1、血液病的范疇與進(jìn)展,主講：楊文華主任 單位：中醫(yī)一附院血液科,1,第一節(jié) 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)血液病范疇及進(jìn)展 血液學(xué)： 1、血液形態(tài)學(xué)顯微鏡 光學(xué)顯微鏡血細(xì)胞形態(tài)、結(jié)構(gòu) 相差顯微鏡活體細(xì)胞形態(tài)改變 熒光顯微鏡細(xì)胞抗原性和細(xì)胞 成活情況 透射顯微鏡超微結(jié)構(gòu) 掃描電子顯微鏡細(xì)胞微細(xì)結(jié)構(gòu),2、血液生化學(xué)： 血細(xì)胞生化、血漿生化、紅細(xì)胞 內(nèi)物質(zhì)代謝（蛋白質(zhì)、氨基酸、 糖、維生素、微量元素） 3、血液免疫學(xué)： 最初只限于ABO血型系統(tǒng)的研究，對輸血工作起了很大的作用；后又發(fā)展了RH血型系統(tǒng)、免疫球蛋白檢測、單克隆抗體技術(shù)對白血病分型起重要作用。,4、血液遺傳學(xué)： 遺傳性疾病、血友病、血小板功能缺陷癥、 先天性酶缺

2、乏引起的溶血性貧血。 5、實驗血液學(xué)： 造血干細(xì)胞體外培養(yǎng)、藥物篩選、細(xì)胞增 殖周期、各類型血液病的動物模型、流式細(xì)胞 儀從分子水平上動態(tài)觀察DNA各合成期的狀況。,6、臨床血液學(xué)： 白細(xì)胞系統(tǒng)急慢性白血病、白細(xì)胞減少、粒 細(xì)胞缺乏癥 紅細(xì)胞系統(tǒng)各類貧血、溶血性貧血 出凝血類疾病血小板減少、血友病、血小板 增多癥、血小板無力癥 血液系統(tǒng)惡性腫瘤白血病、多發(fā)性骨髓瘤、 漿細(xì)胞病、惡性淋巴瘤 骨髓增殖性疾病MDS、真性紅細(xì)胞增多癥、 血小板增多癥、慢粒、骨髓 纖維化 繼發(fā)血液病,7、輸血和骨髓移植： 血型配合、冰凍、超冰凍保存血液的研究，對血液的輸注提供了有利的條件。 白蛋白、球蛋白、血細(xì)胞分離技

3、術(shù)可將血液中有形成分與血漿分離，使紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板分別采集，合理使用。 骨髓移植是在免疫學(xué)、遺傳學(xué)和血細(xì)胞動力學(xué)基礎(chǔ)上發(fā)展起來的。 異基因骨髓移植治療白血病也取得了一定經(jīng)驗，單克隆抗體，重組DNA技術(shù)，細(xì)胞遺傳學(xué)，分子生物學(xué)，化療，放療，造血干細(xì)胞移植。 誘導(dǎo)細(xì)胞分化，促凋亡，生物治療，免疫，靶基因治療。,血液?。?1、原發(fā)于造血系統(tǒng)的疾病 2、影響造血系統(tǒng)伴發(fā)血液異常改 變的疾病 3、凡涉及造血系統(tǒng)病理、生理， 并以其為主要表現(xiàn)的疾病，均 屬于血液病范疇。,第二節(jié) 中醫(yī)血液病范疇及進(jìn)展 一、血液的概念 中醫(yī)古代文獻(xiàn)“血”和“液”是兩種東 西。如靈樞決氣篇云“谷入氣滿， 棹澤注于骨，骨屬

4、屈伸，瀉澤，補(bǔ)益腦 髓，皮膚潤澤，是謂液?！薄爸薪故軞馊?汁，變化而赤，是謂血?！庇醚硎尽把?液”將血液的病變稱為“血病”。,古代血液的概念指“血”，認(rèn)為血存于骨，行 于脈，后世把各種出血的證侯稱為“血證”，至 1926年謝恒引進(jìn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)，首先認(rèn)為“血”與 “血液”是同一概念，指出“血為人體流動之一 種，灌注經(jīng)脈之中，營養(yǎng)身體各部，且能排泄 廢物之液體，其色鮮紅或暗赤，比水濃重，有 臭氣，味咸，性能凝結(jié)，在血管及心臟中者， 周流全身，謂之血液循環(huán)，由赤血球、白血球 及血漿組成。,二、血液病的病名 血液病的臨床癥狀：貧血、出血、發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大。 祖國醫(yī)學(xué)之“虛勞”、“虛損”、“血虛”、

