1、神經(jīng)病學(xué),1,PPT學(xué)習(xí)交流,第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,2,PPT學(xué)習(xí)交流,概述,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,第四節(jié) 甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,3,PPT學(xué)習(xí)交流,概 述,許多內(nèi)科疾病都或多或少會有一些神經(jīng)損傷，較為常見的有 各種原因的心臟和肺部等疾病導(dǎo)致缺血、缺氧性神經(jīng)病變 肝臟疾病引起的肝性腦病、脊髓病、周圍神經(jīng)病 腎臟疾病引起的尿毒癥性腦病、周圍神經(jīng)病 血液系統(tǒng)疾病，代謝性疾病 腫瘤等也可引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷,4,PPT學(xué)習(xí)交流,第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,Par

2、aneoplastic Neurological Syndrome, PNS,5,PPT學(xué)習(xí)交流,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合指一些惡性腫瘤非直接 侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷 的一組綜合征 也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)（remote effects）,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,6,PPT學(xué)習(xí)交流,病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)： 癌腫分泌的某種毒素作用于神經(jīng)、肌肉 癌腫相關(guān)神經(jīng)抗原參與免疫反應(yīng) 例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、 抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、 Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、 抗VGPC抗體等,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,7,PPT學(xué)習(xí)交流,找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌

3、灶的證據(jù) 可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個部位,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,8,PPT學(xué)習(xí)交流,原發(fā)癌腫 受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主要有血管周圍間隙的炎癥細(xì)胞浸潤 血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關(guān)的抗體,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,9,PPT學(xué)習(xí)交流,針對原發(fā)病治療 糖皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑,神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征,10,PPT學(xué)習(xí)交流,侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱,副腫瘤性腦脊髓炎,副腫瘤邊緣性腦炎,副腫瘤腦干炎,副腫瘤脊髓炎,一、副腫瘤性腦脊髓炎,11,PPT學(xué)習(xí)交流,罕見 50%60%的原發(fā)腫瘤為肺癌 主要是小細(xì)胞肺癌，20%為睪丸癌 主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì) 呈亞急性、慢性或隱匿起病 影

4、像學(xué)及腦電圖檢查無特異性 腫瘤抗體的檢測可以幫助提高檢出率 應(yīng)該重視潛在腫瘤的尋找和治療,一、副腫瘤性腦脊髓炎,12,PPT學(xué)習(xí)交流,主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位 腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓 腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細(xì)胞和蛋白增高,一、副腫瘤性腦脊髓炎,13,PPT學(xué)習(xí)交流,可以累及脊髓的任何部位 主要以脊髓前角細(xì)胞為主 慢性進(jìn)行性對稱或不對稱性肌無力、肌萎縮， 上肢多見 腰穿沒有特征性改變，無椎管梗阻的表現(xiàn),一、副腫瘤性腦脊髓炎,14,PPT學(xué)習(xí)交流,即是副腫瘤性小腦變性 （paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD） 最常見的PNS 最常見于小

5、細(xì)胞肺癌 60%70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾 個月到23年出現(xiàn),二、亞急性小腦變性,15,PPT學(xué)習(xí)交流,以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā) 亞急性或慢性發(fā)病，進(jìn)行性加重 幾個月內(nèi)達(dá)到高峰，然后趨于穩(wěn)定 肢體及軀干共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、復(fù)視 極度衰弱 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側(cè)的，但可以不對稱,二、亞急性小腦變性,16,PPT學(xué)習(xí)交流,MRI和CT晚期可有小腦萎縮 CSF檢查可有輕度淋巴細(xì)胞升高，蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗體、Yo抗體、 抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等身抗體,二、亞急性小腦變性,17,PPT學(xué)習(xí)交流,原因不明的亞急性或慢性小腦

