1、兒童股骨頭骨骺缺血性壞死的早期診斷與治療,鄧愛民,兒童股骨頭骨骺缺血性壞死是兒童在生長發(fā)育的過程中常見的病癥，能得以早期診斷和有效地治療，迅速康復，不留后遺癥是眾多家長與兒童的迫切希望和要求。 1910年LeggCalvePerthes等首先報道本病至今已96年，國內(nèi)文獻歸納就有16種名稱使人莫衷一是而無所遵從16。,由于本病是多種因素引起，病變是指兒童股骨頭骨骺與干骺區(qū)因血流中斷引起的結(jié)局。建議12歲以前應用兒童股骨頭骨骺缺血性壞死命名。,1.病因,病因比較復發(fā)，發(fā)病機制尚不明確，概括有以下幾種：,1.1創(chuàng)傷因素 生長活躍期的兒童股骨頭骨骺（3歲12歲），可因長期過度蹦跳的反復創(chuàng)傷，使股骨頭

2、骨骺血液供應受到影響，從而導致股骨頭骨骺缺血壞死。 1.2髖關(guān)節(jié)內(nèi)壓增加 滑膜炎滑液滲出增多髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓升高導致血管受壓血液供應障礙發(fā)生股骨頭骨骺缺血壞死。,1.3股骨頭頸骨髓內(nèi)壓增高 骨內(nèi)壓力升高股骨頭內(nèi)血流量減小引起骨髓組織缺血缺氧 缺氧又導致骨髓組織腫脹促使骨髓內(nèi)壓持續(xù)升高導致股骨頭骨骺缺血壞死。 1.4髖臼發(fā)育不良 髖臼發(fā)育不良，頭臼不對稱， 使股骨頭應力分布異常、負重大， 導致股骨頭骨骺缺血壞死。,1.5體質(zhì)遺傳因素 兒童身體矮小，骨齡落后，股骨頭骨化延遲，軟骨成分多，結(jié)構(gòu)變軟，易受壓的股骨頭骨骺板周圍血管長入困難，從而誘發(fā)股骨頭骨骺缺血壞死。 1.6內(nèi)分泌因素 兒童血中的生長素介質(zhì)

3、（Somatomedin）水平較同齡的正常兒童低，影響骨的發(fā)育，而軀干能正常發(fā)育，體重增加，重力壓迫股骨頭骨骺導致缺血壞死。,1.7食用催熟瓜果動物內(nèi)臟 提前上市的水果水果，催熟劑 含有的激素可以促進果實發(fā)育、 生長和早熟，而同時這種催熟的水果就會殘留有激素 肉類中的激素含量更高，尤其是在動物的內(nèi)臟當中；雞鴨，經(jīng)常是用含有激素的飼料喂養(yǎng)，催肥；還有部分魚類的飼養(yǎng)，有報道稱直接投喂避孕藥催長 過量的激素導致體內(nèi)代謝紊亂，血液粘稠度增加。,1.8血液粘度升高和血管栓塞的潛在因素 Gregosiewicz等檢測26名早期Perthes病血漿 -抗胰蛋白質(zhì)酶明顯升高 纖維蛋白溶解作用降低，血管內(nèi)栓塞的

4、危險性增加。 引起股骨頭骨骺缺血壞死。,1.9血瘀 祖國醫(yī)學中“骨蝕”一詞屬骨壞死范疇，認為素體虛弱、寒勝其熱、邪氣入骨、久留致病，以活血化瘀、益氣通絡治之。 正體類要說：“肢體損于外，則氣血傷于內(nèi)，營衛(wèi)有所不貫，臟腑有所不和” ?！皻庋铚?，脈絡不通”與股骨頭壞死病因關(guān)系密切。中醫(yī)認為“骨壞死”是氣滯血瘀所致，血循環(huán)障礙屬“瘀”，局部缺血、血栓皆屬“瘀”的范疇；活血化瘀，改善微循環(huán)是中藥治療的理論基礎。,2.病理學,骨缺血是一個可逆過程，在發(fā)生缺血壞死的同時，又進行著交錯的修復演變，初期骨小梁之間原始間葉細胞、毛細血管增生，由活骨部向死骨區(qū)伸展，在死骨的小梁表面，間葉細胞分化成骨細,胞，使骨

