GB17021一1997

前言

本標準是在《克山病防治工作標準(試行))(1982年制定)的基礎上，參照國內、外心肌病診斷和鑒

別的有關資料，進行修改和補充編寫的。

自本標準實施之日起，原有的《各種克山病診斷標準、臨床分型(草案)》作廢。

本標準的附錄A、附錄B,附錄C是標準的附錄。

本標準的附錄D、附錄E是提示的附錄。

本標準由中華人民共和國衛(wèi)生部提出。

本標準由中國地方病防治研究中心克山病研究所負責起草，云南省克山病防治研究中心和白求恩

醫(yī)科大學地方病研究所參加起草。

本標準主要起草人:夏德義、于維漢、倪國治、牛存龍.

本標準由衛(wèi)生部委托技術歸口單位中國預防醫(yī)學科學院負貴解釋。

中華人民共和國國家標準

克山病診斷標準GB17021一1997

Diagnosticstandardforkeshandisease

，范圍

本標準規(guī)定了克山病診斷要點以及臨床分型的技術指標。

本標準適用于克山病病區(qū)的個案診斷以及與其他心肌疾病或心臟病的鑒別。

2診斷原則

必須具備下列三條方可診斷為克山病:

a)克山病的發(fā)病特點:具有在一定地區(qū)、時間和人群中多發(fā)〔見附錄A(標準的附錄)〕，外來人口在

病區(qū)與當地農民連續(xù)過三個月以上同樣生活方能發(fā)病;

b)具有心臟病的癥狀與體征(心大或形態(tài)、搏動、節(jié)律或心電圖的異常)，或心功能不全的癥狀與體

征(氣短、心悸、奔馬律、肝大和浮腫);

c)且能排除其他疾病者。

診斷標準

具有克山病發(fā)病特點，并具備以下任何一條或其中一項表現又能排除其他疾病者

心臟擴大。檢查方法與判定基準見附錄B(標準的附錄)。

急性或慢性心功能不全。

心律失常:

a)多發(fā)室性早搏(每分鐘6次以上，運動后增加);

b)心房纖顫;

c)陣發(fā)性室性或室上性心動過速。

奔馬律。

腦或其他部位栓塞。

心電圖改變:

a)房室傳導阻滯;

b)束枝傳導阻滯(不完全右束枝傳導阻滯除外);

c)ST-T改變;

d)Q-T間期明顯延長;

e)多發(fā)或多源性室性早搏;

f)陣發(fā)性室性或室上性心動過速;

8)心房纖顫或心房撲動;

h)P波異常(左、右房增大或兩房負荷增大)。

心電圖檢查方法與判定基準見附錄C(標準的附錄)。

月..n藝咋硯︺

…

，J，J弓工J3.43.53.6

國家技術監(jiān)份局1997一，0一06批準

1998一10一01;ZIffi

GB17021一1997

3.7x線所見:心臟擴大(檢查與判定見附錄B中B2,B3)>

3.8超聲心動圖(包括多普勒超聲心動圖D-UCG)的改變:

a)左房、左室徑擴大;

b)射血分數EF(%)降低到40%以下，

。)室壁活動呈節(jié)段性運動障礙;

d)二尖瓣血流頻譜A峰大于E峰。

3.9心機圖改變:

a)射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)妻0.40;

b)A波率(A/E-O))15Y..

3.10實驗室檢查:

a)心肌酶譜的改變，

b)谷草轉氨酶(GOT)、谷丙轉氨酶(GPT)升高,GOT/GPT>1;

c3乳酸脫氫酶(LDH)及其同功酶1(LDH,)升高，LDH,>LDH

d)磷酸肌酸激酶(CK或CPK)及其同功酶2(CPKy)升高。

4臨床分型標準

按發(fā)病過程與心臟功能分成下列四型:

4.1急型

發(fā)病急劇且有急性心肌缺血、壞死仁見附錄D(提示的附錄)〕的所見或呈現急性心臟功能失代償并

具有下列任何之一項表現者為重癥急型克山病:

a)心源性休克;

b)嚴重心律失常所致心腦綜合癥;

