神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告鞍區(qū)室管膜瘤病例分析-1室管膜瘤是一種起源于腦室系統(tǒng)室管膜細(xì)胞或腦室旁白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的神經(jīng)上皮腫瘤。通常按解剖部位分為幕上和幕下室管膜瘤，分別占1/3和2/3。幕上室管膜瘤又分為腦室內(nèi)和腦室外，其中腦室外室管膜瘤占45%～65%，鞍區(qū)室管膜瘤較為罕見。中國人民**總醫(yī)院海南分院于2018年2月至3月收治了1例經(jīng)病理學(xué)確診的鞍上室管膜瘤，現(xiàn)報道如下。1.臨床資料患者，男，35歲，視物模糊16d入院。患者于2017年5月9日開始無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊感，于我院眼科門診就診，檢查提示右眼視力明顯下降，伴視野缺損，查體提示巴彬斯基征及腦膜刺激征均陰性，行頭顱CT檢查鞍區(qū)占位性病變。病程中患者近4個月有性欲減退，偶有頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、肢體無力、肢體麻木、肢體抽搐等。MRI表現(xiàn)：病變位于鞍區(qū)，病變向上累及三腦室，向后累及腳間池，向下累及橋前池及左側(cè)橋小腦角區(qū)，呈塑形性生長。病變以實性成分為主，局部可見囊性改變。實性成分呈稍長T1稍長T2信號影，病變信號欠均勻，局部可見粗大流空血管影，增強(qiáng)掃描呈顯著不均勻強(qiáng)化。囊性部分呈長T1長T2信號影，增強(qiáng)掃描未見明確異常強(qiáng)化。病變周邊可見不規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化信號影，壁厚薄均勻。鄰近視交叉、視束及腦結(jié)構(gòu)呈受壓推移改變，灶周未見明確水腫信號影。垂體未見明顯異常，垂體柄受壓移位（圖1）。CT表現(xiàn)：病變呈等及稍低密度腫塊影，病變周邊局部可見結(jié)節(jié)樣鈣化（圖2）。圖1男，35歲，鞍區(qū)室管膜瘤，病變位于鞍區(qū)，向上至三腦室，向后至腳間池，向下至橋前池，呈塑形性生長，病變呈稍長T1稍長T2信號影，DWI呈等信號影，病變內(nèi)部可見流空血管影，增強(qiáng)掃描呈顯著不均勻強(qiáng)化。A.橫軸位T2WI；B.橫軸位T1WI；C.橫軸位DWI；D.橫軸位T1WI增強(qiáng)；E.矢狀位T1WI增強(qiáng)；F.冠狀位T1WI增強(qiáng)圖2橫軸位CT平掃，病變位于鞍區(qū)，呈等及低密度，灶周可見結(jié)節(jié)樣鈣化（箭頭）復(fù)查血垂體激素及甲功全套：ACTH6.49pg/mL，TSH0.04mIU/L，LH0.77IU/L。復(fù)查視力：右側(cè)1.0，左側(cè)0.8；復(fù)查視野，有明顯改善（圖4）。復(fù)查頭顱MRI示：鞍區(qū)病變術(shù)后，蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，不完整呈術(shù)后改變，鞍內(nèi)及下方蝶鞍內(nèi)可見不規(guī)則混雜信號影，DWI未見明顯高信號，增強(qiáng)掃描邊緣不均勻強(qiáng)化；正常垂體結(jié)構(gòu)欠清，垂體柄居中，其內(nèi)未見明顯異常信號；其余所示腦內(nèi)未見明顯異常信號（圖5）?；颊咝g(shù)后并發(fā)尿崩癥，給予口服醋酸去氨加壓素片（彌凝片）治療緩解。同時給予維持電解質(zhì)平衡、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥處理；患者恢復(fù)良好出院。圖4術(shù)后雙側(cè)視野圖圖5術(shù)后頭顱MRI檢查2.討論黃色肉芽腫是一種十分罕見的良性增生性疾病，好發(fā)于皮膚和黏膜的良性非朗格漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥（non-langerhans'cellhistiocytosis，NLCH）。其最典型的臨床表現(xiàn)為皮膚、黏膜出現(xiàn)大小不等的棕黃色丘疹或包塊，多數(shù)患者無明顯癥狀，僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。病理學(xué)檢查是目前診斷該病的重要方法，其組織內(nèi)含有膽固醇囊變、淋巴細(xì)胞浸潤、含鐵血黃素沉積，常繼發(fā)梗死、出血、炎癥或壞死；伴有膽固醇囊變，淋巴細(xì)胞浸潤，典型的含鐵血黃素沉積，膽固醇囊變周圍環(huán)有多形核異物巨細(xì)胞、巨噬細(xì)胞聚集及僅有小簇的上皮細(xì)胞為組織病理學(xué)特征。本病的病因尚不明確，研究表明其發(fā)病可能與自身免疫功能異常、單核細(xì)胞系統(tǒng)的異常增高、脂質(zhì)的異常沉積、脂質(zhì)異常代謝等因素有關(guān)，也可能是多種因素共同作用的結(jié)果。顱內(nèi)黃色肉芽腫發(fā)病率低，而鞍內(nèi)黃色肉芽腫的發(fā)病率更低。1988年國內(nèi)學(xué)者首次報道了鞍內(nèi)肉芽腫，主要發(fā)生在青年、青少年；多位于垂體窩內(nèi)，也可向上生長；病變體積相對較小，常伴有內(nèi)分泌功能障礙，完全切除后復(fù)發(fā)率低。其主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，視力下降、視野缺損及內(nèi)分泌障礙。由于頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀不具有特征性；垂體功能障礙是其一大特征。相關(guān)文獻(xiàn)報道，鞍內(nèi)黃色肉芽腫出現(xiàn)垂體功能低下者高達(dá)80%。推測可能是由于黃色肉芽組織中的大量炎性細(xì)胞造成垂體的慢性炎癥繼而影響垂體功能，引發(fā)閉經(jīng)、尿崩癥、水電解質(zhì)平衡紊亂、甲狀腺功能減退等一系列并發(fā)癥。綜合文獻(xiàn)報道的鞍區(qū)黃色肉芽腫影像學(xué)特征為，CT表現(xiàn)為不同密度影，以低密度影為主，增強(qiáng)掃描多沒有強(qiáng)化。MRIT1WI多表現(xiàn)為高信號，也可為等或混雜信號，T2WI多表現(xiàn)為高信號或以高信號為主，也有部分表現(xiàn)為低或等信號；增強(qiáng)掃描偶見邊緣強(qiáng)化。因此，單從影像學(xué)特點上很難與其他鞍區(qū)占位病變相鑒別。鞍區(qū)病變準(zhǔn)確的診斷是進(jìn)一步治療的關(guān)鍵。鞍區(qū)黃色肉芽腫十分罕見，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)又缺乏特異性；術(shù)前多難與顱咽管瘤、垂體腺瘤及拉克氏囊腫相鑒別。因此對其的確診多依靠組織病理學(xué)診斷。本例患者行經(jīng)鼻蝶鞍區(qū)病變切術(shù)后，頭痛、嘔吐消除，視力下降、視野缺損顯著好轉(zhuǎn)。故對于鞍區(qū)黃色肉芽腫的治療方案，應(yīng)傾向于手術(shù)治療；放化療和激素治療可作為輔助治療，其療效缺乏