揚(yáng)州市中醫(yī)院「腎臟淀粉樣變」分型診斷考核一、單選題（共10題，每題2分，總計(jì)20分）考察內(nèi)容：腎臟淀粉樣變基礎(chǔ)概念、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查1.腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的類(lèi)型是？A.免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變B.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤（AL型）C.甲狀腺相關(guān)淀粉樣變D.淀粉樣血管病2.以下哪種檢查對(duì)腎臟淀粉樣變的診斷具有確診價(jià)值？A.尿常規(guī)B.腎功能檢測(cè)C.腎穿刺活檢免疫熒光染色D.B超檢查3.腎臟淀粉樣變患者最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是？A.高血壓B.蛋白尿C.水腫D.貧血4.以下哪種疾病與AL型淀粉樣變相關(guān)性最高？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤C.惡性淋巴瘤D.結(jié)節(jié)病5.腎臟淀粉樣變患者出現(xiàn)腎功能衰竭時(shí)，最常見(jiàn)的并發(fā)癥是？A.心力衰竭B.貧血C.高鉀血癥D.骨病6.以下哪種藥物可能加重腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害？A.青霉素B.糖皮質(zhì)激素C.非甾體抗炎藥（NSAIDs）D.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）7.腎臟淀粉樣變的病理特征不包括？A.腎小球系膜增寬B.腎小管萎縮C.腎間質(zhì)纖維化D.腎血管鈣化8.以下哪種檢查結(jié)果提示腎臟淀粉樣變的可能性較高？A.血清白蛋白水平升高B.血清β2微球蛋白水平升高C.血清肌酐水平正常D.血清球蛋白水平降低9.腎臟淀粉樣變患者的尿蛋白定量通常表現(xiàn)為？A.微量蛋白尿B.中等程度蛋白尿C.大量蛋白尿D.無(wú)蛋白尿10.腎臟淀粉樣變的預(yù)后與以下哪項(xiàng)因素關(guān)系最密切？A.年齡B.腎功能損害程度C.原發(fā)病控制情況D.以上都是二、多選題（共10題，每題3分，總計(jì)30分）考察內(nèi)容：腎臟淀粉樣變的鑒別診斷及治療原則1.腎臟淀粉樣變的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？A.血清白蛋白降低B.血清β2微球蛋白升高C.尿本周蛋白陽(yáng)性D.腎功能正常2.腎臟淀粉樣變的鑒別診斷需排除哪些疾?。緼.腎小球腎炎B.糖尿病腎病C.多發(fā)性骨髓瘤D.淀粉樣血管病3.腎臟淀粉樣變的治療原則包括？A.控制原發(fā)病B.限制蛋白攝入C.使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)抑制劑（RAS抑制劑）D.必要時(shí)行腎移植4.腎臟淀粉樣變患者可能出現(xiàn)哪些心血管系統(tǒng)表現(xiàn)？A.心力衰竭B.心律失常C.心瓣膜病變D.高血壓5.腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害通常表現(xiàn)為？A.腎小球?yàn)V過(guò)率下降B.腎小管功能減退C.尿濃縮功能正常D.高鉀血癥6.腎臟淀粉樣變的病理表現(xiàn)包括？A.腎小球系膜和毛細(xì)血管壁增寬B.腎小管上皮細(xì)胞空泡變性C.腎間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn)D.腎血管壁淀粉樣變沉積7.腎臟淀粉樣變患者的尿液檢查可能異常包括？A.蛋白尿B.血尿C.顆粒管型D.紅細(xì)胞管型8.