1、.1，彭光李小榮，原發(fā)性全身脈管炎的肺性能，2，男性，62歲，5月28日，3，男性，62歲，5月28日，4，男性，62歲，5月28日，6，5月28日6月11日，7，5月30日6月11日，8月30日6月11日，9，9，男性，62歲，5月28日。10，一般化的全身血管炎(Systemic Vasculitis)是以血管炎癥和壞死為主要病理變化的炎癥性疾病集團(tuán)。林爽方面取決于所涉及血管的類型、大小、部位及病理特征。多系統(tǒng)多器官功能障礙，包括全身多系統(tǒng)，但也可能僅限于特定機構(gòu)。全身血管炎經(jīng)常用于皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。這一組病的林爽狀況復(fù)雜多樣，大部分是疑難雜癥。11，注：大血管指主動脈及其大分枝

2、。中間血管是指主要的內(nèi)臟動脈，如腎、肝、冠狀動脈、腸系膜動脈等。小血管是指小靜脈、毛細(xì)血管、小動脈及實際器官的最后小動脈與微動脈連接的部分。有些血管和血管炎與中間血管相關(guān)，而大血管和中間血管炎通常與比小動脈小的血管無關(guān)。12，1，1，大血管血管血管血管血管血管性脈管炎，巨細(xì)胞(顳)動脈炎主動脈及其主要分支的肉芽腫性動脈炎，尤其發(fā)生在頸動脈的顱骨上。50歲以上，包括顳動脈，風(fēng)濕性多肌痛Takayasu動脈炎主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥較多。50歲以下，13歲以下，中度脈管炎，結(jié)節(jié)性血管炎，中脈急性小動脈壞死性炎癥，腎小球腎炎或小動脈，毛細(xì)血管或小靜脈炎無Kawasaki病包括大動脈的脈管炎，

3、以及皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥?？赡馨ㄖ鲃用}和靜脈，包括冠狀動脈。孩子們，14，小血管血管血管炎，1，韋格納肉芽腫，呼吸機肉芽腫炎癥及小血管相關(guān)壞死血管炎。壞死性腎小球腎炎更常見。2、churg-Strauss(過敏性肉芽腫)綜合癥可能包括呼吸道在內(nèi)的高酸細(xì)胞肉芽腫性炎癥，哮喘和高嗜酸細(xì)胞血癥3，顯微鏡多血管炎，小血管(毛細(xì)血管、微靜脈或微動脈)在內(nèi)的壞死性血管炎，免疫沉積很少或微動脈等。壞死性腎小球腎炎很常見，肺毛細(xì)血管也經(jīng)常發(fā)生。15，4，schon lein-he nosh紫癜是以牙免疫沉積為基礎(chǔ)的血管炎，包括皮膚、腸、腎小球在內(nèi)的一般血管和關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎5，原發(fā)性冷球蛋白血癥，小血管(毛細(xì)

4、血管，小靜脈，小動脈)在內(nèi)的冷球蛋白皮膚和腎小球經(jīng)常包括6，皮膚白細(xì)胞分裂血管炎限制皮膚白細(xì)胞分裂血管炎，鄭智薰系統(tǒng)性血管炎或腎小球腎炎。16，包括呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的初級血管炎的分類，17、Takayasu動脈炎血管壁肉芽腫性炎癥的圖片。18，血管炎，19，血管血管血管血管血管炎主要包括大動脈和大分支，如四肢、頭部、頸部主要動脈。如果有缺血癥狀和征兆，就應(yīng)該懷疑血管炎。血管炎包括胸腹主動脈及其分支和肺動脈在內(nèi)的2種類型的多發(fā)性大動脈炎(Takayasu動脈炎)巨細(xì)胞動脈炎(顳動脈炎)GCA，20，分為多發(fā)性大動脈炎(Takayasu動脈炎)的特發(fā)性血管疾病。以明顯的內(nèi)膜增生和中外膜纖維化的動脈壁肉

