1、邸若岷,醫(yī)學博士，畢業(yè)于南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院心臟科，主要從事心血管疾病臨床與基礎研究。擅長心力衰竭、肺動脈高壓、血栓栓塞性疾病的診斷和治療以及心肺血管疾病的介入治療。,肺動脈高壓的診斷及鑒別診斷,邸若岷荊志成同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院心肺血管中心2011年9月24日,診斷標準（一）,肺高血壓（Pulmonaryhypertension，PH）在靜息狀態(tài)下，右心導管測定平均肺動脈壓25mmHg肺動脈高壓（PulmoaryArteryHypertensionPAH）在靜息狀態(tài)下，右心導管測定平均肺動脈壓25mmHg，同時PCWP15mmHg,GaliNetal,EurHeartJ.2009Oc

2、t;30(20):2493-537,診斷標準（二）,平均肺動脈壓正常值20mmHg平均肺動脈壓在21mmHg24mmHg之間認為是臨界肺高血壓。運動肺高血壓的診斷已廢除。,GaliNetal,EurHeartJ.2009Oct;30(20):2493-537,癥狀,Richetal.AnnInternMed107:216-223,1987,相關病史,既往史：既往疾病史，手術史，用藥史（特別是減肥藥）個人史：危險因素接觸史，如接觸HIV感染患者，同性戀，吸毒等，血吸蟲疫區(qū)居住史?；橛罚号杂袩o習慣流產史，男性要注意其母親，姐妹等直系親屬有無習慣流產史。家族史：家族有無任何類型的肺動脈高壓患者。

3、其它遺傳病史，如：靜脈血栓形成和毛細血管擴張癥。,高危人群篩查,IPAH和FPAH的一級親屬結締組織病患者肝硬化合并門脈高壓體肺循環(huán)分流的先天性心臟病甲狀腺疾病慢性肺栓塞患者臨界肺高血壓上述人群即使無癥狀，也應每612個月復查,體征,肺動脈高壓和右心室肥厚征象：1）肺動脈瓣第2心音（P2）亢進和分裂2）肺動脈瓣聽診區(qū)噴射性收縮期雜音3）心前區(qū)彌散性搏動4）三尖瓣區(qū)第四心音5）肺動脈瓣舒張期雜音，吸氣相明顯右心功能不全征象：1）頸靜脈充盈或怒張2）肝腫大，肝頸反流征陽性3）口唇、指趾甲紫紺4）血壓下降，四肢發(fā)涼,輔助檢查,心電圖,1)電軸右偏；2)I導聯出現s波3)右心室肥厚，右胸前導聯ST-T

4、波低平或倒置。,I導聯s波心電軸右偏,右胸前導聯T波低平或倒置,右心室肥大,ST段壓低,胸部X線片,右下肺動脈擴張,肺動脈段凸出,右心室擴大,肺功能檢查和動脈血氣分析,動脈血氣分析：動脈氧分壓正常或僅輕度降低，動脈二氧化碳分壓通常降低。肺功能：肺彌散功能障礙（預計值的40-80%），輕到中度肺容積減少,外周氣道阻塞。,超聲心動圖,超聲心動圖是篩選肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法。發(fā)現心內畸形，大血管畸形。右室射血分數（RVEF）三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)偏心指數(Eccentricindex,EI),超聲心動圖評估肺高壓的診斷標準,胸部CT,高分辨率CT，造影劑強化CT，CT肺血管造影協

5、助診斷：間質性肺病、肺氣腫、急性肺栓塞、CTEPH、肺動脈炎、肺動脈瘤、先天性血管畸形、PVOD,胸部CT,右心室擴大，室間隔變平,肺動脈直徑增大外周肺血管變細,PA,AO,肺動脈高壓各階段胸部CT表現,輕,中,重,心臟核磁共振,心臟核磁共振提能直接評價右心室大小，形態(tài)，功能變化計算心排血量。,MarcusJTetal.JAmCollCardiol2008;51:750757.,肺動脈MRI成像和肺動脈流量曲線,使用MRI測定Qp/Qs值是一種快速、可靠、安全的方法。,SanzJetal.Radiology，2007Apr;243(1):70-9.BeerbaumP,etal.Circulat

6、ion，2001May22.103(20):2476-82.,肺通氣/灌注掃描,PAH患者的結果可正常也可以出現外周散在的通氣/血流不匹配,右心導管檢查,右心導管檢查是確診肺動脈高壓的金標準右心導管可以獲得全面的血流動力學參數：1）上下腔靜脈、右心房、右心室、肺動脈的壓力和血氧飽和度；2）心排血量、心指數；3）全肺血管阻力，小肺動脈阻力，體循環(huán)阻力；4）肺毛細血管嵌頓壓。,急性血管擴張試驗,陽性,肺動脈平均壓降至40mmHg以下,肺動脈平均壓下降幅度超過10mmHg,心輸出量增加或不變,肺動脈造影,肺動脈造影是確診肺栓塞的金標準診斷肺血管炎和動靜脈畸形肺血管疾病介入治療適應證選擇和療效觀察,肺