5、“血枯”、“亡血” 貧血 “急勞”、“癥積”、“瘰疬”等白血病、惡性腫瘤,隨著中醫(yī)血液病等的發(fā)展，現(xiàn)代醫(yī) 學(xué)病名與中醫(yī)血液病的病名進(jìn)行歸類： 血虛（貧血）缺鐵性貧血（黃胖）、急慢性失血性貧血（血枯）、營養(yǎng)性貧血（虛損）、再生障礙性貧血（虛勞）、溶血性貧血（虛黃）、急慢性白血?。ㄑ⒓眲?、熱勞、百日勞）、出凝血疾病（血證、紫斑） 骨髓增殖性疾病（真紅、血小板增多癥、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、骨髓纖維化）血實,三、血液病治則治法 1、貧血的治療： 祛除病因、補(bǔ)虛、調(diào)理脾胃、補(bǔ)氣 養(yǎng)血、補(bǔ)腎生髓 2、出血的治療： 涼血、清熱、養(yǎng)陰、補(bǔ)氣、化瘀， 并 加入止血藥 3、發(fā)熱的治療： 清氣分熱、涼營血熱、祛瘀、

6、化濕、 滋陰、補(bǔ)血、除熱 4、癥積的治療： 理氣、活血、祛瘀 原則：攻補(bǔ)兼施,四、進(jìn)展 病因病機(jī)、辨證分型、臨床療效、作用 機(jī)理等方面進(jìn)行探討： 再障： 西醫(yī)種子、土壤、蟲害學(xué)說 中醫(yī)從心脾兩虛、肝腎陰虛、脾腎陽虛三方面探討，以腎虛為本，瘀血為標(biāo)，髓海瘀阻，應(yīng)用補(bǔ)腎活血法（補(bǔ)腎以刺激干細(xì)胞；活血以改善微循環(huán)；調(diào)節(jié)陰陽是一種免疫療法） 急性白血病：法應(yīng)扶正祛邪（清熱解毒，祛瘀化痰；益氣補(bǔ)血養(yǎng)陰，調(diào)理臟腑）中藥用：青黛、雄黃治慢粒,貧血的鑒別與治療 一、貧血的概念 貧血是指循環(huán)血液單位體積中紅細(xì)胞、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積低于正常生理范圍。 性別 HB RBC 壓積 男 120GL 400萬ML 40

7、 女 105GL 350萬ML 35 符合以上條件，即可診斷為貧血。,祖國醫(yī)學(xué)沒有貧血的名稱，但根據(jù)所 表現(xiàn)的癥候面色蒼白、身倦乏力、心悸 氣短、眩暈、脈弦細(xì)等，概括為“虛 勞”、“血虛”、“黃胖病”、“血勞” 的范 疇。 貧血可以是獨立的疾病，也可發(fā)生于 多種疾病。,特殊情況：僅憑外周血液檢查，有時不能完全反映貧血的真實情況。 急性失血：血細(xì)胞、血漿同時丟失，雖然全身血容量已減少，但單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白仍可保持正常值。 某些原因引起的稀血癥：由于血容量增加，單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白雖同時降低，但實際上全身紅細(xì)胞中總數(shù)與血紅蛋白總量正常。 輕度貧血伴脫水：血液濃縮，單位體積內(nèi)紅細(xì)胞

