1、高血壓與腎上腺,1,學(xué)習(xí)交流PPT,一、解剖： 腎上腺左右各一，分別位于左右腎上方、脊柱兩旁，相當(dāng)于第一腰椎水平。每一腎上腺長46cm、寬23cm、厚0.30.6cm、重46g。,2,學(xué)習(xí)交流PPT,二、組織學(xué),皮質(zhì)：由外內(nèi) 球狀帶：鹽皮質(zhì)激素 束狀帶：糖皮質(zhì)激素 網(wǎng)狀帶：氮皮質(zhì)激素 髓質(zhì)：分泌兒茶酚胺。人主要為腎上腺素（85%）,3,學(xué)習(xí)交流PPT,三、腎上腺皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控,1、糖皮質(zhì)激素： 下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸 嚴(yán)重的刺激可興奮ACTH-腎上腺皮質(zhì)激素 的分泌。 下丘腦以上中樞神經(jīng)部位也參與調(diào)節(jié) 分泌有明顯的晝夜節(jié)律性變化,4,學(xué)習(xí)交流PPT,反饋調(diào)節(jié),CRH + - ACT

2、H + F,5,學(xué)習(xí)交流PPT,2、鹽皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控,腎素血管緊張素系統(tǒng)（PAS) 血容量、腎動脈壓、致密斑鈉負(fù)荷、低血鈉等 腎小球旁器 腎素分泌 血管緊張素原（肝臟）血管緊張素血管緊張素 腎上腺醛固酮分泌腎臟潴鈉血容量擴張腎動 脈壓力或容量抑制腎素分泌,6,學(xué)習(xí)交流PPT,2、鹽皮質(zhì)激素生物合成的調(diào)控,電介質(zhì)： 鉀離子：直接作用球狀帶Aldo 鈉離子：通過調(diào)節(jié)腎小球旁器細(xì)胞合成來影響Aldo合成 高鈉飲食血容量腎素合成 Aldo 低鈉飲食血容量腎素合成 Aldo ACTH：次要，使Aldo分泌 心鈉素（ANP） 多巴胺和血清素,7,學(xué)習(xí)交流PPT,腎上腺與高血壓疾病,皮質(zhì)醇增多癥 嗜

3、鉻細(xì)胞瘤 原發(fā)性醛固酮增多癥 先天性腎上腺皮質(zhì)增生,8,學(xué)習(xí)交流PPT,皮質(zhì)醇增多癥,9,學(xué)習(xí)交流PPT,一、概述,1912年由Harvery Cushing 首先報道，是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外觀、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病、骨質(zhì)疏松等。,10,學(xué)習(xí)交流PPT,二、病因,（一）ACTH依賴性Cushing綜合征 1、 Cushing病：垂體分泌ACTH過多腎上腺皮質(zhì)增生。占65-75% 垂體ACTH 腺瘤：最多見 微腺瘤： 10mm，多見，90% 大腺瘤： 10mm , 少見 垂體ACTH 細(xì)胞癌： 垂體ACTH 細(xì)胞增生：0

4、-14% 2、異源性ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌ACTH過多腎上腺皮質(zhì)增生 、肺癌：50%，燕麥細(xì)胞或小細(xì)胞肺癌 、胸腺癌：10% 、胰腺或胰島細(xì)胞癌：10% 、其他：嗜鉻細(xì)胞癌、甲狀腺髓樣癌、支氣管腺癌等,11,學(xué)習(xí)交流PPT,二、病因,（二）ACTH非依賴性Cushing綜合征 1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：15-20%，多為單側(cè)、生長較慢、 體積較小、直徑多為2-4cm. 2、腎上腺皮質(zhì)癌：5%，生長較快、多數(shù)體積較大、 直徑常6cm、易早期轉(zhuǎn)移。 3、腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生,12,學(xué)習(xí)交流PPT,二、病因,（三）其他特殊類型的Cushing綜合征 1、醫(yī)源性Cushing綜合征： 服用外源性糖

