原發(fā)性骨髓纖維化貧血糾正個案護理原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是一種骨髓增殖性腫瘤，以骨髓纖維化、血細胞生成異常為主要特征，貧血是其常見且嚴重的并發(fā)癥之一，嚴重影響患者的生活質(zhì)量和生存期。本文通過對1例原發(fā)性骨髓纖維化合并重度貧血患者的護理過程進行回顧性分析，總結(jié)護理經(jīng)驗，為臨床類似病例的護理提供參考。一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，女性，58歲，農(nóng)民，因“乏力、頭暈伴活動后心悸3個月，加重1周”于2025年3月10日入院。患者既往體健，無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。否認家族性遺傳病史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、頭暈，活動后癥狀加重，伴心悸、氣短，休息后可緩解，未予重視。1個月前上述癥狀逐漸加重，日?；顒尤绱┮?、洗漱后即感明顯乏力、心悸，偶有視物模糊。1周前患者出現(xiàn)食欲減退，進食量較前減少約1/3，伴面色蒼白、眼瞼結(jié)膜蒼白，無發(fā)熱、出血傾向、腹痛、腹瀉等不適。為求進一步診治，來我院就診，門診查血常規(guī)：白細胞計數(shù)8.5×10?/L，紅細胞計數(shù)2.1×1012/L，血紅蛋白65g/L，血小板計數(shù)150×10?/L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.012。門診以“貧血原因待查”收入我科。（三）既往史與個人史既往無特殊疾病史，無輸血史。個人史：生于原籍，無長期外地居住史，無粉塵、毒物接觸史，無吸煙、飲酒史。月經(jīng)史：14歲初潮，周期28-30天，經(jīng)期5-7天，量中等，50歲絕經(jīng)。婚育史：已婚，育有1子1女，子女均健康。（四）體格檢查體溫36.8℃，脈搏102次/分，呼吸20次/分，血壓110/70mmHg，身高158cm，體重45kg，體重指數(shù)18.0kg/m2。神志清楚，精神萎靡，面色蒼白，眼瞼結(jié)膜蒼白，口唇蒼白，甲床蒼白。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸軟，無抵抗，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心率102次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。雙下肢無水腫，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。（五）輔助檢查1.血常規(guī)入院時血常規(guī)：白細胞計數(shù)8.2×10?/L，中性粒細胞比例65%，淋巴細胞比例25%，單核細胞比例8%，嗜酸性粒細胞比例1%，嗜堿性粒細胞比例1%；紅細胞計數(shù)2.0×1012/L，血紅蛋白62g/L，紅細胞壓積18.5%，平均紅細胞體積88fl，平均紅細胞血紅蛋白量28pg，平均紅細胞血紅蛋白濃度320g/L；血小板計數(shù)145×10?/L；網(wǎng)織紅細胞計數(shù)0.010。2.骨髓穿刺檢查骨髓取材欠佳，骨髓小粒少，脂肪滴增多。有核細胞增生減低，粒系占45%，比例正常，各階段細胞形態(tài)無明顯異常；紅系占20%，比例減低，以中晚幼紅細胞為主，形態(tài)大致正常；巨核細胞3個/片，形態(tài)正常，血小板散在可見。骨髓活檢提示：骨髓組織增生減低，纖維組織增生明顯（+++），可見少量造血細胞，符合原發(fā)性骨髓纖維化改變。3.生化檢查肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶20U/L，總膽紅素15μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，間接膽紅素10μmol/L，白蛋白35g/L，球蛋白25g/L。腎功能：血肌酐75μmol/L，尿素氮5.0mmol/L，尿酸320μmol/L。電解質(zhì)：血鉀3.5mmol/L，血鈉135mmol/L，血氯98mmol/L，血鈣2.2mmol/L。鐵代謝指標：血清鐵5.0μmol/L（正常參考值9-30μmol/L），總鐵結(jié)合力65μmol/L（正常參考值45-75μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度8%（正常參考值20%-55%），血清鐵蛋白15ng/ml（正常參考值12-150ng/ml）。