8、總數(shù)血紅蛋白量正?；蛟黾?，可以掩蓋貧血的存在。 居住海拔高低也有差異：長期居住在海拔4000M以上居民，其正常值增高。,貧血程度分輕、中、重三度， 少數(shù)極度 輕：HB 11991G/L 中：HB 9061G/L 重：HB 6031G/L 極：HB 30G/L以下,二、貧血的分類 1、按發(fā)生貧血的原因分類 失血性貧血、紅細(xì)胞破壞過多、 紅細(xì)胞生成減少 A、失血性貧血： 急性失血上消化道失血，痔瘡出血， 出血性疾?。ㄑ巡。?外傷出血 慢性出血潰瘍病,B、紅細(xì)胞破壞過多： 紅細(xì)胞受物理、化學(xué)、生物因素作用影響燒傷、瘧疾、感染、化學(xué)物質(zhì)；藥物中 毒，毒蟲咬傷 血清中有破壞紅細(xì)胞抗體存在輸入血型不等

9、的血液，自身免疫性溶血性貧血，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 脾亢或其他網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)機(jī)能亢進(jìn)脾亢，甲亢 紅細(xì)胞先天性缺陷、酶缺乏遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，蠶豆黃，新生兒溶血 原因不明陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,C、造血不良： 缺乏葉酸、B12巨幼細(xì)胞性貧血，妊娠期貧血、肝硬化、胃腸道疾病、胃腸疾病術(shù)后 缺乏鐵質(zhì)缺鐵性貧血、妊娠期貧血、哺乳期、中老年貧血、慢性失血性貧血、胃腸疾病術(shù)后、少兒發(fā)育期 造血組織損壞再障、白血病、骨髓纖維化、多發(fā)性骨髓瘤、其他惡性腫瘤、化學(xué)，放射性物質(zhì)、藥物引起 造血因素代謝障礙及其它慢性感染、炎癥、惡性腫瘤、甲亢、慢性腎炎、腎病、腎衰、免疫性疾病（狼瘡、類風(fēng)濕）,2、 按紅細(xì)胞形態(tài)分

10、類 根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)、平均紅細(xì)胞體積MCV、 平均紅細(xì)胞血紅蛋白MCH、平均紅細(xì)胞血紅 蛋白濃度MCHC將貧血分成四種類型： 小細(xì)胞低色素性貧血 小細(xì)胞正色素性貧血 正細(xì)胞正色素性貧血 大細(xì)胞性貧血,3、按骨髓的增生度分類 增生極度活躍各類白血病 增生明顯活躍各類白血病與增生性貧血 （溶貧） 增生活躍正常骨髓與各類型貧血（缺鐵、巨幼貧、急性失血等） 增生減低再障、MDS 增生重度減低再障、MDS,三、臨床表現(xiàn),皮膚粘膜的改變,呼吸系統(tǒng)癥狀,心血管系統(tǒng)癥狀,消化系統(tǒng)癥狀,泌尿系統(tǒng)癥狀,生殖系統(tǒng)癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,伴隨癥狀： 貧血+月經(jīng)過多、痔瘡出血：常提示缺鐵性貧血 貧血+神經(jīng)、精神癥狀：常提示V

11、itB12缺乏性巨 幼細(xì)胞貧血 貧血+黃疸：主要見于溶血性貧血 貧血+脾腫大：見于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、 脾亢、惡性組織細(xì)胞病、急慢性 白血病、惡性淋巴瘤等。,四、常用的實驗室檢查方法 1、血常規(guī) 2、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù) 3、外周血涂片 4、骨髓檢查 骨髓三系：紅系、粒系、巨核系,五、診斷要點 1、詢問病史：有無慢性失血；黑便、醬油色尿、寄生蟲病史、營養(yǎng)不良史、偏食、接觸化學(xué)毒物、藥物、放射線、胃腸切除史、遺傳病史、慢性病史 2、體檢：注意病史、體征、體檢相結(jié)合；淋巴結(jié)檢查、脾臟、肝臟檢查、皮膚粘膜有無出血、黃疸 3、血象骨髓檢查,六、治療原則 1、 針對性治療 慢性失血針對出血原因治療 缺鐵鐵

