慢性肺源性心臟病呼吸內(nèi)科林松娟慢性肺源性心臟病Chronicpulmonaryheartdisease是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴(kuò)張和（或）肥厚，伴或不伴右心衰的心臟病。并排除先心病和左心病變引起者。流行病學(xué)患病率0.48%，占住院心臟病46%～38.5%。農(nóng)村高于城市。隨年齡增加患病率升高，吸煙者患病率大于不吸煙者，男女無明顯差異，冬、春季節(jié)，氣候突變時(shí)易急性發(fā)作。病因一、支氣管、肺疾?。?/p>

COPD最多見（80-90%)、其他如：支氣管哮喘、支擴(kuò)、重癥結(jié)核、塵肺、間質(zhì)性肺病、肉芽腫性疾病等。二、胸廓運(yùn)動障礙性疾?。狠^少見，如脊柱畸形、胸膜肥厚粘連、神經(jīng)肌肉病變?nèi)缂顾杌屹|(zhì)炎等。三、肺血管疾?。焊僖?，如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、原發(fā)性肺動脈高壓。四、其他：睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。發(fā)病機(jī)制和病理一、肺動脈高壓的形成(一)功能性因素：

最重要的因素為缺氧，而體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位，如前列腺素和白三烯。內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF）的平衡失調(diào)在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧時(shí)收縮血管的物質(zhì)增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。缺氧性肺血管收縮并非完全取決于某種血管收縮物質(zhì)的絕對值，而在在很大程度上取決于局部收縮血管物質(zhì)與擴(kuò)張血管物質(zhì)的比例。缺氧直接使肺血管平滑肌收縮的機(jī)制可能為缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+離子通透性增加，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)。高碳酸血癥時(shí),由于H離子產(chǎn)生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強(qiáng)，使肺動脈壓增高。(二)解剖學(xué)因素1、COPD炎癥累及鄰近肺小動脈引起管腔狹窄、閉塞；2、隨肺氣腫的加重致肺泡毛細(xì)血管受壓造成管腔狹窄、閉塞；3、肺泡毛細(xì)血管網(wǎng)毀損；4、肺血管重塑；5、尸檢發(fā)現(xiàn)：部分患者存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成。肺動脈高壓的病因中功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。（三）血容量增多和血液粘稠度增加

繼發(fā)性RBC增多癥血粘度增加缺氧醛固酮增加水、鈉潴留腎小動脈收縮肺動脈壓

肺動脈高壓表現(xiàn)形式：可表現(xiàn)為急性期、緩解期均高于正常，或間歇性肺動脈高壓。顯性肺動脈高壓:靜息時(shí)肺動脈平均壓≥20mmHg

隱性肺動脈高壓:運(yùn)動時(shí)肺動脈平均壓＞30mmHg二、心臟病變和心力衰竭:

肺A高壓右心負(fù)荷增加右心代償性肥大肺A壓持續(xù)嚴(yán)重升高右心失代償右心室擴(kuò)大、右心功能衰竭。除右心病變外，也可發(fā)生左心室肥大。三、其他重要臟器的損害:

腦、肝、腎胃腸道等臨床表現(xiàn)一、肺、心功能代償期：主要是慢阻肺的表現(xiàn)。肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)提示有肺動脈高壓；三尖瓣區(qū)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強(qiáng)提示有右室肥厚。二、肺、心功能失代償期：1.呼吸衰竭：癥狀：呼吸困難，嚴(yán)重者有肺性腦病的表現(xiàn)。體檢：紫紺，球結(jié)膜充血、水腫，皮膚潮紅、多汗等。2.心衰：主要右心衰的表現(xiàn)，癥狀：如乏力、浮腫、尿少等。體檢：頸靜脈怒張，肝大，劍突下搏動，三尖瓣區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音，雙下肢浮腫等。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

一、X線檢查除慢性肺胸病變及急性肺部感染的特征外，尚有肺動脈高壓的征象：

（1）右下肺動脈干擴(kuò)張，橫徑≥15mm，其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；（2）肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；（3）心臟的X線征象：通過不同體位檢查，可發(fā)現(xiàn)右心室肥大征，即心尖上翹。（4）中心肺動脈干擴(kuò)張而外圍分支纖細(xì)，兩者之間形成鮮明對比也是肺動脈高壓的重要征象。具有上述中的一項(xiàng)就可以診斷。右下肺動脈干擴(kuò)張，其橫經(jīng)≥15mm橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm右心室增大征二.心電圖檢查1.主要條件：(1)電軸右偏：額面平均電軸≥+90o；(2)重度順鐘向轉(zhuǎn)位(V5R／S≤1)；(3)Rvl+SV5≥

