全國高職高專臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)“十三五”規(guī)劃教材第十二章免疫性疾病

畢節(jié)醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校陳忠英主要內(nèi)容

第一節(jié)風(fēng)濕熱

第二節(jié)過敏性紫癜第三節(jié)川崎病課時目標(biāo)1．了解風(fēng)濕熱、過敏性紫癜、川崎病的病因和輔助檢查。2．熟悉上述疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。3．掌握上述疾病的臨床表現(xiàn)和治療原則。4．能應(yīng)用上述疾病的相關(guān)知識，結(jié)合臨床病例列出診治計劃。第一節(jié)

風(fēng)濕熱

風(fēng)濕熱（rheumaticfever，RF）是一種由咽峽部感染A組乙型溶血性鏈球菌后所致的反復(fù)發(fā)作的急性或慢性全身性結(jié)締組織非化膿性免疫性炎癥，主要累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚和皮下組織，偶爾累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管、漿膜等。

第一節(jié)風(fēng)濕熱概述

目前一般認(rèn)為，風(fēng)濕熱的發(fā)病是由于鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)，A組乙型溶血性鏈球菌的抗原體很復(fù)雜，各種抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性，機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致器官損害。

第一節(jié)風(fēng)濕熱病因及發(fā)病機(jī)制1．急性滲出期關(guān)節(jié)、心臟、皮膚等處的結(jié)締組織變性和水腫，細(xì)胞浸潤；心包膜纖維素樣滲出，關(guān)節(jié)腔漿液性滲出。本期約持續(xù)1個月。2．增殖期此期的特征性病理變化是形成風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體（aschoffbody），病理學(xué)確診風(fēng)濕熱的依據(jù)和風(fēng)濕活動的指標(biāo)。此期持續(xù)約3～4月。

3．硬化期纖維組織增生和瘢痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。此期持續(xù)約2～3個月。第一節(jié)風(fēng)濕熱病理

發(fā)熱是風(fēng)濕熱最常見的表現(xiàn)，急性起病者體溫在38～40℃，1～2周后轉(zhuǎn)為低熱；隱匿性可為低熱或無熱。其它表現(xiàn)有精神不振、疲乏無力、食欲下降、體重減輕、面色蒼白、多汗、鼻衄等。

第一節(jié)風(fēng)濕熱一般表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

臨床上約40%～50%的風(fēng)濕熱患者累及心臟，是風(fēng)濕熱唯一的持續(xù)性器官損害。心肌、心內(nèi)膜、心包均可累及，稱為風(fēng)濕性心臟炎或全心炎，為小兒風(fēng)濕熱的最重要表現(xiàn)。

第一節(jié)風(fēng)濕熱心臟炎臨床表現(xiàn)（1）心動過速：心率常在110～120次/分以上，與體溫升高不成比例。（2）心臟擴(kuò)大：心尖搏動彌散，心臟濁音界增大。（3）心音改變：心尖部第一心音減弱，可聞及奔馬律。（4）心臟雜音：心尖部輕度收縮期吹風(fēng)樣雜音，75%的初發(fā)患兒主動脈瓣區(qū)可聞及舒張中期雜音。（5）心電圖檢查

第一節(jié)風(fēng)濕熱心肌炎臨床表現(xiàn)

二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。二尖瓣關(guān)閉不全時心尖部2～3/6級全收縮期吹風(fēng)樣雜音主動脈瓣關(guān)閉不全時胸骨左緣第3～4肋間聞及舒張期嘆氣樣雜音二尖瓣形成器質(zhì)性閉鎖不全需要半年以上，器質(zhì)性狹窄需要兩年左右。

第一節(jié)風(fēng)濕熱心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)早期：心前區(qū)疼痛，可聞及心包磨擦音，持續(xù)數(shù)天至2～3周積液量多時：可出現(xiàn)心濁音界擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)，肝脾腫大，頸靜脈怒張，奇脈等心包填塞表現(xiàn)。X線檢查：示心影增大呈燒瓶狀心電圖：早期ST段抬高，隨后ST恢復(fù)，出現(xiàn)U波改變超聲心動圖：示有液性暗區(qū)存在

第一節(jié)風(fēng)濕熱心包炎臨床表現(xiàn)1．環(huán)形紅斑發(fā)生率為6%～25%。2．皮下小結(jié)發(fā)生率為2%～16%，是風(fēng)濕活動的表現(xiàn)之一。如豌豆大小、數(shù)目不等，堅硬無痛。常見于肘、膝、腕、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)，或枕部、前額頭皮或脊椎突起處，對稱性分布，一般2～4周消失。第一節(jié)風(fēng)濕熱皮膚表現(xiàn)臨床表現(xiàn)發(fā)生率為3%～10%，多見于8～12歲的兒童，女性多于男性表現(xiàn)為全身或局部肌肉無目的的不自主的快速運(yùn)動，如擠眉弄眼、伸舌聳肩、手舞足蹈，同時有語言障礙、書寫困難等興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失病程平均3個月，可持續(xù)6～12個月。第一節(jié)風(fēng)濕熱舞蹈病臨床表現(xiàn)（一）鏈球菌感染的證據(jù)1．血清溶血性鏈球菌抗體測定2．咽拭子培養(yǎng)（二）風(fēng)濕活動的指標(biāo)1．血常規(guī)2．血沉（ESR）3．C反應(yīng)蛋白4．粘蛋白5．免疫指標(biāo)檢測

第一節(jié)風(fēng)濕熱輔助檢查第一節(jié)風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)主要指標(biāo)次要指標(biāo)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎1.臨床表現(xiàn)1.近期患過猩紅熱（1）雜音（1）既往風(fēng)濕熱病史2.咽培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽性（2）心臟增大（2）關(guān)節(jié)痛3.ASO或其他炕鏈球菌抗體增高（3）心包炎（3）發(fā)熱