5、小梁增粗變厚成板狀骨，未分化的間葉細胞及單核細胞演變的破骨細胞一起，將死骨吸收，由新生骨替代變成活骨，此過程稱“爬行替代”。如此期在尚未發(fā)生骨化的區(qū)域，受到外力時則可發(fā)生骨小梁折斷或塌陷。病理演變分期如下。,2.1缺血期或滑膜炎期 髖關(guān)節(jié)積液增多，滑膜充血、水腫,干骺端脫鈣疏松，關(guān)節(jié)囊呈球形腫脹，本期34周。 2.2缺血壞死期 缺血引起骨髓細胞壞死，股骨頭骨骺骨化中心生長停止。股骨頭骨骺較健側(cè)小，但骺板的營養(yǎng)來自滑液，故仍存活，本期持續(xù)時間6個月1年。,2.3血供重建期 新生血管從周圍組織長入壞死的骨化中心，股骨頭骨骺死骨吸收，沉積新骨，逐漸替代，新骨軟可塑形，此期不注意避免下肢負重的話，輕微

6、傷力可使新骨再吸收，形成纖維肉芽組織，股骨頭易發(fā)生變形。 在此期可出現(xiàn)股骨頸因縱向發(fā)育障礙變短變寬。而大轉(zhuǎn)子發(fā)育明顯變大，股骨頭下骺板過早閉合。由于骺板缺血可顯示不規(guī)則變形，干骺端變寬。本期可持續(xù)612月。,2.4愈合期 新骨形成的骨替代再吸收的骨，形成不成熟的骨，由細長的骨小梁所構(gòu)成。愈合時限，3歲以下需69月，多數(shù)完全重建需23年。 2.5殘存期 股骨頭變形（扁平、橢圓或不規(guī)則形）。臼淺不規(guī)則是由于壞死的骨骺塌陷或外側(cè)被擠壓所致，形成“濟公帽”畸形。,3.早期診斷的技術(shù),兒童股骨頭骨骺缺血性壞死有一系列征象，詳細檢查可獲早期診斷。,3.1臨床癥狀診斷 （1）本病起病隱襲，可能已存在很長時間

7、，患兒無癥狀訴說，全身健康情況良好。 （2）男孩較女孩多，約4：1。多發(fā)生于312歲的兒童，68歲發(fā)生機率高。 （3）多見于左側(cè)，單髖受累，15%發(fā)生在雙髖，有家族史遺傳傾向，約30% 患兒的直系親屬有同病。身高較 正常同齡兒童矮小。,（4）早期表現(xiàn)腹股溝區(qū)大腿內(nèi)側(cè)、髕上或臀部疼痛，走路過久或跑跳時疼痛加重，休息后減輕。肌肉痙攣在發(fā)病早期出現(xiàn)，外展、內(nèi)旋時明顯受限，臀部和股部肌肉輕度萎縮。臀紋深，步態(tài)不穩(wěn)。,（5）晚期由于扁平的股骨頭與髖臼相碰撞，產(chǎn)生“嵌頓性”外展。 （6）髖外展肌功能紊亂出現(xiàn)明顯的跛行，偏臀步態(tài)，行走時，健側(cè)骨盆上下起伏，軀干來回擺動。雙側(cè)患者行走似鴨步。,鑒別診斷 兒童生

8、長痛是一種生理現(xiàn)象，多發(fā)生于3-12歲之間的兒童。 首先，兒童身高增長快，骨骼生長迅速，而其周圍的神經(jīng)、肌腱、肌肉的生長相對較慢，因而會產(chǎn)生牽拉性疼痛。（拔節(jié)痛）,其次，白天兒童活動量過大，時間過長，肌肉容易出現(xiàn)疲勞、疼痛；大量的活動還會引起酸性代謝產(chǎn)物如乳酸的堆積，也可引起肌肉的酸痛。,疼痛特點:肢體疼痛，或伴關(guān)節(jié)疼痛，甚至出現(xiàn)腹痛，但以下肢大腿部位的疼痛最多見?；純撼霈F(xiàn)腿痛時多為單側(cè)，或兩側(cè)，多數(shù)患兒自述大腿前外側(cè)或小腿后面、膝關(guān)節(jié)處疼痛，一般為輕、中度疼痛。 個別患兒疼痛劇烈，可被迫暫?；顒踊蚩摁[不安，夜間睡眠可痛醒。,疼痛多發(fā)生在黃昏前后，過度運動、疲勞可使癥狀加重，休息后自行緩解。

