1、腎病綜合征,腎病綜合征的診斷標準,1. 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d。 2. 低白蛋白血癥：血漿白蛋白 肝臟代償合成 2. 其它蛋白減少 （1）球蛋白 （2）抗凝和纖溶因子 （3）金屬結合蛋白（4）藥物結合蛋白 （5）內分泌結合蛋白,腎病綜合征的病理生理（三）,（三）水腫 1. 低白蛋白血癥血漿膠體滲透壓 2. 腎臟本身鈉水潴留 （四) 高脂血癥 肝合成脂蛋白+脂蛋白分解 高脂血癥,引起原發(fā)性腎病綜合征的常見病理類型,1. 微小病變腎病 2. 系膜增生性腎小球腎炎 3. 膜增生性腎小球腎炎 4. 膜性腎病 5. 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥,微小病變,系膜增殖性腎炎,膜性腎病,膜增殖性腎炎,局灶

2、節(jié)段性腎炎,臨床表現(xiàn),一、原發(fā)病表現(xiàn) 二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量 三、代謝異常和電解質紊亂 電解質紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣 代謝異常：高血脂。,引起NS的腎小球疾病臨床病理聯(lián)系,臨床表現(xiàn),一、原發(fā)病表現(xiàn) 二、循環(huán)障礙：低血壓、心率快及尿量 三、代謝異常和電解質紊亂 電解質紊亂：低血鉀、低血鈉及低血鈣 代謝異常：高血脂。,臨床表現(xiàn),四、合并癥表現(xiàn) 1. 感染 原因： （1）營養(yǎng)不良 （2）免疫功能紊亂 （3）激素治療 部位：呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮膚。,臨床表現(xiàn),2. 血栓及栓塞并發(fā)癥 （1）原因：高凝因素+高粘因素 （2）判斷指標：ALB20g/L （3）常見病理類型：膜

3、性腎病、膜增生性腎炎。 （4）常見部位：腎靜脈、下肢血管、肺血管及下腔靜脈。,臨床表現(xiàn),3. 急性腎功能衰竭 （1）腎前性急性腎功能衰竭 （2）較重的腎臟病理類型 （3）雙側腎靜脈主干大血栓形成 （4）合并急性腎小管壞死或急性間質性腎炎。 （5）特發(fā)性急性腎功能衰竭 4. 蛋白質及脂肪代謝紊亂,腎病綜合征診斷思路,1. 判斷是否為腎病綜合征 2. 判斷是原發(fā)性，還是繼發(fā)性腎病綜合征。可根據(jù)以下特點除外繼發(fā)性。 （1） 年齡特點 （2）性別特點 （3）臨床表現(xiàn)特點 （4）病理特點 3. 做腎活檢明確腎臟病理類型,腎病綜合征診斷模式,病因診斷 （臨床診斷) 病理診斷 腎功能診斷,腎病綜合征的治療,

4、一般治療,1. 休息+足夠運動 （中等速度23miles/h x 100min/week)。 2. 飲食治療： (1) 低鹽、蛋白質（1.0 g/kg/d) 可食大豆蛋白-富含異黃酮 （抗氧自由基）、L-精氨酸（NO 供體renoprotective). (2) 低脂、熱量3035 Kcal/kg/d。,一般治療,3. 限制水入量 2L/d. 4. 減肥FSGS 5.對于某些病人可限制蛋白質入量(0.7g/kd/d)-可使蛋白尿降低50%。 6. 戒煙 7. 對絕經后女性，避免使用HRT. Milmer WA, JASN 14, 32173232,2003,對癥治療（一）,1.利尿消腫：目標體

5、重下降0.51.0kg/d. 方法 （1） 利尿劑：保鉀（可優(yōu)先選用安體舒通）與排鉀利尿劑并用。但應注意血電解質、尿量和體重的變化。 （2） 滲透性利尿劑：不含鈉的低右或706代血漿， 250500ml/次，23次/周。 注意：當尿量1g/d, BP125/75 mmHg 尿蛋白在0.21.0g/d, BP133umol/L(1.5mg/dl) 3. Scr50%或Scr30%時停藥。,Cyclosporine A,2. 肝毒性：停藥，保肝。 3. 高尿酸血癥 4. 高血壓 5. 其他：多毛癥、齒齦增生、高血鉀、低血鎂。,Cyclosporine A,五、禁忌證 1. 難以控制的高血壓 2.

6、腎功能不全 3. 肝功能不全 4. 3個月內使用過其他細胞毒類藥物 5. 腫瘤 6. AIDS,Cyclosporine A,六、療效評價 治療腎病綜合征有一定療效，但療效有限，減、停藥易復發(fā)，該藥副作用大，價格昂貴，作為二線用藥。,驍悉（Cellcept)在原發(fā)性 腎小球疾病中的應用,Cellcept對原發(fā)性腎小球疾病治療的臨床研究概況,1. 于20世紀90年代末期Mycophenolate mofetil ( cellcept)開始被用于治療原發(fā)性腎小球疾病。 2. 目前，國內外已有相應的研究報告。,Cellcept,MMF治療41例難治性原發(fā)性腎病綜合征的療效觀察 病理類型 19例 輕微

7、病變（MCD+MsPGN), 18例MN， 3 例FSGS, 1例MPGN MMF: 1.02.0g/d x 3月，逐漸減量，總療程6月 激素： 開始用2060mg/d，逐漸減量。 結果： 所有輕微病變臨床緩解，其中12/19完全緩解。 13/18 MN 獲緩解。 腎功能穩(wěn)定 趙明輝等，中華醫(yī)學雜志 2001； 81（9）：528531,Cellcept,MMF對46例經腎活檢的原發(fā)性腎小球疾病療效觀察 觀察指標 治療前 治療后 p 尿pro/cr 4.7 1.1 0.001 Scr (mg/dl) 1.3 1.2 NS ALB 3.4 4.1 0.001 CHOL (mg/dl) 270 2

8、20 0.001 Kidney Int 2002；61(3):10981114,Cellcept,MMF對不同病理類型的療效 激素依賴MCD 5/6 完全停用激素 18例 FSGS UP/Cr 2.70.8 p=0.001 17例MN UP/Cr 7.3 1.5 p=0.001 Kidney Int 2002; 61(3):10981114,Cellcept,用法：1.02.0g/d x 3月，逐漸減量，總療程69月。 副作用：小。胃腸道， 貧血。 問題： 1. 對該藥的臨床研究之主要問題在于：時間短，非對照、雙盲性研究。 2. 本藥的治療前景? 3. 感染：PCP,其它治療,中藥治療： 黃芪+當歸 雷公藤多甙 辯證施治,高脂血癥,一、應用降脂藥物的指征 1. 難治性腎病綜合征 2. 合并血栓栓塞 3. 膜性腎病,高脂血癥,二、降脂藥物種類 1. 纖維酸類藥物 （1）特點：降TG作用強于CHOL （2）種類：非諾貝特（fenofibrate) 100mgtid, 吉非羅齊(gemfibrozil) 600mg bid （3）副作用：胃腸道反應及肝功能損害。,高脂血癥,2. HMG-CoA還原酶抑制劑 （1）特點：降CHOL作用強于TG. （2）種類：洛伐他?。╨ovastatin) 20mg bid, 辛伐他丁（simvastatin) 5mg qd5mg bid. （3）副作