（4）充血性心力衰竭

2.多發(fā)性關(guān)節(jié)炎2.實(shí)驗(yàn)室檢查

3.舞蹈病（1）ESR增快、CRP陽性、白細(xì)胞增多、貧血

4.環(huán)形紅斑（2）心電圖：PR間期延長，QT間期延長

5.皮下小結(jié)

1．與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的鑒別（1）幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（2）急性化膿性關(guān)節(jié)炎（3）急性白血?。?）非特異性肢痛2．與風(fēng)濕性心臟炎的鑒別（1）感染性心內(nèi)膜炎（2）病毒性心肌炎第一節(jié)風(fēng)濕熱鑒別診斷（一）一般治療

（二）抗風(fēng)濕治療1．水楊酸制劑2．糖皮質(zhì)激素（三）清除鏈球菌感染（四）舞蹈癥的治療第一節(jié)風(fēng)濕熱治療

1．風(fēng)濕熱的病因是什么？

2．風(fēng)濕熱的病理分期

3．風(fēng)濕熱的主要臨床表現(xiàn)有哪些？

4．風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

5．風(fēng)濕熱的治療要點(diǎn)是什么？課堂小結(jié)第二節(jié)

過敏性紫癜

過敏性紫癜(AnaphylactoidPurpura)是兒童時期最常見的血管炎之一，臨床特點(diǎn)為血小板不減少性皮膚紫癜，常伴有關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多見于2～8歲兒童，1歲以內(nèi)嬰兒少見，男性多于女性；發(fā)病有明顯的季節(jié)性，以冬春季節(jié)多發(fā)，夏季少見。

第二節(jié)過敏性紫癜概述病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，近年來大量的基礎(chǔ)及臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病的發(fā)病與IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)本病的基本病理變化為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，除毛細(xì)血管外，也可累及小動脈和小靜脈。

病因及發(fā)病機(jī)制第二節(jié)過敏性紫癜1．皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜是本病的特征2．胃腸道癥狀3．關(guān)節(jié)癥狀4．腎臟癥狀5．其它癥狀臨床表現(xiàn)第二節(jié)過敏性紫癜1．血液檢查白細(xì)胞正常或增高，中性粒細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞可增高。出血量多可有輕度貧血，血小板計數(shù)甚至增高，出、凝血時間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常。多數(shù)患者血沉增快，抗鏈球菌溶血素（ASO）可增高，血清lgA增高。2．尿常規(guī)腎臟受累者尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞、蛋白、管型。3．大便潛血消化道出血時陽性。4．腎組織活檢輔助檢查第二節(jié)過敏性紫癜1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會制訂的過敏性紫癜新的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①可觸性紫癜②發(fā)病年齡＜20歲③急性腹痛④組織切片顯示小靜脈和小動脈周圍有中性粒細(xì)胞浸潤符合2條及以上可診斷為過敏性紫癜診斷第二節(jié)過敏性紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜2．急腹癥3．?dāng)⊙Y4．風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷第二節(jié)過敏性紫癜1．一般治療2．糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑3．抗凝治療4．其他治療第二節(jié)過敏性紫癜

1．過敏性紫癜主要臨床表現(xiàn)有哪些？2．過敏性紫癜的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？3．過敏性紫癜的治療要點(diǎn)是什么？課堂小結(jié)第三節(jié)

川崎病

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎?。↘awasakidisease，KD），是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。臨床表現(xiàn)為急性發(fā)熱、皮膚黏膜受損和淋巴結(jié)腫大。取代風(fēng)濕熱成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一第三節(jié)川崎病概述病因尚未明確，流行病學(xué)資料提示可能與立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體等感染有關(guān)，但均未能證實(shí)。本病的基本病理變化為全身性血管炎。

病因及發(fā)病機(jī)制第三節(jié)川崎?、衿冢杭s1～9天，其特點(diǎn)為：①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的炎癥；②中等和大動脈及其周圍的炎癥；③中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。Ⅱ期：約12～25天，其特點(diǎn)為：①小血管的炎癥減輕；②以中等動脈的炎癥為主，冠狀動脈全血管炎多見，形成動脈瘤及血栓；③大動脈全血管炎少見；④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化顯著。Ⅲ期：28～31天，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎癥消退；②中等動脈發(fā)生肉芽腫。Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎癥大多消失，代之以冠狀動脈的血栓形成、內(nèi)膜增厚、動脈瘤及瘢痕形成。

病理分期第三節(jié)川崎?。ㄒ唬┲饕憩F(xiàn)1．發(fā)熱2．球結(jié)膜充血3．唇及口腔表現(xiàn)4．手足表現(xiàn)5．皮膚表現(xiàn)6．頸部淋巴結(jié)急性非化膿性一過性腫大（二）心臟表現(xiàn)（三）其他

臨床表現(xiàn)第三節(jié)川崎病1．血液檢查2．免疫學(xué)檢查3．心電圖4．超聲心動圖5．冠狀動脈造影輔助檢查第三節(jié)川崎病標(biāo)準(zhǔn)如下：①四肢變化：急性期掌趾紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮。②多形性紅斑③眼結(jié)合膜非化膿性充血④唇充血皸裂，口腔彌漫性充血，草莓舌。⑤頸部淋巴結(jié)急性非化膿性一過性腫大。診斷第三節(jié)川崎病1．猩紅熱2．幼年類風(fēng)濕病3．滲出性多形紅斑4．病毒性心肌炎5．風(fēng)濕性心臟病鑒別診斷第三節(jié)川崎病1．阿司匹