6、性共濟(jì)失調(diào) 血和CSF檢測到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難 應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小腦惡性腫瘤鑒別 與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟(jì)失調(diào)相鑒別,二、亞急性小腦變性,18,PPT學(xué)習(xí)交流,合并腫瘤及早手術(shù)治療可能對PCD癥狀有所緩解 血漿交換也可以穩(wěn)定病情,二、亞急性小腦變性,19,PPT學(xué)習(xí)交流,三、斜視性陣攣-肌陣攣,一種伴有眨眼動作的眼球不自主、快速、 無節(jié)律、無固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動 可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣 和共濟(jì)失調(diào) 特點(diǎn)是當(dāng)閉眼和入睡后眼球不自主運(yùn)動仍然存在 做眼球跟蹤運(yùn)動或固定眼球時眼陣攣反而加重 眼陣攣可以單獨(dú)存在，也可與其他肌陣攣共存 可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在 此病罕

7、見,20,PPT學(xué)習(xí)交流,CSF檢查可見蛋白輕度增高，也可類似PCD 的改變，CSF中出現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體 頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時可見 腦干內(nèi)異常信號（T2WI呈高信號）,三、斜視性陣攣-肌陣攣,21,PPT學(xué)習(xí)交流,免疫抑制治療均可收到明顯效果 原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀， 也可自然緩解 對癥治療：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病預(yù)后較好,三、斜視性陣攣-肌陣攣,22,PPT學(xué)習(xí)交流,發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān) 脊髓病變以胸段明顯,四、亞急性壞死性脊髓病,23,PPT學(xué)習(xí)交流,亞急性脊髓橫貫性損傷 多以下肢無力起病 呈傳導(dǎo)束性感覺、運(yùn)動障礙 伴有括約肌功能障礙

8、 受損平面可以在數(shù)日內(nèi)上升；也可累及頸段 脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命 多于23個月內(nèi)死亡,四、亞急性壞死性脊髓病,24,PPT學(xué)習(xí)交流,腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高 MRI可見病變節(jié)段脊髓腫脹,四、亞急性壞死性脊髓病,25,PPT學(xué)習(xí)交流,亞急性橫貫性脊髓損傷 可能合并的惡性腫瘤 排除惡性腫瘤硬膜下或髓內(nèi)轉(zhuǎn)移、放射性脊髓 病以及脊髓動靜脈畸形等脊髓病變后進(jìn)行診斷,四、亞急性壞死性脊髓病,26,PPT學(xué)習(xí)交流,本病沒有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重 預(yù)后不良,四、亞急性壞死性脊髓病,27,PPT學(xué)習(xí)交流,主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動神經(jīng)核 非炎性退行性變 原發(fā)腫瘤以骨髓瘤

9、和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見,五、亞急性運(yùn)動神經(jīng)元病,28,PPT學(xué)習(xí)交流,亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動神經(jīng)元受損的癥狀 不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺異常 可見到上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn)， 類似運(yùn)動 神經(jīng)元病,五、亞急性運(yùn)動神經(jīng)元病,29,PPT學(xué)習(xí)交流,CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離 肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位,五、亞急性運(yùn)動神經(jīng)元病,30,PPT學(xué)習(xí)交流,此型臨床少見，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體,五、亞急性運(yùn)動神經(jīng)元病,31,PPT學(xué)習(xí)交流,尚無特效的治療辦法 病程進(jìn)展緩慢,五、亞急性運(yùn)動神經(jīng)元病,32,PPT學(xué)習(xí)交流,脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主 本病70%80%原

10、發(fā)于肺癌，主要是小細(xì)胞肺癌 廣泛的神經(jīng)細(xì)胞脫失、壞死、淋巴細(xì)胞及單核 細(xì)胞浸潤 后根、脊髓后角細(xì)胞、后索繼發(fā)性退行性變,六、亞急性感覺神經(jīng)元病,33,PPT學(xué)習(xí)交流,六、亞急性感覺神經(jīng)元病,女性多于男性，起病呈亞急性 常以肢體疼痛和感覺異常為首發(fā)癥狀 逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)和感覺性共濟(jì)失調(diào) 伴有上肢的假性手足徐動癥 肢體無力相對較輕，出現(xiàn)肌無力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細(xì)胞受累 大多數(shù)在幾周到幾個月內(nèi)迅速進(jìn)展，少數(shù)病情進(jìn)展緩慢,34,PPT學(xué)習(xí)交流,六、亞急性感覺神經(jīng)元病,腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細(xì)胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測出抗Hu-抗體，CSF中滴度較