1.05mV；(4)肺型P波；(5)Vl～V3呈Qs、Qr、qr(需除外心梗）；電軸右偏

2．次要條件：(1)肢導(dǎo)聯(lián)低電壓。(2)右束支傳導(dǎo)阻滯(不完全性或完全性)。

具有一條主要的即可診斷，二條次要的為可疑肺心病的心電圖的表現(xiàn)。超聲心動圖檢查主要條件：1．右室流出道內(nèi)徑≥30mm。2．右心室內(nèi)徑≥20mm。3．右心室流出道≥5.0mm，或有前壁搏動幅度增強(qiáng)者。4．左／右心室內(nèi)徑比值<2。5．右肺動脈內(nèi)徑≥18mm，或肺動脈干≥20mm。6．右心室流出道／左房內(nèi)徑比值>1．4。7．肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者(a波低平或＜2mm,有收縮中期關(guān)閉征等)。四、血?dú)夥治觯何濉⒀簷z查：繼發(fā)性RBC增多感染血象肝、腎功能的異常電解質(zhì)紊亂六、其他：肺功能檢查：痰培養(yǎng)+藥敏以指導(dǎo)應(yīng)用抗生素診斷慢性肺、胸、肺血管疾病史：肺動脈高壓，右心室肥大或右心功能不全表現(xiàn)：輔助檢查：主要是二圖一片：包括心電圖、超聲心動圖和胸片（主要是發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓、右心室肥厚、右心室擴(kuò)大者）。

鑒別診斷一.冠心病冠心病高危因素：高血壓、高血脂、糖尿病。有心絞痛、心肌梗死、左心功能不全的病史，以左室大和左心衰竭為主要表現(xiàn)。ECG表現(xiàn)特異。以下有助于肺心病伴冠心病的診斷：⑴有肺性P波而電軸正?；蜃笃?。⑵肺性P波兼有左束支或雙束支傳導(dǎo)阻滯。⑶電軸右偏或右室肥厚的同時(shí)，左心導(dǎo)聯(lián)有較恒定的缺血性ST-T的改變。⑷典型的急性心肌梗塞圖形及其衍變過程。⑸電軸正常或左偏，伴有持續(xù)性房顫。二.風(fēng)心?。号c肺心病相對性三尖瓣關(guān)閉不全鑒別，風(fēng)心病患者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變。超聲心動圖有助鑒別。三.心肌?。喝乃ソ摺⒍喾N心律失常，無慢性肺病史，超聲心動圖可鑒別。治療一、急性加重期：(一)控制感染根據(jù)痰培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用抗生素或經(jīng)驗(yàn)用藥：院外感染G陽性菌多院內(nèi)感染G陰性菌多或選用兼顧兩者抗生素。常用:青霉素類、頭孢菌素、氨基甙類、氟喹諾酮類。注意二重感染。(二)氧療，通暢呼吸道,糾正缺氧和二氧化碳潴留：參閱呼衰章。(三)控制心力衰竭：大多數(shù)患者在積極控制感染，改善呼吸功能后心衰便能得到糾正，對治療后無效或較重患者可適當(dāng)選用利尿藥、正性肌力藥或血管擴(kuò)張劑。1.利尿劑：機(jī)制：有減少血容量、減輕右心負(fù)荷、消除浮腫的作用。應(yīng)用原則：選用作用輕、小劑量利尿劑,短期、間歇、聯(lián)合應(yīng)用。注意利尿劑用后易出現(xiàn)低鉀低氯性堿中毒，痰液粘稠不易排痰，血液濃縮。2.正性肌力藥：慢性肺心病對洋地黃類藥物耐受性很低。選用作用快、排泄快制劑如西地蘭、毒毛k；應(yīng)用常規(guī)劑量的1/2或2/3；用藥前糾正缺氧和低鉀血癥；不宜以心率快慢作為衡量洋地黃藥物應(yīng)用和療效考核的指征。應(yīng)用指征：(1)感染己被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復(fù)浮腫的心衰患者；(2)以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染者；(3)出現(xiàn)急性左心衰者。3.血管擴(kuò)張劑：

可減輕心臟前、后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心衰有一定效果。對肺循環(huán)選擇性差。常用的藥物：酚妥拉明、多巴胺、消心痛、硝普鈉、硝苯吡啶等。

(四)控制心律失常：

(五)抗凝治療：（六）加強(qiáng)護(hù)理工作：二.緩解期：中西醫(yī)結(jié)合增強(qiáng)免疫功能注意營養(yǎng)療法：