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文檔簡介
2025/12/24巴德-吉亞利綜合征圍手術期管理專家共識(2025版)匯報人:香)0
1
前言03
術前準備05
術后管理02
術前診斷04
術中處理CONTENTS目錄06CONTENTS目錄核心推薦意見匯
總術后并發(fā)癥的防
治08
結語與展望07
隨訪0901前言國內外病因差異西方國家患者多因血液高凝因素
導致肝靜脈血栓形成;我國以肝
靜脈開口處膜性病變、下腔靜脈
膜性或節(jié)段性梗阻為主,全身抗
凝治療效果有限。我國治療現狀我
國B-CS
治療經歷外科手術到
介入治療的轉變,因梗阻類型特
殊,一線抗凝效果不佳,多需手術干預以解除流出道梗阻,改善
肝臟淤血狀態(tài)。疾病核心定義巴德-吉亞利綜合征(B-CS)
是肝靜脈流出道梗阻性疾病的統(tǒng)稱
可引發(fā)門靜脈和(或)下腔靜脈
高壓,導致肝功能損害及多系統(tǒng)
并發(fā)癥。疾病概述與我國特點目標與使用人群目標人群為擬接受手術治療的B-CS
患者;使用人群涵蓋各級醫(yī)療
機構相關臨床醫(yī)師、護理人員、技
術人員及教學科研工作者。共識核心目標旨在規(guī)范B-CS圍手術期個體化綜
合管理流程,優(yōu)化術前評估、術中
操作及術后隨訪策略,降低并發(fā)癥
風險,改善患者長期預后。共識制定必要性我
國B-CS
治療技術已趨成熟,但
國內外尚缺乏統(tǒng)一的圍手術期管理
標準,臨床實踐中存在個體化管理
不足、并發(fā)癥防控不規(guī)范等問題。共識制定背景與目標人群術前診斷超聲檢查可評估肝臟形態(tài)變化,對下腔靜
脈、肝靜脈等重要解剖結構的病
變部位及程度進行詳細評估,是
B-CS診斷的常用手段。CT
靜脈成像能清晰顯示肝臟形態(tài)及血管解剖結構,有助于明確B-CS病變部位和分型,為診斷提供重要依據。MRI
檢
查可對肝臟形態(tài)及下腔靜脈、肝靜脈、門靜脈等血管病變情況進行評估,在B-CS診斷與分型中具
有重要價值。主要影像學檢查手段推薦意見1影像學檢查診斷B-CS
的準確率較高,具有重要價值。DSA是診斷B-
CS的金標準,但不適合作為常規(guī)檢查手段(證據等級:
A;
推薦等
級:1)。DSA
的診斷地位DSA
是診斷B-CS
的金標準,能準
確明確病變位置及節(jié)段,但因其為
有創(chuàng)操作,不適合作為常規(guī)檢查手段。DSA的臨床應用場景多在介入手術中使用,用于進一步明確B-CS病變情況,為手術方案的制定提供精準的血管解剖信息。DSA的地位與推薦意見03術前準備實驗室檢查通過血、尿、便常規(guī),凝血功能、電解質、肝功能、腎功能及腫瘤標志物等血生化檢查,評估患者一般情況,無特殊檢查項目。影像學檢查超聲、CT、MRI
等可評估肝臟形態(tài),明確下腔靜
脈、肝靜脈、門靜脈及交通支病變部位和程度,為手術方案制訂提供依據,參照《中國巴德-吉亞利綜合征多學科協(xié)作診治專家共識(2021版)》。三維可視化技術直觀立體顯示肝內血管走行、病變部位及程度,
可模擬穿刺,輔助選擇破膜點和最佳入路,尤其在TIPS穿刺徑道選擇及無創(chuàng)引導方面有優(yōu)勢,能
降低圍手術期并發(fā)癥風險。重要器官功能檢查術前評估心肺功能,避免手術增加體循環(huán)負荷導致充血性心功能不全及肺水腫;擬行特定手術患
者需評估神經精神癥狀,識別隱匿性或顯性肝性
腦
病
。一般狀況及病變特點評估營養(yǎng)支持給予高糖、高維生素及低鹽低脂飲食,靜脈補充
白蛋白糾正低蛋白血癥,必要時腸外營養(yǎng)支持,
改善因胃腸道淤血、腹脹導致的飲食減少和營養(yǎng)
吸收能力下降。心理干預措施術前評估心理狀態(tài)與需求,通過宣教讓患者了解