5、皮質(zhì)激素史，劑量30-40mg24h，持續(xù)3-4月。 甲減或肝病者服用正常人的半量即可產(chǎn)生 相當(dāng)劑量的長效激素更易引起 局部應(yīng)用地塞米松也可產(chǎn)生 主要表現(xiàn)：向心性肥胖、紫紋。 高血壓、痤瘡、多毛等不明顯。,13,學(xué)習(xí)交流PPT,二、病因,2、周期性皮質(zhì)醇增多癥： 病因：下丘腦病變、垂體微腺瘤、空泡蝶鞍、支氣管小細(xì) 胞型未分化癌。 機理：下丘腦垂體腎上腺軸調(diào)節(jié)紊亂，原發(fā)灶周期性 分泌ACTH。 診斷：出現(xiàn)兩個以上周期發(fā)作才可診斷。,14,學(xué)習(xí)交流PPT,三、高血壓機理,1、皮質(zhì)醇加強去甲腎上腺素對心血管的收縮作用 2、中間代謝產(chǎn)物如11-去氧皮質(zhì)酮、皮質(zhì)酮及18-羥去氧 皮質(zhì)酮分泌鈉、水潴留 3

6、、皮質(zhì)醇可加強心肌收縮力，提高搏出量和左心指數(shù) 4、促進(jìn)肝臟制造血管緊張素原血管緊張素血管緊 張素BP 5、廣泛小動脈硬化，可能是高血壓的后果，也可加重高 血壓 6、庫欣病患者的高血壓還可能與ACTH和阿黑促皮素原（POMC）衍生的肽類有關(guān),15,學(xué)習(xí)交流PPT,四、臨床表現(xiàn),（一）脂代謝紊亂與向心性肥胖 1、機理：(1)F脂肪代謝紊亂胰島素抵抗高胰島 素血癥 (2) F拮抗胰島素作用胰島素抵抗高胰 島素血癥 (3)F 增加食欲 體重 胰島素促進(jìn)脂肪合成,尤其臉和軀干(對胰島素敏感) 脂肪重新分布向心性肥胖。 2、表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊。,16,學(xué)習(xí)交流PPT,四、臨床表

7、現(xiàn),（二）蛋白質(zhì)代謝障礙 1、蛋白質(zhì)分解加速、合成減少肌肉萎縮無力 2、皮膚變薄可見皮下毛細(xì)血管 3、皮膚彈力纖維斷裂寬大紫紋 4、骨質(zhì)疏松腰背疼痛、脊椎畸形、身材變矮 （三）糖代謝異常：IGT、糖尿病 機理（1）高皮質(zhì)醇血癥糖異生增加 （2）高皮質(zhì)醇血癥對抗胰島素降血糖血糖 （3） Cushing綜合征胰腺病變胰島素分泌,17,學(xué)習(xí)交流PPT,四、臨床表現(xiàn),（四）高血壓、低血鉀與堿中毒 1、機理：F可潴鈉排鉀高血壓、低血鉀氫離子 排泄 代謝性堿中毒 2、特點： Cushing綜合征：高血壓輕-中度 輕度低血鉀性堿中毒 異源性ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)癌：低血鉀性 堿中毒明顯 （五）骨質(zhì)疏松

8、1、機理：F 降低骨膠原轉(zhuǎn)化 2、表現(xiàn)：腰背痛、病理性骨折（肋骨和胸腰椎）、 身材變矮。,18,學(xué)習(xí)交流PPT,四、臨床表現(xiàn),（六）性腺功能紊亂 1、機理：抑制下丘腦-垂體的促性腺激素分泌 2、表現(xiàn)： 女性：月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、排卵不正常受孕 男性：性功能減退、陽痿、陰莖萎縮、睪丸縮小 （七）造血與血液系統(tǒng)改變 1、表現(xiàn)：RBC、HB 、WBC、中性粒細(xì)胞 淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞 2、機理：F可刺激骨髓造血 RBC 、WBC F促淋巴細(xì)胞凋亡、嗜酸性粒細(xì)胞再分布,19,學(xué)習(xí)交流PPT,四、臨床表現(xiàn),（八）感染 毛囊炎、牙周炎、結(jié)核播散、泌尿系感染、體癬等 （九）精神障礙 1、表現(xiàn)：欣快感、失眠、注

9、意力不集中、情緒不穩(wěn)定、 少數(shù)精神分裂癥樣表現(xiàn)。 2、機理 （1）糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)情感、認(rèn)知和成癮行為 （2）患者海馬有可逆性損害 （3）過早出現(xiàn)大腦皮質(zhì)萎縮,20,學(xué)習(xí)交流PPT,五、診斷,（一）診斷篩選 1、24H尿游離皮質(zhì)醇： 339.36nmol24h，高度可疑 551.8nmol24h，診斷意義 2、血皮質(zhì)醇：早期晝夜節(jié)律消失，單次測定意義不可靠 3、1mg地塞米松抑制試驗： 血皮質(zhì)醇5gd l正常 血皮質(zhì)醇5-10gdl可疑 血皮質(zhì)醇10gdl有診斷意義,21,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）病因診斷,1、臨床表現(xiàn) 支持雙側(cè)腎上腺增生（庫欣?。?發(fā)展慢 蛋白分解癥狀明顯如骨質(zhì)疏松、多血質(zhì)、