11、高，提示抗體由鞘內(nèi)合成 肌電圖 肌電圖特點(diǎn)是感覺神經(jīng)動作電位衰減或缺失，運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；騼H輕度減慢，無失神經(jīng)電位,35,PPT學(xué)習(xí)交流,四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺障礙 感覺性共濟(jì)失調(diào) 肌力相對保留 肌電圖感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及波幅減低 運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常,本病應(yīng)與Guillian-Barre 綜合征鑒別,六、亞急性感覺神經(jīng)元病,36,PPT學(xué)習(xí)交流,尚無特效治療方法 血漿置換、皮質(zhì)類固醇及免疫球蛋白 治療對多數(shù)患者無效 早期切除原發(fā)腫瘤可延緩本病病程，但預(yù)后不良,六、亞急性感覺神經(jīng)元病,37,PPT學(xué)習(xí)交流,肌無力綜合征 由自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能障礙性 疾病 至少有一半以上的

12、患者能查到癌腫，80%以上 為小細(xì)胞肺癌,腫瘤抗原,抗體,NMJ前膜鈣通道封閉,前膜內(nèi)Ach不能釋放,肌無力,七、Lambert-Eaton綜合征,38,PPT學(xué)習(xí)交流,成年男性多見，約2/3患者伴發(fā)腫瘤， 特別是小細(xì)胞肺癌 亞急性起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肢體近端 和軀干肌肉無力，易疲勞，下肢重于上肢 腦神經(jīng)支配肌群不受累 自主神經(jīng)功能障礙 可以合并其他PNS，如PCD和腦脊髓炎等,七、Lambert-Eaton綜合征,39,PPT學(xué)習(xí)交流,藥理學(xué)試驗(yàn) 新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反應(yīng) 高頻（10Hz以上）重復(fù)電刺激時波幅遞增到 200%以上,七、Lambert-Eaton綜合征

13、,40,PPT學(xué)習(xí)交流,亞急性發(fā)病的肢體近端無力為主的癥狀 短暫活動后癥狀減輕 無眼肌麻痹 伴自主神經(jīng)功能障礙 新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性 高頻重復(fù)刺激波幅遞增,需與重癥肌無力鑒別,七、Lambert-Eaton綜合征,41,PPT學(xué)習(xí)交流,膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無效 血漿置換和免疫抑制劑治療有效 針對伴發(fā)的明確腫瘤進(jìn)行相應(yīng)治療也可使癥狀 明顯改善 注意避免應(yīng)用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、 維拉帕米、氟桂利嗪等,七、Lambert-Eaton綜合征,42,PPT學(xué)習(xí)交流,第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,43,PPT學(xué)習(xí)交流,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,隨著人們對神經(jīng)系統(tǒng)損害認(rèn)識的不斷提高和新的

14、檢查手段（如MRI、PET、肌電圖及神經(jīng)肌肉活檢等）的普遍應(yīng)用，糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥檢出率明顯提高，達(dá)50%以上，是糖尿病最常見的并發(fā)癥,44,PPT學(xué)習(xí)交流,1糖代謝異常 2神經(jīng)低灌注 3神經(jīng)營養(yǎng)因子 4自身免疫因素 5炎癥反應(yīng) 6遺傳因素 7其它因素,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,45,PPT學(xué)習(xí)交流,1血糖升高/糖耐量降低 2神經(jīng)系統(tǒng)受損相應(yīng)表現(xiàn) 3神經(jīng)電生理檢查 CT MRI/MRA 神經(jīng)活檢,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,46,PPT學(xué)習(xí)交流,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病,二、糖尿病性單神經(jīng)病,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,四、糖尿病性脊髓病,47,PPT學(xué)習(xí)交流,1.控制血糖 2.大劑

