1、脊髓疾病,第一節(jié)概述,一脊髓與脊柱的對應(yīng)關(guān)系 1脊髓位于椎管內(nèi)，在枕骨大孔水平與延髓相連，末端平第一腰椎下緣，全長42-45 cm ，占椎管全長的2/3 。 2脊髓共有31個節(jié)段，即C8、T12、L5、S5、尾1，共發(fā)出31對脊神經(jīng)，脊髓有兩個膨大，即頸膨大（C5-T2）：發(fā)出支配上肢的神經(jīng)根；腰膨大（L1-S2）：發(fā)出支配下肢的神經(jīng)根。 3由于脊髓只占錐管全長的2/3，因此，脊髓節(jié)段的位置高于相應(yīng)的脊柱。,脊柱與脊髓的對應(yīng)關(guān)系,。,例如：胸10脊髓病變，脊柱攝片應(yīng)以第7胸椎為中心,脊髓損害的臨床表現(xiàn),高頸段：1、損害平面以下各種感覺缺失 2、四肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓， 括約肌功能障礙 3、C

2、3-5節(jié)段損害出現(xiàn)膈肌癱瘓 如三叉神經(jīng)脊束核、副神經(jīng) 頸膨大：1、雙上肢呈下運動神經(jīng)元性癱， 雙下肢呈上運動神經(jīng)元性癱 2、病變平面以下各種感覺缺失 3、C8T1側(cè)角受損可見Horner征,胸髓：1、雙上肢正常，雙下肢呈上運動神經(jīng)元性癱 2、病變平面以下各種感覺缺失，尿便障礙，出汗異常 腰膨大：1、受損出現(xiàn)雙下肢下運動神經(jīng)元性癱 2、雙下肢及會陰部各種感覺缺失，尿便障礙。,脊髓半側(cè)損害：引起脊髓半切綜合征，主要特點是病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱、深感覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙，觸覺保留。,第二節(jié) 急性脊髓炎(acute myelitis),一概念 是非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓

3、鞘或壞死所致的急性橫貫性脊髓損害。如果起病急驟，病變迅速上升，波及上肢或延髓肌群，甚至出現(xiàn)呼吸肌麻痹，稱為上升性脊髓炎。 二病因 不清，多數(shù)患者病前1-4周有感染史，因此，推測可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答。以T3-T5節(jié)段最常受累。,三臨床表現(xiàn) 1任何年齡均可發(fā)病，青壯年常見，病前1-2周常有發(fā)熱、全身不適等上呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。 2起病急，常在數(shù)小時2-3天內(nèi)發(fā)展至完全癱瘓（雙下肢麻木無力截癱），首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無力，有時有根痛或病變節(jié)段的束帶感，進而發(fā)展為脊髓橫貫性損害。,（1）運動：早期為脊髓休克：截癱肢體肌張力低，腱反射低，病理征（-）。腹壁發(fā)射、提睪反射消失

4、。一般為數(shù)日數(shù)周，多為24周進入恢復(fù)期。 （2）感覺：受損平面以下各種感覺喪失。 （3）自主神經(jīng)功能障礙：早期為大小便潴留充盈性尿失禁；少汗，皮膚脫屑。 （4）上升性脊髓炎的表現(xiàn)：起病急，感覺障礙平面常于1-2天、甚至數(shù)小時內(nèi)上升至頸段，癱瘓由下肢迅速上升至延髓，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音不清，呼吸困難死亡。,四輔助檢查 1腦脊液：腰穿壓力正常或略高，白細胞數(shù)正?；蛟龈撸?0-100）；蛋白正?；蚵愿?；糖、氯化物正常。 2電生理：下肢體感誘發(fā)電位（-）或波幅明顯減低。肌電圖示失神經(jīng)改變。 3影象學(xué)：脊髓MRI典型改變是病變部位脊髓增粗，病變部位脊髓內(nèi)斑點狀灶。 五診斷： 根據(jù)急性起病，病前有感染史，和

5、迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害，結(jié)合腦脊液和影象學(xué)檢查可確診。,六鑒別診斷 1急性硬脊膜外膿腫：也可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害，（1）病前有身體其他部位化膿感染灶，原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、全身無力等感染中毒癥狀。 （2）常伴有根痛、脊柱扣痛。 （3）外周血及腦脊液中白細胞增高、蛋白高、脊髓腔梗阻。 （4）CT、MRI可幫助診斷。 2脊髓出血：起病急劇，迅速出現(xiàn)劇烈背痛、截癱，括約肌功能障礙，腦脊液為血性，脊髓CT、MRI可見出血性高密度灶。,3脊柱結(jié)核： （1）結(jié)核中毒癥狀及腰背痛。 （2）出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害。 （3）脊柱X線：脊柱畸形，錐體破壞，椎間隙窄。 4脊柱轉(zhuǎn)移腫瘤：身體其他部位

