1、IgA腎病的臨床中醫(yī)辨證治驗(yàn),云南中醫(yī)學(xué)院一附院腎病科 吉勤,定義及概況,診斷及鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),西醫(yī)治療,中醫(yī)辨證治驗(yàn),內(nèi)容概要,一、定義及概況,原發(fā)性免疫球蛋白A腎?。≒rimary Immunoglobin A nephrology, IgAN）,簡(jiǎn)稱IgA腎?。菏且唤M以腎小球系膜區(qū)IgA沉積、同時(shí)伴系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)擴(kuò)張為主要病理改變的原發(fā)性腎小球腎炎。 1968年由Berger和Hinglais首次報(bào)道，是常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病之一，也是目前導(dǎo)致終末期腎病的主要原因之一。,一、定義及概況,該病多發(fā)生于青壯年人群，80%患者腎活檢時(shí)年齡分布在16-35歲，10歲以下的幼

2、年發(fā)病者和老年發(fā)病者均不多見(jiàn)。男女發(fā)病之比約為2:16:1。 在引起腎衰竭的基本病因中，IgAN約占原發(fā)疾病的18.3%，占我國(guó)原發(fā)性腎小球腎炎的30%-40%。，是原發(fā)性腎小球疾病中導(dǎo)致慢性腎衰竭的首位病因。 該病發(fā)病率有明顯的地區(qū)和種族差異及家族聚集現(xiàn)象，提示該病的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)?？傮w來(lái)說(shuō)，亞洲地區(qū)為高發(fā)地區(qū)，黃種人為高發(fā)人群。,定義及概況,診斷及鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),西醫(yī)治療,中醫(yī)辨證治驗(yàn),內(nèi)容概要,二、發(fā)病機(jī)制,粘膜免疫反應(yīng)異常 免疫清除功能障礙 免疫調(diào)節(jié)紊亂,1.免疫機(jī)制,2.遺傳因素,二、發(fā)病機(jī)制（可能的分子機(jī)制）,（可能的遺傳背景）/上呼吸道感染 細(xì)菌、病毒、細(xì)胞

3、因子/其它因素,啟動(dòng)腎小球炎癥反應(yīng) 激活系膜細(xì)胞（增殖，基質(zhì)擴(kuò)張）,循環(huán)免疫復(fù)合物形成,抗多糖抗體 O-多糖或鉸鏈區(qū)糖肽 交叉反應(yīng)的IgA或IgG,清除減少,系膜區(qū)沉積,pIgA糖基化異常 帶有Gal缺陷的O-多糖的pIgA,定義及概況,診斷及鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),西醫(yī)治療,中醫(yī)辨證治驗(yàn),內(nèi)容概要,三、臨床表現(xiàn),1、血尿：部分表現(xiàn)為洗肉水樣肉眼血尿，多數(shù)表現(xiàn)為鏡下 血尿。 2、蛋白尿：有薈萃分析示近30年IgA 腎病患者中顯示蛋白 尿3g/24h的比例為1%-33%。 3、高血壓：北京統(tǒng)計(jì)資料示IgA 腎病合并高血壓患者占 37.5%。 4、水腫：晨起眼瞼及顏面水腫，下肢凹陷性水腫，重

4、者可 出現(xiàn)胸、腹水或合并小便量少。 5、急性腎衰竭：通常表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿，老年患者發(fā)生率相對(duì)較高，也可發(fā)生在發(fā)作性肉眼血尿患者中。值得注意的是，在使用抗凝治療的IgA 腎病患者中更易發(fā)生。,三、臨床表現(xiàn),6. 多尿和夜尿增多：不常見(jiàn)。當(dāng)患者合并高血壓、或合并嚴(yán)重的小管間質(zhì)損傷時(shí)出現(xiàn)。 7. 慢性腎衰竭：維持透析患者中IgA 腎病占10-20%；從出現(xiàn)癥狀開(kāi)始，每年有1.5%的患者進(jìn)入ESRD。 8. 腰痛和腹痛：一般呈腎區(qū)鈍痛或脹痛，部分可出現(xiàn)腰和/或腹部的劇烈疼痛。 9. 其他伴發(fā)癥狀：系統(tǒng)并發(fā)癥很少見(jiàn)，有報(bào)道可并發(fā)鞏膜炎（10%），高血壓（16.3%），扁桃腺肥大（17.5%），過(guò)敏性鼻炎