10、寬大紫紋 皮膚色素沉著 能被大劑量地塞米松抑制 支持腎上腺腺瘤診斷 女性多見 病程短 肥胖較勻稱、多血質(zhì)、紫紋相對較輕 皮膚色素較病前淡 不能被大劑量地塞米松抑制,22,學(xué)習(xí)交流PPT,支持腎上腺惡性腫瘤的診斷 7歲多見，發(fā)病快，早期即有轉(zhuǎn)移。腹部可捫及包塊，庫欣綜合征的臨床癥狀不明顯，惡性程度低的患者臨床表現(xiàn)類似腺瘤。男性化癥狀較顯著，堿中毒、低血鉀，腎上腺皮質(zhì)激素分泌不受ACTH興奮。 支持異位ACTH分泌綜合征： 病情發(fā)展快 皮膚色素深 X線可顯示肺部腫塊 低血鉀 堿中毒,23,學(xué)習(xí)交流PPT,2、實驗室檢查對病因診斷的意義, ACTH測定 病名 ACTH水平 腎上腺癌 腎上腺腺瘤 N

11、or 腎上腺增生（庫欣?。?異位ACTH綜合征 66.06pmolL 小劑量地塞米松抑制試驗（2mg2天） 單純性肥胖：抑制率50% 庫欣綜合征：不能被抑制,24,學(xué)習(xí)交流PPT,大劑量地塞米松抑制試驗（8mg2天） 庫欣病：抑制率50% 腎上腺腺瘤或癌：抑制率50% ACTH試驗： 方法：ACTH 25 mg 靜脈點滴8h2天 結(jié)果判斷： 24h尿17-OH顯著達(dá)3-7倍皮質(zhì)增生 17-OH輕度，約2倍腎上腺皮質(zhì)腺瘤 17-OH不變腎上腺皮質(zhì)癌和異位ACTH綜合征,25,學(xué)習(xí)交流PPT,3、圖象診斷,B超：腎上腺腺瘤大多1.5cm。為B超可檢出范圍。 價廉、無損傷性、可反復(fù)檢查。應(yīng)為首選。

12、13I碘膽固醇掃描：能顯示腺瘤部位和功能 腺瘤：腺瘤側(cè)顯影，對側(cè)往往不顯影 圖象界限不如CT清晰，可省略。 CT：分辨率高 雙腎上腺腺瘤檢出率近乎100%， 垂體微腺瘤檢出率約36-50%，直徑5mm常難以分辨。 （4）MRI：垂體微腺瘤檢出率約50-60%,26,學(xué)習(xí)交流PPT,六、治療,1、作用于垂體的治療： 蝶鞍明顯增大經(jīng)顱手術(shù) 垂體微腺瘤經(jīng)蝶手術(shù)：治愈率80-90% 垂體放射治療： 適應(yīng)癥：無法定位的垂體微腺瘤、 因各種原因不能施行垂體手術(shù)的大腺瘤 大腺瘤手術(shù)后的放療 方法： 垂體外照射：深度線、60鈷、直線加速器（效佳） 鞍內(nèi)同位素植入內(nèi)照射垂體：釔90、金198、氡粒子,27,學(xué)習(xí)

13、交流PPT,2、作用于腎上腺的治療： 手術(shù)切除腎上腺腺瘤或癌 應(yīng)用阻礙腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物: 對氨苯二乙氯乙烷(O,PDDD) ： 2-6gd、分 3次服 甲吡酮：1-2 gd、分 4次服 氨基導(dǎo)眠能：0.75-1.0 gd、分3- 4次服。腺瘤效好 酮康唑：0.2-1.8 gd0.6-0.8 gd（維持量）、 注意肝毒性。,28,學(xué)習(xí)交流PPT,3、作用于整體神經(jīng)系統(tǒng)的治療 中醫(yī)中藥 賽庚啶 抗血清素作用，使CRH-ACTH分泌 12-24mgd 溴隱停：多巴能制劑、能抑制CRH-ACTH分泌 用量大于泌乳素瘤的治療 4、以上方法的聯(lián)合應(yīng)用,29,學(xué)習(xí)交流PPT,嗜鉻細(xì)胞瘤,30,學(xué)習(xí)交

