1、一位胸痛患者的診斷及治療,大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院循環(huán)科 吳法令,病例特點(diǎn)：,1.女性，73歲。 2.突發(fā)胸痛3小時(shí)。 3.該患者3小時(shí)前情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，向后背部放射，且伴呼吸困難，持續(xù)1小時(shí)，休息及含服速效救心丸后稍緩解來院。 4.20年前因發(fā)作性咽喉部緊縮感就診于中山區(qū)醫(yī)院診斷“冠心病”未正規(guī)用藥。高血壓病史5年。最高血壓160/100mmHg。 5.查體：P72次/分，R18次/分，BP110/60，雙肺呼吸音清，心界不大，心律齊，無雜音。,病例特點(diǎn)：,6.輔助檢查： 急診心電圖： V3-V4導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.2mv，V5導(dǎo)聯(lián)ST段抬高0.1mv。 急診心肌酶正常。 入院后肌鈣蛋白

2、：3.5ng/ml 心肌酶正常。血常規(guī)正常。肝腎功正常。,入院診斷：,冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病 急性前壁心肌梗死 kiliip I級(jí) 高血壓病2級(jí) 很高危,診療計(jì)劃：,時(shí)間就是心肌，時(shí)間就是生命！ 1.急診PCI? 2.溶栓？,冠脈造影,左主干:正常。 回旋支：正常。 前降支：中段可見肌橋。 右冠狀動(dòng)脈：中段彌漫性狹窄25%。 是右冠狀動(dòng)脈不穩(wěn)定斑塊導(dǎo)致血栓形成而導(dǎo)致的心肌梗死？,左室造影及心臟彩超,左室造影結(jié)果：前壁中間段至心尖部，下壁中段至心尖部運(yùn)動(dòng)消失，成球形。 心臟彩超：室間隔心尖段，左室側(cè)壁心尖段運(yùn)動(dòng)平坦，幾乎消失，膨出范圍25*19mm。收縮功能正常。,6天后復(fù)查心臟彩超,室間隔心

3、尖段及左室側(cè)壁心尖段變薄，運(yùn)動(dòng)減低并膨出，范圍25*14mm。射血分?jǐn)?shù)正常。 心肌酶，肌鈣蛋白正常。 心電圖：,我們?cè)撛\斷什么？,急性心肌梗死？ 心肌??？,我們?cè)撊绾沃委煟?抗血小板？雙聯(lián)還是單聯(lián)？ 抗凝？ 倍他樂克? ACEI? 他汀？,出院診斷：,心尖球形綜合征 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化癥 高血壓病2級(jí) 很高危,什么是心尖球形綜合征？,心尖球形綜合征-定義,心尖球形綜合征是指心理或生理應(yīng)激引起，無明顯冠狀動(dòng)脈疾病，以短暫性心尖及左心室中部無運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)減弱為特征的心肌疾病，通常伴有心底部運(yùn)動(dòng)代償性增強(qiáng)，預(yù)后良好，1-4周可恢復(fù)。,Taco-tsubo心肌病-流行病學(xué),1990年首次被日本的Hikar

4、u Sato教授報(bào)道，該疾病左心室造影示底部圓形頸部細(xì)窄，很像日本人用來捕撈章魚的瓶子，因此命名為Tako-Tsubo綜合征,Taco-tsubo心肌病-流行病學(xué),2000年以前所有的流行病學(xué)資料均來自日本 近年來源自歐洲的流行病學(xué)資料Mansencal回顧分析了五年1613名冠狀動(dòng)脈造影檢查的病人，發(fā)現(xiàn)Taco-tsubo心肌病的發(fā)病率為0.7% Santareclli選擇1031名ST段抬高并行冠狀動(dòng)脈造影檢查的病人，發(fā)現(xiàn)Taco-tsubo心肌病的發(fā)病率為1.4% Eshtehardi等報(bào)道一組大樣本的13715例冠脈造影中，ACS占2459例，其中41例為Taco-tsubo心肌病，占

5、全部ACS的1.7%,Taco-tsubo心肌病-流行病學(xué),目前報(bào)道的病例老年女性發(fā)病率高于老年男性，是老年男性的6-9倍，日本的患病率女性明顯高于男性，是男性的7倍 Buja等收集了1999年-2006年ACS患者進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)女性多于男性，法國報(bào)道女性患者達(dá)到7.5%,Taco-tsubo心肌病-流行病學(xué),在可疑ACS中占0.7-2.5% 女性占90.7% 平均年齡62-76歲 多見于絕經(jīng)后婦女 本病發(fā)病率的升高可是隨著越來越多的人將冠狀動(dòng)脈造影作為常規(guī)的檢查方法，本病被發(fā)現(xiàn)的幾率也相應(yīng)增加,Taco-tsubo心肌病-病因,病因非常復(fù)雜，相當(dāng)一部分患者可找到明顯的誘發(fā)因素 26.8%為心