9、疼痛可反復間斷發(fā)生，病程短的數(shù)月，長的可達數(shù)年，但一般等到孩子身體發(fā)育成熟后會自然消失。 無肌肉萎縮，無關(guān)節(jié)功能障礙，無跛行。 線檢查多無異常。,一般不需特殊治療。疼痛發(fā)作時可為患兒進行局部按摩、熱敷等。 必要時給予止痛藥或鎮(zhèn)靜劑治療。 注意合理休息，但也不必過度限制活動，在患兒不疲勞時鼓勵適當運動。,3.2X線片診斷法 兒童股骨頭骨骺缺血性壞死常用的X射線片診斷法眾多，各家標準不一，下面介紹具有代表性的、有指導臨床意義的供參考。,3.2.1卡特羅爾（Catterall）分期法 期 股骨頭骨骺前中部受累，正位X射線片示有輕微的囊變或略微扁平，無干骺端反應。側(cè)位片示股骨頭骨骺的前部異常。 期 股

10、骨頭骨骺前外側(cè)50%受累，側(cè)位片示有死骨形成，軟骨下骨折線位前半部，股骨頭塌陷干骺端前外側(cè)有囊性區(qū)。正常骨骺分離呈“V”形，骨骺輕度變扁。,期 股骨頭骨骺75%受累呈碎片狀，有死骨，結(jié)合部硬化，干骺端骨質(zhì)疏松，股骨頸變寬。（“頭中頭”現(xiàn)象） 期 股骨頭骨骺全部受累、變扁、塌陷；干骺端廣泛改變，骺板與臼頂間距變小。,3.2.2索爾特（Sallter 1984年）分級法 級 正位片無軟骨下骨折，側(cè)位片有。 級 正位片軟骨下骨折局限于股骨頭中央，側(cè)位片骨折線自骺前緣開始，緊靠骺板向后略超過中線。 級 正位片骨折線從骨骺板外緣開始，累及全部骨骺；側(cè)位片則骨折線從前緣至后緣。 級 正位片見骨折線波及骨骺

11、表面。,3.2.3 托尼斯（ Tonnis1976年）分度法 依X射線片的早期特點將兒童股骨頭壞死分為3度： 度：骨骺輪廓清晰、變扁、密度增加或減小。 度：股骨頭骨骺輪廓不清，凸凹不平或缺損、變扁、呈濃淡不均或云絮狀。 期 ： 股骨頭骨骺幾乎消失、嚴重變扁或分節(jié)碎裂。,3.2.4 兒童股骨頭骺缺血性壞死分型法 筆者觀察250例根據(jù)股骨頭骨骺累及程度及股骨頸干骺端反應改變，分型（圖1）作為診斷及療效評定方法：簡單、實用、易記、不混淆。（“一小二扁三碎四殘”） 型：股骨頭骨骺小，骨骺輪廓清晰，密度增加或減低。無干骺端反應。（“一小”),型：股骨頭骨骺變扁，骨骺輪廓不清，呈濃淡不均或云絮狀，骺板不規(guī)

12、則。干骺端有囊變區(qū)。（“二扁”) 型：股骨頭骨骺全部累及，骺碎裂致密，干骺端多囊性變。 （“三碎”) 型：股骨頭骨骺大部分壞死吸收，僅保持有斑點狀骺殘跡，股骨頸增寬變短。（“四殘”),正常，股骨頭球形密度均勻影像； 型，骺小密度增加干骺端疏松； 型，骺扁不勻影像干骺端囊形成；型，骺碎片發(fā)生頸粗骺線平；型，殘留骺斑點影像骺板變扁平,4.兒童股骨頭骺缺血性壞死的治療,兒童股骨頭骺缺血性壞死，主要是股骨頭骨骺骨化中心的缺血壞死，治療目的是保護股骨頭骨骺，防止受壓與勞損，新生血管從周圍組織長入壞死的骨化中心，股骨頭骨骺死骨吸收，沉積新骨，逐漸替代，再生修復使股骨頭逐漸恢復“球形”結(jié)構(gòu)，頭臼匹配，圍繞此

13、原則進行。,4.1非手術(shù)療法 4.1.1精神調(diào)控 慢性疾病，情緒不定告訴家長，了解本病充分合作，關(guān)鍵成功增強信心，笑中獲益肌肉松馳，加速換氣多吸氧氣，凈化血液改善循環(huán)，有效止痛。 4.1.2限制負重，臥室休息 可減輕關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓，有助于滑液對軟骨滋養(yǎng)及病變的修復。避免跑跳、負重行走，劇烈活動。,4.1.3牽引療法 借助牽引力量，可緩解肌肉痙攣，將股骨頭受壓力降低到最小程度，有助于股骨頭的塑形。下肢牽引后，髖痛和肌肉痙攣消失，進一步促進關(guān)節(jié)活動。（雙下肢外展45度和輕度內(nèi)旋位牽引）,4.1.4堅持雙拐助動 拄拐杖的目的是為了保持身體平衡和維持髖關(guān)節(jié)活動，使髖關(guān)節(jié)部分負重，減輕患髖的負荷，延緩股骨頭

