突發(fā)性聾診斷與治療指南(2025年)一、疾病定義與流行病學(xué)特征突發(fā)性聾（SuddenSensorineuralHearingLoss，SSNHL）定義為72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、至少連續(xù)兩個(gè)相鄰頻率純音聽(tīng)閾下降≥30dBHL的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，可伴耳鳴、眩暈、耳悶脹感等癥狀。單側(cè)發(fā)病占90%以上，雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)病約占1%-4%。我國(guó)流行病學(xué)調(diào)查顯示，年發(fā)病率約為5-20/10萬(wàn)，近年呈上升趨勢(shì)，好發(fā)于40-60歲人群，男女比例無(wú)顯著差異。二、病因與發(fā)病機(jī)制目前病因尚未完全明確，多認(rèn)為是多因素共同作用的結(jié)果。主要假說(shuō)包括：1.內(nèi)耳微循環(huán)障礙：耳蝸血管紋血供為終末動(dòng)脈，易受血栓、痙攣或栓塞影響，導(dǎo)致毛細(xì)胞缺血缺氧；2.病毒感染：常見(jiàn)病原體包括巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、帶狀皰疹病毒等，通過(guò)直接損傷或免疫反應(yīng)累及內(nèi)耳；3.膜迷路破裂：劇烈咳嗽、潛水等導(dǎo)致內(nèi)耳壓力驟變，淋巴液外漏引發(fā)毛細(xì)胞損傷；4.自身免疫性損傷：抗內(nèi)耳抗原抗體（如抗HSP70抗體）或細(xì)胞免疫異常攻擊耳蝸結(jié)構(gòu)；5.其他：遺傳易感性（如線粒體12SrRNA基因突變）、藥物耳毒性、噪聲暴露等可能為誘發(fā)因素。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)1.72小時(shí)內(nèi)突發(fā)聽(tīng)力下降，至少兩個(gè)相鄰頻率聽(tīng)閾≥30dBHL（純音測(cè)聽(tīng)確認(rèn)）；2.排除傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失（聲導(dǎo)抗檢查鼓室圖A型或As型，鐙骨肌反射存在）；3.無(wú)明確耳毒性藥物使用史、頭部外傷史或其他可解釋的耳科疾病。（二）病史采集要點(diǎn)-起病時(shí)間：精確到小時(shí)（區(qū)分突發(fā)性與進(jìn)行性聽(tīng)力下降）；-聽(tīng)力下降特點(diǎn)：?jiǎn)蝹?cè)/雙側(cè)，是否伴耳鳴（持續(xù)性/波動(dòng)性）、眩暈（旋轉(zhuǎn)性/非旋轉(zhuǎn)性）、耳悶；-誘因：近期感染、情緒波動(dòng)、熬夜、壓力、劇烈運(yùn)動(dòng)、耳部或頭部外傷；-既往史：高血壓、糖尿病、高脂血癥、自身免疫?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡）、偏頭痛；-用藥史：氨基糖苷類(lèi)、袢利尿劑、化療藥物（如順鉑）等；-家族史：突發(fā)性聾或早發(fā)性耳聾家族史。（三）體格檢查-耳科檢查：耳周觸診（排除乳突炎）、耳鏡檢查（觀察鼓膜是否充血、穿孔，排除外耳道耵聹栓塞）；-神經(jīng)系統(tǒng)檢查：面神經(jīng)功能（排除周?chē)悦姘c）、前庭功能（甩頭試驗(yàn)、閉目站立試驗(yàn)）；-全身檢查：血壓、心率（評(píng)估心血管狀態(tài)）、皮膚黏膜（有無(wú)出血點(diǎn)，提示凝血異常）。（四）聽(tīng)力學(xué)評(píng)估1.純音測(cè)聽(tīng)：確診金標(biāo)準(zhǔn)，需在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)完成（最晚不超過(guò)72小時(shí)），測(cè)試頻率0.25-8kHz，記錄氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽(tīng)閾；2.聲導(dǎo)抗測(cè)試：排除中耳病變（鼓室圖B型提示積液，Ad型提示鼓膜松弛）；3.耳聲發(fā)射（OAE）：耳蝸外毛細(xì)胞功能評(píng)估，誘發(fā)性O(shè)AE消失提示耳蝸損傷；4.聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）：蝸后病變篩查（如聽(tīng)神經(jīng)瘤），Ⅰ波潛伏期延長(zhǎng)或V波缺失提示蝸后損傷；5.