1、2020/7/28,1,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,病史和檢查：詳盡的病史、認(rèn)真的查體，必 要的 輔助檢查 定位診斷： 根據(jù)癥狀和體征，結(jié)合解剖、生理和 病理知識，推斷病變部位的診斷過程。 定性診斷： 根據(jù)起病方式、癥狀出現(xiàn)的先后順序 及演變過程，結(jié)合定位診斷，對疾病 作出病理、病因診斷的過程。,2020/7/28,2,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷準(zhǔn)則,1、明確病變水平：肌肉、周圍神經(jīng)（末梢、 干、神經(jīng)叢、根）、中樞神經(jīng)（脊髓、腦 干、小腦、大腦） 2、病變的空間分布： 局灶性：某一局限部位 多灶性：兩個或以上部位 彌漫性：雙側(cè)對稱，彌散受累 系統(tǒng)性：選擇性累及某一功能系統(tǒng),2020/7/28,3,3、一元論

2、： 4、高度重視首發(fā)癥狀： 根痛髓外病變 小腦出血劇烈頭痛+眩暈 SAH劈裂樣頭痛+頸項強(qiáng)直,2020/7/28,4,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷注意事項,假定位體征：雙Hoffmann征 疾病發(fā)展過程中的定位不確定性：脊髓病變 合并的某些異常不具備定位意義：先天性眼球震顫 輔助檢查的重要性：無臨床癥狀、體征的病變,2020/7/28,5,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,2020/7/28,6,上運(yùn)動神經(jīng)元為中央前回與旁中央小葉前部的錐體細(xì)胞及其纖維組成的錐體束；下運(yùn)動神經(jīng)元位于腦神經(jīng)運(yùn)動核和脊髓前角及其組成的運(yùn)動神經(jīng) 錐體束： 皮質(zhì)腦干束以雙側(cè)支配為主（面神經(jīng)下核和舌下神經(jīng)除外） 皮質(zhì)脊髓束以對側(cè)為主,2020/7/

3、28,7,感覺傳導(dǎo)通路 的一般結(jié)構(gòu)特點 1、（由感受器大腦皮質(zhì)） 由三個（級）神經(jīng)元構(gòu)成 2、第2級神經(jīng)元發(fā)出的纖維 全部或部分交叉至對側(cè),2020/7/28,8,3、第3級神經(jīng)元 的胞體位于間 腦（背側(cè)丘腦 或后丘腦） 4、第3級神經(jīng)元 發(fā)出的纖維行 經(jīng)內(nèi)囊后肢 5、投射到對側(cè)大 腦皮質(zhì)感覺區(qū)（中央后回）,2020/7/28,9,上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 癱瘓范圍廣 肌張力增高 腱反射亢進(jìn) 病理征陽性 廢用肌萎縮 電變性陰性,下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓 癱瘓多局限 肌張力降低 腱反射遲鈍 病理征陰性 肌萎縮顯著 電變性反應(yīng),2020/7/28,10,一、周圍神經(jīng)病變：共有癥狀 刺激癥狀 毀壞癥狀 運(yùn)動：

4、肌纖顫、肌痙攣 癱瘓 感覺： 主觀：痛、麻 主觀：木 客觀：過敏 客觀：減退或消失 反射： 早期正常 大部分減弱或消失 植物神經(jīng)： 蒼白、發(fā)涼、多汗 潮紅、發(fā)紺、少汗,2020/7/28,11,1、脊神經(jīng)根： 脊神經(jīng)前根：下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓-張力低、 腱反射低、肌肉萎縮、病理 征陰性 脊神經(jīng)后根： 2、后根神經(jīng)節(jié)：帶狀皰疹 3、神經(jīng)干：腕下垂（橈神經(jīng)）爪形手（尺神經(jīng)） 祝福手（正中神經(jīng)）猿手（正中和尺神經(jīng)） 4、神經(jīng)末梢：肌肉萎縮、套式感覺減退,2020/7/28,12,2020/7/28,13,a)腕下垂（橈神經(jīng)） b)爪形手（尺神經(jīng)） c)祝福手（正中神經(jīng)） d)猿手（正中和尺神經(jīng)）,202

