麻醉科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師職稱病例分析專題報(bào)告心肌致密化不全患者剖宮產(chǎn)麻醉病例分析患者，女，26歲，體質(zhì)量74kg。主因?qū)m內(nèi)孕30+6周第一胎，間斷心悸10d，加重伴胸悶，氣短4d入院?；颊哂?0d前活動(dòng)后出現(xiàn)心悸，伴出汗，持續(xù)3～5min，經(jīng)休息后緩解。夜間可平臥入睡，偶有憋醒。無胸悶、氣短，無咳嗽、咯痰，未予重視。4d前無明顯誘因出現(xiàn)上述癥狀加重，伴胸悶、氣短，伴咳嗽、咯痰，為白色，易咳出。夜間不能平臥入睡。閉經(jīng)30周余。查體：神清，營(yíng)養(yǎng)可。BP100/64mmHg，HR158次/min，R20次/min。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心尖沖動(dòng)最強(qiáng)點(diǎn)位于左側(cè)第Ⅴ肋間鎖骨中線外0.5cm，叩診心界向左下擴(kuò)大，聽診律不齊，二尖瓣及三尖瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音，S1、S2正常，可聞及第三心音。心電圖示：房性心動(dòng)過速，心室率196次/min。心臟彩超所見：左心、右房擴(kuò)大，EF23%，余各腔室大小正常。室間隔及左室后壁厚度正常，運(yùn)動(dòng)幅度減低。左室心腔內(nèi)探及條索狀肌束，非致密化心肌厚約19cm，致密化心肌厚約6cm，各瓣膜形態(tài)未見異常。CDFI：收縮期二尖瓣可見中—重度反流，收縮期三尖瓣可見中量返流，左室肌間隙內(nèi)可見血流。初步診斷為：（1）左室心肌致密化不全，左心擴(kuò)大伴二尖瓣中重度關(guān)閉不全，左室收縮功能減低；右房擴(kuò)大伴三尖瓣中度關(guān)閉不全；心功能Ⅳ級(jí)，心衰Ⅲ度；房性心動(dòng)過速。（2）宮內(nèi)孕30+6周第一胎LOA。經(jīng)內(nèi)科積極吸氧，去乙酰毛花甙強(qiáng)心，利尿劑降低心臟前負(fù)荷，硝酸擴(kuò)血管，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑和β受體阻滯劑酒石酸美托洛爾抑制左心室心肌重構(gòu)、降低心率以降低心肌耗氧。心功能有所改善，繼續(xù)維持妊娠。近日宮內(nèi)孕34+3周時(shí)惡心嘔吐癥狀加重，不思飲食，精神欠佳，產(chǎn)科考慮患者病情較重，應(yīng)盡快終止妊娠。患者入手術(shù)室后吸氧，監(jiān)測(cè)儀示：HR158次/min，BP92/52mmHg，SpO2

90%，R20次/min。查動(dòng)脈血?dú)?，PaCO2

24.9mmHg，PaO2

92.8mmHg，SpO2

97.5%，K+3.7mmol/L，HCO3－17.3mmol/L，Na+132mmol/L，Ca2+1.79mmol/L，CO2

19mmol/L，Lac1.6mmol/L，代酸合并呼堿代償。由于pH值正常，代償完全，未特殊處理。采取頭高腳低位，降低心臟前負(fù)荷，靜脈推注毛花苷C0.2mg，心率有所減慢。根據(jù)病情及手術(shù)方式采用連續(xù)硬膜外麻醉，硬膜外穿刺成功后給予2%利多卡因試驗(yàn)量3ml，然后分別給予5ml和5ml，10min后麻醉效果滿意，遂行剖宮產(chǎn)手術(shù)。胎兒娩出后BP降至70/40mmHg，再次靜脈推注毛花苷C0.2mg，采取頭低腳高位，適當(dāng)補(bǔ)液，血壓升至96/50mmHg。術(shù)中麻醉效果滿意，未輔助用藥。術(shù)中監(jiān)測(cè)其他生命體征相對(duì)平穩(wěn)。未用縮宮素。術(shù)中輸乳酸林格液500ml控制輸液量。麻醉平穩(wěn)，手術(shù)順利，術(shù)畢上硬膜外止痛泵，安送病房。討論心肌致密化不全（noncompaction