。)急性肺水腫或急性左心衰竭。

慢型

心臟多為中度或顯著擴大，表現為慢性心臟功能失代償—充血性心力衰竭。

1自然慢型:是一組沒有急、亞急、慢型及潛在型病史，不知不覺發(fā)病緩慢的慢型。目前多以此型發(fā)

慢型分級:按心臟功能的分級，分為慢型I級、，級、N級。

慢型急性發(fā)作:慢型在病區(qū)又在多發(fā)季節(jié)出現急型表現者。

亞急型

確切亞急型:發(fā)生于斷奶后、學齡前兒童的克山病。發(fā)病較緩，多在出現癥狀一周左右發(fā)生充血

，‘1︺

22.。223

4.4.病4-本4

4-3.1

性心力衰竭和/或心源性休克(少數)，多以充血性心力衰蝎為主要表現。多有顏面浮腫、肝大和奔馬律。

有些病例可有心肌壞死。

4-3.2疑似亞急型:若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽氣喘、腹痛嘔吐、眼瞼或下肢浮腫，且有血壓降低，脈

壓小，心率明顯增快，全心音或第一心音減弱等，要按疑似亞急型及時怡療，一旦出現心力衰蝎體征者即

可確診。

4.3.3亞急型轉成慢型:亞急型克山病自發(fā)病日起三個月后未愈者，即改稱為轉慢型。

4.4潛在型

心功能I級(正常)，心臟功能代償期心臟輕度增大或不增大，心電圖多為室性早搏或完全性右束枝

傳導阻滯或ST-T改變者。

5.1

鑒別診斷

急型播同急性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎、膽道姻蟲癥鑒別。

GB17021一1997

5.2

5.3

鑒別。

5.4

5.5

慢型貓同擴張型心肌病(DCM)、圍產期心肌病、冠心病、心包炎(慢性)及風心病鑒別。

亞急型需同急、慢性腎小球腎炎或腎病、支氣管肺炎(合并心衰)、心內膜彈力纖維增生癥、心包炎

潛在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心臟神經官能癥鑒別。

鑒別診斷基準詳見附錄E(提示的附錄).

GB17021一1997

附錄A

(標準的附錄)

克山潤的地區(qū)、時間與人群的鄉(xiāng)發(fā)蒼準

A1地區(qū)性

我國的病區(qū)在北緯210-530，東經890^-135。間，已確定病區(qū)有黑龍江、吉林、遼寧、內蒙、河北、河

南、山東、山西、陜西、甘肅、四川、云南、西藏、貴州、湖北等15個省市、自治區(qū),312個縣(旗)病區(qū)的農業(yè)

人口約1億。多發(fā)生于上述地區(qū)邊遠地方，交通不便，生活困難的農村.

A2人群選擇性

病區(qū)中的農業(yè)人口和非病區(qū)到病區(qū)過當地農民同樣生活連續(xù)三個月以上生育期(20^-40歲)婦女、

斷奶后學齡前(2-7歲)))L童(不分男女)多發(fā)。多發(fā)年常有1/2^-1/3的患者家庭中有2名以上發(fā)病呈

家庭多發(fā)。

A3時間性

年度多發(fā)(即攀發(fā)流行年)、季節(jié)多發(fā)。急型、亞急型在西南(云南、四川)為炎熱的夏季多發(fā)，但后者

于5^-7月更多見，北方多在寒冬(11月~翌年3月)多發(fā)，慢型、潛在型一年四季均可發(fā)生。

附錄B

(標準的附錄)

