一、疾病介紹（一）肺血管炎肺血管炎是一類以肺血管壁的炎癥和壞死為主要特征的疾病，其病因尚未完全明確，可能與自身免疫、感染、遺傳等因素有關(guān)。自身免疫因素在發(fā)病中占據(jù)重要地位，機(jī)體免疫系統(tǒng)異常激活，產(chǎn)生針對(duì)肺血管壁的自身抗體，引發(fā)免疫反應(yīng)，導(dǎo)致血管壁損傷。感染因素如細(xì)菌、病毒、真菌等病原體感染，可能通過直接損傷血管壁或誘發(fā)免疫反應(yīng)而參與發(fā)病。遺傳因素可能增加個(gè)體對(duì)肺血管炎的易感性。肺血管炎的臨床表現(xiàn)多樣，常見的有咳嗽，可為陣發(fā)性干咳或伴有咳痰，痰液性質(zhì)因病情而異，可能為白色黏痰、黃膿痰，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)咯血，咯血量多少不一，從痰中帶血到大量咯血不等。呼吸困難也是常見癥狀，早期多在活動(dòng)后出現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)。此外，患者還可能伴有發(fā)熱、乏力、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛、皮疹等全身癥狀。肺血管炎可導(dǎo)致血管狹窄、阻塞，影響肺部血液循環(huán)，進(jìn)而引起肺組織缺血、缺氧，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致呼吸衰竭。若不及時(shí)治療，病情會(huì)逐漸惡化，對(duì)患者的生命健康造成嚴(yán)重威脅。（二）肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓是指由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)。其病因較為復(fù)雜，包括肺血管本身的病變（如肺血管炎、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等）、心臟疾?。ㄈ缦忍煨孕呐K病、左心衰竭等）、肺部疾?。ㄈ缏宰枞苑渭膊?、間質(zhì)性肺病等）以及慢性血栓栓塞等。肺動(dòng)脈高壓的主要臨床表現(xiàn)為乏力，這是由于心輸出量減少，機(jī)體組織灌注不足所致。呼吸困難也是常見癥狀，早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，隨著病情加重，呼吸困難逐漸明顯，甚至出現(xiàn)端坐呼吸。部分患者還會(huì)出現(xiàn)胸痛，多在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生，與右心負(fù)荷增加、心肌缺血有關(guān)。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右心衰竭，出現(xiàn)下肢水腫、腹脹、腹水等癥狀。肺動(dòng)脈高壓會(huì)增加右心負(fù)荷，長期的高壓狀態(tài)可導(dǎo)致右心室肥厚、擴(kuò)大，最終引起右心衰竭，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和生存期。（三）肺血管炎合并肺動(dòng)脈高壓當(dāng)肺血管炎與肺動(dòng)脈高壓合并存在時(shí)，患者的病情更為復(fù)雜。肺血管炎導(dǎo)致的肺血管狹窄、阻塞會(huì)進(jìn)一步加重肺動(dòng)脈高壓，而肺動(dòng)脈高壓又會(huì)影響肺部的血液循環(huán)，使肺血管炎的病情難以控制。兩者相互作用，形成惡性循環(huán)，增加了治療和護(hù)理的難度。合并后的患者癥狀更為嚴(yán)重，呼吸困難、乏力等癥狀出現(xiàn)更早且進(jìn)展更快，發(fā)生右心衰竭的風(fēng)險(xiǎn)也更高。同時(shí)，治療過程中需要兼顧兩種疾病的治療，藥物的選擇和使用也更為復(fù)雜，護(hù)理工作也面臨更大的挑戰(zhàn)。二、病史簡介患者張某，男性，48歲，于2025年3月15日入院。（一）主訴反復(fù)咳嗽、咯血伴呼吸困難3個(gè)月，加重5天。（二）現(xiàn)病史3個(gè)月前，患者無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，為陣發(fā)性咳嗽，伴有少量白色黏痰，同時(shí)出現(xiàn)咯血，每次咯血量約5-10ml，為鮮紅色?；顒?dòng)后出現(xiàn)呼吸困難，休息后可緩解，未予重視，未進(jìn)行系統(tǒng)治療。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，且逐漸加重。5天前，患者咳嗽頻繁，咯血量增多，每次約15-20ml，呼吸困難明顯加重，稍活動(dòng)即感氣促，夜間不能平臥，為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“肺血管炎合并肺動(dòng)脈高壓”收入院。（三）既往史患者既往有高血壓病史8年，最高血壓160/100mmHg，長期口服硝苯地平緩釋片控制血壓，血壓控制尚可。否認(rèn)糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史。（四）個(gè)人史生于本地，長期居住于本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒史，無粉塵、毒物接觸史。（五）家族史父母體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。