5、芽腫性炎癥、血管狹窄、閉塞、狹窄后擴張和動脈瘤形成(炎癥破壞中膜時)為特征。病變分支分布。幾乎總是依賴影像檢查。CT和MR影像可以在早期階段提供血管壁增厚，管狹窄，像動脈瘤一樣膨脹，進(jìn)行性(纖維化)閉塞。21、可能包括肺動脈(疾病的晚期征象)。最具特點的研究結(jié)果包括肺葉動脈和主肺動脈較少的血管狹窄或閉塞、主要部分及亞抗動脈。早期肺動脈侵犯的CT表現(xiàn)包括：血管壁增厚，鈣鹽沉積。后期中空狹窄或堵塞。單側(cè)肺動脈閉塞可在晚期出現(xiàn)。慢性動脈閉塞原因不明應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎。22，無癥狀Takayasu動脈炎(32歲，女性)，造影劑增強CT。23，無癥狀Takayasu動脈炎(32歲，女性)，造影劑增強C

6、T傾斜冠狀動脈重建，24、肺動脈(63歲女性)，平掃CT:右肺動脈狹窄，左肺動脈高壓。25，巨細(xì)胞動脈炎(顳動脈炎)是最常見的大中型動脈炎。主要影響顱腦損傷分支和主動脈，幾乎不包括肺動脈。典型癥狀：顳動脈觸痛，水腫，顳葉頭痛，下頜關(guān)節(jié)紊亂，視力下降。另一個典型特征是經(jīng)常發(fā)生的全身及肌肉骨骼癥狀。26、GCA可誤診為動脈硬化。GCA的病理與多發(fā)性大動脈炎相似。CT和磁共振成像GCA主要類似于多發(fā)性大動脈炎(動脈壁增厚、狹窄、動脈瘤)。主動脈gca通常在疾病的早期階段沒有癥狀，而后期會導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，例如動脈瘤和夾層動脈瘤。27，28，GCA患者，顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病。72歲，女性，造影劑CT:主動

7、脈弓。29，GCA患者，顳下頜關(guān)節(jié)紊亂病。72歲，女性，造影劑CT:腹主動脈。30，貝切拉病是慢性多系統(tǒng)脈管炎。以重復(fù)性顧頡剛及生殖器潰瘍，臉色牛膜炎為特征。20-30歲，男女比例相同。Behcet病約為1 8，包括胸部。血管炎可能包括大、中、小動靜脈。與大血管相關(guān)的Behcet病稱為血管性Behcet病，包括血管阻塞和動脈瘤。肺動脈侵犯僅次于主動脈，更常見。31，Behcet病是肺動脈瘤最常見的原因。病理生理學(xué)是血管的中間層彈性纖維破壞和血管內(nèi)腔擴張?？┭亲畛Ｒ姷陌Y狀，也是死亡的主要原因之一。胸片顯示了hilar增加或hilar周圍的圓形密集陰影。梭狀或囊狀Behcet病肺動脈瘤，雙側(cè)，肺

8、葉或主肺動脈。肺動脈瘤可以看到部分或全部血栓形成。未治療的患者中，肺動脈瘤引起的死亡率(2年內(nèi)最多30人死亡，出現(xiàn)咯血癥狀的平均生存時間約為10個月)。免疫抑制劑治療有效。32、肺實質(zhì)改變常見胸膜肺泡浸潤，楔形或模糊密度增加陰影，局部脈管炎和血栓。表示肺血管梗塞、出血和局部肺不張。33，Behet病，26歲，女性，呼吸困難。34，6個月前胸部放射照片，Behet病，26歲，女性，呼吸困難。35，Behet病，26歲，女性，呼吸困難，冠狀MIP10MM層厚度為肺動脈增生，動脈瘤和血栓。36，Behet病，26歲，女性，呼吸困難，肺臟有胸膜下楔形致密陰影。37，Behet疾病，26歲，女性，呼吸困

9、難，四中心平面T2權(quán)重右心房內(nèi)血栓，38，Behet病，26歲，女性，呼吸困難，免疫抑制劑治療后1月。39，中血管炎中型血管的主要內(nèi)臟動脈組成(如腎、肝、冠心病、腸系膜動脈)。結(jié)節(jié)性多動脈炎、川崎病是中大型血管炎的兩種主要形式。結(jié)節(jié)性多動脈炎，包括肺部，極為罕見。川崎病通常發(fā)生在5歲以下的兒童身上。40，脈管炎血管炎由于血管炎癥，包括小血管和動脈、靜脈、毛細(xì)血管的血管炎癥，但是血管管炎也可能影響與中間血管和血管的血管炎癥狀重疊的動脈。血管炎診斷與減少性紫癜、腎小球腎炎、肺毛細(xì)血管炎等小靜脈血管有關(guān)。肺部侵犯在原發(fā)性肛瘺自體抗原(ANCA)相關(guān)血管炎中最為常見。，41，ANCA相關(guān)血管血管血管炎