維生素B??：350pg/ml（正常參考值133-675pg/ml），葉酸：5.0ng/ml（正常參考值3.1-17.5ng/ml）。4.其他檢查凝血功能：凝血酶原時間12.0秒，活化部分凝血活酶時間35秒，凝血酶時間16秒，纖維蛋白原2.5g/L，均正常。心電圖：竇性心動過速，心率105次/分，大致正常心電圖。胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常。腹部B超：肝脾未見明顯腫大，膽囊、胰腺、雙腎未見異常。（六）診斷根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、體格檢查及輔助檢查結(jié)果，結(jié)合骨髓活檢提示骨髓纖維組織增生明顯，診斷為：1.原發(fā)性骨髓纖維化；2.重度貧血（缺鐵性貧血可能性大）。二、護理問題與診斷（一）活動無耐力與重度貧血導(dǎo)致機體組織缺氧有關(guān)患者血紅蛋白62g/L，處于重度貧血狀態(tài)，機體組織器官供氧不足，出現(xiàn)乏力、頭暈、活動后心悸、氣短等癥狀，日?；顒尤绱┮隆⑾词蠹锤衅?，活動耐力明顯下降。（二）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲減退、造血原料攝入不足有關(guān)患者近1周食欲減退，進食量減少約1/3，血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，存在缺鐵性貧血傾向，體重指數(shù)18.0kg/m2，處于偏瘦狀態(tài)，提示營養(yǎng)攝入不能滿足機體需求。（三）有感染的風險與機體免疫力下降、白細胞功能異常有關(guān)原發(fā)性骨髓纖維化患者骨髓造血功能異常，可能導(dǎo)致白細胞功能下降，機體免疫力降低，加之患者貧血狀態(tài)下機體抵抗力減弱，容易發(fā)生感染。（四）焦慮與對疾病認知不足、擔心疾病預(yù)后有關(guān)患者對原發(fā)性骨髓纖維化疾病了解甚少，擔心疾病難以治愈、治療效果不佳及治療費用等問題，出現(xiàn)精神萎靡、情緒低落，表現(xiàn)出明顯的焦慮情緒。（五）知識缺乏與缺乏原發(fā)性骨髓纖維化疾病相關(guān)知識及貧血糾正的護理知識有關(guān)患者及家屬對原發(fā)性骨髓纖維化的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案、預(yù)后及貧血糾正過程中的飲食、活動、用藥等護理知識缺乏了解，不利于疾病的治療和康復(fù)。三、護理計劃與目標（一）活動無耐力護理計劃與目標1.護理計劃評估患者活動耐力水平，制定個性化的活動與休息計劃；監(jiān)測患者活動時的生命體征變化；提供舒適的休息環(huán)境，保證充足的睡眠；遵醫(yī)囑給予糾正貧血治療，改善機體缺氧狀態(tài)。2.護理目標患者活動耐力逐漸提升，入院1周后能獨立完成日常活動（如進食、洗漱、如廁）而無明顯乏力、心悸癥狀；心率、呼吸在活動后30分鐘內(nèi)恢復(fù)至正常范圍。（二）營養(yǎng)失調(diào)護理計劃與目標1.護理計劃評估患者營養(yǎng)狀況及飲食需求，制定合理的飲食計劃；指導(dǎo)患者攝入富含鐵、蛋白質(zhì)、維生素的食物；監(jiān)測患者體重、血清鐵、白蛋白等營養(yǎng)指標變化；必要時遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)支持治療。2.護理目標患者食欲逐漸改善，進食量恢復(fù)至正常水平；入院2周后體重增加1-2kg；血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度等鐵代謝指標較入院時有所升高。（三）感染風險護理計劃與目標1.護理計劃保持病室環(huán)境清潔，定期通風消毒；加強皮膚黏膜護理，預(yù)防皮膚破損和口腔感染；指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生；監(jiān)測患者體溫、血常規(guī)等感染指標變化；遵醫(yī)囑合理使用抗生素（如出現(xiàn)感染跡象）。2.護理目標患者住院期間無感染發(fā)生，體溫維持在36.0-37.2℃，血常規(guī)白細胞計數(shù)及中性粒細胞比例正常。（四）焦慮護理計劃與目標1.護理計劃與患者建立良好的護患關(guān)系，主動與患者溝通交流；向患者及家屬講解原發(fā)性骨髓纖維化疾病知識、治療方案及成功案例，緩解患者擔憂；鼓勵患者表達內(nèi)心感受，給予心理支持和安慰；指導(dǎo)患者采用放松技巧，如深呼吸、聽音樂等。2.護理目標患者焦慮情緒明顯緩解，入院1周后能主動與醫(yī)護人員溝通病情，情緒穩(wěn)定，對疾病治療有信心。