of

the

ventricular

myocardium，NVM）是一種少見的先天性心肌病變。左室心肌致密化不全（left

ventricular

noncompaction，LVNC）多見，又稱海綿狀心肌、持續(xù)性心肌竇狀隙，屬心室發(fā)育不良的特殊類型。在胚胎發(fā)育的早期心臟是由無數(shù)的肌纖維交織而成的疏松結(jié)構(gòu)，LVNC由胚胎期心肌致密化過程失敗導(dǎo)致。胚胎早期，心肌呈海綿狀，心腔內(nèi)的血液通過心肌間的隱窩供應(yīng)心肌。胚胎發(fā)育第5～8周，心室肌逐漸致密化，隱窩發(fā)育成毛細(xì)血管、冠狀動(dòng)脈循環(huán)形成。此過程失敗造成心內(nèi)膜形態(tài)發(fā)育停止而使心肌致密化過程失敗，心肌內(nèi)竇狀隱窩持續(xù)存在，肌小梁異常粗大，相應(yīng)區(qū)域致密心肌形成減少。因致密化過程是從心外膜到心內(nèi)膜、從心底到心尖，故致密化不全常發(fā)生在左室心尖、心內(nèi)膜面，右心室可同時(shí)受累，但單獨(dú)的右室心肌致密化不全少見。NVM的臨床表現(xiàn)、心電圖等均無特異性。而超聲心動(dòng)圖是診斷本病的可靠方法。一般臨床表現(xiàn)主要為漸進(jìn)性心力衰竭、心律失常、血栓形成體循環(huán)栓塞等，常見的癥狀及體征有心悸、胸悶、呼吸困難、頭暈、暈厥、水腫、胸痛、心臟雜音及栓塞引起的言語不清、肢體活動(dòng)障礙或壞疽等。本例患者診斷為心力衰竭、心律失常，還沒有體循環(huán)栓塞表現(xiàn)，但術(shù)中出現(xiàn)了房顫，本身心肌小梁深陷隱窩中的血流緩慢，隨時(shí)有體循環(huán)栓塞危險(xiǎn)。心力衰竭、心律失常和血栓形成是NVM的主要病理生理特征。心力衰竭多呈緩慢進(jìn)展過程，心力衰竭由心室收縮和舒張功能減退引起，多為進(jìn)展性，這也是患者住院的主要原因，表現(xiàn)為胸悶、心悸、氣短、呼吸困難等。舒張功能減退是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動(dòng)弛張障礙和室壁僵硬度增加，順應(yīng)性下降引起心室舒張末壓增加所致。收縮功能障礙的主要原因是慢性心內(nèi)膜下缺血，微循環(huán)灌注不足。多個(gè)異常突起的肌小梁對(duì)血液的需求增加和心臟血供不匹配是造成心肌缺血的重要原因。若累及乳頭肌，則可引起乳頭肌功能不全，導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不良。本例患者二尖瓣，三尖瓣關(guān)閉不全，心律失常大多是致命性的室性心律失常，也可有房性心律失常，少數(shù)可發(fā)生傳導(dǎo)阻滯。心律失常的機(jī)制尚不十分清楚，可能與致密不全的心肌段肌小梁呈不規(guī)則分支狀連接，等容收縮時(shí)室壁張力增加，引發(fā)心內(nèi)膜下低灌注、微循環(huán)障礙等引發(fā)電傳導(dǎo)延遲所致及組織損傷等有關(guān)。有報(bào)告，在此病類似于假腱索的肥大肌小梁中發(fā)現(xiàn)有心臟的傳導(dǎo)束蒲肯野纖維，這可能是心律失常的解剖學(xué)基礎(chǔ)之一。心臟血栓形成和血栓栓塞事件是由于心肌小梁深陷隱窩中的緩慢血流和并發(fā)的心房顫動(dòng)易于形成壁內(nèi)血栓，栓子脫落所致。目前主要針對(duì)心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等各種并發(fā)癥進(jìn)行防治。藥物可選用利尿劑、β受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑等抗心力衰竭；還可應(yīng)用輔酶Q10、維生素B和曲美他嗪等改善心肌能量代謝；嚴(yán)重的難治性心力衰竭需行心臟移植治療。心律失常時(shí)可針對(duì)心律失常類型選擇抗心律失常藥物；胺碘酮是安全有效的抗室性快速心律失常藥物；左室功能障礙者口服抗凝藥物預(yù)防血栓栓塞，可應(yīng)用阿司匹林或華法林作抗栓治療，預(yù)防血栓栓塞事件發(fā)生。