1、.,1,急慢性腎小球腎炎的診治,張淑艷,.,2,一、慢性腎臟病,K-DOQI（Kidney Disease Outcomes Quality Initiative）指南 1、定義：不論何種原因，只要存在腎損傷或功能下降，且持續(xù)時間大于等于3個月。 2、標(biāo)準(zhǔn)： （1）腎臟損傷（腎臟結(jié)構(gòu)或功能異常）3個月，可有或無GFR下降，可表現(xiàn)為下面任何一條： 病理學(xué)檢查異常； 腎臟損傷的指標(biāo)：包括血尿成分異?；蛴跋駥W(xué)檢查異常。 （2）GFR60ml/min/1.73m23個月，有或無腎損傷證據(jù)。,.,3,二、腎小球疾病常見的臨床綜合征,（1）急性腎炎綜合征； （2）急進(jìn)性腎炎綜合征； （3）腎病綜合征； （

2、4）慢性腎炎綜合征； （5）復(fù)發(fā)性和持續(xù)性無癥狀尿檢異常綜合征：隱匿性腎炎綜合征。,.,4,（一）急性腎炎綜合征,定義：指以突發(fā)的血尿、蛋白尿、高血壓、尿量減少及水鈉儲留為特征的一組臨床綜合征；,.,5,（一）急性腎炎綜合征,臨床特點：表現(xiàn)為起病急，病情輕重不一，幾乎所有患者均伴有血尿（鏡下或肉眼血尿），常有蛋白尿，可有管型尿（如紅細(xì)胞管型、顆粒管型等），常有高血壓及水鈉儲留癥狀（如水腫等），有時可有短暫的氮質(zhì)血癥，B超檢查顯示雙腎體積常無明顯縮小。,.,6,（一）腎炎綜合征,常見的腎臟病理組織學(xué)類型： （1）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎； （2）新月體性腎炎； （3）膜增殖性腎小球腎炎； （4

3、）系膜增殖性腎小球腎炎； （5）IgA腎病； （6）硬化性腎小球腎炎。,.,7,（一）急性腎炎綜合征,病因和發(fā)病機(jī)制 本病常因溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常見為A組12型）感染所致，可通過循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球致病，或抗原種植于腎小球后再結(jié)合循環(huán)中的特異性抗體形成原位免疫復(fù)合物而致病，免疫復(fù)合物導(dǎo)致補(bǔ)體激活，中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致腎臟病變。,.,8,（一）急性腎炎綜合征,病理 病理類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。,.,9,（一）急性腎炎綜合征,臨床表現(xiàn) 多見于兒童、男多于女，通常于前驅(qū)感染后13周（平均10天左右）起病，起病較急，病情輕重不一，輕者呈亞臨床型（僅有尿常規(guī)及血清C3

4、異常）；典型者呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，重癥者可發(fā)生急性腎衰竭。 本病典型者有以下表現(xiàn)：,.,10,（一）急性腎炎綜合征,一、尿異常 血尿：腎小球源性血尿（無痛、全程、肉 眼、變形、管型、蛋白）， 蛋白尿：輕中度蛋白尿、腎病綜合征 尿沉渣：RBC、WBC、顆粒管型、紅細(xì)胞管型、白細(xì)胞、上皮細(xì)胞。,.,11,（一）急性腎炎綜合征,二、水腫 三、高血壓 鈉水儲留輕中度高血壓嚴(yán)重高血壓高血壓腦病利尿后血壓恢復(fù)正常 四、腎功異常 鈉水儲留GFR下降BUN升高、CRE升高,.,12,（一）急性腎炎綜合征,免疫學(xué)檢查異常 1、血清抗鏈球菌溶血素O滴度可升高。 2、起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降，于8周內(nèi)漸恢復(fù)正

5、常。,.,13,（一）急性腎炎綜合征,診斷及鑒別診斷 于鏈球菌感染13周后，發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢復(fù)自常，可臨床診斷急性腎炎。 腎活檢指征：,.,14,（一）急性腎炎綜合征,治療 原則：以休息及對癥治療為主，急性腎衰應(yīng)予血液透析，不宜應(yīng)用激素及細(xì)胞毒藥。 1、一般治療：臥床休息：肉眼血尿消失，水腫消退，血壓恢復(fù)正常。 低鹽飲食：Nacl3g/日 優(yōu)質(zhì)蛋白飲食：氮質(zhì)血癥應(yīng)限制蛋白攝入； 限制液體入量：少尿者 2、治療感染灶：以往主張注射青霉素1014天，其必要性現(xiàn)有爭議，反復(fù)發(fā)作扁桃體炎，應(yīng)行扁桃體