5、0/7/28,14,二、脊髓病變,根據(jù)不同部位病變，可有不同癥狀及體征： a 皮質(zhì)脊髓束： b脊髓丘腦束： c后索： d側(cè)角： e前角： f后角： g前根： h后根：,2020/7/28,15,皮質(zhì)脊髓束,脊髓丘腦束,后根,前根,后索,S,L,T,C,前白聯(lián)合,2020/7/28,16,*完全橫貫的臨床表現(xiàn)： 1運(yùn)動：損害平面以下上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓-肢 體張力高、反射活躍、病理征陽性、 無肌萎縮、肌力 2感覺：損害平面以下肢體及軀干深淺感覺均 減退或喪失。 3反射：淺反射或消失，深反射活躍，病 理反射陽性。 4植物神經(jīng)障礙：尿潴留或失禁，大便秘結(jié)、 多汗或無汗。 睫狀中樞-同側(cè)Horner征。,

6、2020/7/28,17,*脊髓半橫貫損害表現(xiàn)（BrownSequard綜合癥)： 1.病變同側(cè)平面以下：上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓 深感覺喪失 同節(jié)段下運(yùn)動神經(jīng)元癱 及血管運(yùn)動障礙 2.病變對側(cè)平面以下：淺感覺消失 3.不出現(xiàn)大小便障礙。,2020/7/28,18,脊髓休克：如急性脊髓炎、脊椎外傷等急性病變 時出現(xiàn)類似大腦休克（脊髓無反應(yīng)）， 一般36周 表現(xiàn)為:損害平面以下弛緩性癱瘓，23周后漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓。,2020/7/28,19,不同的組合,脊髓亞急性聯(lián)合變性（后側(cè)索硬化）： 運(yùn)動神經(jīng)元?。?進(jìn)行性脊肌萎縮癥-前角 原發(fā)性側(cè)索硬化-皮質(zhì)脊髓束 肌萎縮側(cè)索硬化-前角和皮質(zhì)脊髓束 脊髓空洞癥：后

7、角或前白聯(lián)合 遺傳性共濟(jì)失調(diào)：,2020/7/28,20,脊髓特殊損害綜合征 1、脊前動脈綜合征 多為T4平面的損害， 以前2/3為主，后束保留。 2、脊后動脈綜合征 一側(cè)或雙側(cè)脊髓后1/3損害， 少見。,2020/7/28,21,皮質(zhì)脊髓束,脊髓丘腦束,后根,前根,后索,S,L,T,C,前白聯(lián)合,2020/7/28,22,脊髓病縱向定位診斷： 1.縱定位：運(yùn)動方面： 上肢 下肢 高頸段 上運(yùn)動神經(jīng)元體征 上 頸膨大 下運(yùn)動神經(jīng)元體征 上 胸段 上 腰膨大 下,2020/7/28,23,感覺方面： 1）早期根性痛和感覺過敏部位 2）感覺障礙平面（痛覺減退平面） 3）脊柱壓痛、叩擊痛平面,202

8、0/7/28,24,2.橫定位： 髓外 髓內(nèi) 根性痛 多見 少見 痛覺障礙 下上 上下 病變部位肌痛 有 無 運(yùn)動障礙 下肢上肢 上下 錐體束征出現(xiàn) 早而重 晚而輕 膀胱有障礙 晚而輕 早而重 CSF蛋白 增高 多正常,2020/7/28,25,三、腦干病變,交叉性麻痹（或感覺障礙）： 病灶：一側(cè)腦神經(jīng)核、或其傳入傳出纖維受到 破壞，同時伴隨附近的錐體束或感覺 纖維的長束損害。 表現(xiàn)： 病灶同側(cè)腦神經(jīng)的周圍性麻痹或感覺缺 失，病灶對側(cè)的肢體上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓或 感覺障礙。,2020/7/28,26,Wallenberg綜合征（小腦后下動脈綜合征、延髓背外側(cè)綜合癥）,疑核同側(cè)軟腭及聲帶麻痹 前庭神

9、經(jīng)核眩暈 脊髓小腦束同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào) 交感神經(jīng)降束同側(cè)Horner征 三叉神經(jīng)脊束核同側(cè)顏面痛溫覺喪失 脊髓丘腦束對側(cè)肢體痛溫覺喪失,2020/7/28,27,2020/7/28,28,延髓背外側(cè)綜合癥（小腦后 下動脈綜合癥）,2020/7/28,29,球麻痹,共有癥狀：飲水嗆咳、吞咽困難、言語含混 真性球麻痹：雙側(cè)912顱神經(jīng)或其核 假性球麻痹：雙側(cè)腦橋或其以上皮質(zhì)腦干束 鑒別：1.咽反射 2.舌肌萎縮與震顫 3.病理腦干反射 4.強(qiáng)哭強(qiáng)笑,2020/7/28,30,Millard-Gubler綜合征,部位：腦橋基底部外側(cè)損傷，致面神經(jīng)、 外展神經(jīng)和核及錐體束受損。 癥狀：,2020/7/

