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文檔簡介

1、并指畸形,主要內(nèi)容,概述,先天性并指畸形：兩個(gè)以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連 報(bào)道發(fā)生率約為0.33 -0.5，半數(shù)患兒雙側(cè)性并指，男女約3比1，約10%患者有家族史,病因,遺傳學(xué),胚胎期,在7-8周胚胎受到極輕微 損傷，使手指發(fā)育分化 局部停頓，掌板分化障 礙所致,血常染色體顯性遺傳,病理,手指基底部的指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為明顯,指骨間融合,原發(fā)性骨畸形 繼發(fā)性骨畸形,畸形迷路,不能一次分離多手指并指，以防血管畸形造成分離手指的壞死,骨骼畸形,血管神經(jīng)畸形,皮膚短缺,皮膚間融合,臨床表現(xiàn),合并其他畸形,組織結(jié)構(gòu)分型,單純性并指,在皮膚、結(jié)締組織相連（X線直接界限清楚）,指骨間融合，或神

2、經(jīng)、肌肉肌腱相連,復(fù)雜性并指,并連程度分型,完全性并指,不完全性并指,復(fù)合性并指,基底到指尖完全相連,部分組織相連,合并其他畸形,混合性并指,手術(shù)時(shí)機(jī),小于2歲時(shí)，因手指短小，設(shè)計(jì)皮瓣、皮片移植操作困難，術(shù)后不易固定，對于關(guān)節(jié)不在同一水平的并指，以及末節(jié)指骨融合在一起的并指，可在3-4歲施行手術(shù),Poland綜合癥,上肢發(fā)育不全 手部表現(xiàn) 胸壁 X線表現(xiàn),X線：短指一般為中節(jié)指骨缺如或有發(fā)育不良的三角形骨塊，也可有遠(yuǎn)節(jié)、近節(jié)及掌骨缺如,胸壁：胸肌缺失使同側(cè)胸壁畸形，女孩可有乳房 發(fā)育不良或乳頭缺如,手部表現(xiàn)：不同程度的并指畸形及小手畸形；單側(cè)發(fā)生，呈皮膚性并指，同時(shí)伴發(fā)肌腱發(fā)育不良或缺如,Apert綜合癥,手指末端指骨相連 雙手對稱呈鏡樣 骨性并指共有指甲,尖頭畸形 眼眶增寬眼球突出 上頜退縮相對突顎 狹顱癥，智

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