2025年血液病知識考試試題與答案一、單項選擇題（每題2分，共40分）1.關(guān)于缺鐵性貧血的實驗室檢查，以下哪項正確？A.血清鐵升高，鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力降低B.血清鐵降低，鐵蛋白降低，總鐵結(jié)合力升高C.血清鐵降低，鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力降低D.血清鐵升高，鐵蛋白降低，總鐵結(jié)合力升高答案：B解析：缺鐵性貧血時，儲存鐵（鐵蛋白、含鐵血黃素）減少，血清鐵降低；由于代償性轉(zhuǎn)鐵蛋白合成增加，總鐵結(jié)合力升高。2.急性淋巴細胞白血?。ˋLL）最常見的染色體異常是？A.t(9;22)（BCR-ABL）B.t(15;17)（PML-RARA）C.t(8;14)（MYC-IGH）D.t(12;21)（TEL-AML1）答案：D解析：t(12;21)（TEL-AML1）見于約25%的兒童B-ALL，是兒童ALL最常見的染色體易位；t(9;22)多見于成人ALL或CML急淋變；t(15;17)是急性早幼粒細胞白血病（APL）的特征；t(8;14)常見于Burkitt淋巴瘤/白血病。3.下列哪項不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的臨床表現(xiàn)？A.皮膚黏膜出血點、瘀斑B.脾大明顯（肋下5cm）C.血小板計數(shù)減少（<100×10^9/L）D.骨髓巨核細胞增多或正常，產(chǎn)板型減少答案：B解析：ITP患者脾大不明顯（多為輕度腫大或無腫大），若脾明顯腫大需排除繼發(fā)性血小板減少（如脾功能亢進、淋巴瘤等）。4.診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的特異性實驗室檢查是？A.酸溶血試驗（Ham試驗）B.抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）C.血紅蛋白電泳D.骨髓活檢答案：A解析：Ham試驗通過酸化血清使補體敏感的PNH紅細胞破壞，是PNH的經(jīng)典確診試驗；CD55/CD59流式細胞術(shù)檢測更敏感，但Ham試驗仍具特異性。5.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者尿中出現(xiàn)的“本周蛋白”是？A.清蛋白B.免疫球蛋白輕鏈C.免疫球蛋白重鏈D.β2微球蛋白答案：B解析：本周蛋白是游離的免疫球蛋白輕鏈（κ或λ），可通過腎小球濾過，加熱至45-60℃凝固，溫度升高至90℃以上又溶解，故又稱凝溶蛋白。6.再生障礙性貧血（AA）的主要發(fā)病機制是？A.造血干細胞數(shù)量減少或功能異常B.造血原料（鐵、葉酸、B12）缺乏C.紅細胞破壞過多（溶血）D.骨髓被異常細胞浸潤（如白血病）答案：A解析：AA的核心是造血干細胞損傷（數(shù)量減少或功能缺陷），同時存在免疫介導(dǎo)的造血抑制（T細胞異常活化攻擊造血干/祖細胞）。7.關(guān)于D-二聚體在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）中的意義，以下正確的是？A.D-二聚體升高僅見于DICB.D-二聚體是纖維蛋白單體的降解產(chǎn)物C.D-二聚體升高提示繼發(fā)性纖溶亢進D.D-二聚體正?？膳懦鼶IC答案：C解析：D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白（Fb）的降解產(chǎn)物（X、Y、D、E片段中的D二聚體），其升高提示繼發(fā)性纖溶亢進（區(qū)別于原發(fā)性纖溶，后者D-二聚體正常）；D-二聚體升高可見于深靜脈血栓、肺栓塞等，故無特異性；DIC早期可能D-二聚體未顯著升高，不能完全排除。8.慢性髓系白血病（CML）慢性期的特征性表現(xiàn)是？A.