6、摘除（尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC10個/Hp）,.,15,（一）急性腎炎綜合征,3、對癥治療： 利尿： 降壓：ACEI、ARB 4、透析： 5、中醫(yī)藥治療 6、預(yù)后,.,16,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn)：以急性腎炎綜合征+急腎衰為表現(xiàn)的一組疾病 病理：新月體腎小球腎炎,.,17,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,病因和發(fā)病機(jī)制 由多種病因所致的一組疾?。?1、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎； 2、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎； 3、由原發(fā)性腎小球?。ㄏ的っ?xì)血管性腎小球腎炎）基礎(chǔ)上廣泛新月體形成，即病理類型發(fā)生轉(zhuǎn)變而來。,.,18,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,原發(fā)性急進(jìn)性腎炎病理分3型型： 型抗腎小

7、球基底膜型腎小球腎炎 型免疫復(fù)合物型 型非免疫復(fù)合物型 5080%是原發(fā)性小血管炎，腎臟受累表現(xiàn)。特征診斷指標(biāo)：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性，ANCA 型：原型中30%ANCA陽性稱型 型：型中2030%ANCA陰性稱型,.,19,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,病理 病理類型為新月體腎小球腎炎。光鏡下有50%以上腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50%以上）為主要特征，早期為細(xì)胞新月體，后期為細(xì)胞纖維、纖維新月體。,.,20,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,免疫病理是分型依據(jù)： 型：IgG及C3呈光滑線條狀沿毛細(xì)血管壁分布。 型：IgG及C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。 型：腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫

8、復(fù)合物沉積。,.,21,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合征+急性腎衰竭，腎活檢是確診依據(jù)。,.,22,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,鑒別診斷 1、急性腎小管壞死； 2、急性過敏間質(zhì)性腎炎； 3、梗阻性腎病； 4、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：Sle、HspN； 5、原發(fā)性腎小球腎炎。,.,23,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,治療 一、強(qiáng)化治療 1、血漿置換： 適應(yīng)證：咯血、GBM抗體陽性、大細(xì)胞新月體50%。 禁忌證：少尿、血肌酐530mol/l，纖維新月體。 2、MP沖擊治療：0.51.0gMP+5%GS250ml，隔日一次，連用三天，必要時重復(fù)。,.,24,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,二、替代

9、治療 ARF達(dá)透析指征，即應(yīng)透析，部分患者可能長期依賴透析，腎移植應(yīng)在病情靜止半年或一年后進(jìn)行（型應(yīng)在GBM抗體轉(zhuǎn)陰后半年）。,.,25,（二）急進(jìn)性腎小球腎炎,預(yù)后 1、病理類型：型較好，型差，型居中。 2、是否強(qiáng)化治療。 3、老年患者預(yù)后差。,.,26,（三）慢性腎炎綜合征,以腎炎綜合征為臨床表現(xiàn)，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程序的腎功減退，最終將發(fā)展成慢腎衰的一組腎小球病。,.,27,IgA腎病,病理 彌漫性腎小球系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生，故IgA腎病的病理類型為系膜增生性腎小球腎炎。免疫病理：以IgA為主顆粒樣團(tuán)塊樣系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁沉積。電鏡下：可見電子致密物主要沉積于系膜區(qū)，主要呈

10、巨大團(tuán)塊樣。,.,28,IgA腎病,臨床表現(xiàn) 血尿：上呼吸道感染后（2472小時）突出肉眼血尿，肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日，肉眼血尿發(fā)作后可轉(zhuǎn)為鏡下血尿，肉眼血尿反復(fù)發(fā)作。 腎炎綜合征：1015%； 腎病綜合征：1020%； 急性腎衰：10%，少數(shù)可呈急進(jìn)性腎炎綜合征表現(xiàn)。 高血壓：隨病程進(jìn)展，高血壓發(fā)生率增高，年齡超過40歲，高血壓發(fā)生率3040%，少數(shù)患者呈惡性高血壓。,.,29,IgA腎病,實驗室檢查 腎小球源性血尿或混合性血尿，尿蛋白陰性，至大量蛋白尿，多次查血清IgA水平可達(dá)3050%。,.,30,IgA腎病,診斷：腎活檢,.,31,IgA腎病,治療： 同一般慢性腎小球腎炎治療原則，以

11、延續(xù)腎功能惡化為主要目的。,.,32,IgA腎病,一、反復(fù)肉眼血尿型： 1、根除原因：反復(fù)發(fā)作扁桃體炎、膽囊炎、鼻竇炎、慢性腸炎； 2、大黃制劑：抑制系膜細(xì)胞增殖； 3、雷公藤多甙：20mg，日3次。用于合并蛋白尿者。,.,33,IgA腎病,二、無癥狀尿檢異常： 1、雷公藤多甙： 2、ACEI或ARB： 24小時尿蛋白定量1.0g，Bp：130/80mmHg 24小時尿蛋白定量1.0g，Bp：125/75mmHg 3、大黃制劑：,.,34,IgA腎病,三、大量蛋白尿型： 1、強(qiáng)的松0.81.0mg/Kg/d 2、雷公藤多甙：僅在強(qiáng)地松減量時開始應(yīng)用。 3、ACEI/ARB 4、大黃制劑 5、環(huán)磷酰胺：0.81.0g/m6，0.81.0g/3m6，總量8g，霉酚酸酯（驍悉MMF）,.,35,IgA腎病,四、高