前庭功能檢查：視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）評(píng)估半規(guī)管功能，前庭自旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)（VAT）評(píng)估耳石器功能，適用于伴眩暈者。（五）影像學(xué)檢查1.磁共振成像（MRI）：平掃+增強(qiáng)為首選，重點(diǎn)觀察內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦角區(qū)，排除聽(tīng)神經(jīng)瘤（T1加權(quán)像強(qiáng)化病灶）、小腦卒中（DWI序列高信號(hào)）；2.顳骨CT：懷疑顳骨骨折（如外傷史）或大前庭水管綜合征（前庭水管直徑≥1.5mm）時(shí)選擇；3.其他：經(jīng)顱多普勒（TCD）評(píng)估顱內(nèi)血流，適用于合并腦血管病高危因素者。（六）實(shí)驗(yàn)室檢查-基礎(chǔ)檢查：血常規(guī)（白細(xì)胞升高提示感染）、C反應(yīng)蛋白（CRP，炎癥指標(biāo)）、凝血功能（D-二聚體升高提示高凝狀態(tài)）、空腹血糖、血脂（低密度脂蛋白升高與微循環(huán)障礙相關(guān)）；-特異性檢查：甲狀腺功能（甲減可能伴聽(tīng)力下降）、自身抗體（抗核抗體、抗磷脂抗體）、病毒血清學(xué)（EB病毒、巨細(xì)胞病毒IgM）；-基因檢測(cè)：家族史陽(yáng)性或青年患者（<30歲）建議檢測(cè)線粒體12SrRNA、GJB2等基因。四、鑒別診斷1.梅尼埃病：反復(fù)發(fā)作眩暈（持續(xù)20分鐘-12小時(shí)）、波動(dòng)性聽(tīng)力下降（以低頻為主）、耳悶脹感，甘油試驗(yàn)陽(yáng)性；2.聽(tīng)神經(jīng)瘤：?jiǎn)蝹?cè)漸進(jìn)性聽(tīng)力下降（可突發(fā)），伴耳鳴、面麻，ABR示Ⅰ-Ⅴ間期延長(zhǎng)，MRI可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道占位；3.大前庭水管綜合征：兒童多見(jiàn)，頭部輕微外傷后突發(fā)聽(tīng)力下降，顳骨CT示前庭水管擴(kuò)大（>1.5mm）；4.藥物性聾：有明確耳毒性藥物使用史（如慶大霉素），聽(tīng)力下降呈雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性、漸進(jìn)性，可伴耳鳴；5.自身免疫性?xún)?nèi)耳病：雙側(cè)波動(dòng)性聽(tīng)力下降（3個(gè)月內(nèi)進(jìn)展），伴類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等全身癥狀，血清抗內(nèi)耳抗體陽(yáng)性；6.腦卒中：中樞性聽(tīng)力下降（雙側(cè)多見(jiàn)），伴言語(yǔ)障礙、肢體無(wú)力，頭顱MRI可見(jiàn)責(zé)任病灶。五、治療原則與方案治療目標(biāo)：盡早改善內(nèi)耳血供、減輕炎癥反應(yīng)、挽救受損毛細(xì)胞，最大程度恢復(fù)聽(tīng)力。黃金治療窗為發(fā)病72小時(shí)內(nèi)，發(fā)病2周后療效顯著下降。（一）藥物治療1.糖皮質(zhì)激素（一線治療）：-口服：潑尼松/潑尼松龍0.8-1mg/kg/d（最大60mg/d），晨起頓服，連續(xù)10-14天，后逐漸減量（每3天減5mg）；-鼓室注射：適用于口服禁忌（如消化道潰瘍）或口服無(wú)效者，地塞米松（10mg/ml）或甲潑尼龍（40mg/ml）0.5ml/次，經(jīng)鼓膜前下象限注射，每周2-3次，共4-6次；-聯(lián)合方案：口服+鼓室注射（尤其重度/極重度聾），可提高有效率20%-30%。2.改善微循環(huán)藥物：-銀杏葉提取物（EGb761）：120-240mg/d，靜滴或口服，通過(guò)擴(kuò)張血管、抗血小板聚集改善耳蝸血流；-前列腺素類(lèi)：貝前列素鈉40μgtid，通過(guò)抑制血小板聚集、擴(kuò)張微小動(dòng)脈增加內(nèi)耳灌注；-巴曲酶（降纖治療）：適用于纖維蛋白原>4g/L或D-二聚體升高者，首劑10BU靜滴（1小時(shí)以上），第3、5天各5BU，監(jiān)測(cè)纖維蛋白原（目標(biāo)值1.5-2.5g/L），出血傾向者禁用。3.溶栓治療：-阿替普酶（rt-PA）：嚴(yán)格篩選發(fā)病4.5小時(shí)內(nèi)、純音平均聽(tīng)閾（PTA）≥80dBHL、排除出血風(fēng)險(xiǎn)（如近期手術(shù)、消化道潰瘍）的患者，劑量0.9mg/kg（最大90mg），10%靜推（1分鐘），剩余90%靜滴（60分鐘），需神經(jīng)科會(huì)診評(píng)估。