心臟增大的檢變方法與判定甚準

B1心臟充體的方法與判定

B1，檢查方法

患者仰臥位，用輕叩診方法確定心臟的相對濁音界。

B1.2判定

B1.2.1輕度增大(輕大):心臟左界濁音界在第五肋間超過左鎖骨中線外。.5-1.0cm,

B1.2.2中度增大(中大):心左界超過左鎖骨中線，但不超過左腋前線。

B1.2.3顯著增大(顯大):心左界超過腋前線。

B2x線檢查方法

B2.1x線攝片要求

于自然深吸氣末閉氣狀態(tài)下，分別照后前立位和左側位(簡稱正、側位)心臟像(需包括胸廓及肋

骨)。根據需要可同時照左前斜位(550-600)，右前斜位(450^-500)，同時口服硫酸鋇，使食道顯影。正位

焦點到片夾距離200cm,側、斜位為150cm，以高電壓，短時間投照為宜，最好0.1s以下(阜外醫(yī)院用

lookV以上，曝線時間0.02-0-06s，大焦點不加濾線器)。

B2.2心臟X線測量方法

B2.2.1心臟面積測量:于正位片心臟實測面積比預計面積增大110o^350o為輕度增大，36%-60%

為中度增大，61%以上為顯著增大。

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B2.2.2心胸比率測量:此法簡便易行，但受體型及橫腸位置影響較大，因此，一般要求用吸氣x線片

(隔肌表面位于第六前肋或第十后肋水平)測量，而且此法不適用于橫位心和垂位心。成人心胸比率大于

0.5為心臟增大，0.51^-0.55為輕度增大，0.56^-0.60為中度增大，0.61以上為顯著增大。2歲以上兒

童的心胸比率基本同成人，2歲以下的心腳比率正常值上限可達。.6。。

B3各型克山病x線異常判定簽準

在臨床診斷為各型克山病的基礎上，其各自的x線表現如下。

B3.1急型克山病

。)雙肺有不同程度寮血、間質水腫或合并肺泡水腫;

b)心臟形態(tài)呈燒瓶形、主動脈型，少數呈二尖瓣型，有不同程度心肌張力低;

。)約1/3^-2/3心臟呈輕度增大，中度增大者極少，1/3病人心臟不大。左、右心室增大為主，左、右

心房次之;

d)肺動脈段不突，主動脈、上腔靜脈正常，

e)多數心臟搏動減弱。

B3.2亞急型克山病

a)雙肺有不同程度旗血、間質水腫，少數合并肺泡水腫(約1%)或肺動脈高壓表現((2%);

b)心臟形態(tài)多呈普大型，其次為中間型和球型(分別60%,25%,15%)，有不同程度心肌張力低;

。)多數病例心臟中度一顯著增大((73%)，其次輕度增大((20%)，少數早期或輕癥心臟不大((7%)0

左右心室增大為著，左右心房次之，房、室增大左側重于右側;

d)肺動脈段輕凹(4000)、平直和輕凸(60%)，主動脈結正常(62腸)或變小((38%)，上腔靜脈正常

(68%)或輕度擴張(3200):

e)多數心臟搏動減弱(80o)，其次搏動正常(16%)，少數搏動不規(guī)則((3寫)以及合并有局部搏動消

失和反常搏動((20o),

B3.3慢型克山病

。)多數病例有不同程度肺寮血、間質水腫((900o)，少數合并肺泡水腫((400)和肺動脈高壓表現

(5%)，另外，心功能.級者肺血近于正常((90o);

b)心臟形態(tài)多呈普大型(74%)，其他為主動脈—普大型，二尖瓣—普大型和中間型.心肌張力

不同程度降低，心腸面加寬，

c)多數心臟中度一顯著增大(96寫)，少數心臟輕度增大((400)。各房、室不同程度增大，一般心室重

于心房，左側重于右側。極少數病例右房、室增大較著，肺動脈段輕凹(2000)、平直和輕凸(”%)，中度突

出者較少((3%)，主動脈結正常或縮小(分別為18%和8200)，上腔靜脈、奇靜脈不同程度擴張(63%)，不

擴張者較少(3700)。心臟搏動減弱(79%)，搏動不規(guī)則((9%)，少數合并局部搏動異常者，主要在心尖部

搏動消失和反常搏動((60a)，搏動正常的病例亦較少((6%)e

B3.4潛在型克山病

a)全部病例肺血正常;

b)心形多近于正常，心肌張力尚好(8800)，少數心肌張力較差(12%)t

c)心臟不大或輕度增大，而單獨左心室輕度增大者較多((9500)，單獨右心室輕度增大者較少

(300);

d)肺動脈段、主動脈結、上腔靜脈均在正常范圍。

e)多數病例心臟搏動正常，少數左心室心尖搏動減弱或消失。

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附最C

(標準的附錄)