14、的結(jié)構(gòu)性損害，是最低限度的干預性治療。又稱保護性負重。,拐杖是一個較長的杠桿力臂，拐杖著地產(chǎn)生的推力可抵抗髖關(guān)節(jié)的壓力，降低股骨頭的負荷力；在股骨頭骺缺血性壞死的血供重建期（再生修復期）采取此項治療方法，可以防止股骨頭骺壓縮發(fā)生蕈狀變形。,4.1.5包容療法（Containment） 包容治療的目的是使股骨頭容納在髖臼內(nèi)保持一定的深度，使得股骨頭上的壓力平均分布，并使它接受髖臼的模造活動。股骨頭的生物性塑形在良好的髖臼包容下進行，則股骨頭可獲得最佳的恢復，這就是包容下負重治療。,現(xiàn)代研究證明，只要是真正的球形股骨頭，就有希望達到良好的功能。35歲為股骨頭骨骺、髖臼塑形高峰期。 包容標準：股骨頭

15、對準髖臼，髖臼覆蓋整個骨骺，骨骺外側(cè)位于髖臼緣或臼緣內(nèi)。（頭生球，臼生窩）,（1）爬行鍛煉法 小兒爬行時利用肢體支撐身體的重量，同時手臂和雙腿協(xié)調(diào)活動，爬行時，股骨頭骨骺在髖臼內(nèi)均勻的轉(zhuǎn)動，可促使股骨頭和髖臼的發(fā)育。在良好的包容下，可使股骨頭骨骺獲得最佳的恢復。 股骨頭在臼內(nèi)均勻的轉(zhuǎn)動，范圍由點到面，可促進股骨頭的發(fā)育。,（2）戴外展支具 將股骨頭置于髖臼內(nèi)，維持頭的球形，髖關(guān)節(jié)可自由活動。有助于股骨頭的“生物性塑形”。 （3）雙下肢外展（4045）內(nèi)旋石膏固定，患兒借助拐杖行走，以獲得“包容”。一般需持續(xù)11.5年。,4.1.6活動療法 1.髖關(guān)節(jié)活動主要是“搖筋骨、動肢節(jié)以行氣血”，使心血

16、管系統(tǒng)做出的支持反應，通過血液再分配，改善血流量，使活動的肌肉比“靜息”肌肉增加45倍血流量。 2.髖關(guān)節(jié)反復活動，可促使缺血區(qū)側(cè)支循環(huán)形成，促進病變修復，髖關(guān)節(jié)功能的恢復是一種有效的治療方法。,3.患兒及家長須耐心配合，知道髖關(guān)節(jié)活動要循序漸進，活動幅度由小到大，次數(shù)由少到多，時間由短到長，動靜結(jié)合。 4.鍛煉還有助于維持正常體重，避免肥胖給孩子帶來額外負擔。,4.1.7活血化瘀藥物的使用 活血化瘀藥物的藥理共性是擴張血管，抑制血小板粘附和聚集，防止血液凝固，預防血栓形成。 1.增加纖維蛋白溶解活性，促進血栓溶解。改善血液流變性的異常，防止血液“濃”、“粘”、“聚”的出現(xiàn)，防止血栓。,2.抑

17、制血小板粘附作用、聚集作用、釋放作用。 3.可促進毛細血管的再生，激活成骨細胞的分化增殖，加速骨組織修復的作用。,4.1.8典型病例 例1男，5歲，左髖隱痛1年，1998年5月到醫(yī)院作X線片檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)股骨頭骺缺血壞死，服用中藥治療18個月，股骨頭骺基本恢復正常（圖2）。,圖2 兒童股骨頭骨骺缺血性壞死（型）中藥療效 1.左側(cè)股骨頭骨骺變小密度增高（型）。 2.中藥治療9個月股骨頭的骨骺半月形修復。 3.服中藥18個月股骨頭骨骺獲最佳的恢復。,例2 男，7歲，發(fā)現(xiàn)跛行約5個月，于1996年12月來診。X線照片示右側(cè)股骨頭骺壞死（型），見（圖31）。服中藥治療6個月后，X線片表現(xiàn)：股骨頭骺增高，

