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文檔簡介

兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀CONTENTS

01

兒童FM的定義與病因02

兒童FM的診斷與鑒別診斷03

兒童FM的治療04

兒童FM

的預后及康復兒童FM的定義與病因123急性心肌炎起始階段危險信號乏力、胸悶、胸痛、呼吸困難快速發(fā)作暴發(fā)性心肌炎心源性休克、多器官衰竭應高度警惕從急性心肌炎轉(zhuǎn)變成暴發(fā)性心肌炎的危險信號,包括QRS

波振幅下降、嚴重的傳導阻滯、惡性心律失常、心功能降低等。暴發(fā)性心肌炎是一種迅速進展的心肌炎癥,導致心功能的嚴重損傷,形成心源性休克致器官灌注受損和隨后的多器官衰竭。暴發(fā)性心肌炎的定義感染因素病毒感染(主要病因)·

細小病毒和人皰疹病毒(目前常見)·

腺病毒和腸道病毒(既往常見)·

新型冠狀病毒·

流感病毒、EB

病毒等其他病原體·

細菌、支原體·

真菌、立克次體·

螺旋體、原蟲、蠕蟲非感染因素自身免疫·

川崎病、風濕熱·

系統(tǒng)性紅斑狼瘡·

嗜酸粒細胞增多綜合征過敏反應·

藥物過敏、疫苗接種·

昆蟲叮咬、食物過敏藥物毒性·

化療藥物(蒽環(huán)類等)·

其他藥物(苯妥英等)□值得注意的是,心肌組織病毒培養(yǎng)的陽性率極低,雖然PCR技術得到了廣泛應用,但在心肌中檢測到特定病毒仍屬不易。病因分類兒童FM的診斷與鑒別診斷01

02

03起病特點急驟起病,進展迅速,起病前數(shù)日或2-4周內(nèi)可有前驅(qū)感染癥狀、自身免疫性疾病、藥物應用或毒性

物質(zhì)接觸病情危重突發(fā)心源性休克、心力衰竭、心源性猝死,需正性肌力治療和(或)機械循環(huán)支持,可伴有多系統(tǒng)衰竭生物標志物肌鈣蛋白l或T、高敏肌鈣蛋白l或T、肌酸激酶同工酶MB、BNP

或NT-proBNP

可出現(xiàn)異常增高0405心電圖改變呈現(xiàn)多樣性改變,包括各種類型心律失常、低電壓、T

波及ST

段改變超聲心動圖室間隔或心室壁稍增厚(心肌水腫所致),彌漫性室壁運動減低或節(jié)段性室壁

運動異常,左心室收縮功能減低有前驅(qū)癥狀與體征,有低血壓和(或)心源性休克患兒,可臨床疑診;同時符合以上5條者,即可臨床診斷暴發(fā)性心肌炎。臨床診斷依據(jù)(一)診斷可觀察心臟室壁運動異常、結(jié)構改變及心功能降低,提供近似心肌炎病理變

化的影像學改變,包括心肌水腫、充血、毛細血管滲出、心肌壞死和纖維化

。病情穩(wěn)定后可盡早進行檢查。診斷心肌炎的金標準,可對暴發(fā)性心肌炎進行病理分類,從而指導臨床治療

與預后??蓪Σ《净蚪M進行分型,進一步鑒定病理表型。通常建議病情穩(wěn)

定后進行。Right

atriaRightventricleTricuspid—Left

atriaInter

ventricleeft

ventricle輔助檢查方法(一)診斷心內(nèi)膜心肌活檢(EMB)心臟磁共振成像(CMRI)septum臨床確診惡性心律失常、低電壓、

T波及ST段改變左心室彌漫性室壁運動減

弱、左心收縮功能降低心肌酶及BNP異常升高心肌水腫、充血、壞死或

纖維化臨床疑診前驅(qū)感染癥狀和體征惡性心律失常、心源性

休克、心力衰竭病理診斷心內(nèi)膜活檢心臟尸檢心電圖超聲心動圖實驗室檢查心

臟MRIa兒童暴發(fā)性心肌炎的診斷流程(一)診斷鑒別診斷要點惡性心律失常特發(fā)性室性心動過速及遺傳性心律失常性疾病在急性發(fā)作時可引起心力衰竭。有效治療心律失常后心功能及血壓可逐漸恢復,電生理檢測、基因檢測可鑒別。冠狀動脈異常冠狀動脈起源及走行異常、冠狀動脈瘤患兒常在劇烈運動、情緒激動時出現(xiàn)暈厥、休克。追問病史往往沒有前驅(qū)感染史,超聲心動圖、CTA檢查可鑒別。心肌病致心律失常性心肌病、慢性心肌病急性發(fā)作易誤診。但心肌病患兒常有心臟擴