10、成人最常見的第一級血管血管炎。包括CSS、Wegener肉芽腫、顯微鏡下多血管炎三大類。韋格納肉芽腫和CSS表現(xiàn)為壞死肉芽腫性炎癥，而顯微鏡下多血管炎沒有壞死血管炎肉芽腫。42，韋格納肉芽腫是最常見的ANCA相關(guān)血管炎。臨床上，上述呼吸道疾病感染(鼻、顧頡剛或鼻竇炎)、下呼吸機感染疾病(呼吸機或肺)、腎小球腎炎三重瓣較為常見。43，韋格納肉芽腫病理學(xué)三個特征：1，血管炎。2，壞死。3、壞死或鄭智薰壞死性炎癥。44，病理上活性結(jié)節(jié)，腫塊和腫塊包含肉芽腫組織。肉芽腫融合，壞死，空洞。結(jié)節(jié)和腫塊通常是雙側(cè)多發(fā)性。經(jīng)常包括胸膜或外周支氣管血管部位，但沒有明顯的上下肺分布。結(jié)節(jié)和腫塊的邊緣光滑，不規(guī)則的

11、邊緣更罕見。45，結(jié)節(jié)和腫塊的形態(tài)增大，其數(shù)量增加，融合，直徑超過幾毫米到10厘米。在CT中，大部分大于2厘米的結(jié)節(jié)為空?？涨粌?nèi)壁不規(guī)則變厚，治療后壁變薄，直徑變小。CT光暈預(yù)后：約50個結(jié)節(jié)和腫塊在治療后可能消失，40個病變較小(有舊的損傷殘像)，10沒有變化。46、空洞融合、斑點陰影或極少擴散玻璃密度陰影是最常見的x線發(fā)現(xiàn)，不伴或不伴肺結(jié)節(jié)和腫塊(20-50例)?？涨蝗诤虾筒Ａ芏汝幱胺从撤螕p傷或肺泡出血。47，包括支氣管異常段和支氣管壁增厚。支氣管擴張癥(10-20)。包括大氣圖在內(nèi)的病變是焦點或擴散。中央支氣管炎癥導(dǎo)致管壁增厚，血管狹窄。以聲門機關(guān)為首的最具代表性的機關(guān)，可以侵犯聲帶、

12、遠(yuǎn)端機關(guān)、近端周期管地干燥。支氣管壁侵犯會導(dǎo)致氣管關(guān)閉和肺不張。48，鑒別診斷：感染(膿毒性栓塞，多發(fā)性膿腫)、腫瘤(血液轉(zhuǎn)移，淋巴瘤)和持續(xù)性肺炎。韋格納肉芽腫的上呼吸機癥狀，檢查室檢查腎小球腎炎陽性，血清細(xì)胞質(zhì)ANCA (90的活動性疾病患者)陽性。49，Wegener肉芽腫，57歲，男性。林爽癥狀不舒服反復(fù)鼻出血，50，Wegener肉芽腫，57歲，男性。林爽癥狀不舒服反復(fù)鼻出血，51，Wegener肉芽腫，57歲，男性。林爽癥狀不舒服和反復(fù)出現(xiàn)鼻出血，經(jīng)過兩年關(guān)節(jié)痛和血液痰癥狀。52，Wegener肉芽腫，57歲，男性。林爽癥狀不舒服，反復(fù)鼻出血，經(jīng)過3月的免疫抑制劑治療，仍然氣短，咳

13、嗽。53，Wegener肉芽腫，57歲，男性。林爽癥狀不舒服反復(fù)鼻出血，54，Wegener肉芽腫，57歲，男性。林爽癥狀不舒服和反復(fù)鼻出血，免疫抑制劑治療一年后。55，Wegener肉芽腫，中耳炎，關(guān)節(jié)痛。男性76歲，56歲，Wegener肉芽腫，發(fā)燒，慢性鼻竇炎。56歲，女性，57，Wegener肉芽腫，發(fā)燒，慢性鼻竇炎。56歲，女性，58，Wegener肉芽腫，發(fā)燒，慢性鼻竇炎。56歲，女性，59，churg-Strauss syndrome . CSS具有哮喘、嗜紅細(xì)胞增多癥和壞死性脈管炎三重癥的特征。Css: 1，滿足診斷哮喘的四個以上條件。2、白細(xì)胞數(shù)嗜酸細(xì)胞10以上；3、全身脈管