18、囊性灶吸收（圖3-2）。18個月后股骨頭形態(tài)結(jié)構(gòu)正常（圖33）。,圖3 兒童股骨頭骺型壞死（型） 1.治療前股骨頭似蕈狀，骺內(nèi)不規(guī)則密度減低囊性壞死區(qū) 2.中藥治療6月后骺增高，囊性灶全吸收 3.18個月后股骨頭形態(tài)結(jié)構(gòu)恢復正常,例3 男,6歲，左髖疼痛伴跛行1年半，經(jīng)攝片診斷為左側(cè)股骨頭骺缺血性壞死（型)。服中成藥治療股骨頭骨骺壞死的修復效果觀察（圖4）,圖4 兒童股骨頭缺血壞死型中藥治療期的演變 1左股骨頭骨骺變扁呈碎片狀密度增高（治療前） 2.中藥治療18月骺碎片修復融為一體 3.中藥治療25個月骺內(nèi)囊性灶吸收，骺內(nèi)側(cè)顯示成骨性恢復，關(guān)節(jié)間隙正常， 股骨頸干骺端增寬，頭臼匹配 4.停藥后

19、1年，隨訪股骨頭球形結(jié)構(gòu)完全恢復，髖關(guān)節(jié)活動功能正常，無癥狀,例4 兒童股骨頭骺缺血性壞死（型），口服中藥后修復效果（圖5）,圖5 股骨頭缺血壞死（型）用中藥治療后股骨頭的修復重建變化（男性7歲） 1.左側(cè)股骨頭骺殘存致密硬化干骺端囊樣變（治療前） 2.治療1年9個月股骨頭形成表面光滑骺板出現(xiàn)干骺端囊灶吸收 3.4年后隨訪股骨頭球形輪廓完全恢復頭臼匹配,例5 雙側(cè)兒童股骨頭缺血壞死用活血化瘀中藥治療，X線片觀察再生重建的效果（圖6）,圖6 兩側(cè)股骨頭骨骺缺血壞死丹郁骨康丸治療的效果 1.右側(cè)的股骨頭骨骺碎裂（型），左股骨頭骨骺致密（治療前）男4歲 2.右側(cè)股骨頭骨骺呈現(xiàn)斑點狀密度，左側(cè)股骨頭骨

20、骺硬化區(qū)變?。ㄖ委熀?個月） 3.右側(cè)股骨頭骨骺略高，斑點濃聚融合修復表現(xiàn)。左側(cè)的股骨頭骨骺恢復球形（治療1年） 4.右側(cè)股骨頭骨骺半球體結(jié)構(gòu)恢復表面光滑，左側(cè)股骨頭骨骺形態(tài)恢復正常（中藥治療19個月）,4.2手術(shù)療法兒童股骨頭骺缺血性壞死，手術(shù)治療的目的是增加股骨頭血供，改善頭臼包容，恢復球形結(jié)構(gòu)，保持良好功能，目前手術(shù)方法繁雜，莫衷一是，無所遵從。,（1）滑膜切除術(shù)或頭頸鉆孔減壓術(shù) 20世紀80年代 髖關(guān)節(jié)滑膜切除加鉆孔減壓 滑膜 制造和分泌滑液 滑液 含有高度聚合的、高黏度的透明質(zhì)酸 供應營養(yǎng)關(guān)節(jié)軟骨，主要潤滑劑 兒童股骨頭骨骺是一個軟骨團，兒童股骨頭骨骺是無血管區(qū)，血運靠圓韌帶供應。, 單純滑膜切除 股骨頭骨骺的壞死程度增加。 關(guān)節(jié)損傷，髖關(guān)節(jié)活動受限，強直融合。 頭頸鉆孔減壓 股骨頭骺軟骨損傷。 無客觀指標改善股 骨頭血運。,（2）血管植入或帶血管蒂、帶肌蒂骨塊移植術(shù) 血管植入力圖增加血運的方法，到目前為止，尚未能證實所植入的血管直正達此目的。切開股骨頭軟骨清除壞死灶，加植骨或用帶血管骨瓣植入以促進病變的修復，遠期效果有待觀察。,關(guān)節(jié)內(nèi)壓增高、骨內(nèi)壓增高理論及通過血管植入或帶血管蒂、帶肌蒂骨塊移植