腎臟淀粉樣變患者可能出現(xiàn)哪些骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)？A.骨痛B.骨質(zhì)疏松C.骨髓瘤性骨病D.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩9.腎臟淀粉樣變的診斷需要哪些檢查？A.腎穿刺活檢免疫熒光染色B.免疫固定電泳C.心臟超聲檢查D.骨髓穿刺檢查10.腎臟淀粉樣變患者的飲食管理應(yīng)包括？A.限制鈉鹽攝入B.限制蛋白質(zhì)攝入C.增加維生素D攝入D.補(bǔ)充鈣劑三、判斷題（共10題，每題1分，總計(jì)10分）考察內(nèi)容：腎臟淀粉樣變的常見(jiàn)誤區(qū)及核心知識(shí)點(diǎn)1.腎臟淀粉樣變是一種遺傳性疾病。（×）2.腎臟淀粉樣變患者的腎功能損害是不可逆的。（√）3.腎臟淀粉樣變的診斷必須依賴腎穿刺活檢。（√）4.腎臟淀粉樣變患者出現(xiàn)蛋白尿時(shí)，通常提示腎功能?chē)?yán)重受損。（√）5.腎臟淀粉樣變患者的尿本周蛋白檢測(cè)結(jié)果通常為陰性。（√）6.腎臟淀粉樣變患者的血清白蛋白水平通常正常。（×）7.腎臟淀粉樣變患者的預(yù)后與原發(fā)病控制情況無(wú)關(guān)。（×）8.腎臟淀粉樣變患者出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，通常需要使用利尿劑治療。（√）9.腎臟淀粉樣變患者的骨髓穿刺檢查結(jié)果通常正常。（×）10.腎臟淀粉樣變是一種罕見(jiàn)疾病。（×）四、簡(jiǎn)答題（共5題，每題6分，總計(jì)30分）考察內(nèi)容：腎臟淀粉樣變的臨床特點(diǎn)及治療策略1.簡(jiǎn)述腎臟淀粉樣變的臨床診斷流程。2.腎臟淀粉樣變患者出現(xiàn)腎功能衰竭時(shí)，如何進(jìn)行對(duì)癥治療？3.腎臟淀粉樣變患者的原發(fā)病控制對(duì)腎功能預(yù)后有何影響？4.腎臟淀粉樣變患者的飲食管理有哪些注意事項(xiàng)？5.如何區(qū)分腎臟淀粉樣變與其他原因引起的腎功能損害？五、論述題（共1題，15分）考察內(nèi)容：腎臟淀粉樣變的綜合管理及臨床實(shí)踐結(jié)合揚(yáng)州市中醫(yī)院的診療經(jīng)驗(yàn)，論述腎臟淀粉樣變的綜合管理策略，包括早期診斷、原發(fā)病控制、腎功能保護(hù)及并發(fā)癥處理等方面。答案及解析一、單選題答案及解析1.B解析：淀粉樣多發(fā)性骨髓瘤（AL型）是腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占80%。2.C解析：腎穿刺活檢免疫熒光染色可檢測(cè)到淀粉樣蛋白A（AA型）或免疫球蛋白輕鏈（AL型），具有確診價(jià)值。3.B解析：蛋白尿是腎臟淀粉樣變最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，約70%患者出現(xiàn)蛋白尿。4.B解析：AL型淀粉樣變與多發(fā)性骨髓瘤密切相關(guān)，后者是主要原發(fā)病。5.C解析：高鉀血癥是腎功能衰竭的常見(jiàn)并發(fā)癥，由于腎排鉀能力下降。6.C解析：NSAIDs可能加重腎功能損害，尤其在高齡患者中。7.D解析：腎血管鈣化多見(jiàn)于老年性腎病，與淀粉樣變無(wú)關(guān)。8.B解析：β2微球蛋白升高提示腎小管功能受損，常見(jiàn)于淀粉樣變。9.C解析：大量蛋白尿（>3.5g/24h）是腎臟淀粉樣變的典型表現(xiàn)。10.D解析：預(yù)后與年齡、腎功能損害程度及原發(fā)病控制情況均相關(guān)。二、多選題答案及解析1.A、B解析：白蛋白降低和β2微球蛋白升高是淀粉樣變的典型實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)。2.A、B、C解析：需排除腎小球腎炎、糖尿病腎病和多發(fā)性骨髓瘤等。