《中國兒童急性腎小球腎炎診療臨床實(shí)踐指南》急性腎小球腎炎（AGN）是兒童時(shí)期常見的腎小球疾病，以急性起病、血尿、蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能一過性減退為主要特征，其中急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN）占兒童AGN的絕大多數(shù)，其他病原體（如病毒、支原體等）感染后也可引發(fā)，但臨床相對(duì)少見。流行病學(xué)顯示，兒童AGN好發(fā)于514歲，2歲以下罕見，男女比例約2:1。冬春季為高發(fā)季節(jié)，與上呼吸道鏈球菌感染（如咽炎、扁桃體炎）流行相關(guān)；夏秋季則因皮膚鏈球菌感染（如膿皰瘡）增多，發(fā)病相對(duì)集中。病因與發(fā)病機(jī)制方面，APSGN主要由A組β溶血性鏈球菌感染誘發(fā)，常見致腎炎菌株為M12型（上呼吸道感染）和M49型（皮膚感染）。鏈球菌抗原（如腎炎相關(guān)血漿素受體、致腎炎菌株協(xié)同蛋白等）通過分子模擬或免疫復(fù)合物形成，激活體液免疫反應(yīng)，導(dǎo)致循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）沉積于腎小球基底膜，或鏈球菌抗原與抗體在腎小球原位結(jié)合形成免疫復(fù)合物，進(jìn)而激活補(bǔ)體系統(tǒng)（經(jīng)典途徑及旁路途徑），產(chǎn)生C3a、C5a等炎癥介質(zhì)，吸引中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤，釋放蛋白水解酶、活性氧等，最終造成腎小球內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生及毛細(xì)血管襻損傷，表現(xiàn)為腎小球?yàn)V過率下降、水鈉潴留及血尿、蛋白尿。臨床表現(xiàn)可分為典型與非典型兩類。典型表現(xiàn)：①前驅(qū)感染史：上呼吸道感染后潛伏期13周，皮膚感染后24周；②水腫：多為首發(fā)癥狀，呈非凹陷性，始于眼瞼，晨起明顯，可波及全身，嚴(yán)重者出現(xiàn)胸腔或腹腔積液；③血尿：幾乎所有患兒均有，50%70%為肉眼血尿（呈洗肉水樣或茶色，無血凝塊），持續(xù)12周轉(zhuǎn)為鏡下血尿；④蛋白尿：多為輕中度（尿蛋白定量常<3g/d），約20%患兒可達(dá)腎病水平（>50mg/kg/d）；⑤高血壓：約80%患兒出現(xiàn)，多為輕中度（學(xué)齡兒童>130/90mmHg，學(xué)齡前兒童>120/80mmHg），與水鈉潴留、腎素血管緊張素系統(tǒng)激活相關(guān)；⑥少尿：尿量減少（兒童尿量<400ml/m2/d），嚴(yán)重者無尿（<50ml/m2/d），持續(xù)1周左右隨水腫消退而恢復(fù)。非典型表現(xiàn)包括：①無癥狀型：僅實(shí)驗(yàn)室檢查異常（鏡下血尿、C3降低），無水腫、高血壓；②腎外癥狀型：以高血壓腦病（頭痛、嘔吐、抽搐）或嚴(yán)重循環(huán)充血（呼吸困難、肺底濕啰音）為首發(fā)表現(xiàn)，而尿常規(guī)改變輕微；③腎病綜合征型：大量蛋白尿（>50mg/kg/d）、低白蛋白血癥（<30g/L），伴或不伴高脂血癥。輔助檢查需系統(tǒng)評(píng)估。尿液檢查：尿沉渣可見大量紅細(xì)胞（變形紅細(xì)胞為主）、紅細(xì)胞管型及少量白細(xì)胞，尿蛋白定性+~+++，定量多<3g/d；尿比重增高（>1.020）。血液檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度升高（合并感染時(shí)），血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度降低（血液稀釋或血尿致失血性貧血）；血生化見血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）輕度升高（少尿期顯著），血鉀、血磷升高，血鈉、血鈣降低；免疫學(xué)檢查中，抗鏈球菌溶血素O抗體（ASO）陽性率約70%80%（上呼吸道感染后更顯著，皮膚感染后陽性率較低），咽拭子或皮膚分泌物鏈球菌培養(yǎng)可陽性；血清補(bǔ)體C3急性期（2周內(nèi)）降低（<0.8g/L），8周內(nèi)恢復(fù)正常，此為APSGN的重要特征。影像學(xué)檢查：腎臟B超顯示雙腎體積增大，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界不清。