1、肝臟血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma )、血管平滑肌脂肪瘤多發(fā)生于腎臟，是一種少見的肝臟良性間質(zhì)性腫瘤，腫瘤內(nèi)含有血管、平滑肌和脂肪三種成分，脂肪成分的比例各不相同，多為單一病變，少數(shù)為多發(fā)病變臨床上2型： 1，型多見于青少年，合并結(jié)節(jié)硬化2，型多見于中年，無結(jié)節(jié)硬化統(tǒng)計(jì)多發(fā)生于肝腎，約10%可見結(jié)節(jié)硬化的國內(nèi)未見類似報(bào)道。 本病女性多發(fā)，男性女性13. 75歲，2668歲，有1 /3的病例有上腹部脹痛，2/3的無癥狀患者幾乎沒有長期服用肝炎、黃疸以及避孕藥和性激素的經(jīng)歷，具有肝功能、AFP及其他檢查正常的隨訪資料的病例只有乙肝腫瘤多見于肝臟右葉，少數(shù)肝左葉、尾葉

2、少見，臨床特征、病理形態(tài)、巨大檢查：單發(fā)，0. 836cm，邊界清晰斷面的灰粉、灰紅、灰黃之間，大時(shí)有壞死、出血、囊腫。 鏡檢：腫瘤由血管、肌樣細(xì)胞和脂肪細(xì)胞三種成分構(gòu)成。 脈管富于分支，經(jīng)常是厚壁動(dòng)脈和薄壁靜脈樣間隙的大的血管管壁平滑肌細(xì)胞不規(guī)則地變厚，多沉積均勻的紅色污染物。 脂肪細(xì)胞分布為單一、片狀或巢狀，少數(shù)脂肪細(xì)胞融合成大的脂滴。 部分病例有骨髓成分。 (1)肌樣細(xì)胞呈上皮樣或紡錘狀周圍的血管分布。 (2)梭狀肌樣細(xì)胞質(zhì)滲透至嗜酸，核從輕到中等異型，有單核、多核、巨核。 (3)上皮樣肌樣細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)豐富，濃縮后在核周圍空泡或透明變成蜘蛛，核大，多樣性有核，但核分裂像很少見。型、混合型：

3、最常見，腫瘤包括索狀排列的平滑肌上皮細(xì)胞，有島狀脂肪組織和異常血管，以造血細(xì)胞最為常見。 型、脂肪瘤型：的脂肪含量超過70 %，上皮細(xì)胞和短紡錘狀肌細(xì)胞在脂肪組織間形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。 型、肌瘤型：主要由上皮細(xì)胞組成的竇狀小梁組成，脂肪含量低于10 %。 型、血管瘤型：由許多粗大的厚壁血管組成，細(xì)胞成分少。 血管、平滑肌和脂肪在腫瘤中的比例和分布，4型，影像學(xué)表現(xiàn)，1，混合型：因平滑肌組織和畸形血管在腫瘤組織中的分布和含量不同而表現(xiàn)為不規(guī)則塊狀、條索狀的略低密度影，增強(qiáng)掃描增強(qiáng)，門靜脈期和延期掃描持續(xù)增強(qiáng)，密度不消失2， 脂肪瘤型3360以脂肪組織為主，血管和平滑肌組織并列的CT掃描檢測出脂肪成分-

4、20HU，如有血管影，則更有診斷價(jià)值3，肌瘤型3360脂肪組織和異常血管少，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期軟組織影增強(qiáng)，門靜脈期和延期掃描病灶密度降低不明顯4， 血管瘤型：主要是厚壁異形血管，加強(qiáng)CT出現(xiàn)延遲，CT，患者女，82歲右上腹部痛月馀.超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝區(qū)有大腫瘤，典型的MRI表現(xiàn)為含有脂肪的實(shí)質(zhì)腫瘤，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)動(dòng)脈期和明顯增強(qiáng)，門靜脈期和延遲呈中度和輕度增強(qiáng)。 MRI、MRI顯示脂肪和血管的敏感性和特異性較高。 化學(xué)位移圖像(in phase，out phase )能準(zhǔn)確顯示腫瘤中微量和少量脂肪，脂肪抑制技術(shù)能發(fā)現(xiàn)和準(zhǔn)確確定腫瘤內(nèi)含量豐富的脂肪組織。 混合型HAML:最常見，富含混合型HAML的脂肪和血

5、管，MRI顯示脂肪和血管的敏感性和特異性較高。 化學(xué)位移圖像能準(zhǔn)確顯示腫瘤中微量和少量脂肪，脂肪抑制技術(shù)能發(fā)現(xiàn)和準(zhǔn)確確定腫瘤內(nèi)含量豐富的脂肪組織。 T1WI在大范圍內(nèi)有明顯的高信號，通過脂肪抑制該高信號完全消失，提示腫瘤內(nèi)含有豐富的脂肪組織。 大多數(shù)情況下，相動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描顯示這些腫瘤增強(qiáng)明顯，血液供應(yīng)豐富。 肌瘤型和血管瘤型HAML :肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI顯示低信號，T2WI顯示高信號，脂肪抑制序列和肉眼觀察未見腫瘤內(nèi)脂肪組織的證據(jù)，通常掃描腫瘤變強(qiáng)。由于沒有化學(xué)位移圖像確認(rèn)腫瘤內(nèi)是否存在微量和少量脂肪，因此容易誤診為肝腺瘤和局部病灶結(jié)節(jié)性增殖。 對于這種血液供給豐富的病變，僅靠脂肪抑制和肉眼觀察腫瘤是否含有脂肪還不夠，應(yīng)該用化學(xué)位移圖像確認(rèn)腫瘤內(nèi)是否存在微量和少量的脂肪，為鑒別診斷提供更多的信息。 假包膜的病理基礎(chǔ)，文獻(xiàn)中少數(shù)HAML存在假包膜，門靜脈期和(或)延遲期有輕度強(qiáng)化，與病理組織學(xué)表現(xiàn)對比，假包膜由壓迫的肝實(shí)質(zhì)和稀疏的纖維組織構(gòu)成，內(nèi)有一部分血管，門靜脈期和(或)延遲期有輕度強(qiáng)化。 診斷和鑒別診斷，臨床無特征，影像學(xué)因腫瘤成分的構(gòu)成比而異，容易誤診。 部分腫瘤脂肪組織豐富，影像學(xué)容易與肝腺瘤、肝脂肪瘤、肝局部性增殖、肝細(xì)胞性肝癌、肝轉(zhuǎn)移性腫瘤等混淆。 HAML肌樣細(xì)胞形態(tài)的多樣性和組織結(jié)構(gòu)的多樣性，黑色素瘤標(biāo)記具有診斷意義，經(jīng)條