3.A、B、C、D解析：治療需控制原發(fā)病、限制蛋白、使用RAS抑制劑，必要時(shí)腎移植。4.A、B、C解析：心力衰竭、心律失常和心瓣膜病變是常見(jiàn)心血管表現(xiàn)。5.A、B解析：腎小球?yàn)V過(guò)率和腎小管功能通常受損，尿濃縮功能正常。6.A、B、C解析：腎小球系膜增寬、腎小管空泡變性和間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn)是典型病理表現(xiàn)。7.A、C解析：蛋白尿和顆粒管型常見(jiàn)，血尿少見(jiàn)。8.A、B、C解析：骨痛、骨質(zhì)疏松和骨髓瘤性骨病是常見(jiàn)骨骼表現(xiàn)。9.A、B、D解析：腎穿刺活檢、免疫固定電泳和骨髓穿刺有助于診斷。10.A、B解析：限制鈉鹽和蛋白質(zhì)攝入是關(guān)鍵，維生素D和鈣劑補(bǔ)充需個(gè)體化。三、判斷題答案及解析1.×解析：腎臟淀粉樣變多為繼發(fā)性，少數(shù)為遺傳性（FA）。2.√解析：淀粉樣變導(dǎo)致的腎功能損害通常是不可逆的。3.√解析：腎穿刺活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。4.√解析：大量蛋白尿提示腎小球?yàn)V過(guò)屏障受損。5.√解析：尿本周蛋白陰性可排除AL型淀粉樣變。6.×解析：白蛋白水平通常降低。7.×解析：原發(fā)病控制直接影響預(yù)后。8.√解析：利尿劑可緩解心力衰竭癥狀。9.×解析：骨髓可見(jiàn)漿細(xì)胞異常增生。10.×解析：腎臟淀粉樣變?cè)诙喟l(fā)性骨髓瘤患者中常見(jiàn)。四、簡(jiǎn)答題答案及解析1.腎臟淀粉樣變的臨床診斷流程-病史采集：關(guān)注原發(fā)病（如多發(fā)性骨髓瘤、甲狀腺相關(guān)疾病等）。-實(shí)驗(yàn)室檢查：腎功能、血清蛋白電泳、β2微球蛋白、尿本周蛋白。-影像學(xué)檢查：B超、CT或MRI評(píng)估腎臟大小和結(jié)構(gòu)。-腎穿刺活檢：免疫熒光染色確診淀粉樣蛋白類(lèi)型。-骨髓穿刺：評(píng)估漿細(xì)胞異常增生情況。2.腎功能衰竭的對(duì)癥治療-控制液體和電解質(zhì)平衡：限鈉、補(bǔ)鉀、糾酸。-使用RAS抑制劑：保護(hù)殘余腎功能。-血液透析：必要時(shí)替代治療。-腎移植：首選治療手段。3.原發(fā)病控制對(duì)腎功能預(yù)后影響-原發(fā)?。ㄈ缍喟l(fā)性骨髓瘤）控制良好，腎功能進(jìn)展較慢。-未有效控制原發(fā)病，腎功能迅速惡化。-藥物治療（如硼酸類(lèi)藥物）可延緩疾病進(jìn)展。4.飲食管理注意事項(xiàng)-限制蛋白質(zhì)攝入（0.6-0.8g/kg/d）。-限制鈉鹽（<2g/d）。-保證足夠熱量，避免營(yíng)養(yǎng)不良。-補(bǔ)充維生素D和鈣劑（若腎性骨病存在）。5.區(qū)分其他腎功能損害方法-腎穿刺活檢免疫熒光：淀粉樣變可見(jiàn)特異性染色。-原發(fā)病證據(jù)：多發(fā)性骨髓瘤的骨髓活檢結(jié)果。-腎功能損害模式：淀粉樣變進(jìn)展緩慢，早期以腎小管功能受損為主。五、論述題答案及解析腎臟淀粉樣變的綜合管理策略結(jié)合揚(yáng)州市中醫(yī)院的診療經(jīng)驗(yàn)，腎臟淀粉樣變的綜合管理需分階段進(jìn)行：1.早期診斷-多發(fā)性骨髓瘤患者定期監(jiān)測(cè)腎功能和尿蛋白。-甲狀腺相關(guān)淀粉樣變患者注意腎功能變化。-腎穿刺活檢聯(lián)合免疫熒光確診，明確淀粉樣蛋白類(lèi)型。2.原發(fā)病控制-多發(fā)性骨髓瘤：硼酸類(lèi)藥物、免疫調(diào)節(jié)劑。-甲狀腺相關(guān)淀粉樣變：甲狀腺切除。-定期監(jiān)測(cè)血清M蛋白和腎功能。3.腎功能保護(hù)-限制蛋白質(zhì)和鈉鹽攝入。-使用RAS抑制劑延緩腎功能惡化。-避免NSAIDs等腎毒性藥物。4.并發(fā)癥處理-高鉀血癥：補(bǔ)鉀、使用保鉀利尿劑。-