14、炎引起單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)炎。4、移動或過度肺血管模糊陰影；5、竇異常；6、活檢可見血管外嗜酸細(xì)胞浸潤。60，發(fā)病年齡推遲(平均32歲)的肺參與最多的器官，然后是皮膚。肺出血和腎小球腎炎遠(yuǎn)低于其他血管炎。心臟是CSS的主要靶器官，冠狀動脈動脈炎和心肌炎是發(fā)病率和死亡率的主要原因。61，病理，壞死血管炎，嗜酸細(xì)胞炎癥浸潤，壞死肉芽腫。，62，林爽，CSS分期：(a)以哮喘和過敏性鼻炎為特征的多年可持續(xù)前兆；(b)外周血嗜酸細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞組織浸潤期；(c)血管炎危及生命。63、x線胸片檢查懷疑肺部哮喘并發(fā)癥。CT掃描沒什么意義，但如果胸部掃描可疑或非特異性，建議進(jìn)行高分辨率CT檢查。64、圖像性能包括

15、Lffler綜合征樣等多節(jié)段病變。慢性嗜酸性肺炎或軟性肺炎等病例主要發(fā)生在外部周圍。高分辨率CT的典型性能是模糊陰影或熔合陰影，如雙面玻璃，顯示樹葉之間的對稱分布。小葉間隔增厚，可能與水腫或繼發(fā)性心臟病或嗜酸細(xì)胞浸潤有關(guān)。65，罕見的單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液，左心室衰竭？嗜酸性胸膜炎？擴散網(wǎng)格或結(jié)節(jié)性模糊陰影。66、哮喘患者中，如果胸部放射成像主要涉及肺周邊實態(tài)，則可診斷慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、CSS、軟性肺炎等。皮疹，周圍神經(jīng)炎，血清中有核株型anca - CSS。67、CSS。組織學(xué)特征，68、CSS。組織學(xué)特征，69、CSS。組織學(xué)特征，70，CSS。組織學(xué)特征，71，CSS，7年前哮喘診斷，包括

16、2個月發(fā)燒，咳嗽，嗜酸細(xì)胞增多和鼻竇炎。38歲的女性。72，CSS，7年前哮喘診斷，包括2個月發(fā)燒，咳嗽，嗜酸細(xì)胞增多和鼻竇炎。38歲的女性。73，CSS，7年前哮喘診斷，包括2個月發(fā)燒，咳嗽，嗜酸細(xì)胞增多和鼻竇炎。38歲的女性。74，CSS，7年前哮喘診斷，包括2個月發(fā)燒，咳嗽，嗜酸細(xì)胞增多和鼻竇炎。38歲的女性。75，CSS，哮喘患者，72歲男性。慢性咳嗽和呼吸困難，嗜酸細(xì)胞增多及鼻竇息肉病，76，CSS，哮喘患者，慢性咳嗽和呼吸困難。77，顯微鏡下多發(fā)性脈管炎鄭智薰脈管炎。是肺-腎綜合征、肺出血和腎小球腎炎的最常見原因。林爽方面主要是腎臟，急性腎炎和10-30(現(xiàn)在30%)以上的患者有擴散性肺出血。擴散性肺泡出血合并病態(tài)毛細(xì)血管炎是最常見的癥狀。伴有咯血及氣短癥狀。其他癥狀包括皮膚病、周圍神經(jīng)炎和消化道出血。78，根據(jù)急性腎炎患者ANCA陽性及擴散肺出血的林爽及放射學(xué)表現(xiàn)，可能懷疑顯微鏡血管炎。引起肺及腎臟癥狀的病變，good pasture綜合征貝格納肉芽腫(肺活檢顯示肉芽腫性炎癥)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(肺活檢顯示自身免疫)。79、擴散肺泡出血DAH:咯血、擴散肺泡浸潤和血細(xì)胞成本水平下降。癥狀：咳嗽、咯血、氣短、貧血胸部放射線和CT表現(xiàn)不是通過支氣管鏡檢查、支氣