（五）知識缺乏護理計劃與目標1.護理計劃采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、一對一指導(dǎo)等方式，向患者及家屬傳授原發(fā)性骨髓纖維化疾病知識、貧血糾正的飲食和用藥知識、活動與休息注意事項、復(fù)查時間等；評估患者及家屬知識掌握情況，及時解答疑問。2.護理目標患者及家屬能掌握原發(fā)性骨髓纖維化及貧血糾正的相關(guān)知識，能正確說出飲食、用藥、活動等注意事項，出院前知識掌握率達到80%以上。四、護理過程與干預(yù)措施（一）活動無耐力的護理干預(yù)1.活動耐力評估入院當日采用活動耐力分級法對患者進行評估：患者臥床休息時無明顯不適，翻身、坐起時感輕微頭暈，站立及行走5米后即出現(xiàn)乏力、心悸、氣短，活動耐力為Ⅲ級。根據(jù)評估結(jié)果，為患者制定了循序漸進的活動計劃。2.休息與活動指導(dǎo)指導(dǎo)患者臥床休息，減少體力消耗，保證充足的睡眠，每天睡眠時間不少于8小時。臥床期間協(xié)助患者完成翻身、洗漱、進食等日常生活活動，避免患者自行用力。病情穩(wěn)定后，逐漸增加活動量：第1-2天，在床上進行四肢主動屈伸運動，每次10-15分鐘，每日2次；第3-4天，在床邊坐起，每次15-20分鐘，每日2-3次；第5-6天，在病房內(nèi)緩慢行走，每次5-10分鐘，每日2次；第7天起，根據(jù)患者耐受情況，逐漸延長行走時間和距離?；顒舆^程中密切觀察患者的生命體征及不適反應(yīng)，若出現(xiàn)心率加快（超過110次/分）、呼吸急促（超過25次/分）、頭暈、心悸等癥狀，立即停止活動，協(xié)助患者臥床休息。3.糾正貧血治療的護理遵醫(yī)囑給予患者輸注紅細胞懸液糾正貧血，每次輸注2單位，輸注速度控制在2ml/min，輸注過程中密切觀察患者有無發(fā)熱、過敏等輸血反應(yīng)。同時，遵醫(yī)囑給予口服琥珀酸亞鐵片0.2g，每日3次，飯后服用，以補充鐵劑。指導(dǎo)患者服用鐵劑時避免與濃茶、牛奶同服，以免影響鐵的吸收，可與維生素C片0.1g同服，促進鐵的吸收。輸注紅細胞懸液后，患者血紅蛋白水平逐漸升高，活動耐力也隨之改善。入院第3天，患者血紅蛋白升至75g/L，能在床邊坐起30分鐘無明顯不適；入院第7天，血紅蛋白升至85g/L，能在病房內(nèi)行走20米無乏力、心悸癥狀。（二）營養(yǎng)失調(diào)的護理干預(yù)1.飲食計劃制定根據(jù)患者的營養(yǎng)狀況和鐵代謝指標，為患者制定了高蛋白、高維生素、富含鐵的飲食計劃。每日蛋白質(zhì)攝入量為1.5-2.0g/kg，如瘦肉、魚類、蛋類、奶制品、豆制品等；富含鐵的食物包括動物肝臟（如豬肝、雞肝，每周1-2次，每次50-100g）、動物血（如鴨血、豬血，每周2-3次，每次100-150g）、瘦肉、菠菜、黑木耳、紅棗等；同時攝入富含維生素C的食物，如新鮮蔬菜（西紅柿、青椒、西蘭花等）和水果（橙子、獼猴桃、草莓等），以促進鐵的吸收。指導(dǎo)患者少食多餐，避免油膩、辛辣刺激性食物，改善食欲。2.飲食護理指導(dǎo)護士每日巡視病房時，了解患者的飲食情況，鼓勵患者進食。對于患者食欲不佳的情況，與營養(yǎng)師溝通，調(diào)整食物的種類和口味，如制作色香味俱全的食物，增加患者的食欲。同時，指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，細嚼慢咽，促進消化吸收。監(jiān)測患者體重變化，每周測量體重1次，并記錄。入院第1周，患者進食量逐漸增加，由入院時的每日約300g增至每日約500g；入院第2周，體重增加1.5kg，達到46.5kg。3.營養(yǎng)指標監(jiān)測定期復(fù)查血常規(guī)、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、白蛋白等營養(yǎng)指標。入院第10天，復(fù)查血常規(guī)：血紅蛋白90g/L，紅細胞計數(shù)2.8×1012/L；血清鐵：8.5μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度13%；白蛋白：38g/L，較入院時均有所改善。（三）感染風險的護理干預(yù)1.病室環(huán)境管理保持病室整潔、安靜，每日開窗通風2-3次，每次30分鐘，定期用含氯消毒劑擦拭床頭柜、床欄、地面等，每周進行1次病室空氣消毒。限制探視人員，避免交叉感染，探視者需戴口罩、洗手后方可進入病房。2.皮膚黏膜護理加強皮膚護理，每日協(xié)助患者擦浴，更換清潔衣物，保持皮膚清潔干燥。指導(dǎo)患者勤剪指甲，避免抓傷皮膚。