大或心肌明顯肥厚,有慢性心力衰竭或急性心律失常發(fā)作史。膿毒性休克嚴重感染性休克時可出現(xiàn)心肌受損,心臟收縮功能顯著下降。但這類患兒有明

確的感染灶,血培養(yǎng)或分泌物培養(yǎng)陽性,CMRI、EMB

檢查沒有心肌炎表現(xiàn)。因為部分患兒以心外癥狀就診,易被誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、支氣管肺炎、消化系統(tǒng)疾病。診療過程中要注意血壓監(jiān)測、心臟聽診,并及時進行相關檢查。(二)鑒別診斷兒童FM的治療方案。院前急救第一時間緊急救治患兒、啟動MDT團隊、轉(zhuǎn)運患兒放射影像團隊快速安排CMRI檢查,對心肌炎進行診斷與鑒

別診斷心

科團

隊負責診斷、病情評估、救治方案制訂和康復隨

訪管理,全面協(xié)調(diào)救治工作重癥團隊負責重癥監(jiān)護、機械輔助支持的實施與管理超

聲團

隊負責心功能動態(tài)監(jiān)測及康復隨訪管理中的心功

能評估心

科負責置管與撤機,難以恢復的患兒轉(zhuǎn)送至心血管

外科置入心室輔助裝置或心臟移植建立暴發(fā)性心肌炎救治快速反應多學科綜合治療協(xié)作組團隊以備急需,暴發(fā)性心肌炎的救治依靠MDT團隊的密切協(xié)作,以生命支持治療為中心的綜合救治多學科綜合治療團隊(MDT)1,6-二磷酸果糖靜脈滴注:每次50-150mg/kg,1次/d口服:0.5-1.0g/次,2-3次/d輔酶Q10口服:1-2mg/(kg·

d)左卡尼汀口服或靜脈滴注:50-100mg/(kg

·d)磷酸肌酸鈉靜脈滴注:每次50-150mg/kg,1次/d口服:0.5-1.0g/次,2-3次/d基礎護理·

臥床休息、防止躁動或劇烈哭吵·

必要時用鎮(zhèn)靜劑·

采用臥位或半臥位以減輕心臟負擔·

供給濕化氧·

控制液體出入量·

糾正電解質(zhì)紊亂及酸中毒呼吸支持當患兒呼吸急促、呼吸困難不易糾正時應及早給予呼吸支

持,可采用持續(xù)氣道正壓通氣或有創(chuàng)呼吸機輔助通氣。心肌能量代謝藥物用于改善心肌細胞能量代謝:一、一般支持治療暴發(fā)性心肌炎患兒應轉(zhuǎn)運至有呼吸循環(huán)監(jiān)護和支持治療條件的重癥監(jiān)護病房密切監(jiān)護。生命體征監(jiān)測心電、血壓、氧飽和度和出入量監(jiān)測。心電監(jiān)測可及時發(fā)現(xiàn)心律失常及心電圖異常變化;血壓監(jiān)測包括無創(chuàng)和有創(chuàng)監(jiān)測;血氧飽和度通過經(jīng)

皮血氧飽和度和動脈血氣分析監(jiān)測。血液學指標心肌損傷標志物、心功能狀態(tài)(BNP

或NT-proBNP)