5、（12.5%），血清腎素水平（57.9%）和IgE水平（13.6%）升高，和糖耐量異常，有個(gè)別報(bào)道可并發(fā)重癥肌無(wú)力。,定義及概況,診斷及鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),西醫(yī)治療,中醫(yī)辨證治驗(yàn),內(nèi)容概要,四、診斷及鑒別診斷,（一）診斷 IgA 腎病是一個(gè)具有相同腎小球免疫病理改變的臨床綜合征。,診 斷,腎臟免疫病理（ IgA 的沉積， 注意其強(qiáng)度、部位及合并沉積的物質(zhì)）,排除繼發(fā)性IgA 腎病的可能,IgA 腎病相應(yīng)的臨床表現(xiàn),金標(biāo)準(zhǔn),四、診斷及鑒別診斷,（二）鑒別診斷 1、與原發(fā)性腎小球疾病鑒別 包括急性鏈球菌感染后腎小球腎炎、非IgA 系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、Alport綜合征等。 2、

6、與繼發(fā)性腎小球疾病鑒別 包括過(guò)敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎、乙肝相關(guān)性腎損害、強(qiáng)柱相關(guān)的腎損害、類風(fēng)關(guān)相關(guān)的腎損害、銀屑病相關(guān)腎病、HIV感染的相關(guān)性腎損害等。,定義及概況,診斷及鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),西醫(yī)治療,中醫(yī)辨證治驗(yàn),內(nèi)容概要,五、西醫(yī)治療,1、一般治療：（1）預(yù)防及治療感染；（2）控制高血壓；（3）飲食，根據(jù)腎功能水平及生化指標(biāo)確定蛋白攝入量。 2、藥物治療：包括ACEI/ARB、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、環(huán)胞霉素、霉酚酸酯等）等。 3、其他治療：抗凝及抗血小板治療（缺乏循證醫(yī)學(xué)支持）；抗氧化治療（尚在研究中）；魚油治療（較多研究未能顯示出魚油的益處）；扁桃體摘除術(shù)（存在

7、爭(zhēng)議）；骨化三醇治療（其作用尚需證實(shí)）。,定義及概況,診斷及鑒別診斷,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),西醫(yī)治療,中醫(yī)辨證治驗(yàn),內(nèi)容概要,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),該病歸屬中醫(yī)“尿血”、“腰痛”、“水腫”等范疇。 我科在臨床實(shí)踐中，積累并總結(jié)治療IgA 腎病方案如下： 癥狀明顯者，根據(jù)辨證分型論治； 癥狀不明顯，但有據(jù)可查者，如素體，舌象、脈象等，根據(jù)治病求本原則論治； 癥狀不明顯，也無(wú)據(jù)可查者，根據(jù)該病自身特點(diǎn)及病久必瘀原則論治。,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（一）辨證論治（分6型）-風(fēng)熱犯肺 表現(xiàn)：發(fā)熱惡風(fēng)、咽喉紅腫疼痛、或咳嗽、肉眼 血尿或尿檢鏡下血尿、有或無(wú)蛋白尿,舌質(zhì) 紅，苔薄白或薄黃、脈浮數(shù)。 治則：疏風(fēng)清熱宣肺

