大皰性表皮松解癥重度創(chuàng)面護(hù)理查房記錄一、疾病介紹大皰性表皮松解癥是一組以皮膚和黏膜脆性增加、反復(fù)出現(xiàn)水皰和糜爛為特征的遺傳性皮膚病。根據(jù)水皰發(fā)生的位置，可分為表皮內(nèi)型和表皮下型。其中，重度患者病情嚴(yán)重，皮膚稍受摩擦或碰撞就會出現(xiàn)水皰和大皰，水皰易破潰形成糜爛面，且愈合緩慢，常伴有感染、瘢痕形成、肢體攣縮等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，甚至可能危及生命。該疾病目前尚無根治方法，主要治療措施為加強(qiáng)護(hù)理、預(yù)防感染、促進(jìn)創(chuàng)面愈合以及對癥支持治療。二、病史簡介患者張某，男，8歲，因“全身反復(fù)水皰、糜爛8年，加重1周”于2025年7月20日入院。患兒自出生后不久，家長便發(fā)現(xiàn)其皮膚異常脆弱，輕微摩擦后即出現(xiàn)水皰，起初主要分布在四肢末端，水皰破潰后形成糜爛面，愈合較慢，且愈合后留有瘢痕。曾在多家醫(yī)院就診，經(jīng)皮膚活檢、免疫熒光等檢查，確診為大皰性表皮松解癥（營養(yǎng)不良型）。近8年來，患兒病情反復(fù)發(fā)作，每年均有多次水皰出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)波及軀干、面部等部位。1周前，患兒在玩耍時(shí)不慎摔倒，導(dǎo)致全身多處皮膚受到摩擦和撞擊，隨后出現(xiàn)大量水皰，部分水皰融合成大皰，直徑最大可達(dá)6cm，水皰破潰后形成廣泛糜爛面，伴有明顯滲液，患兒自覺劇烈疼痛，哭鬧不止，進(jìn)食、睡眠受到嚴(yán)重影響。為求進(jìn)一步治療，遂來我院就診，門診以“大皰性表皮松解癥（重度）”收入院。入院時(shí)查體：體溫38.2℃，脈搏110次/分，呼吸22次/分，血壓95/60mmHg。神志清楚，精神萎靡，痛苦面容。全身皮膚可見廣泛分布的水皰、大皰及糜爛面，其中四肢、軀干、臀部尤為嚴(yán)重，糜爛面總面積約占體表面積的35%。部分糜爛面可見黃色膿性分泌物，周圍皮膚紅腫明顯?？谇火つた梢姸嗵帩儯绊戇M(jìn)食。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.6×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比82%，C反應(yīng)蛋白65mg/L，血紅蛋白90g/L，血清白蛋白28g/L。三、護(hù)理評估（一）一般情況評估患兒神志清楚，但精神狀態(tài)較差，因疼痛哭鬧不止，睡眠質(zhì)量差，近1周每日睡眠時(shí)間僅3-4小時(shí)。進(jìn)食量明顯減少，每日僅攝入少量流質(zhì)食物，約200-300ml。體重較1周前下降1.5kg，目前體重22kg，低于同齡兒童平均體重。（二）創(chuàng)面情況評估水皰情況：全身多處可見大小不一的水皰，小者直徑約0.5cm，大者直徑達(dá)6cm，皰液多為淡黃色清亮液體，部分因合并感染呈渾濁膿性。水皰分布廣泛，四肢、軀干、臀部、背部均有分布，其中雙下肢膝關(guān)節(jié)周圍、肘關(guān)節(jié)周圍水皰較為密集。糜爛面情況：大部分水皰已破潰，形成廣泛糜爛面，總面積約占體表面積的35%。糜爛面基底呈鮮紅色，伴有大量滲液，滲液量每日約500-600ml。部分糜爛面覆蓋有黃色膿性分泌物，伴有異味。創(chuàng)面周圍皮膚紅腫，觸之疼痛明顯。愈合情況：既往創(chuàng)面愈合緩慢，本次新發(fā)糜爛面尚無明顯愈合跡象，部分陳舊性瘢痕處皮膚彈性差，質(zhì)地堅(jiān)硬。（三）疼痛評估采用FLACC疼痛評估量表對患兒進(jìn)行評估，得分7分，屬于重度疼痛。患兒表現(xiàn)為持續(xù)性哭鬧，拒絕他人觸碰創(chuàng)面，更換衣物或床單時(shí)疼痛加劇，疼痛嚴(yán)重影響其睡眠和進(jìn)食。（四）感染評估患兒體溫38.2℃，存在低熱。創(chuàng)面部分區(qū)域可見膿性分泌物，實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.6×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比82%，C反應(yīng)蛋白65mg/L，均高于正常范圍，提示存在創(chuàng)面感染。（五）營養(yǎng)狀況評估患兒血紅蛋白90g/L，低于正常水平（兒童正常血紅蛋白值120-160g/L），血清白蛋白28g/L，低于正常范圍（正常血清白蛋白值35-50g/L），提示存在貧血和低蛋白血癥，營養(yǎng)狀況較差。（六）心理社會狀況評估患兒因長期患病，反復(fù)出現(xiàn)疼痛和創(chuàng)面，性格變得內(nèi)向、膽怯，對治療和護(hù)理存在恐懼心理，不配合醫(yī)護(hù)人員操作。家長因患兒病情反復(fù)、治療效果不佳而感到焦慮、自責(zé)，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重，心理壓力大。