10、28,31,2020/7/28,32,小腦橋腦角綜合征,病變部位：、顱神經(jīng)同側(cè)小腦或腦干 癥狀：耳蝸癥狀；前庭神經(jīng)癥狀； 其它顱神經(jīng)癥狀；小腦和錐體 束癥狀 病因：聽神經(jīng)瘤多見,2020/7/28,33,2020/7/28,34,2020/7/28,35,Weber綜合征,部位：大腦腳綜合征 動眼神經(jīng)纖維 錐體束 癥狀：,2020/7/28,36,2020/7/28,37,顱神經(jīng),2020/7/28,38,腦底部病變,視交叉部綜合征： 病變：視交叉 癥狀：雙顳側(cè)偏盲 病因；垂體瘤多見,2020/7/28,39,2020/7/28,40,2020/7/28,41,動眼神經(jīng)麻痹：外斜視，內(nèi)收、上、

11、下視受限 外展神經(jīng)麻痹：內(nèi)斜視，外展受限 三叉神經(jīng)損害：同側(cè)面部疼痛伴感覺障礙，張口 下頜偏向患側(cè) 面神經(jīng)損害：同側(cè)周圍性面癱 聽神經(jīng)損害：聽神經(jīng)聾 舌咽、迷走神經(jīng)損害：真性球麻痹 舌下神經(jīng)損害：伸舌偏向患側(cè)伴同側(cè)舌肌萎縮,2020/7/28,42,2020/7/28,43,四、小腦病變,功能：平衡、共濟(jì)運(yùn)動和肌張力 肢體性共濟(jì)失調(diào)：同側(cè)肢體指鼻、輪替及跟膝 脛試驗不準(zhǔn)，張力及腱反射低 軀干性共濟(jì)失調(diào)：行走不穩(wěn)，Romberg征陽性 小腦半球病變：同側(cè)肢體肌張力低、腱反射減 低、肢體性共濟(jì)失調(diào) 蚓部病變：軀干性共濟(jì)失調(diào),2020/7/28,44,2020/7/28,45,五、大腦半球病變,額葉

12、病變： 毀壞病變 刺激病變 中央前回 對側(cè)偏癱或單癱 對側(cè)限局性痙攣發(fā)作 額中回后部 注視病灶同側(cè) 注視病灶對側(cè) 額下回后部 運(yùn)動性失語和書寫不能 前額葉 出現(xiàn)智能障礙、社會能力減退、行為障礙 缺乏道德感、額葉共濟(jì)失調(diào)、額葉釋放征,2020/7/28,46,2020/7/28,47,2020/7/28,48,頂葉病變,后中央回：感覺性癲癇（如Jackson發(fā)作）或感覺減退及消失 旁中央小葉： 排尿困難及下肢感覺、運(yùn)動異常 顳葉病變 視放射：偏盲或象限盲 顳上回：感覺性失語 顳葉前部：精神運(yùn)動性癲癇 鉤回：幻嗅； 視放射：幻視,2020/7/28,49,2020/7/28,50,枕葉病變,刺激性

13、病變：視幻覺 毀壞性病變：單側(cè)-對側(cè)同向偏盲或象限盲 雙側(cè)-皮質(zhì)盲,2020/7/28,51,內(nèi)囊病變,解剖： 癥狀：三偏 情緒障礙-內(nèi)囊前肢,2020/7/28,52,2020/7/28,53,位置：尾狀核、背側(cè)丘腦、豆?fàn)詈酥g 形態(tài)結(jié)構(gòu)：尖端向內(nèi) “” 字形白質(zhì)板 分部及纖維排列： 內(nèi)囊前肢：額橋束， 丘 腦前輻射 內(nèi)囊膝：皮質(zhì)核束 內(nèi)囊后肢：皮質(zhì)脊髓束 丘腦上輻射視輻射 聽輻射,內(nèi)囊,2020/7/28,54,基底節(jié)病變,1.尾狀核新紋狀體 2.豆?fàn)詈?殼 (蒼白球 舊紋狀體) 3.屏狀核 4.杏仁體：屬邊緣系 5.黑質(zhì) ,2020/7/28,55,2020/7/28,56,Putame