心電圖的檢查方法與到定羞準

cl心電圈的佳查方法

對儀器要求與檢查注意事項:

cl門一導心電機即可，但必須做阻尼校驗。心電機的阻尼要適中即正常，阻尼過度或不足均可導致非

病理性的ST-T改變.故檢查患者前一定要定標準電壓((1.0mv)，同時檢查儀器阻尼情況(見圖Cl),

無誤時才可做檢查，以減少誤差。

阻尼正常

阻尼過大

阻尼過小

圖C1儀器阻尼情況

Cl.2皮膚粗糙或不潔時，以酒精用力擦洗，目的使皮膚與電極密接，導電良好，以防止(皮膚或交流

電)干擾.

c1.3檢查患者時做12導聯:I、，、，,aVR,aVL,aVF,V卜。，需要時加做V,R;普查時可做9個導聯

(胸導做VVV,，其他同)。紙速25mm/s,

C2判定簽準

判定基準按《克山病防治手冊》心電圖檢查部分(中國地方病防治研究中心1989年出版)。結合克山

病的特殊情況強調以下幾點:

C2.1低電壓:

指I、，、，三個標準導聯和aVR,aVL,aVF加壓單極肢體導聯的R+S波均小于。.5mV，或

V,_,腳前導聯的R+S波均小于1.0mV,

C2.2心房負荷:

。)左房負荷—P波寬度增加，成人0.12，以上，兒童0-09S以上，P波寬及切跡稱二尖瓣型P

波;V,P波終末電勢(PTF)增大，即V,負向P波寬度(s)X深度(mm)鎮(zhèn)-0.03mm"s，小兒

(一0.015mm.s,

b)右房負荷—1、，,aVF的P波高而尖(0.25mV以上)。

C)兩房負荷—其特征是具有左右心房負荷的“混雜型”。P波前部代表右房，故示右房負荷時，

和IP波向上(高過0.25mV)，及示左房負荷的P波后部，，的P波低平或負相(向下);或各導聯(全

體)P波幅度增寬>0.11s;或VV，的P波雙相性振幅>0.5mV.

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附錄D

(提示的附錄)

心肌壞死的診斷與心臟功能不全判定的簽準

D1心肌壞死的心電圖衰現

D1.1急性心肌損傷的所見:任何導聯ST段抬高)4mm(心外膜下)或ST段水平壓低》3mm(心內

膜下)，同時或并有異常Q波或臨床有心肌壞死的表現.

D1.2陳舊性心肌壞死所見:以R波為主導聯中出現的Q波大于R波1/4，時限)0.04s，或呈QS型，

尤以心前導聯為著。臨床無心肌壞死所見。

D2心肌壞死臨床及實驗室所見

D2.1一般所見:體溫升高(37.5-380C)，白細胞增多(15000-20000/mm')，核左移。血沉(管長

300mm，刻度200mm)男>15mm/1小時末(50歲以上>20mm/1小時末);女>20mm/1小時末(50

歲以上>3Qmm/1小時末)。

D2.2酶學改變:見表Dl.

表DI酶學改變

一}正常值}，開始上ifalfm}一3'ApfilMot1rul可一而履石贏百門

GOT

LDH

CPK

a-HBD

8-40單位6^-12h

24^-48h4^-7d

50400單位12^-14h

3^-4d8^-14d

0^-20單位3^-6h12^36h

3^-4d

55^-140單位12^24h2-3d

10^-15d

上列心肌酶譜兩者升高二倍以上，且隨時間變化而改變。注意因方法不同其正常值亦各異。

心臟功能不全的判定荃準

以患者的自覺癥狀為基準(同一般心臟病的心功能判定，從略)。

心臟功能不全的器械檢查基準:

收縮功能受損:射血分數低于4000(超聲心動圖檢查);射血前期/左室射血期)0.40超聲心

Ic產‘2.

