1、表皮樣囊腫和表皮樣囊腫epidermoid cyst and dermoid cyst，一種表皮樣囊腫(eoidermoid cyst )、表皮樣囊腫也稱為膽脂瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，神經(jīng)管封閉期間由于外胚層細(xì)胞球遷移異常引起的發(fā)病率很低，占神經(jīng)中樞腫瘤的1.39% 臨床特征、男性發(fā)病略多于女性，男女比為1.2:1。 年齡分布很廣，多見于2050歲之間。 顱內(nèi)表皮樣囊腫根據(jù)其部位可分為硬膜內(nèi)型(約90% )和硬膜外型(10% )。 硬腦膜內(nèi)型分為腦內(nèi)型和腦外形，前者見于腦室和腦實質(zhì)內(nèi)，常見于第四腦室、側(cè)腦室前角和腦實質(zhì)內(nèi)，后者常見于橋小腦角區(qū)，其次為鞍旁、中顱窩等。 硬膜的外形是不常見

2、。 臨床特點是椎管內(nèi)表皮樣囊腫多發(fā)生在髓外硬膜內(nèi)，約1/3發(fā)生在髓內(nèi)，少數(shù)發(fā)生在硬脊膜外。 在腰骶部多見。 臨床特點、臨床癥狀與腫瘤的某些部位有關(guān)，橋小腦角區(qū)腫瘤主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，后顱塌陷腫瘤表現(xiàn)為小腦癥狀，鞍區(qū)和中顱塌陷腫瘤表現(xiàn)為視力障礙和視野缺損等，椎管內(nèi)腫瘤多表現(xiàn)為腰部痛、運動障礙和膀胱、直腸功能故障。 病理表明，表皮樣囊腫在胚胎3.5周神經(jīng)管封閉期間上皮組織向神經(jīng)管內(nèi)轉(zhuǎn)移發(fā)展，隨進行性脫屑生長，由細(xì)胞球脫屑、角質(zhì)量和膽固醇構(gòu)成。 表皮樣囊腫由內(nèi)層層狀的扁平上皮和外層的纖維囊組成。 腫瘤質(zhì)地柔軟，有包膜，囊液含角蛋白和膽固醇，呈白蠟樣結(jié)構(gòu)。 其外形為顆粒狀，如珍珠，故亦稱“膽脂瘤”。

3、 腫瘤不含毛發(fā)、汗腺等皮膚附件。 影像學(xué)表現(xiàn)，ct :腫瘤密度較均勻，形態(tài)不規(guī)則，ct值在接近腦脊液的-2012hu之間，造影增強后無強化，當(dāng)腫瘤內(nèi)含有較多角蛋白、鈣化和出血時，呈高密度或等密度，在其周圍形成肉芽腫時，病灶有環(huán)狀強化。 腫瘤破裂進入腦內(nèi)可形成“脂肪腦脊液”的平面。 影像學(xué)表現(xiàn)，mri :信號接近腦脊液信號，t1加權(quán)像呈現(xiàn)比腦脊液稍高的均勻低信號，其中充滿細(xì)顆粒物質(zhì)，t2加權(quán)像呈現(xiàn)均勻高信號，信號隨te時間的延長而升高，在腫瘤內(nèi)伴有鈣元素鹽沉積、舊出血的情況下，信號變得非常復(fù)雜gd-dtpa造影后許多腫瘤未得到增強，如有肉芽腫形成、大血管包容、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變，則得到增

4、強。 像鉆頭一樣生長，圍繞神經(jīng)和血管，沿著相鄰的大腦溝、撕裂、池塘的“整形性”生長。 ct:中顱窩占位病變，病變形態(tài)不規(guī)則，其中以低密度為主，夾雜等密度，病變延伸至鞍上池，mri :腫瘤位于海綿竇區(qū)，t1wi病變呈低信號，t2wi病變呈高信號，邊緣清晰，大小約4.0.3 mri :因同一患者術(shù)后6個月復(fù)發(fā)，病變也出現(xiàn)在側(cè)腦室前角。 二、皮樣囊腫(dermoid cyst )、皮樣囊腫和表皮樣囊腫一樣，與原始神經(jīng)管封閉期間的組織成分轉(zhuǎn)移異常有關(guān)，比表皮樣囊腫少見，約占顱內(nèi)腫瘤的1%。 臨床特征、男女發(fā)病無明顯差異。 無論什么年齡，都見于青少年(2.0歲以下)。 顱內(nèi)皮樣囊腫多發(fā)于中線和中線旁，在

5、顱內(nèi)以后前顱窩和鞍旁最為常見。 頭疼、嘔吐、癲癇是常見的臨床表現(xiàn)。 椎管內(nèi)皮樣囊腫多見于胸腰段、圓錐和馬尾部，常見癥狀腰部疼痛、下肢無力和排尿功能故障。病理特征、皮樣囊腫含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是胚胎初期的外胚層層，在宮內(nèi)孕3.5周圍，外胚層層表面與神經(jīng)管分離不完全，被包埋在神經(jīng)管內(nèi)，出生后形成胚胎系統(tǒng)腫瘤。 腫瘤呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內(nèi)含物黃白色，除皮膚結(jié)構(gòu)外，水分和油脂多，有少數(shù)鈣化。影像學(xué)表現(xiàn)，ct :皮膚樣囊腫多表現(xiàn)為卵圓形、圓形不均勻的低密度腫塊，邊緣清晰，含脂肪多，因此ct值更低，在-2080hu處呈混有鈣化的密度影，可并發(fā)毛竇。 增強掃描腫瘤沒有增強。 影像學(xué)表現(xiàn)，mr

6、i:皮樣囊腫t1wi為高信號，t2w為灰信號較多。 皮樣囊腫破裂后，蛛網(wǎng)膜下腔和腦內(nèi)有短t1和t2脂肪信號。 脂肪抑制像脂肪的高信號消失。 增強掃描腫瘤沒有增強。 腫瘤破裂進入腦內(nèi)可形成“脂肪腦脊液”的平面。 ct :病變位于中線左側(cè)鞍上區(qū)，呈低密度，壁鈣化。 mri :病變內(nèi)信號不均勻，高低混雜信號，腫瘤破裂腦外側(cè)破裂，池內(nèi)有脂肪。 女，3歲，ct顯示腫瘤低密度，囊壁有鈣化，顱內(nèi)囊腫部位特征，三，表皮樣囊腫與表皮樣囊腫的鑒別，發(fā)病率：表皮樣囊腫更常見于表皮樣囊腫。 性別：表皮樣囊腫的男性發(fā)病多于女性，皮膚樣囊腫的男女發(fā)病無明顯差異。 年齡：表皮樣囊腫多見于2050歲，表皮樣囊腫多見于2.0歲以下。 部位：表皮樣囊腫多發(fā)于橋小腦角區(qū)和第四腦室，表皮樣囊腫多發(fā)于中線和中線附近，如鞍區(qū)。 椎管內(nèi)兩者的發(fā)病部位類似。 組織成分：由于表皮樣囊腫內(nèi)含胚胎外胚層結(jié)構(gòu)，而不含皮膚附件的皮樣囊腫，由于含有胚胎中胚層和外胚層的結(jié)構(gòu)，包括毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等來源于中胚層的結(jié)構(gòu)。 由于表皮樣囊腫的水樣密度或接近信號的皮膚樣囊腫內(nèi)脂肪含量高于表皮樣囊腫，所以ct值低于表皮樣囊腫，在mri中表現(xiàn)為脂肪信號。 表皮樣囊腫的信號和密度比較均勻，但表皮樣囊腫多因其