腎活檢指征為：①無明確鏈球菌感染證據(jù)；②C3持續(xù)降低超過8周；③少尿超過2周或Scr持續(xù)升高（每日上升>44.2μmol/L）；④臨床表現(xiàn)不典型（如腎病范圍蛋白尿、持續(xù)高血壓）；⑤與急進(jìn)性腎炎、繼發(fā)性腎炎難以鑒別時(shí)。診斷需結(jié)合前驅(qū)感染史、急性起病、血尿伴或不伴蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能一過性減退及C3動(dòng)態(tài)變化（降低后恢復(fù)）。鑒別診斷包括：①其他病原體感染后腎炎：如病毒（EB病毒、柯薩奇病毒）、支原體感染，多無C3降低，ASO陰性；②IgA腎病：常于上呼吸道感染后數(shù)小時(shí)至3天內(nèi)出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿，C3正常，腎活檢示IgA為主的免疫復(fù)合物沉積；③急進(jìn)性腎炎：起病急驟，腎功能急劇惡化（Scr快速上升），少尿或無尿持續(xù)，腎活檢見50%以上腎小球新月體形成；④繼發(fā)性腎炎：如過敏性紫癜性腎炎（皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛）、狼瘡性腎炎（多系統(tǒng)受累、抗核抗體陽性）；⑤慢性腎炎急性發(fā)作：有既往腎炎史，貧血明顯（正細(xì)胞正色素性），尿比重低（固定于1.010左右），B超示雙腎縮小。治療原則為對(duì)癥支持，防治并發(fā)癥，促進(jìn)修復(fù)。一般治療：急性期（24周）需嚴(yán)格臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退、血壓正常后可逐步下床活動(dòng)，3個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)；飲食管理方面，水腫、高血壓時(shí)限制鈉鹽（每日鈉攝入<3g），少尿時(shí)控制液體入量（前一日尿量+不顯性失水300ml/m2），氮質(zhì)血癥期限制蛋白質(zhì)（0.5g/kg/d，以優(yōu)質(zhì)蛋白為主），恢復(fù)后逐步過渡至正常飲食。對(duì)癥治療：①利尿：水腫明顯或高血壓時(shí)，首選氫氯噻嗪（12mg/kg/d，分23次口服），無效時(shí)予呋塞米（12mg/kg/次，靜脈注射，每日12次），注意監(jiān)測電解質(zhì)（低鉀、低鈉）；②降壓：血壓輕度升高（<140/90mmHg）可僅利尿觀察；中重度升高（≥140/90mmHg）或有癥狀時(shí)，首選鈣通道阻滯劑（如硝苯地平，0.20.3mg/kg/次，口服或舌下含服，每68小時(shí)1次），效果不佳時(shí)加用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（如卡托普利，0.30.5mg/kg/次，每8小時(shí)1次）；嚴(yán)重高血壓（如高血壓腦?。┬桁o脈用藥，首選硝普鈉（0.58μg/kg/min持續(xù)泵入，根據(jù)血壓調(diào)整劑量），需避光使用并監(jiān)測氰化物中毒；③感染灶治療：確診鏈球菌感染后，予青霉素（510萬U/kg/d，分2次靜脈滴注）或阿莫西林（50100mg/kg/d，分34次口服），療程1014天；青霉素過敏者改用大環(huán)內(nèi)酯類（如阿奇霉素，10mg/kg/d，每日1次，療程3天）。重癥并發(fā)癥處理：①高血壓腦?。嚎焖俳祲海ㄈ缦跗这c），同時(shí)予地西泮（0.30.5mg/kg/次，靜脈注射，最大劑量10mg）或苯巴比妥（58mg/kg/次，肌內(nèi)注射）止痙，甘露醇（0.51g/kg/次，靜脈滴注）減輕腦水腫；②嚴(yán)重循環(huán)充血：嚴(yán)格限制水鈉攝入，予呋塞米（25mg/kg/次靜脈注射）利尿，酚妥拉明（0.10.2mg/kg/次，靜脈滴注）擴(kuò)血管，效果不佳時(shí)行血液凈化（如血液濾過）；③急性腎損傷：維持水、電解質(zhì)平衡（每日入液量=前一日尿量+500ml/m2），糾正高鉀血癥（葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射、5%碳酸氫鈉35ml/kg靜脈滴注、胰島素+葡萄糖靜脈滴注），嚴(yán)重高鉀（>6.5mmol/L）或尿毒癥（BUN>21.4mmol/L）時(shí)及時(shí)行腹膜透析或血液透析。預(yù)后方面，兒童APSGN絕大多數(shù)預(yù)后良好，95%以上患兒24周內(nèi)水腫消退、血壓正常，肉眼血尿消失；鏡下血尿及