觀察皮膚有無破損、紅腫、皮疹等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時處理?？谇蛔o理每日2次，指導(dǎo)患者飯后漱口，使用軟毛牙刷刷牙，避免口腔黏膜損傷。觀察口腔黏膜有無潰瘍、出血等情況，如有口腔潰瘍，遵醫(yī)囑給予西瓜霜噴劑局部涂抹。3.感染指標監(jiān)測每日監(jiān)測患者體溫4次，密切觀察患者有無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咽痛、腹瀉等感染癥狀。定期復(fù)查血常規(guī)，觀察白細胞計數(shù)及中性粒細胞比例變化。患者住院期間體溫始終維持在36.2-37.0℃，無感染癥狀出現(xiàn)，血常規(guī)白細胞計數(shù)及中性粒細胞比例正常。（四）焦慮的護理干預(yù)1.建立良好護患關(guān)系護士主動與患者溝通交流，關(guān)心患者的病情和生活需求，耐心傾聽患者的訴說，給予患者充分的尊重和理解。通過親切的語言、溫和的態(tài)度，讓患者感受到關(guān)愛和支持，逐漸建立信任的護患關(guān)系。2.疾病知識宣教向患者及家屬詳細講解原發(fā)性骨髓纖維化的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后及注意事項，發(fā)放疾病宣傳資料，并用通俗易懂的語言解答患者及家屬的疑問。介紹醫(yī)院的醫(yī)療技術(shù)和成功治療案例，讓患者了解疾病是可以控制的，增強患者治療的信心。3.心理支持與放松指導(dǎo)鼓勵患者表達內(nèi)心的焦慮和擔憂，給予心理疏導(dǎo)和安慰。指導(dǎo)患者采用深呼吸放松法：取舒適體位，閉上眼睛，慢慢地吸氣，使腹部膨脹，然后慢慢地呼氣，重復(fù)多次，每次5-10分鐘，每日2-3次，以緩解焦慮情緒。同時，鼓勵患者聽舒緩的音樂、看喜歡的書籍等，轉(zhuǎn)移注意力，放松心情。入院1周后，患者焦慮情緒明顯緩解，能主動與醫(yī)護人員交流病情，對治療充滿信心。（五）知識缺乏的護理干預(yù)1.疾病知識培訓(xùn)采用口頭講解、PPT演示、發(fā)放宣傳手冊等方式，向患者及家屬傳授原發(fā)性骨髓纖維化的疾病知識，包括疾病的發(fā)生發(fā)展、治療原則、常用藥物及不良反應(yīng)等。每周組織1次健康宣教講座，邀請患者及家屬參加，加深對疾病知識的理解。2.用藥知識指導(dǎo)向患者詳細介紹口服鐵劑、其他治療藥物的用法、用量、服用時間及注意事項。告知患者服用琥珀酸亞鐵片可能出現(xiàn)胃腸道不適，如惡心、嘔吐、便秘等，如癥狀明顯及時告知醫(yī)護人員。指導(dǎo)患者按時服藥，不可自行增減藥量或停藥。3.飲食與活動知識指導(dǎo)再次強調(diào)富含鐵、蛋白質(zhì)、維生素食物的種類和攝入方法，指導(dǎo)患者合理安排飲食。告知患者出院后的活動原則，避免劇烈運動和過度勞累，根據(jù)自身情況逐漸增加活動量。4.復(fù)查知識指導(dǎo)告知患者出院后需定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓穿刺、生化指標等，復(fù)查時間為出院后1周、1個月、3個月，以后每3-6個月復(fù)查1次，如有不適及時就診。通過提問、模擬演示等方式評估患者及家屬知識掌握情況，出院前患者及家屬能正確說出飲食、用藥、活動、復(fù)查等注意事項，知識掌握率達到85%。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化護理計劃：根據(jù)患者的活動耐力分級制定了循序漸進的活動計劃，避免了患者因過度活動加重病情或因活動不足導(dǎo)致肌肉萎縮，促進了患者活動耐力的逐步恢復(fù)。同時，根據(jù)患者的營養(yǎng)狀況和飲食喜好制定了合理的飲食計劃，提高了患者的飲食依從性，改善了患者的營養(yǎng)狀況。2.多維度心理護理：通過建立良好護患關(guān)系、疾病知識宣教、心理支持和放松指導(dǎo)等多維度心理護理措施，有效緩解了患者的焦慮情緒，增強了患者治療的信心，為疾病的治療和康復(fù)創(chuàng)造了良好的心理條件。3.細致的病情觀察：密切監(jiān)測患者的生命體征、貧血癥狀、營養(yǎng)指標、感染指標等，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了依據(jù)，確保了治療的安全性和有效性。（二）護理不足1.患者出院后依從性管理有待加強：雖然在住院期間對患者及家屬進行了詳細的健康宣教，但患者出院后可能因各種原因出現(xiàn)服藥不規(guī)律、飲食控制不佳等情況，影響治療效果。目前缺乏有效的出院后隨訪和依從性管理機制。2.對患者貧血相關(guān)并發(fā)癥的預(yù)防措施不夠細化：雖然患者住院期間未