7、動脈光學相干斷層成像（OCT）,Control,IPAH,CTDPH,CHDPH,CTEPH,肺動脈光學相干斷層成像（OCT）,其他檢查,睡眠呼吸監(jiān)測血液檢查和免疫學檢查（血生化，血液病學，甲狀腺功能，風濕免疫指標等）腹部超聲，下肢靜脈超聲生物化學標記（BNP，NT-proBNP，肌鈣蛋白T和I）遺傳學檢查,功能評價,級患者有肺高壓但沒有活動受限。日?；顒硬粚е逻^度呼吸困難或疲勞、胸痛，或近似暈厥。級患者有肺高壓且有輕度活動受限。靜息時無異常，日?；顒訉е逻^度呼吸困難或疲勞、胸痛，或近似暈厥。級患者有肺高壓且有顯著活動受限。靜息時無異常，少于日?；顒恿考纯沙霈F過度呼吸困難或疲勞、胸痛，或近似暈

8、厥。級患者有肺高壓且任何活動都可引起癥狀?；颊哂杏倚乃ソ叩谋憩F。靜息時既有呼吸困難和/或疲勞，且任何活動后均加劇。,1998年WHO肺高壓功能分級,六分鐘步行試驗6-minutewalkingtest，6MWT,6MWT是評價肺動脈高壓患者活動耐量狀態(tài)最重要的檢查方法。結果與預后有明顯的相關性，可用于評價療效目前6MWT是FDA和EAEMP批準的唯一用于評估肺動脈高壓療效的終點。6MWT行走距離10%3提示患者預后不良。,1.MiyamotoS,etal.AmJRespirCritCareMed2000;161:487492.2.SitbonO,etal.JAmCollCardiol2002;

9、40:780788.3.PacioccoG,etal.EurRespirJ2001;17:647652.,病因及鑒別診斷,引起肺動脈高壓的常見疾病,1.肺動脈栓塞；2.結締組織??；3.動脈導管未閉；4.肺血管炎（大動脈炎累及肺血管等）；5.肺間質或肺實質性疾??；6.限制型心肌?。?.肥胖、睡眠呼吸暫停等；8.門靜脈高壓；9.肺靜脈閉塞??；10.遺傳性出血性毛細血管擴張癥；11.肺毛細血管瘤樣增生癥,診斷特發(fā)性肺動脈高壓前，需排除所有可能引起肺高血壓的原發(fā)疾病，同時排除遺傳性肺動脈高壓,肺靜脈閉塞病(PVOD),HRCT圖像肺泡內滲出小葉間隙增寬小葉中心不透明,給予肺動脈高壓的治療可能導致肺水腫

10、和死亡！,左心疾病相關肺高血壓,常見于高血壓病，二尖瓣、主動脈瓣疾病等超聲心動圖：左房擴大或/和左室擴大，左室收縮或舒張功能減退，發(fā)現無二尖瓣、主動脈瓣病變右心導管檢查：肺動脈高壓輕-中度升高，PCWP15mmHg，跨肺壓差(mPAP-PCWP)正常,呼吸系統疾病或低氧相關性肺高血壓,病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息病史，打鼾病史，呼吸暫停病史。結核病史，粉塵職業(yè)史，或長期吸煙等體格檢查：杵指狀（趾），桶狀胸或胸廓畸形等肺功能：明顯通氣和/或彌散功能異常胸片、胸部CT：肺氣腫、肺實質和間質異常征象多導睡眠監(jiān)測儀明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征,慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH),特定患者好發(fā)：脾切除，

11、腦室-心房分流術后，急性肺栓塞，慢性炎癥僅約1/3CTEPH患者有明確的下肢深靜脈血栓或急性肺栓塞病史,慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH),IPAH,CTEPH,慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH),右肺外野血管床多處明顯灌注缺損。外周肺動脈管腔僵硬，可見血管截斷征。,遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HHT),反復自發(fā)性鼻出血多個特征性部位的毛細血管擴張，如：唇、口腔和鼻粘膜、手指等處內臟受累，如：消化道毛細血管擴張(有或無出血)、肺、肝及腦動靜脈畸形陽性家庭史，直系親屬中發(fā)現HHT患者如具備上述標準中三項可明確診斷HHT，具備以上二項為可疑，少于二項可以排除HHT,遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HHT),左肺下葉后基底段遠端明顯擴張，迂曲，有一異常交通與肺靜脈相通,肺血管炎,多為全身大動脈炎累及肺動脈常被誤診為CTEPH尚無特征性免疫指標，確診需要