四、護(hù)理問題（一）急性疼痛與創(chuàng)面破潰、感染以及皮膚黏膜受損有關(guān)，表現(xiàn)為患兒持續(xù)性哭鬧、拒絕觸碰創(chuàng)面，F(xiàn)LACC疼痛評估得分7分。（二）皮膚完整性受損與疾病導(dǎo)致皮膚脆性增加、水皰破潰形成糜爛面有關(guān)，全身糜爛面占體表面積35%。（三）感染風(fēng)險(xiǎn)與創(chuàng)面暴露、機(jī)體抵抗力下降有關(guān)，目前已出現(xiàn)創(chuàng)面感染跡象，體溫、白細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo)異常。（四）營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）與進(jìn)食減少、創(chuàng)面滲液導(dǎo)致蛋白質(zhì)和營養(yǎng)物質(zhì)丟失有關(guān)，血紅蛋白和血清白蛋白水平降低。（五）焦慮（患兒及家長）與疾病反復(fù)發(fā)作、疼痛劇烈、治療效果不佳以及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重有關(guān)。（六）潛在并發(fā)癥：瘢痕形成、肢體攣縮與創(chuàng)面愈合緩慢、反復(fù)感染有關(guān)。五、護(hù)理措施（一）疼痛護(hù)理藥物止痛：遵醫(yī)囑給予患兒鎮(zhèn)痛藥物，如布洛芬混懸液，按體重計(jì)算劑量，每6-8小時(shí)一次，用藥后密切觀察患兒疼痛緩解情況及有無不良反應(yīng)，如惡心、嘔吐等。若疼痛仍未緩解，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生調(diào)整用藥方案。非藥物止痛：保持病室環(huán)境安靜、舒適，溫度維持在24-26℃，濕度50%-60%，減少外界刺激。操作時(shí)動作輕柔，避免觸碰創(chuàng)面，更換衣物和床單時(shí)，先將衣物或床單輕輕抬起，避免與皮膚摩擦。采用分散注意力的方法，如給患兒講故事、播放動畫片等，減輕其對疼痛的關(guān)注。疼痛評估：每4小時(shí)采用FLACC疼痛評估量表對患兒疼痛進(jìn)行評估，記錄疼痛評分變化，及時(shí)調(diào)整護(hù)理措施。（二）創(chuàng)面護(hù)理創(chuàng)面清潔：每日用生理鹽水輕柔沖洗創(chuàng)面，去除表面的膿性分泌物和壞死組織，沖洗時(shí)動作要輕，避免加重?fù)p傷。對于較深的創(chuàng)面，可使用無菌棉簽輕輕擦拭。水皰處理：對于未破潰的水皰，若直徑小于1cm，可不予處理，讓其自行吸收；若直徑大于1cm，在無菌操作下用注射器抽出皰液，保留皰壁，以保護(hù)創(chuàng)面。抽出皰液后，用無菌紗布輕輕按壓，避免皰液殘留。創(chuàng)面換藥：根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料，對于滲液較多的創(chuàng)面，使用藻酸鹽敷料，其具有良好的吸收性；對于滲液較少的創(chuàng)面，使用銀離子抗菌敷料，以預(yù)防和控制感染。換藥時(shí)嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，先消毒創(chuàng)面周圍皮膚，再更換敷料，每次換藥時(shí)間盡量縮短，減少患兒痛苦。體位護(hù)理：協(xié)助患兒定時(shí)翻身，每2小時(shí)一次，避免創(chuàng)面長時(shí)間受壓。翻身時(shí)動作輕柔，可使用軟枕墊在身體空隙處，防止皮膚摩擦。對于易受壓的部位，如骶尾部、足跟等，可使用氣墊床，減輕壓力。（三）感染預(yù)防與控制環(huán)境管理：保持病室空氣流通，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘。病室每日用紫外線消毒1次，每次60分鐘。限制探視人員，探視者需穿隔離衣、戴口罩和手套，避免交叉感染。創(chuàng)面監(jiān)測：密切觀察創(chuàng)面情況，包括創(chuàng)面顏色、滲液量、有無膿性分泌物及異味等，每日記錄創(chuàng)面變化。若發(fā)現(xiàn)創(chuàng)面紅腫加劇、滲液增多或出現(xiàn)新的膿性分泌物，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。抗生素應(yīng)用：遵醫(yī)囑給予患兒靜脈滴注抗生素，如頭孢曲松鈉，按劑量準(zhǔn)確用藥，注意觀察藥物療效和不良反應(yīng)，如皮疹、腹瀉等。個(gè)人衛(wèi)生：協(xié)助患兒進(jìn)行口腔護(hù)理，每日2次，用生理鹽水擦拭口腔黏膜，預(yù)防口腔感染。保持患兒會陰部清潔，每日用溫水清洗，避免大小便污染創(chuàng)面。