外周血原始細胞≥20%B.嗜堿性粒細胞增多（>20%）C.脾大伴白細胞顯著升高（常>100×10^9/L）D.骨髓纖維化答案：C解析：CML慢性期以脾大（可巨脾）、白細胞顯著升高（以中晚幼粒細胞為主）、嗜堿性粒細胞增多（一般<20%）為特征；原始細胞≥20%提示加速期或急變期；骨髓纖維化多見于CML晚期或原發(fā)性骨髓纖維化。9.下列哪種貧血屬于大細胞性貧血？A.缺鐵性貧血B.再生障礙性貧血C.巨幼細胞貧血D.慢性病性貧血答案：C解析：巨幼細胞貧血因葉酸/B12缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，紅細胞體積增大（MCV>100fl）；缺鐵性貧血為小細胞低色素（MCV<80fl）；再障為正細胞性（MCV正常）；慢性病性貧血多為正細胞或小細胞性。10.血友病A的發(fā)病機制是？A.凝血因子Ⅷ缺乏B.凝血因子Ⅸ缺乏C.凝血因子Ⅹ缺乏D.血管性血友病因子（vWF）缺乏答案：A解析：血友病A（甲型）為X染色體隱性遺傳，因子Ⅷ缺乏；血友病B（乙型）為因子Ⅸ缺乏；vWF缺乏為血管性血友?。╲WD）。11.診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）的關(guān)鍵依據(jù)是？A.外周血全血細胞減少B.骨髓病態(tài)造血（≥1系≥10%細胞）C.染色體核型異常（如5q-）D.骨髓原始細胞比例（<20%）答案：B解析：MDS的核心特征是髓系細胞病態(tài)造血（至少1系≥10%細胞形態(tài)異常），結(jié)合骨髓原始細胞比例（RAEB-1：5-9%，RAEB-2：10-19%）及細胞遺傳學(xué)異?？擅鞔_診斷；全血細胞減少可見于再障等，非特異性。12.溶血性貧血時，下列哪項實驗室指標(biāo)不會升高？A.血清間接膽紅素B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)C.血清結(jié)合珠蛋白D.尿含鐵血黃素（Rous試驗）答案：C解析：溶血時，紅細胞破壞釋放游離血紅蛋白，結(jié)合珠蛋白與游離血紅蛋白結(jié)合后被肝臟清除，故血清結(jié)合珠蛋白降低（嚴(yán)重溶血時可測不出）；間接膽紅素、網(wǎng)織紅細胞、尿含鐵血黃素（慢性血管內(nèi)溶血）均升高。13.急性早幼粒細胞白血?。ˋPL）的首選治療藥物是？A.柔紅霉素+阿糖胞苷（DA方案）B.全反式維甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）C.甲氨蝶呤（MTX）+6-巰基嘌呤（6-MP）D.伊馬替尼（酪氨酸激酶抑制劑）答案：B解析：APL（M3型）因t(15;17)導(dǎo)致PML-RARA融合蛋白，ATRA通過誘導(dǎo)分化、ATO通過誘導(dǎo)凋亡可使90%以上患者獲得完全緩解，是首選方案；DA方案用于其他類型AML；MTX+6-MP用于ALL維持治療；伊馬替尼用于CML。14.關(guān)于特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的治療，以下錯誤的是？A.血小板計數(shù)>30×10^9/L且無出血癥狀者可觀察B.一線治療首選糖皮質(zhì)激素（如潑尼松1mg/kg/d）C.二線治療可選用利妥昔單抗（抗CD20抗體）D.緊急情況下（如顱內(nèi)出血）需輸注血小板+大劑量丙種球蛋白答案：無錯誤選項（注：若需選錯誤項，可能為“D選項中是否需同時輸注血小板+丙球”，但實際緊急情況確實需聯(lián)合使用）解析：ITP治療遵循分層策略：血小板>30×10^9/L且無出血者可觀察；一線為激素；二線包括利妥昔單抗、TPO受體激動劑（如艾曲泊帕）等；緊急出血時需立即輸注血小板（雖可能被抗體破壞，但可臨時提升）+大劑量丙球（封閉Fc受體，減少血小板破壞）。15.下列哪種疾病可出現(xiàn)“淚滴樣紅細胞”？A.缺鐵性貧血B.骨髓纖維化C.溶血性貧血D.