寧波市人民醫(yī)院軟組織病理診斷考核一、單選題（共10題，每題2分，計20分）1.關(guān)于脂肪瘤的病理特征，以下描述錯誤的是？A.腫瘤細胞常呈星狀或梭形排列B.胞質(zhì)內(nèi)富含脂滴，HE染色時呈空泡狀C.部分病例可見少量慢性炎細胞浸潤D.腫瘤邊界清，常包膜完整E.腫瘤內(nèi)可見出血、壞死灶（提示惡性變）2.軟組織肉瘤中，預(yù)后相對較好且對化療不敏感的是？A.平滑肌肉瘤B.惡性纖維組織細胞瘤C.脂肪肉瘤D.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤E.肉瘤樣癌3.關(guān)于尤文氏肉瘤（Ewingsarcoma）的免疫組化表達，以下錯誤的是？A.CD99陽性表達（強陽性）B.vimentin陽性C.S100陽性D.CD57陽性（部分病例）E.Bcl-2陽性（通常陰性）4.鑒別診斷纖維瘤與纖維肉瘤時，以下指標(biāo)最有價值？A.腫瘤大?。ɡw維瘤通常小于5cm）B.腫瘤邊界（纖維瘤常包膜完整）C.核分裂象數(shù)量（纖維瘤通常<4/10HPF）D.MDM2表達（纖維肉瘤常陽性）E.腫瘤部位（纖維瘤多見于皮下）5.以下哪種腫瘤常表現(xiàn)為“向心性壞死”伴出血？A.纖維肉瘤B.骨肉瘤軟組織浸潤C.橫紋肌肉瘤D.惡性纖維組織細胞瘤E.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤6.關(guān)于透明細胞肉瘤（ClearCellSarcoma）的病理特征，以下描述錯誤的是？A.腫瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)可見黏液樣空泡B.胞核染色質(zhì)呈細顆粒狀C.免疫組化CD10、Vimentin陽性D.EMA陽性（通常陰性）E.好發(fā)于四肢深部軟組織7.以下哪種腫瘤常與淋巴瘤或白血病鑒別？A.惡性纖維組織細胞瘤B.惡性外周神經(jīng)鞘瘤C.肉芽腫性炎癥伴腫瘤細胞D.白血病細胞浸潤軟組織E.脂肪肉瘤8.軟組織肉瘤中，對放療最敏感的是？A.平滑肌肉瘤B.惡性纖維組織細胞瘤C.橫紋肌肉瘤D.惡性周圍神經(jīng)鞘瘤E.尤文氏肉瘤9.關(guān)于腺泡狀軟組織肉瘤（AdipoblasticSarcoma）的免疫組化特征，以下錯誤的是？A.CD34陽性（常呈灶性）B.S100陽性（部分病例）C.desmin陽性（通常陰性）D.Myogenin陽性（通常陰性）E.腫瘤細胞表達脂肪分化標(biāo)記10.以下哪種腫瘤常表現(xiàn)為“假性肉瘤樣”生長？A.軟纖維瘤B.惡性纖維組織細胞瘤C.肉芽腫性炎癥伴腫瘤細胞D.炎性肌纖維母細胞腫瘤E.脂肪瘤二、多選題（共5題，每題3分，計15分）1.診斷平滑肌肉瘤時，以下哪些免疫組化標(biāo)記需檢測？A.VimentinB.SMA（肌動蛋白）C.desminD.S100E.CD342.橫紋肌肉瘤的病理特征包括？A.腫瘤細胞呈梭形或星形排列B.可見橫紋樣結(jié)構(gòu)（波形蛋白、肌動蛋白標(biāo)記陽性）C.核分裂象易見（>4/10HPF）D.腫瘤間質(zhì)常伴出血、壞死E.免疫組化Myogenin、Desmin陽性3.鑒別診斷血管肉瘤與血管瘤時，以下哪些指標(biāo)有價值？A.腫瘤細胞核分裂象數(shù)量B.血管結(jié)構(gòu)是否完整C.腫瘤細胞CD31、FⅧ因子陽性D.腫瘤內(nèi)出血壞死程度E.腫瘤大?。ㄑ苋饬龀?gt;5cm）4.關(guān)于尤文氏肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，以下哪些符合？A.MRI顯示腫瘤呈浸潤性生長B.CT可見“軟組織腫塊伴毛刺狀邊緣”C.腫瘤內(nèi)囊性變少見D.骨膜反應(yīng)常見E.腫瘤密度與肌肉相似5.以下哪些腫瘤需與炎癥性病變鑒別？A.惡性外周神經(jīng)鞘瘤B.惡性纖維組織細胞瘤C.橫紋肌肉瘤D.肉芽腫性炎癥伴腫瘤細胞E.淋巴瘤細胞浸潤三、填空題（共10題，每題1分，計10分）1.脂肪肉瘤中，最典型的組織學(xué)類型是______，其細胞形態(tài)類似______。2.惡性纖維組織細胞瘤常發(fā)生于______，好發(fā)于______。