14、n-殼核 Globus pallidus-蒼白球 Caudate-尾狀核 Amygdala-杏仁核 Ventral lateral nucleus-丘腦腹外側(cè)核,2020/7/28,57,紋狀體的功能 : 維持肌張力 肌群協(xié)調(diào)穩(wěn)定 病變: 肌張力改變（增高或降低） 運(yùn)動異常（增多或減少） 震顫等,2020/7/28,58,1、黑質(zhì)和蒼白球損害（帕金森癥狀）： 靜止性震顫、齒輪樣肌張力增高、 動作減少和伴隨動作減少 2、尾狀核和殼核 癥狀：肌張力減退、運(yùn)動增多 尾狀核：手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣； 殼核：舞蹈病,2020/7/28,59,六、排尿障礙的定位診斷,神經(jīng)元性排尿障礙（神經(jīng)元性膀胱)： 由于排

15、尿中樞或周圍神經(jīng)病變引起膀胱 尿道功能失調(diào)所致的排尿困難。 排尿反射弧： 盆神經(jīng)（副交感）S2-4側(cè)角 陰部神經(jīng)尿道外括約??； 前根盆神經(jīng)逼尿肌和內(nèi)括約肌。,2020/7/28,60,2020/7/28,61,低張力性膀胱： 膀胱過度充盈伴體積增大，出現(xiàn)充 盈性尿失禁。 高張力性膀胱： 排尿次數(shù)增加，尿意急迫，膀胱感 覺正常而容量減少，有尿即排。 反射性膀胱： 脊髓反射由于失去高級中樞的適當(dāng) 控制而亢進(jìn)，為反射性自動排尿。,2020/7/28,62,上運(yùn)動神經(jīng)元病變： 部位：從旁中央小葉到脊髓膀胱中樞 （T11以上)； 表現(xiàn)：高張力性膀胱（失抑制性膀胱）； 下運(yùn)動神經(jīng)元病變： 部位：盆神經(jīng)和陰

16、部神經(jīng) 表現(xiàn)：低張力性膀胱 前角或脊神經(jīng)根炎有尿意 傳入神經(jīng)或后索無尿意,2020/7/28,63,脊髓完全橫貫損害： 急性期：排尿反射抑制狀態(tài)尿潴留； 恢復(fù)期：反射性膀胱反射性自動排尿。 骶髓排尿中樞病變：,2020/7/28,64,七、肌肉病變,肌肉本身或神經(jīng)肌肉接頭病變 常見癥狀：對稱性肢帶肌無力（近端） 晚期肌萎縮明顯 與肌無力相一致的腱反射減退 肌炎：伴肌痛 重癥肌無力：肌肉易疲勞性,2020/7/28,65,錐體系統(tǒng)定位診斷,皮質(zhì)：Jackson癲癇；單癱 內(nèi)囊：“三偏征” 腦干：交叉性癱瘓 脊髓：雙側(cè)錐體束：痙攣性四肢癱；截癱 雙錐體束+后索：共濟(jì)失調(diào)性痙攣性截癱 錐體束+前角：

17、ALS 脊髓前角：纖顫/束顫；單癱/節(jié)段性完全 癱：脊灰,2020/7/28,66,感覺障礙定位診斷,神經(jīng)末梢：套式感覺減退、過敏；神經(jīng)營養(yǎng)障 礙；可伴萎縮無力 神經(jīng)干：片狀或條索狀感覺減退、過敏；伴肌 肉萎縮與無力 脊髓后根：節(jié)段（根）性感覺障礙；根性痛 脊神經(jīng)節(jié)：后根癥狀；皰疹 后角：深淺感覺分離 中央灰質(zhì)：雙側(cè)深淺感覺分離,2020/7/28,67,2020/7/28,68,脊髓后索：傳導(dǎo)束性深感覺障礙；感覺性共濟(jì)失調(diào) Lhermitte征 脊髓側(cè)索：傳導(dǎo)束性淺感覺障礙 脊髓橫貫; 腦干：交叉性感覺障礙；偏身感覺障礙 丘腦：偏身感覺減退；丘腦痛 內(nèi)囊：三偏征 皮質(zhì)：感覺性癲癇；單肢感覺障礙；實體