巨幼細胞貧血答案：B解析：骨髓纖維化時，骨髓造血功能障礙，外周血出現(xiàn)幼稚粒細胞、淚滴樣紅細胞（因紅細胞通過纖維化的骨髓竇道時被擠壓變形）；其他疾病無此特征。16.關(guān)于惡性淋巴瘤的分類，以下屬于霍奇金淋巴瘤（HL）的是？A.彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）B.濾泡性淋巴瘤（FL）C.經(jīng)典型結(jié)節(jié)硬化型HLD.伯基特淋巴瘤（BL）答案：C解析：HL分為經(jīng)典型（結(jié)節(jié)硬化型、混合細胞型、淋巴細胞豐富型、淋巴細胞消減型）和結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型HL；其余選項均為非霍奇金淋巴瘤（NHL）。17.鐵粒幼細胞性貧血的特征性實驗室表現(xiàn)是？A.環(huán)形鐵粒幼細胞（骨髓中≥15%）B.血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高C.血紅蛋白電泳出現(xiàn)HBA2升高D.酸溶血試驗陽性答案：A解析：鐵粒幼細胞性貧血因鐵利用障礙，骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞（鐵顆粒繞核≥1/3），血清鐵、鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力降低；HBA2升高見于β-地中海貧血；酸溶血試驗陽性見于PNH。18.下列哪項不符合真性紅細胞增多癥（PV）的診斷標(biāo)準(zhǔn)？A.血紅蛋白男性>165g/L，女性>160g/LB.JAK2V617F突變陽性C.骨髓三系增生（紅系為主）D.血清促紅細胞生成素（EPO）升高答案：D解析：PV是克隆性造血干細胞疾病，因JAK2突變導(dǎo)致紅細胞自主增殖，血清EPO水平降低（負反饋抑制）；其他選項均符合WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)（血紅蛋白升高、JAK2突變、骨髓增生）。19.關(guān)于過敏性紫癜的分型，以下哪項正確？A.單純型（皮膚型）、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型B.僅分為皮膚型和腎型C.分為急性型和慢性型D.分為血管性和血小板性答案：A解析：過敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein紫癜）根據(jù)受累器官分為：單純型（僅皮膚紫癜）、腹型（腹痛、消化道出血）、關(guān)節(jié)型（關(guān)節(jié)腫痛）、腎型（血尿、蛋白尿）、混合型（≥2型）。20.診斷慢性淋巴細胞白血?。–LL）的主要依據(jù)是？A.外周血淋巴細胞絕對值>5×10^9/L（持續(xù)3個月以上）B.骨髓中原始淋巴細胞≥20%C.淋巴結(jié)活檢見R-S細胞D.血清免疫球蛋白顯著升高答案：A解析：CLL是成熟B淋巴細胞克隆增殖性疾病，診斷需外周血B淋巴細胞≥5×10^9/L（持續(xù)≥3個月），結(jié)合免疫表型（CD19+、CD5+、CD23+、sIg弱陽性）；骨髓原始細胞<5%（原始細胞≥20%為幼淋巴細胞白血病或ALL）；R-S細胞見于HL；血清Ig可降低（因正常B細胞受抑制）。二、填空題（每空1分，共20分）1.正常成年男性血紅蛋白（Hb）范圍為______g/L，女性為______g/L。答案：120-160；110-1502.急性白血病FAB分型中，M3型的全稱是______，其特征性染色體易位為______。答案：急性早幼粒細胞白血病；t(15;17)3.凝血過程分為外源性途徑（啟動因子為______）和內(nèi)源性途徑（啟動因子為______），共同途徑的關(guān)鍵因子是______。答案：組織因子（TF/因子Ⅲ）；因子Ⅻ；因子Ⅹ4.