12、劑，補(bǔ)鐵丸 巨幼貧葉酸、B12 骨髓造血衰竭刺激造血干細(xì)胞、改善骨髓微循環(huán)、免疫療法 再障貧血丸1號、2號 溶血性貧血激素治療 白血病化療,2、支持療法與對癥治療 配合輸血、輸液、血小板、糾正電解 質(zhì)紊亂、止血、抗感染等療法。積極治 療原發(fā)病。 3、骨髓移植 4、中醫(yī)治療 補(bǔ)腎活血法治療再障 清熱解毒化瘀法治療白血病 補(bǔ)鐵丸治療缺鐵性貧血 清熱涼血法治療出血性疾病（ITP）,再生障礙性貧血 一、西醫(yī)：骨髓造血功能衰竭 四大因素基礎(chǔ)上種子、土壤、蟲害 中醫(yī)：內(nèi)傷虛損性疾?。ㄑ?、虛勞、血 枯、虛損、血勞） 二、分型： 西醫(yī)：急性再障與慢性再障 中醫(yī)：腎陰虛、腎陽虛、陰陽兩虛 三、治療 西醫(yī)： 雄

13、激素（升血、促紅）；免疫抑制劑； 干細(xì)胞，骨髓移植；基因免疫 中醫(yī)： 補(bǔ)腎活血慢再 涼血解毒止血急再,骨髓增殖性疾?。∕DS） 一、定義： 惡性克隆性的造血干細(xì)胞的疾病伴三系增生的異常。原發(fā)多見老年人；繼發(fā)多見年輕人。由于細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致無效造血（全血細(xì)胞下降；貧血；出血；感染；約三分之一肝脾腫大） 二、分型： RA難治性貧血 RAS含環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞的難治性貧血（以上 兩種類型幼稚細(xì)胞小于5） RAEB幼稚細(xì)胞增多的RA（幼稚細(xì)胞在5 20） RAEBT轉(zhuǎn)化中的RAEB（幼稚細(xì)胞大于2030） CMML慢粒單,真性紅細(xì)胞增多癥 一、定義： 具有腫瘤骨髓增殖特性，紅系增生為主，同時包括粒系、巨核

14、系的全骨髓細(xì)胞的增生；可分為增殖期，穩(wěn)定期，衰竭期。 二、臨床表現(xiàn)： 高粘血癥（面紅目赤，手足心赤，酒醉樣面容等多血癥表現(xiàn)）、高血壓、出血或栓塞，最終部分轉(zhuǎn)換為白血病，合并骨纖維化。,原發(fā)性血小板增多癥 原于多能干細(xì)胞的克隆性疾病， 原因不明的以成熟型巨核細(xì)胞增生 為主的骨髓增生癥，增生的巨核細(xì) 胞有產(chǎn)血小板的能力，故外周血中 血小板1000109L以上，臨床表 現(xiàn)為出血，血栓形成，巨核細(xì)胞增 多。,血小板減少性紫癜 以出血、外周血血小板下降，骨髓 巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆嗖槌墒煺?礙為主要表現(xiàn)的出血性疾病?；颊?體內(nèi)產(chǎn)生自身抗血小板抗體，使血 小板壽命縮短，破壞過多，數(shù)量減 少。 急性兒童多見

15、，多數(shù)有病毒感染史 為自限性；慢性成人多見，自身免 疫性疾病。,一、病因病機(jī) 虛實并存，虛見于陰虛、陽虛、氣陰兩虛、陰陽兩虛；實見 熱熱毒熾盛；瘀瘀血阻絡(luò) 二、辨證分型： 血熱妄行 氣血兩虛（脾腎陽虛） 氣虛不攝（肝腎陰虛） 陰虛火旺（陰陽兩虛） 瘀血阻路,三、治療： 中醫(yī)： 清熱涼血藥為主（補(bǔ)氣養(yǎng)血，調(diào)補(bǔ)肝腎，活血化瘀） 西醫(yī) ： 1、激素 2、丙球 3、免疫抑制劑（長春新堿、環(huán)磷酰 胺、硫唑嘌呤、環(huán)胞A） 4、中藥氨肽素、達(dá)那唑 5、切脾,急性白血病 起病急（虛勞急勞；熱熱勞；百日勞；瘰疬、癥積浸潤；綠色瘤惡核） 起病慢（慢粒熱勞，癥積；慢淋瘰疬，痰核） 1、 病因病機(jī) 外感熱毒、瘟毒、瘀毒、火毒；熱、溫 熱、濕熱、痰熱） 內(nèi)傷勞倦、飲食、房欲、七情 傷及肝腎（