6、腫瘤的表現(xiàn)，納差，惡液質(zhì)，X線有骨破壞，可找到原發(fā)灶。,七治療 1藥物： （1） 激素：急性期大劑量短程沖擊，之后改為口服，1-2個月后減量停用。 （2） 免疫球蛋白 （3） 抗生素：預(yù)防和治療呼吸道、泌尿道感染。 （4） VitB：有助于神經(jīng)功能恢復(fù)。 2護理： （1） 翻身、拍背預(yù)防墜積性肺炎。 （2） 防止褥瘡。 （3） 導(dǎo)尿。 （4） 肢體保持功能位，防止肢體畸形。 3康復(fù)：肢體被動活動與按摩，改善肢體血液循環(huán)。,第三節(jié) 脊髓壓迫癥(compressive myelopathy),一概念 由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起的脊髓受壓的一組疾病。 特點：脊髓不同程度的橫貫性損害。 椎管梗阻。,

7、二.病因：根據(jù)解剖部位不同來分 1.脊椎病變：脊柱外傷：骨折、脫位等，最常見 脊柱結(jié)核：常見 脊柱腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤常見。 椎間盤脫出 椎管狹窄：骨質(zhì)增生、后縱韌帶鈣化。 2. 脊膜病變：硬膜外膿腫 硬膜外或硬膜下血腫 蛛網(wǎng)膜粘連 脊膜瘤 3. 脊髓和神經(jīng)根病變：最常見的是腫瘤：脊髓膠質(zhì)瘤、神經(jīng)纖維瘤,三.病因和發(fā)病機制:脊髓受壓 1. 牽拉、壓迫神經(jīng)根根痛 2. 脊髓不同程度的橫貫性損害 3. 動脈缺血、靜脈淤血脊髓水腫、變性 壞死加 重脊髓損害 4.血管通透性血漿蛋白滲出CSF中蛋白,四.臨床表現(xiàn) 1根據(jù)病因不同，病變發(fā)生的速度不同： 急性脊髓壓迫癥（外傷、膿腫、血腫）：多表現(xiàn)為急性出現(xiàn)的脊髓橫

8、貫性損害，伴有脊髓休克。 慢性脊髓壓迫癥（脊髓腫瘤、骨質(zhì)增生）：是慢性進行性發(fā)展的病程，通常分三期 刺激期（根痛期）：N根刺激癥狀 脊髓部分受壓期：脊髓半切癥狀 脊髓完全橫貫性損害：脊髓全切癥狀,2.神經(jīng)根癥狀：是髓外、硬膜內(nèi)腫瘤（尤其是神經(jīng)纖維瘤）最常見的首發(fā)癥狀，有定位意義。 神經(jīng)根痛：受累節(jié)段的N根因受刺激而產(chǎn)生的其分布區(qū)的自發(fā)性疼痛 沖擊征：咳嗽、用力等使神經(jīng)根受牽拉而誘發(fā)疼痛或使疼痛加劇。 相應(yīng)節(jié)段的束帶感：感覺神經(jīng)根受刺激產(chǎn)生的癥狀。,3.感覺障礙： 半切時：同側(cè)受損平面以下深感覺障礙、對側(cè)痛、溫覺障礙 全切時：受損平面以下各種感覺障礙 感覺障礙平面的判定是定位診斷的重要依據(jù)，而感

9、覺障礙的發(fā)展方向可幫助判定髓內(nèi)或髓外病變。 髓外病變感覺障礙由下向上發(fā)展 髓內(nèi)病變感覺障礙由上向下發(fā)展,4運動障礙： 脊髓半脊髓半切的表現(xiàn)： 脊髓全切的表現(xiàn)： 植物神經(jīng)功能障礙：雙側(cè)錐體束受損可出現(xiàn)尿潴留、便密；圓錐馬尾受損可出現(xiàn)尿、便失禁。 五.輔助檢查 1腰穿： 奎根試驗示椎管梗阻。 CSF蛋白含量，而細胞數(shù)正常。 2脊柱X線平片：可出現(xiàn)脊柱外傷、脫位、骨質(zhì)破壞、錐間孔擴大等。 3脊髓造影：可顯示錐管梗阻界面（病變下界）。 4CT、MRI能清晰顯示病變的部位及輪廓。,六.診斷： 1定性診斷： 慢性進行性發(fā)展，通常從脊髓一側(cè)開始，早期可有神經(jīng)根刺激癥狀脊髓半切癥狀橫貫性損害 腰穿：椎管梗阻，