15、量B族維生素 3.改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng) 4.控制血脂，將低密度 脂蛋白降到1.03 mmol/L以下,糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,48,PPT學(xué)習(xí)交流,最常見的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 慢性進(jìn)行性病程 主要累及雙側(cè)末梢神經(jīng)，以感覺 神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運(yùn)動神經(jīng)受累較輕,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,49,PPT學(xué)習(xí)交流,自下肢遠(yuǎn)端開始 疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感，夜間重，有時疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠 對稱性麻木、蟻?zhàn)?、燒灼感等感覺障礙,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,感覺神經(jīng)癥狀,50,PPT學(xué)習(xí)交流,體位性低血壓 皮膚粗糙、菲薄、干燥、皸裂， 指（趾）甲脆弱、不平 瞳孔反射異常和汗液分泌障礙,一、

16、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,自主神經(jīng)癥狀,51,PPT學(xué)習(xí)交流,肢體無力較輕或無腱反射減弱或消失 一般無肌萎縮,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,運(yùn)動神經(jīng)癥狀,52,PPT學(xué)習(xí)交流,感覺和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征 體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動作電位幅度降低,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,53,PPT學(xué)習(xí)交流,藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病 癌性周圍神經(jīng)病 亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 遺傳性周圍神經(jīng)病,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,54,PPT學(xué)習(xí)交流,控制血糖 B族維生素 營養(yǎng)神經(jīng) 自發(fā)性疼痛：卡馬

17、西平或苯妥英鈉 抗焦慮、抑郁,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,55,PPT學(xué)習(xí)交流,糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳 有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復(fù)感染導(dǎo)致敗血癥,一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,56,PPT學(xué)習(xí)交流,單支神經(jīng)受累 急性、亞急性起病 （起因血循障礙，髓鞘受損重于軸索） 腦神經(jīng)：外展、滑車、動眼、面神經(jīng) 脊神經(jīng)：尺、橈、正中、腋、股、腓 少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng),二、糖尿病性單神經(jīng)病,57,PPT學(xué)習(xí)交流,單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月 感覺、運(yùn)動神經(jīng)均受侵犯，相應(yīng)分布支配區(qū)域 感覺、運(yùn)動障礙 肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主,二、糖尿病性單神經(jīng)病,58,PPT學(xué)習(xí)交流,同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病

18、” 以機(jī)體能否及時建立“側(cè)支循環(huán)”決定其能否“痊愈”,二、糖尿病性單神經(jīng)病,59,PPT學(xué)習(xí)交流,認(rèn)識上主要靠“臨床癥狀和體征” 關(guān)鍵詞組： 80%的患者，20年的病程： 15%的合并體位性低血壓 30mmHg的臥立收縮壓差 心動過速 異常瞳孔 低血糖性意識障礙,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,60,PPT學(xué)習(xí)交流,糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病 糖尿病性膀胱功能障礙 糖尿病性性功能障礙,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,61,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂 食道蠕動減慢、胃張力降低、排空延長 胃酸減少、膽囊功能障礙 腹瀉、脂肪瀉、 “五更瀉”、 便秘 常主訴：腹脹、消化不良、不明原因腹瀉或便秘,三、糖尿病性自主

19、神經(jīng)病,62,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)鍵詞： 13%合并低張力大容量性膀胱 殘余尿易繼發(fā)尿路感染 神經(jīng)源性膀胱,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,63,PPT學(xué)習(xí)交流,關(guān)鍵詞： 男性糖尿病患者 50%，陽痿可以是糖尿病自主 神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn) 女性 40歲以下 38% 月經(jīng)紊亂、性冷淡、會陰 部瘙癢 可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損,三、糖尿病性自主神經(jīng)病,64,PPT學(xué)習(xí)交流,少見 病種有： 糖尿病性肌萎縮 糖尿病性假性脊髓癆 脊前動脈綜合癥 治療： 以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主 輔以B族維生素,四、糖尿病性脊髓病,65,PPT學(xué)習(xí)交流,發(fā)病機(jī)制：型 學(xué)說：代謝 循環(huán) 免疫 病理表現(xiàn)：運(yùn)動神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘軸索變性