、

肝腎功能、電解

質(zhì)、酸堿平衡、凝血功能動態(tài)監(jiān)測。血漿乳酸水平反映心源性休克、

外周灌注不良嚴重性。超聲心動圖對心臟結(jié)構、功能和血流狀態(tài)進行全面評估,包括心室收縮及舒張功能

、心腔大小及室壁運動狀態(tài)、心肌水腫、瓣膜反流、心包積液等及其

動態(tài)變化。血流動力學可行有創(chuàng)動脈血壓和(或)中心靜脈壓監(jiān)測;血流動力學不穩(wěn)定或經(jīng)初步

治療未能改善者,需監(jiān)測右心房、右心室、肺動脈以及肺毛細血管楔壓

或PICCO。二、重癥監(jiān)護內(nèi)容兒童FM重癥監(jiān)測指標(1)血液學指標:cTnI

、NT-proBNP

、血氣分析、肝腎功能、凝血功能;(2)無創(chuàng)指標:心電圖、超聲心動圖、胸X線片;(3)有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測;(4)必要時心臟CT

、CMRI、心內(nèi)膜活檢等常規(guī)治療(支持治療+免疫調(diào)節(jié))循環(huán)不穩(wěn)定、乳酸持續(xù)升高ECMO輔

支持(血清學+無創(chuàng)指標)動態(tài)監(jiān)測指標(血清學+無創(chuàng)+有創(chuàng)指標)機械通氣不改善

ECMO

持注

:FM

為暴發(fā)性心肌炎;cTnl為肌鈣蛋白1;NT-proBNP

N末

端B型利鈉肽原;CMRI

為心臟磁共振成像;ECMO

為體外膜氧合;

CBP

為連續(xù)血液凈化呼吸衰竭機械通氣動態(tài)監(jiān)測指標

(血清學+無創(chuàng)

+有創(chuàng)指標)二、重癥監(jiān)護內(nèi)容血流動力學穩(wěn)定動態(tài)監(jiān)測指標動態(tài)監(jiān)測指標(血清學+無創(chuàng)

+有創(chuàng)指標)兒童FM重癥監(jiān)測流程腎功能衰竭CBP液體治療原則以限制液體量為主,應避免盲目擴容而誘發(fā)或加重急性左心衰竭和肺水腫。液體輸注

速度宜緩慢勻速,避免短時快速輸注液體,尤

其是輸注膠體液時更應嚴格限制液體輸注

速度。液體復蘇方案當明確有容量負荷不足時,應立即進行液體

復蘇,可選擇生理鹽水或2:1等張液(有酸中

毒者)5-10

ml/kg在30或60min內(nèi)輸入,并觀

察血壓及末梢循環(huán)的變化。不建議大量快

速擴容治療。精準循環(huán)監(jiān)測在制訂補液計劃及補液過程中,應動態(tài)監(jiān)測

血壓、中心靜脈壓、下腔靜脈內(nèi)徑、生化

指標、血氣分析等,并根據(jù)其變化及時調(diào)整輸液計劃。超聲心動圖可評估心源性休克

的容量負荷狀態(tài)。暴發(fā)性心肌炎所致休克主要是由于心肌收縮功能障礙而導致的心源性休克。因此,在抗休克治療中,正性肌力藥物起至關重要作用。三、心源性休克治療:液體管理□

:大劑量長時間使用會增加心肌耗氧量,誘發(fā)心律失常,強烈的外周血管收縮作用

也可導致腎臟、肝臟和胃腸道等器官損傷。

一旦血流動力學趨于穩(wěn)定,即應逐漸減量并

停用。血管活性藥物合理應用兒茶酚胺類藥物、磷酸二酯酶抑制劑和鈣增敏劑等正性肌力藥物有助于快速改善患兒的

血流動力學狀態(tài),也是機械循環(huán)支持治療前的過度治療措施。心肺復蘇術對心率、血壓顯著下降者,應行有效的心肺復蘇術,

為機械輔助治療爭取時間。心肺復蘇時要確保高

質(zhì)量胸外按壓以維持充分的組織灌注。三、心源性休克治療:心肺復蘇與血管活性藥物藥物劑量和用藥途徑主要不良反應腎上腺素心臟停搏:靜脈推注每次0.01mg/kg,3-5min后可重復使用低心輸出量:

持續(xù)靜脈滴注0.01-1.00

μg/(kgmin)心動過速、高血壓、頭痛、惡心、嘔吐

、腎血流量減少去甲腎上腺素靜脈持續(xù)滴注:0.01-2.00

μg/(kgmin)心律失常、高血壓、心絞痛、頭痛、嘔吐、呼吸困難多巴酚丁胺靜脈持續(xù)滴注:2-10

μg/(kg

·min),持續(xù)用藥時間不超過7d室性心律失常、心動過速、高血壓、心悸、頭痛、心絞痛多巴胺<5μg/(kg

·min):激動多巴胺受體,擴張腎血管5-10

μg/(kgmin):激動心臟

β1受體,正性肌力作用>10

μg/(kgmin):激動心臟β1受體和外周血管α受

體最大劑量為20

μg/(kgmin)心動過速、早搏、高血壓、頭痛、惡心起效快,作用時間短,當暴發(fā)性心肌炎合并心源性休克,血壓無法維持時,可以選用這類藥物,以增強心肌收縮力,增加心輸出量,升高血壓,改善組織低灌注。三、心源性休克治療:血管活性藥物兒茶酚胺類藥物9左西孟旦用法:靜脈負荷量6-12μg/kg,靜脈注射時間

>10min;繼以0.05-0.20

μg/(kg·min)靜脈滴注維持24h;低血壓時慎用負荷量不良反應:惡心、頭痛、低血壓、心律失常特點:與心肌肌鈣蛋白C

結(jié)合產(chǎn)生正性肌力作

用,且不影響心室舒張功能,可用于對傳統(tǒng)正

性肌力藥無效的急性心力衰竭患兒Bs奧普力農(nóng)用法:10μ

g/kg

靜脈緩慢注射,時間控制在5

min;

繼以0.1-0.3μg/(kg·min)

靜脈維持不良反應:心律失常、低血壓、腎功能損傷

、頭疼、嘔吐、血小板減少、貧血、白細胞

增多、尿量減少、皮疹、低氧血癥e米力農(nóng)用法:靜脈負荷量25-75μg/kg,靜脈注射時間

>10

min;繼以0.25-1.00

μg/(kg·min)

靜脈持續(xù)滴注;

一般用藥時間為7-10d不良反應:心律失常、頭痛、低血壓、嘔吐三、心源性休克治療:血管活性藥物磷酸二酯酶抑制劑與鈣增敏劑洋地黃類藥物兒童暴發(fā)性心肌炎急性期不使用洋地黃類藥物,在恢復期,有心肌收縮功能障礙時可酌情

使用?;純盒募ρ蟮攸S類藥物的敏感性增

加,使用時需謹慎。·

常用口服藥物為地高辛·

不建議使用快速飽和的方法·

可直接應用維持量,一般用到常規(guī)劑量的

1/2·

嚴重心力衰竭可使用西地蘭緩慢靜脈推

注禁忌癥洽并有三度房室傳導阻滯、竇性心動過緩或室性心律失常者血管擴張劑由于患兒心臟泵功能嚴重受損,常伴有心源性

休克、低血壓,循環(huán)狀態(tài)多不穩(wěn)定,此時不建議使用血管擴張劑。適用情況:在ECMO等生命支持應用期間合

并有高血壓、急性肺水腫或有充血性心力衰

竭時可考慮應用。用藥原則:宜從小劑量開始,逐漸調(diào)整劑量,注

意監(jiān)測血壓。常用硝普鈉、硝酸甘油。利尿劑利尿劑能有效改善水鈉潴留,減輕心臟前負荷

和改善臟器充血癥狀,可用于急性左心衰竭合

并肺水腫。常用藥物:呋塞米、托拉塞米、氫氯噻嗪、

螺內(nèi)酯、布美他尼注意:心源性休克時慎重使用在循環(huán)血容量充足和血壓穩(wěn)定的前提下,有心力衰竭的暴發(fā)性心肌炎患兒可根據(jù)情況選用洋地黃類藥物、血管擴張劑和利尿劑。四、心力衰竭的藥物治療表7兒童暴發(fā)性心肌炎常用利尿劑的用法及不良反應藥物

劑量和用藥途徑

不良反應呋塞米

口服或靜脈推注:每次0.5~2.0mg/kg,每6~24小時1次,最大劑量脫水、低血鉀、低血氯、低血鈣、低氯性酸中毒、高尿酸血癥、氮6.0mg/(kg

·d);靜脈持續(xù)滴注:0.05~0.40mg/(kg

·h)

