青島市人民醫(yī)院「異位激素分泌綜合征」識別考核一、單選題（共10題，每題2分）1.異位激素分泌綜合征中，以下哪種腫瘤最常伴發(fā)Cushing綜合征？A.肝細胞癌B.肺上腺瘤C.胰腺神經內分泌瘤D.卵巢顆粒細胞瘤2.一位50歲男性患者，長期使用外源性糖皮質激素治療哮喘，近期出現高血壓、向心性肥胖和血糖升高。停藥后癥狀緩解，以下哪種情況最可能診斷為異位ACTH綜合征？A.腎上腺皮質腺癌B.肺小細胞癌C.垂體腺瘤D.甲狀腺髓樣癌3.一位女性患者，因高血壓和骨質疏松就診。實驗室檢查發(fā)現皮質醇水平升高，晝夜節(jié)律消失，尿游離皮質醇升高，但地塞米松抑制試驗陰性。最可能的診斷是：A.垂體性Cushing病B.腎上腺皮質癌C.肺性Cushing綜合征D.異位ACTH綜合征4.以下哪種腫瘤最常伴發(fā)高鈣血癥？A.胰腺癌B.胃腸道間質瘤（GIST）C.甲狀腺髓樣癌D.肺腺癌5.一位男性患者，因頑固性腹瀉和體重減輕就診。實驗室檢查發(fā)現胰高血糖素水平升高，最可能的腫瘤是：A.胰腺導管腺癌B.胰島細胞瘤C.胰神經內分泌瘤（類癌）D.胃泌素瘤6.異位Cushing綜合征中，最常見的腫瘤部位是：A.肝臟B.肺部C.胰腺D.卵巢7.一位女性患者，因皮膚潮紅、心悸和高血壓就診。實驗室檢查發(fā)現促紅細胞生成素（EPO）水平升高，最可能的腫瘤是：A.腎癌B.肺癌C.胰腺癌D.卵巢癌8.以下哪種腫瘤最常伴發(fā)生長激素（GH）分泌異常？A.肺鱗狀細胞癌B.胰腺神經內分泌瘤C.垂體泌乳素腺瘤D.胃腸道類癌9.一位男性患者，因庫欣綜合征和低鉀血癥就診。實驗室檢查發(fā)現醛固酮水平升高，最可能的腫瘤是：A.腎上腺皮質腺瘤B.肺小細胞癌C.胰腺癌D.肝細胞癌10.異位激素分泌綜合征中，以下哪種腫瘤最常伴發(fā)高尿鈣？A.肝細胞癌B.肺上腺瘤C.胰腺神經內分泌瘤D.卵巢顆粒細胞瘤二、多選題（共5題，每題3分）1.異位ACTH綜合征的臨床表現包括：A.向心性肥胖B.高血壓C.肌無力D.橫紋肌溶解E.高血糖2.以下哪些腫瘤可能分泌胰高血糖素？A.胰島細胞瘤B.胰腺神經內分泌瘤（類癌）C.胃泌素瘤D.胰腺導管腺癌E.胰腺囊腺瘤3.異位Cushing綜合征的實驗室檢查可能包括：A.皮質醇水平升高B.晝夜節(jié)律消失C.地塞米松抑制試驗陰性D.尿游離皮質醇升高E.醛固酮水平升高4.以下哪些腫瘤可能分泌生長激素（GH）？A.肺鱗狀細胞癌B.胰腺神經內分泌瘤C.垂體泌乳素腺瘤D.胃腸道類癌E.腎上腺皮質腺瘤5.異位激素分泌綜合征的鑒別診斷需要考慮：A.原發(fā)性腎上腺皮質疾病B.垂體性激素分泌異常C.甲狀腺功能亢進D.胰島素omasE.腎上腺轉移瘤三、判斷題（共10題，每題1分）1.異位激素分泌綜合征是指非內分泌腫瘤分泌激素導致的臨床綜合征。（正確）2.肺小細胞癌是異位ACTH綜合征最常見的病因。（正確）3.胰島素omas是分泌胰島素的腫瘤，常導致低血糖。（正確）4.異位Cushing綜合征的實驗室檢查通常表現為地塞米松抑制試驗陽性。（錯誤）5.胰腺神經內分泌瘤（類癌）常導致類癌綜合征（腹瀉、皮膚潮紅、哮喘）。（正確）6.腎上腺皮質腺癌是異位醛固酮綜合征最常見的病因。（正確）7.生長激素（GH）分泌異?？蓪е轮朔蚀蟀Y。（正確）8.胃泌素瘤是分泌胃泌素的腫瘤，常導致卓艾綜合征（高胃酸、消化性潰瘍）。（正確）9.異位激素分泌綜合征的鑒別診斷需排除原發(fā)性內分泌疾病。（正確）10.肝細胞癌常伴發(fā)高鈣血癥，機制與分泌骨吸收因子有關。（正確）四、簡答題（共3題，每題5分）1.簡述異位ACTH綜合征的診斷步驟。2.簡述異位Cushing綜合征的常見病因及臨床表現。3.簡述異位生長激素分泌綜合征的臨床表現及診斷要點。五、案例分析題（共2題，每題10分）1.案例：患者男性，62歲，因高血壓、向心性肥胖和骨質疏松就診。實驗室檢查：皮質醇水平升高，晝夜節(jié)律消失，尿游離皮質醇升高，地塞米松抑制試驗陰性。胸部CT發(fā)現右肺上葉占位性病變。