3.尤文氏肉瘤的基因異常主要涉及______和______。4.腺泡狀軟組織肉瘤的典型形態(tài)是______，其免疫組化CD34常呈______。5.惡性外周神經(jīng)鞘瘤的腫瘤細胞常表達______和______。6.軟組織肉瘤中，預(yù)后最差的是______，其對化療______。7.透明細胞肉瘤好發(fā)于______，其免疫組化CD10常______。8.肌肉源性腫瘤中，表達SMA______，表達Myogenin______。9.纖維瘤的腫瘤邊界常______，核分裂象______。10.腫瘤性炎癥需與______和______鑒別。四、簡答題（共5題，每題4分，計20分）1.簡述脂肪肉瘤的四種主要組織學(xué)類型及其特點。2.如何區(qū)分良性纖維組織細胞瘤與惡性纖維組織細胞瘤？3.簡述尤文氏肉瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)及免疫組化特征。4.軟組織肉瘤的分子分型主要依據(jù)哪些基因異常？5.簡述惡性外周神經(jīng)鞘瘤的病理特點及鑒別診斷要點。五、論述題（共2題，每題10分，計20分）1.結(jié)合臨床病理資料，論述如何鑒別診斷“軟組織腫塊伴出血壞死”的幾種常見腫瘤（如血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤）。2.分析軟組織肉瘤的預(yù)后影響因素，并舉例說明哪些基因突變或免疫組化標(biāo)記與預(yù)后相關(guān)。答案與解析一、單選題答案1.A（脂肪瘤細胞常呈星狀或梭形排列，但脂肪肉瘤才符合此描述）2.A（平滑肌肉瘤對化療不敏感，但放療敏感）3.E（Bcl-2通常陰性，其他均陽性）4.C（核分裂象數(shù)量是關(guān)鍵指標(biāo)）5.B（骨肉瘤軟組織浸潤常伴“向心性壞死”）6.D（EMA通常陰性，其他均陽性）7.D（需與白血病鑒別，后者細胞形態(tài)更單一）8.E（尤文氏肉瘤對放療最敏感）9.C（desmin通常陰性）10.B（惡性纖維組織細胞瘤常表現(xiàn)為“假性肉瘤樣”生長）二、多選題答案1.ABC（Vimentin、SMA、desmin陽性，S100陰性）2.ABCDE（均符合橫紋肌肉瘤特征）3.ABCDE（均有助于鑒別）4.ABC（MRI顯示浸潤性生長，CT可見毛刺狀邊緣，腫瘤密度與肌肉相似）5.ABCDE（均需與炎癥鑒別）三、填空題答案1.脂肪肉瘤樣型，脂肪母細胞2.老年人，深部軟組織3.EWSR1，F(xiàn)LI14.腺泡狀結(jié)構(gòu)，灶性陽性5.S100，CD566.橫紋肌肉瘤，敏感7.上肢，陽性8.弱陽性，陽性9.清晰，罕見10.炎性肌纖維母細胞腫瘤，反應(yīng)性肉芽腫四、簡答題答案1.脂肪肉瘤類型及特點：-脂肪肉瘤樣型：細胞類似脂肪母細胞，分化較好。-多形性型：細胞異型性顯著，核分裂象多。-圓形細胞型：小圓細胞，類似淋巴瘤，vimentin陽性。-脂肪瘤樣型：分化極好，類似良性脂肪瘤，罕見惡性變。2.良惡性纖維組織細胞瘤鑒別：-良性：邊界清，核分裂象罕見（<4/10HPF），無壞死。-惡性：邊界不清，核分裂象多（>4/10HPF），常伴壞死，desmin/SMA可陽性。3.尤文氏肉瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)及免疫組化：-標(biāo)準(zhǔn)：四肢軟組織腫塊，核分裂象多，常伴出血壞死。-免疫組化：CD99強陽性，vimentin陽性，SMA/S100陰性。4.分子分型基因異常：-EWSR1-FLI1/ERG易位（尤文氏肉瘤）。-FUS-ERG易位（多形性橫紋肌肉瘤）。-TP53突變（去分化橫紋肌肉瘤）。5.惡性外周神經(jīng)鞘瘤特點及鑒別：-特點：梭形細胞，核分裂象多，常伴出血壞死，S100/CD56陽性。-鑒別：需與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)腫瘤、黑色素瘤等鑒別。五、論述題答案1.鑒別“軟組織腫塊伴出血壞死”腫瘤：-血管肉瘤：血管結(jié)構(gòu)破壞，CD31/FⅧ因子陽性，核分裂象多。-橫紋肌肉瘤：梭形細