質(zhì)血癥等托拉塞米

口服:0.2-0.8mg/(kg

·d),1次/d;靜脈推注:每次1~2mg/kg,單次頭痛、眩暈、疲乏、食欲減退、肌肉痙攣、惡心嘔吐、高血糖、高

最大劑量不超過20mg尿酸血癥、便秘和腹瀉;大量使用可能發(fā)生電解質(zhì)平衡失調(diào)氫氯噻嗪

口服:6月齡至2歲:1~2mg/(kg

·d),1~2次/d,最大劑量為惡心、嘔吐、腹部不適、低血鉀、低血氯、代謝性酸中毒等37.5mg/d;>2歲:1~2mg/(kg

·d),1~2次/d,最大劑量為100

mg/d螺內(nèi)酯口服:1~3mg/(kg

·d),2~4次/d,最大劑量為4~6mg/(kg

·d),總劑胃腸道反應、高血鉀、皮疹、男性乳房發(fā)育等量不超過100mg/d布美他尼*口服、肌內(nèi)注射或靜脈注射:每次0.01~0.02mg/kg,1~2次/d,最大低鹽綜合征、低氯血癥、低鉀血癥、高尿酸血癥和高血糖等

劑量5mg/d注:“6月齡以下嬰兒避免使用,兒童慎用,盡量選擇口服藥藥物劑量和用藥途徑不良反應硝普鈉靜脈持續(xù)滴注,從小劑量0.5μg/(kg

·min)開始,常用2.0~4.0

μeg/(kg

·min),低血壓、代謝性酸中毒、精神不振、頭痛、惡心、出汗、顱最大劑量8.0

μg/(kg

·min)內(nèi)壓增高、甲狀腺功能減退、氰化物中毒硝酸甘油靜脈持續(xù)滴注,從小劑量0.05μeg/(kg-min)開始,常用0.25~5.00pe/(kg

·min)潮紅、頭痛、低血壓、心動過速、惡心、出汗、顱內(nèi)壓增高四、心力衰竭的藥物治療表

6兒

發(fā)

不良

應三度房室傳導阻滯在應用靜脈注射免疫球蛋白及甲潑尼龍的同時,需緊急安裝心臟臨時起搏器。在準備臨時起

搏器期間,應用異丙腎上腺素等藥物提高心室率,其劑量為0.05-2.00

μg/(kg

·min)靜脈滴注。

若三度房室傳導阻滯不能恢復,可以考慮植入永久起搏器。持續(xù)室性心動過速可選擇靜脈給予利多卡因或胺碘酮。利多卡因1.0-1.5mg/kg

稀釋后緩慢靜脈注射,每10-15分鐘可重復使用,1h內(nèi)最大負荷量不超過4.5mg/kg。

胺碘酮負荷量2.5-5.0mg/kg,首次劑量

不超過150mg,稀釋后緩慢靜脈注射(>30min)。室上性心動過速可給予胺碘酮治療,用藥期間監(jiān)測心電圖、血壓,若出現(xiàn)QT

間期明顯延長、血壓下降或顯著

竇性心動過緩需減量或停藥。

Ic、Ⅱ、IV

類抗心律失常藥及洋地黃類藥慎用。□

緊急情況處理:若三度房室傳導阻滯合并快速型心律失常交替出現(xiàn),建議在安裝臨時起搏器的基礎上應用抗心

律失常藥物,并把握恰當時機啟動ECMO

救治??剐穆墒СK幬锸褂孟氯猿霈F(xiàn)致命性心律失常時,應立即電復

律,若效果不滿意,在持續(xù)有效地心外按壓的同時,盡早準備建立ECMO.123五、心律失常治療策略ECMO適應證暴發(fā)性心肌炎患兒出現(xiàn)急性嚴重心功能不全、組織低灌注,經(jīng)積極藥物治療仍無法維持

有效循環(huán)時需快速建立靜脈-動脈ECMO:1.心臟指數(shù)<2.0

L/(min·m2),左心室射血分數(shù)<40%,左心室短軸縮短率<26%2.持續(xù)性組織低灌注,包括神志改變、心率加快、四肢濕冷、代謝性酸中毒3.持續(xù)性低血壓:平均動脈壓低于同年齡、同身高兒童血壓的2倍標準差4.使用2種或2種以上正性肌力和(或)血管活性藥物,且在大劑量維持下仍存在低血壓5.出現(xiàn)或反復出現(xiàn)嚴重心律失常,經(jīng)治療后仍不能維持有效循環(huán)者6.心臟停搏經(jīng)常規(guī)心肺復蘇15min仍不能維持自主循環(huán)者ECMO