疾病,給予正向支持;焦慮患者適當使用短效鎮(zhèn)
靜催眠藥物,必要時請心理醫(yī)師協(xié)助治療,符合
加速康復外科理念。肝功能改善與凝血功能糾正合理應用保肝藥物、維生素K1,
必要時配合冰
凍血漿、冷沉淀等,改善肝功能及凝血功能;Child-Pugh
評分可反映預后,但不完全適合評估
B-CS
患者肝功能。腹水與水電解質管理合并腹水患者減少晶體液滴注,選擇合適利尿劑,
注意維持水電解質平衡,改善腎功能。基礎治療與心理干預0
102消化道出血處理非選擇性β受體阻滯劑降低出血風險,內鏡評估曲張靜脈程度;出血時用特利加壓素、生長抑素等血管活性藥,
行內鏡下套扎、硬化劑注射或組織黏合劑栓塞治療,同
時針對B-CS
治療降低門靜脈壓力。頑固性腹水處理首選呋塞米聯(lián)合螺內酯階梯利尿,效果不佳加用血管活
性藥物及白蛋白;積極術前準備,手術再通或重建肝靜
脈流出道可緩解腹水;嚴重者腹腔穿刺引流,注意防治
肝性腦病及感染。肝性腦病處理識別并去除誘因,保證熱量供應,避免低血糖,補充維生素;清潔腸道,予乳果糖、利福昔明等減少腸內氮源性毒物生成吸收;應用支鏈氨基酸、
L-鳥氨酸L-門冬氨酸促進氨代謝,術前有肝性腦病者術后預防性用藥。腸道準備要求擬行經頸靜脈肝內門體分流術、外科分流或轉流手術的
患者,術前24小時予流質飲食,術前8-12小時禁食,術
前4-6小時禁飲。腸道準備與嚴重并發(fā)癥處理02010403肝臟穿刺活檢適應證與禁忌證急性患者表現為肝臟高度淤血等,慢性呈淤血性肝硬化;影像學可明確診斷時不推薦單純診斷性活檢,影像學無法診斷或合并肝細胞癌高危因素(如結節(jié)數≤3個、最大徑≥3cm
等)時需活檢。術式選擇原則遵照個體化及優(yōu)先微創(chuàng)治療原則,根據病因、臨床表現及分型選擇方案,術后以癥狀及治療反應為導向調
整方式;我國B-CS
介入治療占主導,外科手術用于多次介入失敗或技術不可行患者。介入治療優(yōu)勢與適用情況腔內血管成形術安全微創(chuàng),是首選方案,適用于肝靜脈、下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞等多種情況;PTA
后再狹窄常見,高危患者聯(lián)合支架植入減少復發(fā);TIPS
適用于不適合PTA
或門靜脈高壓并發(fā)癥難糾正者。肝臟穿刺活檢與術式選擇擇外科手術與肝移植適用情況外科手術包括根治術、轉流術等,創(chuàng)傷大、風險高,
隨介入發(fā)展應用減少;肝移植是其他治療失敗后的挽救手段,急性肝功能衰竭、合并肝細胞癌者可首選,
術后1、5、10年生存率達84%、77%、68%,需重視
流出道重建。肝臟穿刺活檢與術式選04術中處理右心功能保護的關鍵策略術前重點評估心肺功能,術中監(jiān)測出血和液體入量;外科術中用手指或阻斷帶控制下腔靜脈,介入術中使用球囊使下
腔靜脈逐漸開放,緩慢增加回心血量,必要時給予強心、利尿藥物預防心力衰竭。術中出血的應急處理措施出血發(fā)生時應壓迫暴露出血點后細心縫
扎,必要時加用組織或墊片;右心房壁撕裂者需拆除吻合口縫線,以補片修復破損處,再行人工血管與上腔靜脈或頭
臂靜脈端側吻合。外科手術大出血的預防要點B-CS
患者下腔靜脈阻塞致大量交通支開放,術中需仔細處理鄰近側支循環(huán),避免損傷;外科手術中靜脈、右心房壁撕裂或吻合不佳易引發(fā)大出血,需精細操
作
。術中出血與右心功能保護合并血栓患者的肺栓塞預防方法新鮮性血栓需積極充分溶栓后再
行PTA;
陳舊性血栓穿通后行球
囊擴張,可聯(lián)合支架植入術壓迫
固定血栓;介入術中使用3000-
5000U
肝素達到全身肝素化,外
科術中用肝素鹽水沖洗人工血管。心臟壓塞的術中識別要點下腔靜脈閉塞開通穿刺中出現突
發(fā)胸悶、呼吸困難、血壓下降,透視下心影大小及心尖搏動異常,