4.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑：-甲鈷胺（維生素B12）：1.5mg/d（口服或肌注），促進(jìn)神經(jīng)髓鞘修復(fù)；-鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子（mNGF）：30μgqd肌注，連續(xù)10-14天，適用于重度聾患者；-三磷酸腺苷（ATP）：40mgtid，提供能量支持毛細(xì)胞代謝。（二）高壓氧治療（HBO）-適應(yīng)癥：發(fā)病3天內(nèi)、PTA≥60dBHL或伴眩暈者；-方案：2.0-2.5ATA（絕對(duì)大氣壓），吸氧30分鐘×2次（中間空氣休息5分鐘），每日1次，10-14次為1療程；-機(jī)制：提高血氧分壓，改善內(nèi)耳缺氧，聯(lián)合激素可使有效率提高至70%以上（單激素治療約50%-60%）。（三）前庭康復(fù)治療適用于伴持續(xù)性眩暈（>1周）或平衡障礙者：-凝視穩(wěn)定訓(xùn)練：注視移動(dòng)目標(biāo)（如手指），頭動(dòng)眼不動(dòng)，每日3組×10次；-平衡訓(xùn)練：從睜眼站立（雙腳并攏）到閉眼站立（單腳），逐步增加難度；-習(xí)服訓(xùn)練：暴露于誘發(fā)眩暈的動(dòng)作（如快速轉(zhuǎn)頭），每日2-3次，持續(xù)4-8周；-輔助工具：眩暈急性發(fā)作期可短期使用抗眩暈藥（如地芬尼多25mgtid，不超過(guò)7天）。（四）手術(shù)干預(yù)1.內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)：爭(zhēng)議較大，僅適用于藥物治療無(wú)效、眩暈嚴(yán)重影響生活且排除蝸后病變者，有效率約30%-40%；2.人工耳蝸植入（CI）：3個(gè)月后聽(tīng)力未恢復(fù)（PTA≥80dBHL）、言語(yǔ)識(shí)別率<50%者，建議盡早植入（發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)效果更佳）；3.助聽(tīng)器驗(yàn)配：殘余聽(tīng)力（PTA40-80dBHL）且言語(yǔ)識(shí)別率>50%者，發(fā)病1個(gè)月后可驗(yàn)配數(shù)字式助聽(tīng)器。六、療效評(píng)估與隨訪（一）療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)（WHO2023版）-完全恢復(fù)：各頻率聽(tīng)閾≤25dBHL且達(dá)到病前水平；-部分恢復(fù)：PTA（0.5、1、2、4kHz）提高≥15dBHL但未完全恢復(fù)；-無(wú)效：PTA提高<15dBHL或聽(tīng)力下降加重。（二）隨訪計(jì)劃-急性期（0-2周）：每3天復(fù)查純音測(cè)聽(tīng)，調(diào)整激素劑量（如聽(tīng)力無(wú)改善，可延長(zhǎng)鼓室注射療程）；-恢復(fù)期（3-12周）：每2周隨訪1次，評(píng)估耳鳴、眩暈控制情況，指導(dǎo)前庭康復(fù)；-穩(wěn)定期（3個(gè)月后）：每6個(gè)月復(fù)查聽(tīng)力，監(jiān)測(cè)聽(tīng)力波動(dòng)（警惕復(fù)發(fā)或遲發(fā)性全聾）；-特殊人群：兒童需每3個(gè)月評(píng)估言語(yǔ)發(fā)育，老年患者關(guān)注心腦血管并發(fā)癥（如激素誘發(fā)高血壓）。七、特殊人群管理1.妊娠期患者：禁用耳毒性藥物（如慶大霉素）、HBO及溶栓治療，首選鼓室注射地塞米松（證據(jù)等級(jí)B），密切監(jiān)測(cè)胎兒發(fā)育；2.兒童患者：需排除先天性耳聾（如GJB2突變），激素劑量按體表面積計(jì)算（1-2mg/kg/d），避免長(zhǎng)期使用；3.老年患者：合并高血壓/糖尿病時(shí)，激素起始劑量減半（30mg/d），監(jiān)測(cè)血糖、血壓，聯(lián)合使用胃黏膜保護(hù)劑（如奧美拉唑20mgqd）；4.雙側(cè)突發(fā)性聾：需重點(diǎn)排查自身免疫?。ㄈ珥f格納肉芽腫）、感染（如梅毒），建議住院治療，強(qiáng)化激素+免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）。八、預(yù)防與健康教育-控制基礎(chǔ)?。焊哐獕海繕?biāo)<140/90mmHg）、糖尿病