撤機時機1.左心室射血分數(shù)>40%,脈壓恢復正常,混合靜脈血氧飽和度超過0.702.有并發(fā)癥者,在發(fā)展為嚴重并發(fā)癥或致死性并發(fā)癥前,撤機或更換器械3.輔助時間超過12.5d,需關注器械及患兒本身并發(fā)癥,同時決定是否需要更換器械或

更換為VAD或行心臟移植常見并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、需要透析的腎功能衰竭、下肢缺血、膿毒癥、出血、溶血、插管部

位出血和感染、多器官功能衰竭等。ECMO是一種持續(xù)體外生命支持療法,可較長時間替代心肺功能,保證機體有充分的氧供與循環(huán)灌注,使心肺獲得充分休息,為病情恢復或行心臟移植爭取時間。六、機械循環(huán)輔助治療體外膜氧合(ECMO)治療心室輔助裝置(VAD)即心室泵血裝置,可選擇單心室或雙心室輔助?;谄淇砷L期輔助特性,目前推薦用于長期ECMO

撤機困難或等待心臟移植的暴發(fā)性心肌炎患兒。VAD

可以提供更持久的循環(huán)支持,為心臟恢復

或心臟移植爭取更多時間。主動脈內(nèi)球囊反搏(IABP)可用于5歲以上且僅有左心室射血功能不良的暴發(fā)性心肌炎患兒

。通過在主動脈內(nèi)放置球囊,在心臟舒張期充氣,增加冠狀動脈和

重要器官的血流灌注;在心臟收縮期放氣,降低心臟后負荷。六、機械循環(huán)輔助治療其他機械循環(huán)輔助治療CBP適應證危及生命或常規(guī)治療無效的內(nèi)環(huán)境紊亂:·

嚴重高血鉀(血清鉀>6.5mmol/L)·嚴重高血鈉或低血鈉(血清鈉>160

mmol/L

或<115mmol/L)·難以糾正的酸中毒(血pH<7.1

或碳酸氫根<12mmol/L)·

嚴重液體超負荷·

合并急性腎損傷、血尿素氮>30mmol/L·

合并急性肝衰竭·藥物治療無效的肺水腫、頑固性心力衰竭

注意事項CBP

需專業(yè)技術團隊管理,不規(guī)范的操作可能引發(fā)危及生命的并發(fā)癥,常見并發(fā)癥

為出血、栓塞及感染等。CBP的作用機制·

有效去除小分子毒素和炎性介質(zhì)·

減輕繼發(fā)性免疫損傷·調(diào)節(jié)液體容量、電解質(zhì)及酸堿平衡·恢復血管對血管活性藥物的反應性連續(xù)血液凈化(CBP)是一項重要的體外生命支持技術,在兒童危重癥救治中得到越來越多的應用。暴發(fā)性心肌炎一旦確診,有條件者應給予CBP治療。七、血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)作用機制:主要通過封閉免疫球蛋白Fc

段受體,調(diào)節(jié)細胞因子分泌與淋巴細胞增殖,產(chǎn)生特異性抗體或增強自身抗體活性,從而起免疫調(diào)節(jié)功能。用法:·

總劑量為2g/kg,1g/(kg·d)連用2d·

對于嚴重心功能不全者,400或500mg/(kg

·d)連用4或5d免疫調(diào)節(jié)八、免疫治療□

雖然糖皮質(zhì)激素誘導的免疫抑制有導致病毒感染擴散和惡化的可能,但更多的研究顯示糖皮質(zhì)激素可以通過刺激干擾素分泌來降低病毒滴度。在應用抗CD-3

聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和IVIG

治療兒童急性心肌炎和暴發(fā)性心肌炎的研究中,盡管使用了強效免疫抑制劑,仍未觀察到感染并發(fā)癥。糖皮質(zhì)激素(GC)具有強效的抗休克、抗心肌炎癥和減輕水腫的作用。由于過度免疫和炎癥風暴是發(fā)生暴發(fā)性心肌炎的重要因素,因此建議早期、足量使