20、 臨床特點(diǎn)： 中老年 亞急性多 急性隱匿也有 單側(cè) 雙側(cè) 不對稱 延髓支配肌肉一般不受累 無感覺障礙 膝反射減弱或消失，而踝反射正常 典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無力股四頭肌 萎縮與無力不平行，萎縮重于肌無力 肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源 性損害,四、糖尿病性脊髓病,66,PPT學(xué)習(xí)交流,受累部位：脊髓的后根和后索 臨床表現(xiàn)： 深感覺障礙 感覺性共濟(jì)失調(diào) 步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚 夜間行走困難、走路踩棉花感 閉目難立征陽性,四、糖尿病性脊髓病,67,PPT學(xué)習(xí)交流,第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),Systemic lupus erythematosus, SLE,68,PPT學(xué)習(xí)交流,S

21、LE：自身免疫疾病 ，全身累及 由遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等致免疫失調(diào)引起 慢性炎性疾病 21.4/10萬 90%為女性 約50%患者有神經(jīng)精神癥狀 并發(fā)癥：表現(xiàn)有 頭痛、癲癇、精神障礙、認(rèn)知障礙 腦血管病、狼瘡腦病、無菌性腦膜炎 運(yùn)動障礙、脊髓病、周圍神經(jīng)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),69,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE：免疫介導(dǎo)損傷 神經(jīng)損傷： 抗體直接損傷神經(jīng) 抗體對腦血管損傷 抗體對凝血系統(tǒng)的影響 抗體對脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),70,PPT學(xué)習(xí)交流,中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死） 出血腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹?/p>

22、，可 “透明樣變” 血管內(nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變 白質(zhì)還可有“脫髓鞘”改變 周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 周圍神經(jīng)主要以多灶性不對稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?神經(jīng)滋養(yǎng)小血管病變導(dǎo)致軸索改變,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),71,PPT學(xué)習(xí)交流,SLE是全身性慢性病 其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 可出現(xiàn)在SLE診斷之前 也可出現(xiàn)于SLE的各個時期 有十一方面的表現(xiàn)特點(diǎn),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),72,PPT學(xué)習(xí)交流,最常見，約有32%70% 主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛 早期即可單獨(dú)出現(xiàn) 糖皮質(zhì)激素治療可緩解,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),頭痛,1,73,PPT學(xué)習(xí)交流,較常見，約有17%37% 有約5%10%為SLE

23、的首發(fā)癥狀 出現(xiàn)并非意味著疾病的晚期 發(fā)作形式： 全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 癲癇持續(xù)狀態(tài) 反射性癲癇 精神運(yùn)動性發(fā)作 注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),74,PPT學(xué)習(xí)交流,較常見，約有3%15% 部位：大腦 、小腦 、腦干 腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血 直接原因： 腦血管本身病變 心臟附壁血栓脫落栓塞腦 SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥 腦血管病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),75,PPT學(xué)習(xí)交流,不包括腦血管病變引起的精神癥狀 表現(xiàn)： 腦胡言亂語、意識模糊、躁動不安、幻覺、 癡呆、抑郁等,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),76,PPT學(xué)習(xí)交流,急或慢性，

24、常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā) 表現(xiàn)： 頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等 腦膜刺激征,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),77,PPT學(xué)習(xí)交流,主要是狼瘡性舞蹈病，偶見SLE性帕金森綜合癥 30歲以下女性多見，一過性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年 急性發(fā)作期多見，可單側(cè)或雙側(cè)舞蹈，復(fù)發(fā)率25% 檢查： 狼瘡性舞蹈病現(xiàn)有影像學(xué)無改變 SLE性帕金森綜合癥有影像學(xué)改變 特定反射性核素功能PET和SPECT： 早期 腦內(nèi)DAT-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)載體功能顯著降低 D2型多巴胺受體火星早期超敏，晚期低敏， 多巴胺遞質(zhì)合成減少,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),78,PPT學(xué)習(xí)交流,可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時期也有 急性、亞急性發(fā)病

25、脊髓血管炎-脊髓缺血壞死 胸髓受累居多，可雙下肢無力，甚至完全性截癱 受損平面以下各種感覺減退和消失 大小便功能障礙，等 約25%合并是視神經(jīng)改變 注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別 檢查： MRI 相應(yīng)節(jié)段長T2信號，常有水腫，增粗， 強(qiáng)化。也有MRI無異常發(fā)現(xiàn)的 CSF蛋白和淋巴可升高,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),79,PPT學(xué)習(xí)交流,主要是：視神經(jīng) 也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng) 注意： 可以是腦神經(jīng)單獨(dú)受累 也可以是病變侵及大腦、腦干時累及腦神經(jīng),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),80,PPT學(xué)習(xí)交流,少見 主要是“非對稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、 多發(fā)性單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病 常見癥狀 感

