1、第五章血液和血細(xì)胞發(fā)生,一血液（blood）,血液約占體重的7，成人循環(huán)血容量約5L 血漿（plasma）（細(xì)胞間質(zhì)）：約占血液容積的55，其中90是水，其余為血漿蛋白（白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原）、脂蛋白、脂滴、無機(jī)鹽、酶、激素、維生素和各種代謝產(chǎn)物。血清（serum）。血液保持一定的比重（1.0501.060）、PH（7.37.4）滲透壓（313mosm）粘滯性和化學(xué)成分，以維持各種組織和細(xì)胞生理活動所需的適宜條件 血細(xì)胞（blood cell）：紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板,血細(xì)胞分類和計(jì)數(shù)的正常值,（一）紅細(xì)胞(erythrocyte，red blood cell),雙凹圓盤狀，78.5m，

2、厚1.02.0m，新鮮單個(gè)為黃綠色，大量紅細(xì)胞呈猩紅色，紅細(xì)胞緡線。 可塑性，ATP棘球狀 無細(xì)胞核，無細(xì)胞器,胞質(zhì)內(nèi)充滿血紅蛋白（hemoglobin,Hb）。 男性約400萬500萬個(gè)1，女性約350萬450萬個(gè)1。每血液中血紅蛋白含量，男性約1215g/100ml，女性約10.513.5g/100ml。 生理性改變，如嬰兒高于成人，運(yùn)動時(shí)多于安靜狀態(tài)，高原地區(qū)居民大都高于平原地區(qū)居民,貧血：紅細(xì)胞數(shù)少于300萬1，血紅蛋白低于10g/100ml, 。大紅細(xì)胞貧血9m，小紅細(xì)胞貧血6m。缺鐵性貧血中央淡染區(qū)擴(kuò)大。 溶血（hemolysis）；血影（ghost）紅細(xì)胞皺縮。凡能損害紅細(xì)胞的因

3、素，如脂溶劑、蛇毒、溶血性細(xì)菌等均能引起溶血。 ABO血型抗原。 網(wǎng)織紅細(xì)胞（reticulocyte）成人0.51.5，新生兒36?；徒顾{(lán)。百分比值增高 約120天。衰老的紅細(xì)胞多在脾、骨髓和肝等處被巨噬細(xì)胞吞噬，同時(shí)由紅骨髓生成和釋放同等數(shù)量紅細(xì)胞進(jìn)入外周血液，維持紅細(xì)胞數(shù)的相對恒定。,紅細(xì)胞,（一）紅細(xì)胞 （二）白細(xì)胞 1中性粒細(xì)胞 2嗜酸性粒細(xì)胞 3嗜堿性粒細(xì)胞 4單核細(xì)胞 5淋巴細(xì)胞 （三）血小板,血液有形成分,中性粒細(xì)胞（骨槌體）,核一般分25葉，核12葉的細(xì)胞百分率增多，稱為核左移；核45葉的細(xì)胞增多，稱為核右移。 細(xì)胞質(zhì)含 嗜天青顆粒，是一種溶酶體，含有酸性磷酸酶和過氧化物酶等

4、，能消化分解吞噬的異物。 特殊顆粒，數(shù)量多，淡紅色，約占顆?？倲?shù)的80%，顆粒較小，直徑0.30.4m，呈啞鈴形或橢圓形，內(nèi)含堿性磷酸酶、吞噬素、溶菌酶等。吞噬素具有殺菌作用，溶菌酶能溶解細(xì)菌表面的糖蛋白。 中性粒細(xì)胞在血液中停留約67小時(shí)，在組織中存活約13天。,嗜酸性粒細(xì)胞,核常為2葉，胞質(zhì)內(nèi)充滿粗大（直徑0.51.0m）、均勻、略帶折光性的嗜酸性顆粒。電鏡下，顆粒多呈橢圓形，有膜包被，內(nèi)含顆粒狀基質(zhì)和方形或長方形晶體。顆粒含有酸性磷酸酶、芳基硫酸酯酶、過氧化物酶和組胺酶等，因此它也是一種溶酶體。嗜酸性粒細(xì)胞也能作變形運(yùn)動，并具有趨化性。它能吞噬抗原抗體復(fù)合物，釋放組胺酶滅活組胺，從而減弱