需高度懷疑心臟壓塞。心臟壓塞的緊急處理流程及時行心包穿刺明確診斷,并行
置管引流減壓術;采用經頸靜脈
途徑由上向下開通穿刺可降低誤
穿心包腔風險。肺栓塞預防與心臟壓塞處理其他術中并發(fā)癥及療效評估肝包膜破裂出血的防治
血管破裂與支架移位的處理相關推薦意見推薦意見9:加強術中出血、右心功能保護、
肺栓塞預防管理,預防嚴重并發(fā)癥并做好應急預案;推薦意見11:術中測量血管壓
力評估療效應作為手術標準操作流程之一
(證據等級:B;
推薦等級:1)。術中療效評估的標準操作PTA
擴張前后測量右心房及下腔靜脈阻塞
遠端壓力,TIPS
術中測量分流道構建前后
門靜脈壓力,外科術中評估人工血管有無
扭曲、成角,測量梗阻段遠端壓力,異常
時及時糾正。血管破裂首選球囊封堵破裂口,再行覆膜
支架植入,必要時中轉傳統(tǒng)病變根治術;
支架移位時若嚴重或脫入右心房,需外科
手術取出,釋放時支架近心端應低于右心房下緣1cm以上。多見于介入手術,主要因穿刺針和導絲突
破肝包膜導致腹腔出血,可通過保守治療、選擇性血管栓塞止血,介入止血失敗需及
時外科手術干預。05術后管理新型口服抗凝藥應用現狀利伐沙班等直接口服抗凝藥具有無需監(jiān)測優(yōu)勢,
國內外研究顯示其療效與安全性與華法林相當,
但尚需大規(guī)模前瞻性研究驗證,目前不作為首
選。術后抗凝治療方案介入治療后予低分子肝素皮下注射序貫口服華
法林(初始2.5mg/d,聯(lián)合3天以上),國際
標準化比值維持在2.0-3.0;外科治療后需評
估出血風險,及早啟動抗凝,抗凝療程需1年
以上。外科術后一般治療要點嚴密監(jiān)測生命體征、中心靜脈壓及24小時出入量,控制液體平衡;常規(guī)應用抗菌藥物,加
強營養(yǎng)支持及祛痰霧化;術后1周超聲評估人
工血管通暢情況,引流量<50ml/d可拔管。介入術后一般治療要點術后常規(guī)監(jiān)測生命體征,穿刺點加壓包扎4-6
小時,臥床20小時;操作復雜者可預防性使
用抗菌藥物,術后1周超聲評估肝靜脈流出道通暢情況。一般治療與抗凝治療評估標準包括:肝靜脈流出
道通暢,不使用利尿劑時腹
水消退,肝腫大改善,無肝
性腦病及消化道出血,AST
、
ALT正常,總膽紅素<1.5mg/dl。若治療反應不佳(如癥狀持
續(xù)、需依賴利尿劑或肝功能無改善),應考慮升級B-CS
治療方案;推薦意見16強調以治療反應為導向個體化調
整方案。通過多學科協(xié)作優(yōu)化圍術期
路徑,可減輕患者手術應激
反應,降低并發(fā)癥發(fā)生率,
縮短住院時間,提高圍術期安全性及患者滿意度。術后1個月進行治療反應評估,
以癥狀及肝功能改善為核心指標,指導后續(xù)治療方案調
整。加速康復外科應用與療效評估加速康復外科應用優(yōu)勢
術后治療反應評估時間治療反應評估標準
治療方案調整原則06術后并發(fā)癥的防治胸腹腔出血監(jiān)測與處理術后需密切監(jiān)測生命體征、
血常規(guī)、凝血功能及引流
液性狀。可疑出血時立即
停用抗凝,補充凝血物質
(如新鮮冰凍血漿、冷沉
淀),糾正休克;保守治
療無效者需再次手術止血,
介入止血失敗則轉行外科
干預。術后腹水手術干預指征若肝靜脈流出道再狹窄/
梗阻導致腹水,需再次手
術治療;保守治療反應不
佳者應升級手術方案;術
后新發(fā)腹水且肝靜脈流出
道通暢時,積極保肝、糾
正低蛋白血癥,必要時短期腹腔穿刺引流。胸腹腔出血原因分析外科術后出血可因凝血機
制障礙、止血不徹底、結
扎線脫落、抗凝過度和吻
合口漏等導致;肋間靜脈
和膈靜脈斷端是胸腔出血
主要原因;介入術后腹腔
出血多源于肝包膜破裂。術后腹水評估與保守治療術前腹水患者需通過影像
學檢查明確肝靜脈流出道
是否再狹窄/梗阻,通暢
者限制晶體輸入、糾正低
蛋白血癥,聯(lián)合呋塞米及