10、CSF蛋白 輔助檢查：X線、CT、MRI、脊髓造影可明確診斷。 2定位診斷（橫定位）： 根據(jù)N根刺激和感覺障礙水平可推斷病變的節(jié)段。 通過輔助檢查明確病變部位。,3.判定髓內(nèi)髓外病變（縱定位）：,七鑒別診斷 1急性脊髓炎：上感或疫苗接種后，急性起病，2-3天達高峰，脊髓橫貫性損害，錐管通暢，CSF中細胞數(shù)可，蛋白輕度。 2脊髓空洞癥：緩慢進行性發(fā)展，節(jié)段性分離性感覺障礙，常有燙傷、肌萎縮，椎管通暢，MRI可確診。,八治療： 原則：早期診斷、早期手術(shù)、解除壓迫。,周圍神經(jīng)病,三叉神經(jīng)痛,一、概念：是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。 三叉神經(jīng)分布區(qū)：三叉神經(jīng)是第對顱神經(jīng)，為混合

11、神經(jīng)，其感覺纖維發(fā)于三叉神經(jīng)半月節(jié)，其周圍支隨眼支、上頜支、下頜支分布于頭皮前部和面部皮膚以及眼、鼻、口腔內(nèi)粘膜（包括角膜、舌）。,一、臨床表現(xiàn) 1 多發(fā)于中老年人。女性略多于男性。 2 疼痛部位：以一側(cè)叉神經(jīng)分布區(qū)的疼痛為主，大多為單側(cè)以二、三支多見，也可以二、三支同時發(fā)作。 3 疼痛特點： （1） 突然發(fā)生，突然停止，電擊樣，針刺樣，刀割樣劇痛，短暫，數(shù)秒至12分鐘，疼痛以面頰、上下頜及舌部最明顯。 （2） 口角、鼻翼，頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸這些地方可誘發(fā)，稱為扳機點，因此，常在洗臉、刷牙、吃飯、說話時誘發(fā)（蓬頭垢面、食水不進） （3） 嚴重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，痛性

12、抽搐。疼痛側(cè)面部肌肉不自主抽搐。 4 體檢：NS（）。 55 周期性發(fā)作，數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月不等。 66 緩解期正常。,、三、診斷 根據(jù)疼痛部位、性質(zhì)、面部扳機點及神經(jīng)系統(tǒng)無局灶性體征，診斷可明確，需鑒別如下： （1）牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，拔牙后仍疼痛才就診。牙痛為持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦，進食（冷、熱）而加劇，X線可助鑒別。 （2）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：有各種明確的病因所引起的三叉神經(jīng)痛，叫繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移，顱底腫瘤：橋小腦角腫瘤。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退，角膜反射減退）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)的麻痹，有原發(fā)病的癥狀和體征。 一四、治療： 原則：緩解疼痛 1、

13、藥物治療 1）抗癲治療 有人認為三叉神經(jīng)痛是一種周圍性癲癇樣放電?？捎每拱d癇藥物治療,抗癲癇藥物： 卡馬西平：首選，70%有效，0.1Bid po 開始，以后逐漸增量，最大劑量1.0-1.2g/d，疼痛停止后逐漸減量至最小有效劑量維持。副作用：頭暈、嗜睡、走路不穩(wěn)、惡心等癥狀。常于數(shù)天后消失。 苯妥英鈉：0.1 Bid po 半數(shù)有效 氯硝安定：6-8mg/d,40-50%有效，副作用為嗜睡及步態(tài)不穩(wěn)。 2）Vit B12：大劑量，1000-3000u/d，2-3次/周，4-8周 im 療效較好，或按三叉神經(jīng)分布注射，機制不清，副作用少（疼）。 2 封閉療法：無水酒精、甘油封閉三叉神經(jīng)分支或半