6、理性應(yīng)激因素，如親友意外死亡、家庭暴力、生意失敗、激烈爭辯、災(zāi)難性醫(yī)學(xué)診斷所致的精神刺激等 37.8%患者為生理性或病理生理性應(yīng)激因素，如哮喘發(fā)作、癲癇發(fā)作、腦血管意外、嚴(yán)重過敏反應(yīng)、急腹癥、外科手術(shù)或醫(yī)療操作等,Taco-tsubo心肌病-發(fā)病機(jī)理,發(fā)病機(jī)理不明，最近文獻(xiàn)報(bào)道，與冠脈痙攣，微循環(huán)受損，左室流出道梗阻，兒茶酚胺超負(fù)荷等有關(guān) 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，劇烈的情感波動(dòng)、精神緊張、恐懼、心理壓力等應(yīng)激因素作為觸發(fā)因素，繼而導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮，過量的兒茶酚胺釋放導(dǎo)致微血管功能障礙，進(jìn)而損傷心肌、影響心功能,Taco-tsubo心肌病-發(fā)病機(jī)理,目前對(duì)本病的機(jī)理存在多種推測(cè) 冠脈痙攣造成的缺血 冠

7、脈微循環(huán)受損 心臟腎上腺素受體的激活，兒茶酚胺超負(fù)荷 左室流出道梗阻 冠狀動(dòng)脈梗阻 交感神經(jīng)功能紊亂兒茶酚胺介導(dǎo)的心肌頓抑 雌激素水平 區(qū)域性病毒性心肌炎 脂肪酸代謝障礙,Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),誘因：多以情緒激動(dòng)、心理壓力或軀體應(yīng)激因素觸發(fā) 患者突發(fā)胸痛、胸悶、心悸、呼吸困難為主要臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心臟驟停、心源性休克、嚴(yán)重心律失常及暈厥，少部分可出現(xiàn)左心室血栓及全身栓塞 該病最重要的特征是老年絕經(jīng)后女性多發(fā) 發(fā)病初期左室收縮功能嚴(yán)重受損，但是心功能常在四周內(nèi)恢復(fù),Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),Taco-tsubo心肌病-臨床表

8、現(xiàn),心電圖表現(xiàn)為典型ST段抬高，急性期心電圖改變酷似AMI，81.6%有ST段明顯抬高，常見于胸前導(dǎo)聯(lián)，V4-6上出現(xiàn)ST抬高的幅度比V1-3導(dǎo)聯(lián)大，64.3%出現(xiàn)T波倒置，31.8%出現(xiàn)病理性Q波，幾乎都出現(xiàn)QT間期延長 心電圖改變的特點(diǎn)是存在一種與AMI不同的動(dòng)態(tài)改變。ST段抬高在入院時(shí)往往十分顯著，而后即開始回落，其回落的速度快于AMI。絕大多數(shù)患者病理性Q波會(huì)逐漸消失。82%患者在入院后6個(gè)月隨訪時(shí)心電圖均已恢復(fù)正常,Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),生化標(biāo)記物TNI升高水平較AMI低,心肌損傷血清標(biāo)記物輕度升高，但迅速下降 起病時(shí)或入院48小時(shí)以內(nèi)患者血清肌鈣蛋白呈陽性改變占86

9、.2%，CK-MB水平升高者占73.9% 此種狀況類似于AMI，不同的是這些心肌損傷標(biāo)記物水平升高僅為輕至中度，其升幅明顯低于AMI，峰值大多出現(xiàn)于急性期如入院時(shí)，且較為恒定，其水平并不因病情好轉(zhuǎn)或惡化而改變。而且，即使患者出現(xiàn)左心室大范圍心肌功能障礙，肌鈣蛋白和CK-MB也只是有限升高，與心肌功能障礙的范圍也沒有關(guān)聯(lián)。,Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),生化標(biāo)記物-BNP水平和預(yù)后不相關(guān),冠脈造影無明顯心外膜冠脈狹窄或存在與病變無關(guān)的冠脈狹窄病變。典型左心室造影改變?yōu)樾募饧案浇鼌^(qū)域收縮減弱或消失并擴(kuò)張呈球形改變，而基底部收縮明顯增強(qiáng)呈現(xiàn)細(xì)窄,Taco

10、-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),左心室呈球形或章魚瓶樣 異常運(yùn)動(dòng)節(jié)段范圍超過單支冠脈血供 可逆的左室心尖球形樣改變 左室基底段正常運(yùn)動(dòng),Taco-tsubo心肌病-臨床表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖檢查常有左心室功能不全，平均LVEF為20-49%。但這些異常均可在7-30天得到改善，所有存活患者心室中部或心尖部室壁運(yùn)動(dòng)異常完全消失，LVEF可恢復(fù)至60-76% 左心室心肌功能障礙的特點(diǎn)，一是室壁運(yùn)動(dòng)異常的部位和范圍并不與某一支冠狀動(dòng)脈的供血范圍和節(jié)段性分布相符；二是這些改變通常在1-4周內(nèi)即可恢復(fù)。而AMI后出現(xiàn)的左心室室壁運(yùn)動(dòng)障礙，即使進(jìn)行極其有效的再灌注和血運(yùn)重建治