用糖皮質(zhì)激素。02

減量維持減量至2mg/(kg

·d),病情初步穩(wěn)定后改為潑尼松口

服1.0-2.0mg/(kg·d)03

療程管理療程2-4周,之后逐漸減量,依據(jù)患兒癥狀、炎癥因

子水平、心肌酶、心功能指標,1-3個月停藥01

沖擊治療甲潑尼龍10-30mg/(kg·d),

連續(xù)應用3-5d免疫抑制八、免疫治療□值得注意的是,心肌組織病毒培養(yǎng)的陽性率極低,雖然PCR技術得到了廣泛的應用,但在心肌中檢測到特定病毒仍屬不易。干擾素對微小病毒

B19引起的心肌炎療效欠佳?!ぐ捳畈《靖腥荆嚎煽紤]使用阿昔洛韋、更昔洛韋或伐昔洛韋,但療效仍

不確切·流感病毒感染:甲型及乙型流感病毒感染導致的心肌炎可早期使用神

經(jīng)氨酸酶抑制劑(磷酸奧司他韋或帕拉米韋)·干擾素:干擾素β和干擾素α可以抑制柯薩奇病毒B3

的復制,預防心肌細胞的進一步損傷。干擾素β療效優(yōu)于干擾素α,尤其對腸道病毒及腺病

毒引起者有較好的療效抗病毒治療暴發(fā)性心肌炎絕大多數(shù)由病毒感染后誘發(fā),因此病毒是主要的病原,然而目

前尚無明確有效的抗病毒治療方法??辜毦捌渌≡w治療暴發(fā)性心肌炎患兒如果明確病原體是細菌、支原體、真菌等,可有針對性

地給予治療:·

抗生素控制細菌、支原體感染·

抗真菌藥物治療真菌感染九、病原治療對藥物及機械輔助治療后心肌功能不能恢復者,心臟移植是最后的選擇方法。適應證評估藥物治療無效,機械輔助支持下心功能仍無法恢復等待移植使用VAD長期輔助治療,維持生命體征1

2

34心臟移植匹配供體后進行心臟移植手術術后管理免疫抑制治療,定期隨訪監(jiān)測十、心臟移植疑似FM重癥監(jiān)護

維持生命體征穩(wěn)定

cTnT

、cTnI

、CK-MB

、BNP或NT-proBNP、血常規(guī)、生化、凝血功能、炎癥因子、血氣分析、病原學檢查、心電圖、超聲心動圖、床旁胸X線

、CMRI、EMB確

診FM一般支持治療

病原治療

重癥監(jiān)護(1)臥床休息;

(1)監(jiān)測出入量、體(2)鎮(zhèn)靜;

溫、呼吸、心率、(3)氧療及呼吸

血壓、血氧飽和度;

支持;

(2)心電圖動態(tài)變化;(4)控制液體出

(3)實驗室指標:血常

入量;

規(guī)、心肌酶譜、心(5)糾正電解質(zhì)肌損傷標志物、肝

紊亂及酸中毒;腎功能、電解質(zhì)、(6)改善心肌營養(yǎng);

凝血功能、血乳酸、(7)對癥治療血氣分析等;(4)超聲心動圖動態(tài)

變化;(5)有創(chuàng)血流動力學心源性休克治療:心力衰竭、心律失常藥物治療藥物治療無法維持有效循環(huán)危及生命或常規(guī)治療無效的內(nèi)環(huán)境紊亂:(1)血清鉀>6.5

mmol/L;(2)血清鈉>160

mmol/L或<115

mmol/L;(3)難以糾正的酸中毒;(4)嚴重液體超負荷;(5)血尿素氮>30

mmol/L;(6)急性肝衰竭;(7)藥物治療無效的肺水腫、頑固性心力衰竭免疫治療:免疫球蛋白、糖皮質(zhì)激素高度房室傳導阻滯臨時起搏器2周以上不能恢復永久起搏器兒童FM急性期治療流程長期ECMO撤機困難、等待心臟移植VAD單純左心室射血功能不良IABP監(jiān)

測ECMOCBP兒童FM的預后及康復年齡因素不同年齡段患兒對疾病的耐受性和恢復能力存在差異治療時機早期識別,及時治療,可明顯改善遠期預后ECMO支持生存率心源性

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