5、過敏反應(yīng)。嗜酸性粒細(xì)胞還能借助抗體與某些寄生蟲表面結(jié)合，釋放顆粒內(nèi)物質(zhì)，殺滅寄生蟲。它在血液中一般僅停留數(shù)小時(shí)，在組織中可存活812天。,嗜堿性粒細(xì)胞,嗜堿性粒細(xì)胞 胞核分葉或呈S形或不規(guī)則形，著色較淺。 胞質(zhì)內(nèi)含有嗜堿性顆粒，顆粒具有異染性，甲苯胺藍(lán)染色呈紫紅色。電鏡下，嗜堿性顆粒內(nèi)充滿細(xì)小微粒，呈均勻狀或螺紋狀分布。內(nèi)含肝素和組胺，可被快速釋放；而白三烯則存在于細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)，它的釋放較前者緩慢。肝素具有抗凝血作用，組胺和白三烯參與過敏反應(yīng)。嗜堿性粒細(xì)胞在組織中可存活1215天。 嗜堿性粒細(xì)胞與肥大細(xì)胞，在分布、胞核的形態(tài)，以及顆粒的大小與結(jié)構(gòu)上，均有所不同。但兩種細(xì)胞都含有肝素、組胺和白三烯

6、等成分，故嗜堿性粒細(xì)胞的功能與肥大細(xì)胞相似，但兩者的關(guān)系尚待研究。,三種粒細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)模式圖,單核細(xì)胞,占白細(xì)胞總數(shù)的38。它是白細(xì)胞中體積最大的細(xì)胞。直徑1420m，呈圓形或橢圓形。胞核形態(tài)多樣，呈卵圓形、腎形、馬蹄形或不規(guī)則形等。核常偏位，染色質(zhì)顆粒細(xì)而松散，故著色較淺。胞質(zhì)較多，呈弱嗜堿性，含有許多細(xì)小的嗜天青顆粒，使胞質(zhì)染成深淺不勻的灰藍(lán)色。顆粒內(nèi)含有過氧化物酶、酸性磷酸酶、非特異性酯酶和溶菌酶，這些酶不僅與單核細(xì)胞的功能有關(guān)，而且可作為與淋巴細(xì)胞的鑒別點(diǎn)。電鏡下，細(xì)胞表面有皺褶和微絨毛，胞質(zhì)內(nèi)有許多吞噬泡、線粒體和粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，顆粒具溶酶體樣結(jié)構(gòu),人三種粒細(xì)胞電鏡像 17800,淋巴細(xì)

7、胞與單核細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)模式圖,血小板超微結(jié)構(gòu)模式圖,血小板示凝血,淋巴（lymph）,淋巴：是在淋巴管內(nèi)流動的液體，是組織液滲入毛細(xì)淋巴管形成的。它在回流過程中經(jīng)過淋巴結(jié)添加了淋巴細(xì)胞等成分，最終匯入靜脈。淋巴的組成成分和細(xì)胞數(shù)量是經(jīng)常變動的，因淋巴回流部位而異。如肢體的淋巴清亮透明，小腸的淋巴因含吸收的大量脂滴而呈乳白色，稱乳糜（chyle）。肝的淋巴內(nèi)含有大量血漿蛋白。淋巴流經(jīng)的淋巴結(jié)越多，所含的淋巴細(xì)胞也越多，有時(shí)還有單核細(xì)胞和粒細(xì)胞。淋巴是組織液回流的渠道之一，在維持全身各部組織液動態(tài)平衡和濾過防御作用中起重要作用。,淋巴系統(tǒng),二、骨髓和血細(xì)胞發(fā)生,紅細(xì)胞的壽命平均約120天，白細(xì)胞的壽

8、命為數(shù)天、數(shù)周或數(shù)年。 胚胎卵黃囊壁的血島生成 胚胎第6周，從卵黃囊遷入肝的造血干細(xì)胞開始造血 45月脾內(nèi)造血干細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生各種血細(xì)胞 從胚胎后期至生后終身，骨髓成為主要的造血器官，產(chǎn)生紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞系、單核細(xì)胞系和巨核細(xì)胞血小板系；這些細(xì)胞系稱為骨髓成分 脾和淋巴結(jié)等淋巴器官及淋巴組織產(chǎn)生淋巴成分,（一）骨髓的結(jié)構(gòu),骨髓約占體重的46，是人體最大的造血器官 紅骨髓（red bone marrow）胎兒及嬰幼兒時(shí)期，成人扁骨、不規(guī)則骨和長骨骺端的骨松質(zhì) 造血組織 血竇 黃骨髓（yellow bone marrow） 5歲開始長骨干的骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)脂肪組織，仍保持造血潛能（少量的幼稚血細(xì)胞）

9、,1造血組織,網(wǎng)狀結(jié)締組織 網(wǎng)狀細(xì)胞和網(wǎng)狀纖維構(gòu)成造血組織的網(wǎng)架 造血細(xì)胞 網(wǎng)孔中充滿不同發(fā)育階段的各種血細(xì)胞，以及少量造血干細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞和間充質(zhì)細(xì)胞等,紅骨髓組織結(jié)構(gòu)模式圖示巨核細(xì)胞生成血小板與成熟的血細(xì)胞進(jìn)入血竇,骨髓造血誘導(dǎo)微環(huán)境（hemopoietic inductive microenvironment）,包括骨髓神經(jīng)成分、微血管系統(tǒng)及纖維、基質(zhì)以及各類基質(zhì)細(xì)胞組成的結(jié)締組織成分。 基質(zhì)細(xì)胞（stromal cell） 包括有網(wǎng)狀細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、血竇內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞等。 發(fā)育中的各種血細(xì)胞在造血組織中的分布呈現(xiàn)一定規(guī)律。,2血竇,有孔內(nèi)皮，內(nèi)皮基膜不完整，周