14、流PPT,一、概述,是腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)以及其他任何腎上腺素能系統(tǒng)的嗜鉻組織產(chǎn)生過多兒茶酚胺的腫瘤。占初診高血壓病人的0.1%0.5%，8090為良性。發(fā)病高峰年齡為4050歲。 98%位于腹腔內(nèi)，8085%來源于腎上腺髓質(zhì)，絕大多數(shù)單個腺瘤，右側(cè)多于左側(cè)。 10%在腎上腺外（主要分布于腹膜后腹主動脈前，左右腰椎旁間隙），10%雙側(cè)，10%惡性。,31,學(xué)習(xí)交流PPT,二、產(chǎn)生高血壓機理,1、腎上腺素作用于心肌心搏出量收縮壓 2、去甲腎上腺素使周圍血管收縮（通過受體） 血壓,32,學(xué)習(xí)交流PPT,三、診斷,1、五個“H” 2、實驗室檢查 3、藥理學(xué)試驗 4、定位診斷,33,學(xué)習(xí)交流PPT,

15、1、五個“H”,高血壓（陣發(fā)性1/2、持續(xù)性1/2） 頭痛 多汗 代謝增高：低熱、HR（腎上腺外腫瘤無）心悸 高血糖 高血壓特點：血壓波動明顯，伴或不伴體位性低血壓 發(fā)作時伴頭痛、出汗、心悸、臉色蒼白、 惡心、胸痛或腹痛。 高血壓與低血壓交替,34,學(xué)習(xí)交流PPT,2、實驗室檢查,確診 可疑 否定 血CA 200ug 20051 50 24H尿VMA 15mg/24H尿 157 6 24H尿CA 20000ng/24H 2000500 500 期間注意飲食，停降壓藥1周。,35,學(xué)習(xí)交流PPT,3、藥理學(xué)試驗,激發(fā)試驗：冷加壓試驗 胰高糖素試驗 酪胺激發(fā)試驗 胃復(fù)安興奮試驗 阻滯試驗：可樂停抑

16、制試驗 立其丁試驗,36,學(xué)習(xí)交流PPT,激發(fā)試驗,適于陣發(fā)性高血壓型的間歇期 BP170/100mmHg不宜做 試驗前降壓藥至少停用1周，鎮(zhèn)靜劑至少停用24H 試驗前先做冷加壓試驗,37,學(xué)習(xí)交流PPT,冷加壓試驗,目的：了解血管反應(yīng)性 方法：1、臥床休息半小時 2、每15min測血壓一次，至血壓平穩(wěn) 3、左手（至腕關(guān)節(jié)）浸入4度冰水中1min后取出。 4、自左手浸入冰水中開始，于15s、30s、60s、2min、5min、 20min各測血壓一次。 結(jié)果：正常人：血壓波動40mmHg 原發(fā)性高血壓：血壓上升程度藥物激發(fā)試驗 嗜鉻細(xì)胞瘤：最高血壓低于發(fā)作時或藥物激發(fā)試驗中的血壓水平 注意事項

17、：血壓160/100mmHg禁忌做。,38,學(xué)習(xí)交流PPT,A、胰高糖素試驗,原理：胰高糖素可刺激瘤體分泌CA 方法：胰高糖素0.51.0mg iv 觀察：CA：注藥后3分鐘較注藥前的CA升高3倍以上 或注射后CA濃度2000pg/ml可確診 BP: 注藥后最高BP較冷加壓試驗最高BP高出 20/15mmHg提示本病,39,學(xué)習(xí)交流PPT,B、酪胺激發(fā)試驗,原理：可促使儲存的CA釋放BP 方法：酪胺1mg iv 結(jié)果：SBP20mmHg，提示嗜鉻細(xì)胞瘤,40,學(xué)習(xí)交流PPT,C、胃復(fù)安興奮試驗,機 理：促進(jìn)CA釋放 適應(yīng)癥：BP160/100mmHg以下時用 方 法：胃復(fù)安 先1mg iv，無

