟化被呼吸時膈肌牽拉而內(nèi)陷,形成橫溝,稱郝氏溝(Harrison溝),或肋骨下緣外翻;肋骨骺端內(nèi)陷,胸骨外突,形成雞胸;劍突區(qū)內(nèi)陷,形成漏斗胸。

3、四肢及脊柱(1)腕、踝部膨大由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園形隆起,形成佝僂病“手鐲”與“足鐲”。(2)下肢畸形下肢長骨缺鈣,且因承受重力作用,加以關節(jié)處韌帶松馳,造成“O”形腿(膝內(nèi)翻),或“X”形腿(膝外翻),嚴重者可發(fā)生病理性骨折。

(三)全身癥狀1、血磷降低影響肌肉得糖代謝,使肌張力及肌力降低,抬頭、坐、站、行走都較晚,關節(jié)松弛而有過伸現(xiàn)象。2、大腦皮層功能異常,條件反射形成緩慢,語言發(fā)育落后。3、重癥佝僂病常有全身代謝障礙,低鈣在新生兒可致心力衰竭。細胞免疫及體液免疫均有減低,使患兒易患呼吸道及消化道感染。尚可有貧血發(fā)生。

(四)實驗室檢查/輔助檢查1、血清鈣正?；蛏缘汀⒀住?鈣磷乘積↓<302、堿性磷酸酶↑3、X線檢查:干骺端鈣化線模糊、消失;骺線顯著增寬,骨質(zhì)稀疏,皮質(zhì)變薄

【治療原則】用V-D治療佝僂病治療應貫徹“關鍵在早,重點在小,綜合治療”得原則。治療目得在于控制活動期,防止畸形與復發(fā)?！咀o理評估】1、健康史:生產(chǎn)史、飲食史、喂養(yǎng)史2、癥狀、體癥3、社會心理因素:喂養(yǎng)得習慣、做法、地區(qū)、季節(jié)4、實驗室/輔助檢查

【護理診斷】1、

營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量與戶外活動過少、V-D攝入不足、日光照射太少有關2、

潛在得并發(fā)癥(1)

骨骼畸形與鈣磷代謝障礙(2)

V-D中毒(3)

有感染得威脅(4)

知識缺乏

【護理措施】1、增加內(nèi)源性V-D得合成2、增加外源性V—D得供給量3、預防脊柱、四肢畸形4、預防感染5、預防并觀察V-D中毒6、健康教育——預防佝僂病

1、促進內(nèi)源性維生素得合成

戶外活動、曬太陽

2、增加外源性V—D得供給量

a、提倡母乳喂養(yǎng)b、按時添加輔食,選用含豐富V-D得食物,如肝泥、c、注意Ca:P比例,勿吃含植酸過多得食物d、遵醫(yī)囑用V-D制劑治療

一般療法:1-2萬IU/d,po,連服1月后改預防量,直至2歲。需大量長期服用V-D制劑時,宜用純維生素D,而不宜用魚肝油,以免V-A中毒;

突擊治療常用于重癥佝僂病患兒或合并有肺炎,腹瀉、急性傳染病得患兒。方法就是10-30萬IU/次/月,IM/PO,連續(xù)2-3月

3、預防脊柱與四肢畸形避免早站、久站、早行走、避免重壓、強力牽拉肢體、4、預防感染

做好日常防護,少到公共產(chǎn)所、

5、預防并觀察V-D中毒

中毒表現(xiàn):早期食欲↓、厭食、煩躁、哭鬧、精神不振、低熱?？捎袊I吐、腹瀉、便秘、逐漸出現(xiàn)煩渴、尿頻、夜尿↑、血Ca↑,長骨干骺端鈣化帶致密、增厚等表現(xiàn)。6、健康教育——預防佝僂病要“抓早、抓小、抓徹底”。從圍產(chǎn)期開始,以1歲內(nèi)小兒為重點對象,并應系統(tǒng)管理到3歲。