26、覺異常，可有手套、襪套狀痛覺減退 感覺性共濟(jì)失調(diào) 累及神經(jīng)根表現(xiàn)： 急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),81,PPT學(xué)習(xí)交流,與SLE有關(guān)的檢查，參見內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)檢查，主要圍繞以下四個方面講述： 腦脊液 血清免疫學(xué)檢查 影像學(xué)：CT MRI 腦電圖 肌電圖,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),82,PPT學(xué)習(xí)交流,壓力：35%升高 一般輕度，也有400mmH2O以上者 蛋白：74%升高，多在0.512.92g/L之間 細(xì)胞：18%伴白細(xì)胞輕度甚高，十幾個到幾十個每 微升，以淋巴細(xì)胞升高為主 糖、氯：多數(shù)正常，個別報道糖降低 其他：可查到抗神經(jīng)元抗體和

27、抗淋巴細(xì)胞IgG， 半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶 CSF中C4補(bǔ)體和糖降低，提示狼瘡性腦病 “活動”,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),83,PPT學(xué)習(xí)交流,可查到結(jié)締組織病相關(guān)抗體陽性 例如： 抗淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān) 抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān) 抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊 髓炎有關(guān),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),84,PPT學(xué)習(xí)交流,無特征性 可見腦出血，或者缺血所致脫髓鞘病灶 （有時難與多發(fā)性硬化鑒別）,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),85,PPT學(xué)習(xí)交流,多有異常，癲癇患者可見癲癇波 但是沒有特殊提示SLE的意義,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),86,PPT學(xué)習(xí)交流,部分累及周圍神經(jīng)者，神經(jīng)傳導(dǎo)

28、速度減慢 偶有累及軸索，神經(jīng)傳導(dǎo)動作電位波 幅降低,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),87,PPT學(xué)習(xí)交流,根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難診斷 SLE癥狀不典型或神經(jīng)精神早于SLE時： 根據(jù)1982年美國診斷標(biāo)準(zhǔn)確立SLE診斷 病程中出現(xiàn)神經(jīng)精神臨床表現(xiàn) 除外其他復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),88,PPT學(xué)習(xí)交流,腦血管?。?有明確的腦血管病危險因素 無CSF及血清免疫學(xué)改變 多發(fā)性硬化 無結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)及血清免疫學(xué)改變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶符合McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn),系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),89,PPT學(xué)習(xí)交流,一般治療：幫助病人樹立信心，避免誘發(fā)因素

29、，保證足夠的休息和營養(yǎng) 神經(jīng)科治療：以對癥為主 SLE治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑,預(yù)后：不良,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),90,PPT學(xué)習(xí)交流,第四節(jié) 甲狀腺疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,91,PPT學(xué)習(xí)交流,1.甲狀腺毒性腦病,2.急性甲狀腺毒性肌病,3.慢性甲狀腺毒性肌病,4.甲狀腺毒性周期性癱瘓,一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,92,PPT學(xué)習(xí)交流,不同程度的意識障礙，大量錯覺、幻覺以及明顯的精神運(yùn)動性興奮，患者可很快進(jìn)入昏迷狀態(tài) 腦脊液示無色透明，細(xì)胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高 腦電圖示中、重度異常，以彌漫的高波幅慢波為主 頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底節(jié)出現(xiàn)欠均勻低密度灶。頭MRI可見相應(yīng)部位長T1、長T2異常信號,一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,93,PPT學(xué)習(xí)交流,發(fā)展迅速的肌無力，嚴(yán)重時可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱 常侵犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹 少數(shù)可侵犯眼肌及其他顱神經(jīng)所支配的肌肉 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不明顯 無感覺障礙 罕見,一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變,94,PPT學(xué)習(xí)交流,