‘.-

，J，J口J，J

DDDD

動圖或心機圖檢查);mVCFGO.8C/s;SV鎮(zhèn)40mL或CI鎮(zhèn)2.3L/(m2"min)。出現上述一項者可認為

有收縮功能受損。

D3.2.2舒張功能受損:A波率)150o(心機圖所見);左室順應性降低;EF斜率低(65mm/s(M型超

聲心動圖);左室下降速變慢(70mm/s(M型超聲心動圖);二尖瓣前葉B點平臺(M型超聲心動圖);

二尖瓣血流A峰大于E峰(多普勒超聲心動圖)。呈現上述一項者可認為有舒張功能受損。

D3.3判定心臟功能不全程度的客觀基準見表D2a

GB17021一1997

表D2不同程度心功能不全的儀器檢查所見

wit

}。_、、}

△D

%

EF

%

PEP/LVET

mVCF

C/5

A勝平L凡/匕一U，

%

輕t級

中.級

重N級

15^-20

21-35

〕36

29^20

19^10

(9

49--35

34^-20

(19

0.44-0.65

0.56^0.69

>-O.9

0.8-0.6

0.59-0.3

成0.29

1)主要代表舒張功能，左室順應性，心肌硬度的情況，其余則代表收縮功能.

注:5項中有一項且能排除其他因素所致者即提示心功能不全.

附錄E

(提示的附錄)

克山病鑒別診斷基準

E1急型克山病的鑒別

E1門急性心肌炎:心肌炎分急性、慢性。急型克山病常需與急性心肌炎相鑒別。注意有否感染病史，病

原體有細菌、真菌、寄生蟲、立克次體及病毒等。細菌感染中的白喉性心肌炎最多見，病死率較高.近年

來病毒性心肌炎逐漸增多，鑒別重點:感染而致者，其白細胞增加，特別是中性白細胞增加比急型明顯，

而病毒引起者則可有白細胞少，分數淋巴細胞增加，血清中心肌酶活性增加不如急型明顯，特別是

GOT,LDH與CPK及其同功酶。病毒感染所致的特異性抗體多在發(fā)病后的一周內出現，一般在第三周

滴定度最高，故可在急性期及恢復期2-3周內，各取血清標本一次稱為雙份(配對)血清檢查，比較兩次

的滴度，若后者比前者增高4倍以上則具有診斷價值。

El-2急性心肌梗塞(急性心梗):其發(fā)病急驟，合并有心源性休克、嚴重心律失?；蛐乃ゼ靶碾妶DST-

T改變，特別是單相曲線(向上或向下)與急型很相似，但不同的是急性心梗常發(fā)生于年齡較大者(45歲

以上)，而青年人多為男性，多有心紋痛或心前區(qū)的不適感，心電圖多為ST-T明顯改變，并存在系統的

演變過程，同時合并有異常Q波，克山病很少同時出現后者.且多不存在致冠心病的危險因子，如高血

壓、高脂血癥、肥胖癥等。

E1.3急性胃炎:上腹不適、惡心、嘔吐、有時吐膽汁(吐黃水)、乏力、四肢發(fā)涼等與急型相似，但無心臟

體征:如心臟不大，無心律失常，更重要的是心電圖無異常，本病多有暴食或進食不潔食物史，常有腹痛、

腹瀉等。

E1.4膽道蛔蟲癥:腹痛、惡心、嘔吐、吐黃水(膽汁)易與小兒急型克山病相混淆，但膽道姻蟲癥呈陣發(fā)

性上腹部疼痛劇烈，呈絞痛，腹部有蛔蟲包塊(X線可見)，上腹部有肌緊張及壓痛，無心臟的癥狀與體

征。

E2慢型克山病的鑒別

E2.1擴張型心肌病(DCM):本病的臨床表現與慢型克山病極難鑒別，但后者的心臟擴大程度比DCM

明顯，心電圖RBBB多(30%-50%)，而DCM以LBBB或LVH者為多。注意克山病患者的發(fā)病特點和

在有大骨節(jié)病病區(qū)兩者同時存在也可區(qū)分。

E2.2圍產期心肌病:其臨床表現同DCM，但它只發(fā)生于婦女，從妊娠末期到分娩后2^-20周之間表

現為心力衰竭、呼吸困難、血痰、肝大、浮腫。因既往心臟健康，不具有克山病的發(fā)病特點，故易鑒別。

E2.3冠心病(心肌硬化型