11、療，一般也不大可能在如此短的時(shí)間內(nèi)獲得如此完全恢復(fù),Taco-tsubo心肌病-診斷,冠狀動(dòng)脈造影可見絕大多數(shù)患者冠狀動(dòng)脈正?；騼H有小于50%的輕至中度管腔狹窄，難以解釋其出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)、心電圖、左室造影及超聲心動(dòng)圖上的改變 由于對(duì)Taco-tsubo心肌病尚未有確切的認(rèn)識(shí)，診斷相對(duì)困難，加之Taco-tsubo心肌病與ACS有很多相似之處，疑診ACS的患者中有1-2%實(shí)際上是Taco-tsubo心肌病,Taco-tsubo心肌病-診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn) 目前臨床診斷多以Mayo Clinic標(biāo)準(zhǔn)做為依據(jù)：1、左心室心尖和中部區(qū)域室壁運(yùn)動(dòng)短暫、可逆的收縮喪失或障礙的異常超出單一血管供血范圍2、無冠狀動(dòng)

12、脈管腔直徑狹窄50%或血管造影無急性斑塊破裂的證據(jù)3、出現(xiàn)新的ST段抬高或T波倒置的心電圖異常4、除外最近的頭部外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、阻塞性心外膜冠狀動(dòng)脈疾病、心肌炎、肥厚性心肌病,Taco-tsubo心肌病-診斷,由于Taco-tsubo心肌病臨床表現(xiàn)多樣且與急性心肌梗死非常相似，給該病的診斷帶來很大困難。要正確認(rèn)識(shí)Taco-tsubo心肌病避免誤診 誤診將使Taco-tsubo心肌病病人接受不必要的高風(fēng)險(xiǎn)治療，而且病人還將接受冠心病的藥物治療,Taco-tsubo心肌病-鑒別診斷,與急性心肌梗死鑒別 發(fā)病前常有應(yīng)激史，多見于絕經(jīng)后女性，心電圖變化導(dǎo)聯(lián)數(shù)往往高于心肌酶釋放程度且壞死波消

13、失迅速，心肌酶僅為輕、中度升高，冠狀動(dòng)脈造影示梗死相關(guān)冠狀動(dòng)脈血流通暢，心尖部球樣擴(kuò)張一般在4周內(nèi)恢復(fù)正常，且發(fā)病時(shí)左心室心尖和前壁下段運(yùn)動(dòng)減弱或消失，而基底部心肌運(yùn)動(dòng)代償性增強(qiáng)，預(yù)后良好 AMI多見于中老年男性，心電圖變化與心肌酶一致且壞死波常永久不消失，心肌酶升高更明顯，一般為冠脈急性閉塞，室壁運(yùn)動(dòng)異常和心室擴(kuò)張難以恢復(fù)，一般預(yù)后較差,Taco-tsubo心肌病-急性并發(fā)癥,心律失常 肺水腫 心源性休克 短暫性左室流出道梗阻 二尖瓣功能障礙 急性血栓形成和中風(fēng) 死亡,Taco-tsubo心肌病-治療,目前尚無有效的治療方法，對(duì)癥和支持療法，主要是幫助患者度過急性期 消除應(yīng)激因素 未明確診斷

14、之前，應(yīng)按急性冠脈綜合征處理，可使用受體阻滯劑、阿司匹林和肝素等。由于AMI的危險(xiǎn)性很高，對(duì)于酷似AMI的本病患者在無冠狀動(dòng)脈介入治療條件又符合溶栓治療標(biāo)準(zhǔn)者，溶栓治療是允許的,Taco-tsubo心肌病-治療,確診診斷的患者，主要治療方法均屬對(duì)癥處理和支持療法，包括吸氧等，急性和持續(xù)性胸痛者可應(yīng)用嗎啡 心衰-包括BB,ACEI,利尿劑 嚴(yán)重患者如伴有血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、失代償或血壓降低，等酌情應(yīng)用血管活性藥物 低血壓或休克的患者，行超聲檢查評(píng)價(jià)左室流出道梗阻無左室流出道 正性肌力藥物，必要時(shí)IABP 左室流出道梗阻 不要正性肌力藥物，必要時(shí)IABP 受體激動(dòng)劑包括兒茶酚胺類正性肌力藥物應(yīng)列為禁忌,Taco-tsubo心肌病-治療,嚴(yán)重室壁運(yùn)動(dòng)障礙患者有并發(fā)血栓栓塞危險(xiǎn)可考慮應(yīng)用抗凝劑，以預(yù)防附壁血栓形成和繼發(fā)性血栓栓塞性合并癥 當(dāng)本病恢復(fù)后，推薦長期應(yīng)用ACEI或ARB類藥物及受體阻滯劑，有冠狀動(dòng)脈痙攣者可考慮應(yīng)用鈣拮抗劑 通常治療6月,Taco-tsubo心肌病-預(yù)后,1-4周左室功能恢復(fù) 如患者度過急性期