10、細(xì)胞 血竇壁周圍和血竇腔內(nèi)的單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，有吞噬清除血流中的異物、細(xì)菌和衰老死亡血細(xì)胞的功能。 中央縱行靜脈,骨髓幼紅細(xì)胞島超微結(jié)構(gòu)模式圖P吞噬體 Ly溶酶體,（二）造血干細(xì)胞和造血細(xì)胞,血細(xì)胞發(fā)生是造血干細(xì)胞經(jīng)增殖、分化直至成為各種成熟血細(xì)胞的過程 造血干細(xì)胞（hemoplietic stem cell）是生成各種血細(xì)胞的原始細(xì)胞，又稱多能干細(xì)胞（multipotential stem cell） 造血干細(xì)胞在一定的微環(huán)境和某些因素的調(diào)節(jié)下，增殖分化為各類血細(xì)胞的祖細(xì)胞，稱造血祖細(xì)胞（hemopoietic progenitor），它也是一種相當(dāng)原始的具有增殖能力的細(xì)胞，但已失去多向分

11、化能力，只能向一個(gè)或幾個(gè)血細(xì)胞系定向增殖分化，故也稱定向干細(xì)胞（committed stem cell）。,1造血干細(xì)胞,造血干細(xì)胞的基本特性是： 有很強(qiáng)潛能，在一定條件下能反復(fù)分裂，大量增殖；但在一般生理狀態(tài)下，多數(shù)細(xì)胞處于G0期靜止?fàn)顟B(tài)。 有多向分化能力，在一些因素的作用下能分化形成不同的祖細(xì)胞。 有自我復(fù)制能力，即細(xì)胞分裂后的子代細(xì)胞仍具原有特征，故造血干細(xì)胞可終身保持恒定的數(shù)量。,小鼠脾集落（spleen colony）生成實(shí)驗(yàn),脾集落生成單位（colony forming unit,CFU-S），它代表一個(gè)造血干細(xì)胞。 近年還發(fā)現(xiàn)，造血干細(xì)胞中存在不同分化等級的細(xì)胞群體，如髓性造血干

12、細(xì)胞可分化為紅細(xì)胞系、粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系造血祖細(xì)胞；淋巴造血干細(xì)胞可分化為各種淋巴細(xì)胞,血細(xì)胞發(fā)生,2造血祖細(xì)胞,在不同的集落刺激因子（colony stimulating factor,CSF）作用下，可分別出現(xiàn)不同的血細(xì)胞集落，目前已確認(rèn)的造血祖細(xì)胞有： 紅細(xì)胞系造血祖細(xì)胞，必需在紅細(xì)胞生成素（erythropoietin,EPO，由腎等產(chǎn)生）作用下才能形成紅細(xì)胞集落，又稱紅細(xì)胞集落生成單位（CFU-E） 中性粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞系造血祖細(xì)胞，需在粒細(xì)胞生成素（granulopoietin，由巨噬細(xì)胞產(chǎn)生）作用下形成該種細(xì)胞的集落，又稱粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞系集落生成單位（CFU-GM） 巨核

13、細(xì)胞系造血祖細(xì)胞，需在血小板生成素（thrombopoietin）作用下形成巨核細(xì)胞集落，又稱巨核細(xì)胞系集落生成單位（CFU-M） 其在細(xì)胞的造血祖細(xì)胞的存在，目前尚無確切實(shí)驗(yàn)結(jié)果,（三）血細(xì)胞發(fā)生過程的形態(tài)演變,血細(xì)胞的發(fā)生是一連續(xù)發(fā)展過程，各種血細(xì)胞的發(fā)育大致可分為三個(gè)階段： 原始階段 幼稚階段（又分早、中、晚三期） 成熟階段 骨髓涂片檢查，是血液病診斷的重要依據(jù),1. 紅細(xì)胞發(fā)生過程的形態(tài)演變,2. 粒細(xì)胞發(fā)生過程的形態(tài)演變,3. 單核細(xì)胞發(fā)生,4. 血小板發(fā)生,5淋巴細(xì)胞發(fā)生,淋巴細(xì)胞的發(fā)生較復(fù)雜 淋巴細(xì)胞有多種亞群，它們既有發(fā)生過程 又可因抗原刺激出現(xiàn)小淋巴細(xì)胞母細(xì)胞化和單株增殖過程 而且還缺乏常規(guī)光鏡下可見的分化標(biāo)志，故很難從形