術(shù)中根據(jù)患者出現(xiàn)的情況按照上述治療原則選用合適的處理?；颊呷胧襀R158次/min，BP92/52mmHg，房顫，心室率140～150次/min。血壓低、心率快提示心臟收縮功能差，所以靜脈推注毛花苷C0.2mg強(qiáng)心，升高血壓，降低心率，抗心力衰竭和增加重要臟器供血。采取頭高腳低位，減少下肢回心血量，降低心臟前負(fù)荷?；颊呷胧译m有房顫，但能維持血壓BP92/52mmHg，血流動(dòng)力學(xué)改變不大，可以不處理。但并發(fā)的心房顫動(dòng)加上心肌小梁深陷隱窩中的緩慢血流易于形成壁內(nèi)血栓，栓子脫落易致心臟血栓形成和血栓栓塞事件，可口服抗凝藥物預(yù)防。胎兒娩出后血壓下降，胎體對(duì)腹主動(dòng)脈壓迫解除，下腹及下肢血管容積增大，回心血量減少所致。再次靜脈推注毛花苷C0.2mg強(qiáng)心，增加心排血量。采取頭低腳高位，適當(dāng)補(bǔ)液，增加回心血量，從而升高血壓。心臟功能的保護(hù)降低心臟前后負(fù)荷和保持一定的回心血量，保障重要臟器的血液灌注之間要保持相對(duì)平衡。應(yīng)用強(qiáng)心藥時(shí)應(yīng)注意：孕婦血液稀釋血容量增加及腎小球?yàn)V過率增加，同樣劑量的藥物在孕婦血中濃度相對(duì)偏低，但孕婦對(duì)洋地黃類藥物的耐受性較差，需注意毒性反應(yīng)?？山o予作用和排泄較快的制劑，以防止藥物在組織內(nèi)蓄積而在產(chǎn)褥期隨組織內(nèi)水分一同進(jìn)入體循環(huán)引起毒性反應(yīng)。妊娠時(shí)母體代謝率增高，血容量增加引起心排出量增加和心率加快，心臟工作量增大。妊娠期血流動(dòng)力學(xué)的變化使心臟病患者的心臟負(fù)荷加重，誘發(fā)了心力衰竭。手術(shù)時(shí)胎兒胎盤娩出后，子宮突然縮小，胎盤循環(huán)停止，子宮血竇內(nèi)約有500ml血突然進(jìn)入體循環(huán)，全身血容量增加。另外，腹腔內(nèi)壓驟減，大量血液向內(nèi)臟灌注，造成血流動(dòng)力學(xué)急劇變化，加重心力衰竭。本例患者選擇硬膜外麻醉為好，原因是其有擴(kuò)張血管、減輕心臟前后負(fù)荷的作用。與腰麻相比其對(duì)患者血流動(dòng)力學(xué)影響較小，本例采用小量分次給藥，從最大限度上減少對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響，保障麻醉平穩(wěn)，母子安全。與全麻相比，幾乎所有麻醉藥都有心肌抑制，盡量選用盡可能少的麻醉藥，減少對(duì)患者本已衰竭的心肌的抑制。麻醉劑中不應(yīng)加腎上腺素，麻醉平面不宜過高，可采取左側(cè)臥位15°，防止仰臥位低血壓綜合征。術(shù)中未用縮宮素也是為保持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。針對(duì)患者妊娠合并心臟病的特點(diǎn)，麻醉效果要好，否則疼痛在很大程度上增加心臟負(fù)荷。基于患者心功能差的特點(diǎn)，為防止術(shù)后麻醉效果過后的疼痛增加心臟的負(fù)擔(dān)，術(shù)后應(yīng)用硬膜外止痛泵PCEA：0.125%耐樂品+0.2mg+生理鹽水配成250ml。降低疼痛應(yīng)激，擴(kuò)張下肢血管，預(yù)防血管栓塞及肺動(dòng)脈栓塞?；颊咭騈VM收縮功能減低，射血分?jǐn)?shù)（EF）僅23%，各重要臟器供血不足，供氧不足，測(cè)SpO290%，所以手術(shù)全程吸氧欲求有所減緩。收縮和舒張功能減低，勢(shì)必造成肺循環(huán)淤血從而肺水腫，雖然聽診雙肺無濕啰音，但是患者入手術(shù)室后咳嗽，提示肺水腫的跡象。所以要求術(shù)中嚴(yán)格控制輸液量。術(shù)中測(cè)血?dú)猓簆H7.35，PaO2

92.8mmHg，PaCO2

24.9mmHg，SpO2

97.5%，K+3.7mmol/L，HCO3－17.3mmol/L，Na+152mmol/L，Ca2+1.79mmol/L，CO2

19mmol/L，Lac1.6mmol/L，ABEe－4.4mmol/L，SBEc－5.9mmol/L，考慮代謝性酸中毒合