14、月節(jié)，使之破壞。 3 手術(shù)療法：三叉神經(jīng)痛感覺根部分切斷術(shù)。三叉神經(jīng)微血療減壓術(shù)。 （藥物、封閉無效，發(fā)作頻繁，影響工作者可考慮。）,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,一 概念：因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。 二 病因：受涼、病毒感染、面神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣面神經(jīng)缺血、水腫面神經(jīng)受壓產(chǎn)生癥狀。 （ 骨性的面神經(jīng)管剛能容納面神經(jīng)，一但有缺血、水腫，則引起水腫與壓迫的惡性循環(huán) ）,三 臨床表現(xiàn)： 1 任何年齡可發(fā)病，男性略多，大多為單側(cè)，很少為雙側(cè)，夏秋交季發(fā)病最多，起病較急，癥狀于數(shù)小時之內(nèi)形成，1-3天達到高峰。 2 表現(xiàn)：（1）起初常有耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)的疼痛 1） （2）表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全癱瘓

15、：額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或者閉合不全，閉目露白（bell征），眼球向上外方能動，鼻唇溝淺，口角下垂，示齒口角歪向健側(cè)，鼓腮、吹口哨時漏氣，頰肌癱瘓，食物滯留。 3 預(yù)后一般較好，1-2周開始恢復(fù)，1-2月內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，大多數(shù)痊愈，少數(shù)有后遺癥。,四 診斷：根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。 五 鑒別診斷： 1 格林-巴利綜合征：可有周圍性面癱，但多數(shù)為雙側(cè)，同時，有肢體癱瘓，腦脊液有蛋白-細胞分離現(xiàn)象。 2 中耳炎、乳突炎等并發(fā)的耳源性面神經(jīng)麻痹，有原發(fā)病的特殊癥狀，如發(fā)燒、耳痛、外耳道流膿、乳突壓痛。 顱底病變：如腫瘤、顱底腦膜炎引起的周圍性面癱，起病較緩，有其他顱神經(jīng)

16、受損的表現(xiàn)，有原發(fā)病的表現(xiàn)。,六 治療 原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)壓迫，促進其功能恢復(fù)。 1 急性期：激素：地塞米松： 10-15mg/d ,3-5d ，之后減量，2周。 強的松：1mg/kg./d 頓服，連續(xù)5天，7-10日內(nèi)逐漸減量。 維生素B族 理療（乳突、莖乳孔部位），針灸，眼罩。 2 康復(fù)治療：面肌活動訓(xùn)練，面肌按摩，康復(fù)訓(xùn)練。,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ǜ窳?巴利綜合征，GBS）,一 概念：又叫格林-巴利綜合征，是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘性及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫疾病，主要特點是：四肢對稱性、弛緩性癱瘓為特點。 二

17、病因及發(fā)病機制： 病因不清，認為與免疫有關(guān)。GBS患者病前常有非特異性病毒感染史或疫苗接種史，由于病原體的某些組分于周圍神經(jīng)組分相似，機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體。針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。,三臨床表現(xiàn) 1病前1-4周，可有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，青壯年多發(fā)。 2 急性或亞急性起病，數(shù)日-2周到高峰，出現(xiàn)四肢對稱性無力，癱瘓為弛緩性。腱反射減弱或消失，病理怔（）。（自近端 遠端，或同時出現(xiàn)）嚴重者累及肋間肌、膈肌、而致呼吸肌麻痹。 肢體感覺異常：燒灼感、麻木、刺痛等，手套、襪套樣感覺減退。 部分病例以顱神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀：

18、雙側(cè)面癱最常見，其次為延髓麻痹（眼肌、舌肌癱瘓少見），數(shù)日后出現(xiàn)肢體癱瘓。 自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，出汗較多，手足腫脹等，甚至有竇速，體位性低血壓、心肌炎（是急性期死亡原因之一）。 發(fā)病4周時開始恢復(fù)。,四 輔助檢查： 1 腦脊液蛋白細胞分離：CSF中蛋白含量升高，細胞數(shù)正常，特征性改變。病初蛋白正常，2周后蛋白升高。3周增高明顯。 2 電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速異常。 五 診斷 1 根據(jù)病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性軟癱。 2 可有感覺異常，末梢型感覺障礙。 3 腦神經(jīng)受累。 4 腦水Pr-細胞分離，神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，心電圖異常。,六 鑒別： 1 急性脊髓灰質(zhì)炎（小兒麻痹）：急性起?。褐w弛緩性癱瘓，多有發(fā)燒癱瘓不對稱無感覺障礙CSF：無Pr-細胞分離。 2 周期性麻痹：無感覺障礙無顱神經(jīng)損害。發(fā)作時K離子降低，心電圖低K改變