三、護(hù)理評(píng)估（一）身體評(píng)估生命體征：體溫37.0℃，脈搏105次/分，呼吸26次/分，血壓130/85mmHg。神志：神志清楚，精神狀態(tài)較差，略顯疲憊。皮膚黏膜：口唇輕度發(fā)紺，四肢皮膚溫暖，無皮疹、出血點(diǎn)，雙下肢輕度水腫。呼吸系統(tǒng)：呼吸急促，雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕性啰音，未聞及干性啰音。心血管系統(tǒng)：心率105次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。消化系統(tǒng)：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)：生理反射存在，病理反射未引出。（二）心理社會(huì)評(píng)估患者因病情反復(fù)、癥狀加重，對(duì)疾病的預(yù)后感到擔(dān)憂，存在焦慮情緒。擔(dān)心治療效果不佳，給家庭帶來經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)?；颊呒覍賹?duì)其病情較為關(guān)心，能給予一定的照顧和支持，但對(duì)疾病的相關(guān)知識(shí)了解較少?；颊咂綍r(shí)社交活動(dòng)較少，住院后與外界交流減少，情緒較為低落。（三）輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例80%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.8×1012/L，血紅蛋白110g/L，血小板計(jì)數(shù)250×10?/L。血?dú)夥治觯簆H7.35，PaO?65mmHg，PaCO?38mmHg，SaO?90%。血沉：60mm/h，C反應(yīng)蛋白：45mg/L。抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）：陽性。胸部CT：雙肺可見彌漫性斑片狀陰影，肺血管紋理紊亂、增粗，肺動(dòng)脈主干增寬。心臟超聲：右心室擴(kuò)大，右心室壁增厚，肺動(dòng)脈收縮壓65mmHg，三尖瓣少量反流。肺功能檢查：用力肺活量（FVC）占預(yù)計(jì)值70%，第一秒用力呼氣容積（FEV?）占預(yù)計(jì)值65%，F(xiàn)EV?/FVC60%。四、護(hù)理問題（一）氣體交換受損與肺血管炎導(dǎo)致肺血管狹窄、阻塞，肺動(dòng)脈高壓引起肺循環(huán)障礙，肺組織缺血、缺氧有關(guān)?；颊弑憩F(xiàn)為呼吸困難、口唇發(fā)紺，血?dú)夥治鍪綪aO?65mmHg，SaO?90%。（二）清理呼吸道無效與咳嗽、咳痰，痰液黏稠不易咳出有關(guān)?；颊呖人灶l繁，伴有少量白色黏痰，咯血量增多，影響呼吸道通暢。（三）活動(dòng)無耐力與心輸出量減少，機(jī)體組織灌注不足，呼吸困難有關(guān)?；颊呱曰顒?dòng)即感氣促，乏力明顯，日常生活活動(dòng)受到限制。（四）焦慮與病情反復(fù)、預(yù)后不佳，擔(dān)心治療效果和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)有關(guān)?；颊呔駹顟B(tài)較差，情緒低落，對(duì)治療缺乏信心。（五）潛在并發(fā)癥：右心衰竭與肺動(dòng)脈高壓增加右心負(fù)荷有關(guān)?；颊咭延杏倚氖覕U(kuò)大、右心室壁增厚，若病情進(jìn)一步進(jìn)展，可能出現(xiàn)右心衰竭，表現(xiàn)為下肢水腫加重、腹脹、腹水等。（六）潛在并發(fā)癥：感染與肺血管炎導(dǎo)致肺組織受損，機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞比例升高，存在感染的風(fēng)險(xiǎn)。五、護(hù)理措施（一）改善氣體交換給予氧氣吸入，根據(jù)患者的血氧飽和度調(diào)整氧流量，維持SaO?在90%-92%之間。密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及口唇發(fā)紺情況，定期監(jiān)測血?dú)夥治?，及時(shí)調(diào)整吸氧方案。保持病室空氣流通，溫濕度適宜，避免煙霧、粉塵等刺激性氣體。指導(dǎo)患者采取舒適的體位，如半坐臥位或端坐位，以減輕呼吸困難。遵醫(yī)囑使用血管擴(kuò)張劑、免疫抑制劑等藥物，改善肺血管循環(huán)和減輕炎癥反應(yīng)。密切觀察藥物的療效和不良反應(yīng)，如血壓下降、胃腸道不適等，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（二）促進(jìn)呼吸道通暢指導(dǎo)患者有效咳嗽，協(xié)助其翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。對(duì)于痰液黏稠者，遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，稀釋痰液。密切觀察患者的咯血量、顏色、性質(zhì)，做好記錄。若咯血量較多，應(yīng)立即通知醫(yī)生，并協(xié)助患者取患側(cè)臥位，保持呼吸道通暢，防止窒息。同時(shí)做好搶救準(zhǔn)備，如備血、止血藥物等。鼓勵(lì)患者多飲水，每日飲水量在1500-2000ml左右，以濕化氣道，稀釋痰液。（三）提高活動(dòng)耐力根據(jù)患者的病情和體力狀況，制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃。指導(dǎo)患者進(jìn)行循序漸進(jìn)的活動(dòng)，如在床上進(jìn)行肢體活動(dòng)、床邊站立、緩慢行走等，逐漸增加活動(dòng)量和活動(dòng)時(shí)間。活動(dòng)過程中密切觀察患者的反應(yīng)，如出現(xiàn)呼吸困難、心悸、頭暈等癥狀，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息。協(xié)助患者完成日常生活活動(dòng)，如穿衣、洗漱、進(jìn)食等，減少患者的體力消耗。提供舒適的生活環(huán)境，將常用物品放在患者易于取用的位置。（四）緩解焦慮情緒主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予心理支持和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案和成功案例，增強(qiáng)其對(duì)治療的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持。指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、聽音樂、冥想等，緩解焦慮情緒。及時(shí)向患者反饋病情變化和治療效果，讓其了解自己的病情進(jìn)展，增強(qiáng)治療的積極性。（五）預(yù)防右心衰竭密切監(jiān)測患者的心率、血壓、呼吸、尿量等指標(biāo)，觀察下肢水腫的程度、有無腹脹、腹水等癥狀。定期進(jìn)行心臟超聲檢查，了解右心室功能情況。控制液體入量，避免過量輸液增加心臟負(fù)荷。指導(dǎo)患者低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在5g以下，減輕水鈉潴留。遵醫(yī)囑使用利尿劑、強(qiáng)心劑等藥物，減輕右心負(fù)荷，增強(qiáng)心肌收縮力。觀察藥物的療效和不良反應(yīng)，如電解質(zhì)紊亂、心律失常等。（六）預(yù)防感染嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，加強(qiáng)口腔護(hù)理、皮膚護(hù)理，保持床單位清潔干燥，預(yù)防感染。指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，避免去人群密集的場所，防止交叉感染。密切觀察患者的體溫變化，定期監(jiān)測血常規(guī)，若出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重、痰液性質(zhì)改變等感染征象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并遵醫(yī)囑使用抗生素治療。（七）病情觀察與記錄密切觀察患者的生命體征、癥狀、體征變化，準(zhǔn)確記錄出入量，特別是咯血量、尿量等。定期復(fù)查各項(xiàng)檢查指標(biāo)，如血常規(guī)、血?dú)夥治?、胸部CT、心臟超聲等，及時(shí)掌握病情進(jìn)展情況，為治療和護(hù)理提供依據(jù)。（八）健康教育向患者及家屬介紹肺血管炎合并肺動(dòng)脈高壓的疾病知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后等，提高其對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。指導(dǎo)患者合理飲食，給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，避免辛辣、刺激性食物。戒煙戒酒，保持良好的生活習(xí)慣。告知患者遵醫(yī)囑按時(shí)服藥的重要性，不可擅自增減藥量或停藥。指導(dǎo)患者識(shí)別藥物的不良反應(yīng)，如有異常及時(shí)就醫(yī)。指導(dǎo)患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)鍛煉，如散步、太極拳等，增強(qiáng)體質(zhì)，但要避免過度勞累。強(qiáng)調(diào)定期復(fù)查的重要性，告知患者復(fù)查的時(shí)間、項(xiàng)目和注意事項(xiàng)，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某，男性，48歲，因“反復(fù)咳嗽、咯血伴呼吸困難3個(gè)月，加重5天”入院，診斷為肺血管炎合并肺動(dòng)脈高壓。通過護(hù)理評(píng)估，發(fā)現(xiàn)患者存在氣體交換受損、清理呼吸道無效、活動(dòng)無耐力、焦慮等護(hù)理問題，以及右心衰竭、感染等潛在并發(fā)癥。針對(duì)這些問題，采取了改善氣體交換、促進(jìn)呼吸道通暢、提高活動(dòng)耐力、緩解焦慮、預(yù)防并發(fā)癥等護(hù)理措施。經(jīng)過一段時(shí)間的治療和護(hù)理，患者的呼吸困難癥狀有所緩解，口唇發(fā)紺減輕，血?dú)夥治鲋笜?biāo)有所改善，咯血量減少，情緒逐漸穩(wěn)定，未發(fā)生明顯的并發(fā)癥。但患者的病情仍較為復(fù)雜，需要繼續(xù)加強(qiáng)護(hù)理和治療。（二）醫(yī)囑治療方面：繼續(xù)遵醫(yī)囑使用血管擴(kuò)張劑、免疫抑制劑、利尿劑等藥物，密切觀察藥物療效和不良反應(yīng)。根據(jù)病情變化及時(shí)調(diào)整治療方案，必要時(shí)考慮進(jìn)行肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)或肺移植等手術(shù)治療。護(hù)理方面：繼續(xù)給予氧氣吸入，維持呼吸道通暢，指導(dǎo)患者有