溶血性貧血按溶血部位分為______（如遺傳性球形紅細胞增多癥）和______（如PNH）。答案：血管外溶血；血管內(nèi)溶血5.多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷標(biāo)準(zhǔn)需滿足：①骨髓克隆性漿細胞≥______或活檢證實漿細胞瘤；②血清/尿存在______；③終末器官損害（如CRAB：高鈣血癥、腎功能不全、貧血、骨?。４鸢福?0%；M蛋白（單克隆免疫球蛋白）6.再生障礙性貧血（AA）的一線治療，非重型首選______，重型首選______（年齡<40歲有同胞供者）或______（無合適供者）。答案：環(huán)孢素+雄激素；異基因造血干細胞移植；抗胸腺細胞球蛋白（ATG）+環(huán)孢素7.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者血小板相關(guān)抗體（PAIg）主要為______類，治療后血小板升至______×10^9/L以上且無出血可視為有效。答案：IgG；308.血友病患者的主要出血表現(xiàn)為______（如膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)）和______（如血尿、消化道出血）。答案：關(guān)節(jié)腔出血；深部組織出血三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述缺鐵性貧血的病因及實驗室診斷要點。答案：病因：①攝入不足（如兒童、孕婦、素食者）；②吸收障礙（如胃大部切除、慢性腹瀉、乳糜瀉）；③丟失過多（最常見，如女性月經(jīng)過多、消化道出血、鉤蟲?。嶒炇以\斷要點：①小細胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%）；②血清鐵<8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L；③血清鐵蛋白<12μg/L（反映儲存鐵缺乏的最敏感指標(biāo)）；④骨髓鐵染色示細胞外鐵消失，鐵粒幼細胞<15%；⑤鐵劑治療有效（網(wǎng)織紅細胞5-10天上升，2周Hb開始升高）。2.試述急性白血病的MICM分型及其臨床意義。答案：MICM分型即形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）、分子生物學(xué)（Molecular）分型。-形態(tài)學(xué)（FAB分型）：根據(jù)細胞形態(tài)分為AML（M0-M7）和ALL（L1-L3）。-免疫學(xué)：通過流式細胞術(shù)檢測白血病細胞表面抗原（如AML：CD13、CD33、MPO+；B-ALL：CD19、CD22、CD79a+；T-ALL：CD3、CD7+），用于分型及殘留?。∕RD）監(jiān)測。-細胞遺傳學(xué)：檢測染色體數(shù)目及結(jié)構(gòu)異常（如t(15;17)見于APL，t(9;22)見于CML急變或ALL），與預(yù)后相關(guān)。-分子生物學(xué)：檢測融合基因（如BCR-ABL、PML-RARA）、突變（如NPM1、FLT3-ITD），指導(dǎo)靶向治療（如APL用ATRA+ATO，BCR-ABL+用伊馬替尼）。臨床意義：MICM分型是精準(zhǔn)診斷、危險度分層及個體化治療的基礎(chǔ)，可提高療效并改善預(yù)后。3.列出特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020年中國指南）。答案：①至少2次檢查血小板計數(shù)減少（外周血血小板<100×10^9/L），血細胞形態(tài)無異常；②脾臟一般不增大（或輕度增大）；③骨髓檢查：巨核細胞數(shù)量增多或正常，伴成熟障礙（產(chǎn)板型巨核細胞減少）；④排除其他引起血小板減少的疾病（如繼發(fā)性ITP：自身免疫病、藥物、感染、肝病、淋巴瘤等；遺傳性血小板減少癥；血栓性血小板減少性紫癜等）；⑤以下檢查可輔助診斷：血小板糖蛋白特異性抗體檢測（如抗GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ抗體）、血小板生成素（TPO）水平（ITP時TPO正?