(1)孕婦從妊娠后期(7～9月)開始補充V-D。(2)新生兒應提倡母乳喂養(yǎng),盡早開始曬太陽,尤早產(chǎn)兒、雙胎及人工喂養(yǎng)兒或者冬季出生小兒,可于生后1-2周開始,口服維生素D400～800IU,連續(xù)服用(3)嬰兒期生長發(fā)育最快,就是佝僂病得高發(fā)年齡,除提倡母乳外,有條件地區(qū),人工喂養(yǎng)者,可用維生素AD強化牛奶(每升含維生素A2000IU,維生素D400～600IU)喂哺。盡量保證每日戶外活動一小時以上思考題1、佝僂病得發(fā)病原因還可能有哪些?2、您認為控制佝僂病得發(fā)病率應從哪些方面著手?二、維生素D缺乏性手足搐搦癥

又稱佝僂病性手足搐搦癥或佝僂病性低鈣驚厥,就是繼發(fā)于營養(yǎng)性V-D缺乏與血Ca降低所導致神經(jīng)肌肉興奮性增高得臨床綜合癥,可表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣、甚至全身驚厥。多見于1歲內(nèi)小兒,尤以3-9個月發(fā)病率最高,冬春季多見。

【病因及發(fā)病機制】發(fā)病原因與佝僂病相同,多伴有甲狀旁腺代償功能不全。當V-D缺乏→血鈣降低,若甲狀旁腺代償性分泌不足,則血鈣不能恢復至正常,血鈣不能維持在正常水平。當血Ca<1、75～1、88mmo1/(7、0-7、5mg/dl),或離子鈣低于1mmo1/L(4mg/dl)時,可發(fā)生驚厥或手足搐搦。

血鈣降低可與下列因素有關:1、維生素D缺乏癥初期(6月內(nèi)小嬰兒多見),甲狀旁腺代償功能還未建立適應,以至血鈣降低,臨床上出現(xiàn)低血鈣癥、2、春夏季戶外活動增多,尤其就是3-5歲兒童在春季更多見、入冬后不接觸太陽→V-D極度缺乏→春天戶外活動突然增加→使體內(nèi)維生素D合成驟增,使未鈣化得骨骼加速鈣化,血鈣大量沉著于骨骼,骨骼鈣化加速,舊骨脫鈣減少,腸道鈣吸收又相對不足,使血鈣下降。

3、感染、發(fā)熱、饑餓時,由于組織分解,磷從細胞內(nèi)釋出,血磷升高→血磷與血鈣結(jié)合,沉積于骨上→血鈣下降。4、長期腹瀉、慢性疾病或梗阻性黃疸→維生素D與鈣得吸收減少,致血鈣降低。5、用維生素D治療之初,未能及時足量得給與鈣劑,若腸道吸收不足→血鈣下降。

【臨床表現(xiàn)】

(一)典型癥狀1、驚厥

全身發(fā)作:神志不清、兩眼上翻、面肌顫動、四肢節(jié)律性抽動,甚至發(fā)紺。局部發(fā)作:僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。2、手足搐搦幼兒與較大兒童多見3、喉痙攣多見于嬰兒期。

(二)隱匿性

在患兒低血鈣接近臨界水平(血清鈣濃度1、75-1、88mmol/L),但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時,稱隱性手足搐搦癥。此時其神經(jīng)肌肉興奮性增強,刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐,出現(xiàn)以下體征:1、面神經(jīng)征(Chvoste氏征\擊面神經(jīng)試驗)2、手搐搦征(Trousseau氏征\人工手痙攣癥)3、腓神經(jīng)征(Peronea1sign\腓反射)

(三)實驗室檢查血Ca↓、血P正常或↑【治療原則】立即控制驚厥與喉痙攣,迅速補鈣,可同時給予維生素D治療。即急救性控制癥狀→糾正低血鈣→使用V-D根治、

【護理評估】癥狀、體癥、心理社會【護理診斷】營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量;與缺乏營養(yǎng)知識有關有窒息得危險:與低血鈣所致驚厥有關知識缺乏與缺乏獲得相關知識得途徑有關

【護理措施】1、預防窒息(1)將嬰兒置于監(jiān)護室,密切觀察,做好氣插/氣切得準備。(2)發(fā)作時:清理呼吸道分泌物,頭偏向一側(cè),有喉痙攣時須將舌尖拉出。暢通氣道、吸氧,必要時行氣管插管,進行人工呼吸。

2、遵醫(yī)囑藥物控制驚厥與喉痙攣(1)發(fā)作時

a、10%水合氯醛40-50mg/