螺內酯利尿,多數短期內
可緩解。胸腹腔出血與腹水防治肝性腦病治療與干預措施治療同常規(guī)肝性腦病,多數癥狀易控制;反復發(fā)作、
難以控制者,需考慮介入手段縮窄或封堵轉流/分流
道。推薦意見17術中及術后應重視并發(fā)癥的預防。
一旦術后發(fā)生胸腹
腔出血、腹水、肝性腦病、消化道出血及心功能不全
等并發(fā)癥,應首先明確病因,根據病因選擇適當治療
方式(證據等級:
B;推薦等級:1)。肝性腦病誘發(fā)因素與預防轉流、分流手術及TIPS
可致血流動力學改變,血氨
升高引發(fā)肝性腦病。術前需評估神經精神癥狀,圍手
術期限制蛋白質攝入,術前有肝性腦病者術后預防性
使用乳果糖、利福昔明減少腸內氮生成吸收。消化道出血對癥處理方法完善血常規(guī)、凝血功能、血管超聲及胃鏡檢查明確病
因,予以對癥處理,必要時再次手術治療。消化道出血原因分析術后出血可能源于應激性潰瘍、門靜脈高壓性胃病、
凝血功能紊亂,或肝靜脈流出道再狹窄、門靜脈血栓
形成導致食管胃底曲張靜脈破裂。肝性腦病與消化道出血防治肝靜脈流出道再狹窄監(jiān)測與抗凝管理PTA、TIPS及外科手術后均可能發(fā)生再狹
窄/阻塞,需規(guī)律抗凝(如華法林,
INR2.0-3.0)降低發(fā)生率,術后嚴格定期隨訪,重點監(jiān)測流出道通暢性及凝血功能。再狹窄/阻塞治療方式選擇下腔靜脈再狹窄、人工血管或TIPS
支架受
壓狹窄者可行球囊擴張或聯(lián)合再次支架植
入;血栓形成導致阻塞者行經導管溶栓并
加強抗凝管理。心功能不全處理措施出現心功能不全時,及時予強心、利尿藥
物減輕心臟前負荷,限制液體入量,必要
時應用擴血管藥物治療。術后心功能不全監(jiān)測要點術后需嚴密監(jiān)測生命體征、中心靜脈壓及
24小時出入量,嚴格控制液體平衡,警惕
心率加快、中心靜脈壓升高及胸悶、氣短
等癥狀。心功能不全與流出道再狹窄防治推薦意見18PTA、TIPS
及各類外科手術后均存在肝靜脈流出道再狹窄或阻塞的可能性,術后應加強隨訪,一旦發(fā)現流出道再狹窄或阻塞應及時處
理(證據等級:A;
推薦等級:1)。心功能不全與流出道再狹窄防治07隨訪術后隨訪時間安排治療后1年內第1、3、6、12個
月各復查一次,1年后每6個月
隨訪復查一次,癥狀復發(fā)或出現新發(fā)癥狀時需及時復查。主要檢查手段建議使用超聲檢查作為主要影像學檢查手段,重點監(jiān)測再通或重建的肝靜脈流出道是否通暢;監(jiān)測凝血功能是否達到有效的抗凝范圍,同時聯(lián)合監(jiān)測甲胎蛋白以評估是否合并肝細胞癌。推薦意見19嚴格規(guī)范B-CS
術后隨訪時間,建議應用超聲檢查聯(lián)合血生化檢
查作為B-CS患者術后隨訪的主要手段(證據等級:
A;
推薦等
級:1)。隨訪時間與檢查手段08結語與展望共識參考價值本共識由中國研究型醫(yī)院學會組織專家制定,結合國內外循證醫(yī)學證據,為各級醫(yī)療機構相關人員提供B-CS
圍手術期規(guī)范化管理指導,填補國內外缺乏統(tǒng)一標準的空白。圍手術期管理核心目標以“嚴于術前、精于術中、勤于術后”為原則,通過規(guī)范診療流
程,減少術中及術后并發(fā)癥,降低患者圍手術期風險,最終改善
患者預后和生存質量。共識意義與圍手術期管理目標未來研究方向倡導國內各大中心牽頭開展多中心、前瞻性、大樣本隨機對照試驗,重點探索圍手術期優(yōu)化策略、新型抗凝藥物療效及長期預后評估體系。當前研究局限性B-CS
發(fā)病率低,現有研究多為單中心、小樣本,證據等級普遍偏低,缺乏高質量循證醫(yī)學證據支持個體化治療方案選擇及預后評估。目標成果通過高級別循證
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