；蜉p度升高，與再障鑒別）。4.簡述DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)（ISTH積分系統(tǒng)）。答案：ISTHDIC評分系統(tǒng)（需同時滿足基礎(chǔ)疾病+評分≥5分）：①基礎(chǔ)疾?。捍嬖诿鞔_的DIC相關(guān)疾病（如感染、惡性腫瘤、創(chuàng)傷、產(chǎn)科并發(fā)癥等）；②血小板計數(shù)（PLT）：>100×10^9/L（0分），50-100×10^9/L（1分），<50×10^9/L（2分）；③纖維蛋白相關(guān)標(biāo)志物（如D-二聚體或FDP）：正常（0分），中度升高（2分），顯著升高（3分）；④PT延長：<3秒（0分），3-6秒（1分），>6秒（2分）；⑤纖維蛋白原（Fg）：>1.0g/L（0分），≤1.0g/L（1分）。評分≥5分：符合DIC；<5分：需1-2天后重復(fù)評分。5.試述慢性髓系白血?。–ML）的臨床分期及各期特點。答案：CML分為慢性期（CP）、加速期（AP）、急變期（BP）。-慢性期（CP）：①外周血/骨髓原始細胞<10%；②嗜堿性粒細胞<20%；③無明顯白血病細胞增殖相關(guān)癥狀（如發(fā)熱、體重下降）；④可伴脾大、白細胞顯著升高（常>100×10^9/L）。-加速期（AP）：滿足以下≥1項：①外周血/骨髓原始細胞10-19%；②嗜堿性粒細胞≥20%；③血小板<100×10^9/L（非治療相關(guān)）或>1000×10^9/L；④出現(xiàn)克隆性染色體演變（除Ph染色體外的其他異常）；⑤進行性脾大或白細胞計數(shù)升高（治療抵抗）。-急變期（BP）：外周血/骨髓原始細胞≥20%（類似急性白血病），或出現(xiàn)髓外原始細胞浸潤（如淋巴結(jié)、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)）。四、案例分析題（每題10分，共20分）案例1：患者女性，32歲，主訴“乏力、心悸3個月，加重伴頭暈1周”。既往月經(jīng)過多（周期28天，經(jīng)期7-10天，量多）。查體：面色蒼白，鞏膜無黃染，皮膚無出血點，心肺無異常，肝脾肋下未及。實驗室檢查：Hb75g/L，RBC3.2×10^12/L，MCV72fl，MCH24pg，MCHC28%；WBC6.5×10^9/L，PLT280×10^9/L；血清鐵5.2μmol/L（正常8.95-28.6μmol/L），鐵蛋白8μg/L（正常20-200μg/L），總鐵結(jié)合力75μmol/L（正常45-66μmol/L）；大便隱血陰性。問題：1.最可能的診斷是什么？2.需與哪些疾病鑒別？3.治療原則是什么？答案：1.診斷：缺鐵性貧血（IDA，因月經(jīng)過多導(dǎo)致慢性失血）。2.鑒別診斷：①慢性病性貧血（ACD）：常見于感染、腫瘤、自身免疫病，血清鐵降低但鐵蛋白正常/升高（儲存鐵正常），總鐵結(jié)合力降低；②鐵粒幼細胞性貧血：血清鐵、鐵蛋白升高，骨髓見環(huán)形鐵粒幼細胞；③地中海貧血：有家族史，Hb電泳示HBA2或HbF升高，血清鐵、鐵蛋白正常。3.治療原則：①病因治療：婦科就診調(diào)整月經(jīng)（如口服短效避孕藥、宮腔鏡檢查排除子宮肌瘤等）；②補鐵治療：口服鐵劑（如硫酸亞鐵0.3gtid，餐后服用，同時服維生素C促進吸收），至Hb正常后繼續(xù)補鐵3-6個月以補足儲存鐵；③若口服不耐受或吸收障礙，可改用靜脈鐵劑（如蔗糖鐵）。案例2：患者男性，55歲，“發(fā)熱伴皮膚瘀斑1周”入院。查體：T38.5℃，貧血貌，雙下肢散在瘀斑，口腔黏膜血皰，淺表