8、、涼血止血。 方藥：銀翹散加減（連翹、牛蒡子、荊芥、桔梗、 竹葉、白茅根、側(cè)柏葉、小薊、仙鶴草等）。 加減：若發(fā)熱加生石膏、薄荷；咳嗽加桑葉、枇 杷葉、麻黃；血尿重加茜草、藕節(jié)等。,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（一）辨證論治（分6型）- 膀胱濕熱 表現(xiàn)：血尿急發(fā)、小便短赤、尿頻、排尿不爽或尿 道疼痛、小腹疼痛、腰痛，尿血鮮紅或鏡下 大量紅細(xì)胞為主，伴咽干口燥、口舌生瘡、 咽痛，或伴眼瞼雙下肢浮腫，舌質(zhì)紅、苔白 干、脈滑數(shù)。 治則：清熱利濕、涼血止血。 方藥：連翹八正散加減（連翹、扁蓄、瞿麥、車前 子、小薊、甘草、燈心、竹葉、通草、豬 鬃草、白茅根、石韋、仙鶴草等）,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（一）辨證論治（分6

9、型）- 瘀熱壅滯 表現(xiàn)：排尿澀痛不暢、小腹脹滿、腰痛、便秘、手足 心熱或兼咽痛、扁桃體紅腫，舌暗紅或舌尖紅 少津，尿血色紫或尿如醬油色，或鏡下血尿伴 或不伴蛋白尿。 治則：化瘀泄熱、涼血止血。 方藥：當(dāng)歸芍藥散合小薊飲子加減（當(dāng)歸、赤芍、川 芎，茯苓，小薊、白茅根、側(cè)柏葉、山梔子、 蒲黃、藕節(jié)等）,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（一）辨證論治（分6型）-氣陰兩虛型 表現(xiàn)：血尿蛋白尿遷延不愈、面色少華、周身乏力、 氣少心悸、手足心熱、口干咽燥、腰膝酸軟、 舌質(zhì)淡或偏紅、苔白或少苔、脈細(xì)數(shù)或弱。 治則：益氣養(yǎng)陰攝血。 方藥：生脈飲合黃芪六味地黃丸加減（黃芪、黨參、 麥冬、五味子、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、 茯

10、苓、生地）,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（一）辨證論治（分6型）- 陰虛火旺 表現(xiàn)：血尿反復(fù)發(fā)作、腰痛、手足心熱、腰酸膝 軟、頭暈耳鳴、尿黃赤、舌紅少苔、脈細(xì) 數(shù)或沉數(shù)。 治則：滋陰補(bǔ)腎，降火涼血。 方藥：知柏地黃湯合大補(bǔ)陰丸加減（知母、黃柏、 生地、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、 龜板、茜草、白茅根）。,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（一）辨證論治（分6型）- 脾腎兩虛 表現(xiàn)：體倦乏力、納差腹脹、腰膝酸軟、頭暈耳鳴、 面色少華、舌淡苔白、脈沉細(xì)。 治則：健脾益腎 方藥：六味地黃丸合六君子湯加減（生地、山茱萸、 山藥、澤瀉、丹皮、茯苓、黃芪、黨參、白 術(shù)、陳皮、法半夏、黃精、甘草、）,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（二）癥狀不明顯但有據(jù)可查者：除鏡下血尿或蛋白尿，無(wú)明顯癥狀。 素體陽(yáng)盛：平素易口舌生瘡、咽喉腫痛、便秘、喜動(dòng)惡靜、舌紅苔白膩、脈弦。治以清熱柔肝、涼血止血。方用連翹八正散加減（連翹、扁蓄、瞿麥、車前子、小薊、甘草稍、燈心、竹葉、通草、豬鬃草等）。 素體脾胃虛弱：平素食少納差、喜靜惡動(dòng)、精神疲倦、形體偏瘦、大便時(shí)稀、面色萎黃、舌淡苔白、脈沉細(xì)或弱。治以補(bǔ)脾益氣，方用黃芪六君湯或補(bǔ)中益氣丸加減。,六、中醫(yī)辨證治驗(yàn),（三）素體無(wú)偏盛偏衰，舌脈亦無(wú)明顯傾向者： 該類患者辨難寒熱虛實(shí)，多采用