（四）營養(yǎng)支持護(hù)理飲食指導(dǎo)：與營養(yǎng)師共同制定個(gè)性化飲食方案，給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚肉、新鮮蔬菜和水果等。對于口腔黏膜潰瘍嚴(yán)重、進(jìn)食困難的患兒，給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如米湯、果汁、肉末粥等。營養(yǎng)補(bǔ)充：遵醫(yī)囑給予患兒靜脈輸注白蛋白、氨基酸、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)，糾正貧血和低蛋白血癥。定期監(jiān)測血紅蛋白、血清白蛋白等指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況改善情況。進(jìn)食護(hù)理：創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，鼓勵(lì)患兒少食多餐，每次進(jìn)食量不宜過多，避免引起嘔吐。對于拒絕進(jìn)食的患兒，耐心勸導(dǎo)，可采用患兒喜歡的食物誘導(dǎo)其進(jìn)食。（五）心理護(hù)理患兒心理護(hù)理：多與患兒溝通交流，用溫和、親切的語言安慰患兒，給予其安全感。鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的感受，對于其痛苦和恐懼表示理解和同情。在進(jìn)行治療和護(hù)理操作前，向患兒解釋操作的目的和過程，減輕其恐懼感。給予患兒適當(dāng)?shù)莫剟?lì)，如小玩具、貼紙等，增強(qiáng)其配合治療的積極性。家長心理護(hù)理：與家長進(jìn)行溝通，向其講解疾病的相關(guān)知識、治療方案和護(hù)理措施，讓家長了解疾病的發(fā)展和預(yù)后，減輕其焦慮和自責(zé)情緒。鼓勵(lì)家長表達(dá)自己的感受和困惑，給予其心理支持和安慰。指導(dǎo)家長如何照顧患兒，如正確的創(chuàng)面護(hù)理方法、飲食搭配等，提高家長的護(hù)理能力。（六）并發(fā)癥預(yù)防護(hù)理瘢痕預(yù)防：在創(chuàng)面愈合過程中，避免創(chuàng)面受到過度牽拉和摩擦，保持創(chuàng)面清潔干燥。對于已愈合的創(chuàng)面，可涂抹硅酮類軟膏，抑制瘢痕形成。肢體攣縮預(yù)防：協(xié)助患兒進(jìn)行肢體功能鍛煉，如四肢關(guān)節(jié)的屈伸、旋轉(zhuǎn)等運(yùn)動，每日2-3次，每次15-20分鐘，防止肢體攣縮。鍛煉時(shí)動作輕柔，避免引起患兒疼痛。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患兒張某，8歲，診斷為大皰性表皮松解癥（重度），入院時(shí)全身存在廣泛水皰、糜爛面，面積約占體表面積35%，伴有感染、疼痛、營養(yǎng)失調(diào)等問題。經(jīng)過上述護(hù)理措施的實(shí)施，目前患兒疼痛有所緩解，F(xiàn)LACC疼痛評估得分降至3分；創(chuàng)面滲液量減少，膿性分泌物明顯減少，感染得到初步控制，體溫恢復(fù)正常（36.8℃），白細(xì)胞計(jì)數(shù)11.2×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比70%，C反應(yīng)蛋白25mg/L；患兒進(jìn)食量有所增加，每日可攝入500-600ml流質(zhì)及半流質(zhì)食物；家長焦慮情緒有所減輕，能夠配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行護(hù)理操作。但創(chuàng)面仍未完全愈合，營養(yǎng)狀況仍需進(jìn)一步改善，仍需繼續(xù)加強(qiáng)護(hù)理。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)遵醫(yī)囑給予抗生素靜脈滴注，根據(jù)創(chuàng)面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗生素種類。繼續(xù)給予鎮(zhèn)痛藥物，根據(jù)疼痛評分調(diào)整用藥劑量和頻次。護(hù)理方面：繼續(xù)加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理，每日換藥1-2次，根據(jù)創(chuàng)面情況及時(shí)調(diào)整敷料類型。堅(jiān)持每2小時(shí)翻身一次，避免創(chuàng)面受壓。繼續(xù)做好營養(yǎng)支持護(hù)理，鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，必要時(shí)增加靜脈營養(yǎng)補(bǔ)充。檢查方面：明日復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、