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何進一步確診？（3）治療建議是什么？2.案例：患者女性，45歲，因頑固性腹瀉、體重減輕和皮膚潮紅就診。實驗室檢查：胰高血糖素水平升高，血糖升高，血鈣輕度升高。腹部CT發(fā)現胰腺占位性病變。問題：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何進一步確診？（3）治療建議是什么？答案與解析一、單選題1.B肺上腺瘤（或類癌）是異位ACTH綜合征最常見的病因，約占50%以上。2.B肺小細胞癌是異位ACTH綜合征最常見的病因，通過分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）導致Cushing綜合征。3.C肺性Cushing綜合征指非腎上腺或垂體來源的ACTH分泌，導致皮質醇升高，地塞米松抑制試驗常陰性。4.A胰腺癌可分泌胰高血糖素樣肽-1（GLP-1）等物質，導致高鈣血癥。5.C胰神經內分泌瘤（類癌）可分泌胰高血糖素，導致類癌綜合征。6.B肺部腫瘤（尤其是肺小細胞癌）是異位Cushing綜合征最常見的病因。7.A腎癌可分泌促紅細胞生成素（EPO），導致紅細胞增多癥。8.C垂體泌乳素腺瘤常伴發(fā)GH分泌異常，但題目問的是非內分泌腫瘤，正確答案是肺鱗狀細胞癌（通過分泌GH或生長介素）。9.B肺小細胞癌可分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）和醛固酮，導致Cushing綜合征和原發(fā)性醛固酮增多癥。10.C胰腺神經內分泌瘤可分泌胰高血糖素樣肽-1（GLP-1），導致高尿鈣。二、多選題1.A,B,C,E異位ACTH綜合征的臨床表現包括向心性肥胖、高血壓、肌無力、高血糖，但橫紋肌溶解少見。2.B,C,D胰腺神經內分泌瘤（類癌）、胃泌素瘤和胰腺導管腺癌可分泌胰高血糖素，胰島細胞瘤主要分泌胰島素。3.A,B,C,D異位Cushing綜合征的實驗室檢查常表現為皮質醇升高、晝夜節(jié)律消失、地塞米松抑制試驗陰性、尿游離皮質醇升高，但醛固酮水平升高是原發(fā)性醛固酮增多癥的表現。4.A,B肺鱗狀細胞癌和胰腺神經內分泌瘤可分泌生長激素，垂體泌乳素腺瘤是垂體來源，胃腸類癌主要分泌5-HIAA。5.A,B,C,D,E鑒別診斷需排除原發(fā)性內分泌疾病、甲狀腺功能亢進、胰島素omas和腎上腺轉移瘤。三、判斷題1.正確2.正確3.正確4.錯誤（地塞米松抑制試驗常陰性）5.正確6.正確7.正確8.正確9.正確10.正確四、簡答題1.異位ACTH綜合征的診斷步驟：（1）臨床表現：Cushing綜合征表現（向心性肥胖、高血壓、肌無力等）。（2）實驗室檢查：皮質醇水平升高、晝夜節(jié)律消失、尿游離皮質醇升高，地塞米松抑制試驗陰性。（3）定位檢查：胸部CT、MRI、PET-CT等尋找腫瘤。（4）腫瘤標志物：如癌胚抗原（CEA）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）等。（5）病理活檢：確診腫瘤性質。2.異位Cushing綜合征的常見病因及臨床表現：病因：肺小細胞癌（最常見）、肺鱗狀細胞癌、胰腺癌、肝癌、神經母細胞瘤等。臨床表現：Cushing綜合征表現（向心性肥胖、高血壓、骨質疏松、皮膚薄、紫紋等），部分患者有低鉀血癥、高尿鈣等。3.異位生長激素分泌綜合征的臨床表現及診斷要點：臨床表現：肢端肥大（骨骼增生）、組織增生（軟組織腫脹）、高血壓、糖尿病等。診斷要點：實驗室檢查GH水平升高，胰島素樣生長因子-1（IGF-1）水平升高，影像學檢查定位腫瘤。五、案例分析題1.案例：（1）最可能的診斷：異位ACTH綜合征（肺小細胞癌可能性大）。（2）進一步確診：胸部CT增強掃描或PET-CT明確腫瘤位置，腫瘤標志物CEA、NSE檢測，必要時活檢。（3）治療建議：腫瘤切除（若可能），化療（小細胞癌對化療敏感），放療，雙側腎上腺切除術（若腫瘤侵