18、反應(yīng)10mg iv 結(jié) 果： BP、P、血漿 CA。,41,學(xué)習(xí)交流PPT,阻滯試驗,BP170/100110mmHg時做 A、立其丁試驗： 陽性：注藥后2分鐘內(nèi)BP35/25mmHg, 且持續(xù)35分鐘。 正常人：SBP 30mmHg 原發(fā)性高血壓： SBP 30mmHg,42,學(xué)習(xí)交流PPT,B、可樂停抑制試驗（美國常用）,原理：減少C.N.S神經(jīng)遞質(zhì)CA的產(chǎn)量，可使嗜 鉻細(xì)胞瘤及其他高血壓病人BP，但不 能減少嗜鉻細(xì)胞瘤瘤體CA的分泌量， 故嗜鉻細(xì)胞瘤患者血、尿中的CA量并 無明顯減少。 方法：可樂停0.3mg口服，測基礎(chǔ)及用藥后23H 血CA。,43,學(xué)習(xí)交流PPT,結(jié)果,口 服 可樂停

19、0.3mg 3h BP CA 神經(jīng)源性高血壓 500pg/ml 或50%以上 嗜鉻細(xì)胞瘤 不變 500pg/ml,44,學(xué)習(xí)交流PPT,4、定位診斷,CT：國外報告準(zhǔn)確率達(dá)90%，國內(nèi)80.6% B超：費用低、可首選。 131I-MIBG閃爍掃描： 該試劑為神經(jīng)原阻滯劑，其結(jié)構(gòu)與去甲腎上腺素近似，易被嗜鉻細(xì)胞瘤攝取，不能被正常嗜鉻組織攝取。所以能定位+定性，能使CT不能顯示的小腫瘤、多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤、惡性轉(zhuǎn)移病灶及嗜鉻細(xì)胞增生癥顯影。 此法特異而靈敏，準(zhǔn)確率在90%以上，安全、可重復(fù)檢查。,45,學(xué)習(xí)交流PPT,4、定位診斷,MRI檢查：能發(fā)現(xiàn)12cm的腎上腺腫塊 敏感性極高，幾達(dá)100% 不

20、需注射造影劑 根據(jù)強度的不同可區(qū)別腎上腺皮質(zhì) 腺瘤及腎上腺髓質(zhì)的腫瘤 腔靜脈插管在不同水平采血測CA： 適于血CA水平高，但其他定位檢查陰性者，有助于腫瘤定位。,46,學(xué)習(xí)交流PPT,四、治療,內(nèi)科治療：適于控制癥狀、 術(shù)前準(zhǔn)備、 手術(shù)不耐、 不能摘除的腫瘤、 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)者。,47,學(xué)習(xí)交流PPT,苯芐胺：1、2阻滯劑、半衰期長 10mg Bid20mg Bid100mg/d 哌唑嗪：1阻滯劑、半衰期短 0.5mg 610mg/d 硝苯吡定：CA釋放依賴于Ca流入瘤細(xì)胞 受體阻滯劑：適于有心動過速和心律不齊者。 用此藥前必須先 用阻滯劑BP 心得安 10mg40mg/d 卡托普利：

21、少數(shù)有效，與血管緊張素介導(dǎo)交感神經(jīng)末梢CA的釋放 有關(guān)。 適用于：嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)左心衰，可單獨用或與受 體阻滯劑交替使用。,48,學(xué)習(xí)交流PPT,發(fā)作期的處理,給O2 立其丁 15mg iv 立其丁 2040mg+5%G.S 500ml ivgtt 或硝普鈉 0.1+5%G.S 250500ml ivgtt. 監(jiān)測BP 心律失常者： 心動過速或頻發(fā)早搏：阻滯劑基礎(chǔ)上加用阻滯劑 室性心律失常：利多卡因 低血壓：立其丁 ivgtt + 補液擴容，必要時輸血。 對癥：心衰、高血壓腦病、腦血管意外、肺部感染等,49,學(xué)習(xí)交流PPT,手術(shù)治療,腫瘤切除嗜鉻細(xì)胞瘤的首選治療 因為：藥物難以長期控制嗜鉻細(xì)胞

22、瘤的高血壓 惡性占10% 雙側(cè)增生：一側(cè)切除，另一側(cè)次全切除 有效者術(shù)后一月內(nèi)高血壓及代謝紊亂等癥狀完全消失。 僅少數(shù)因持久高血壓引起心血管并發(fā)癥而不能完全恢復(fù)。,50,學(xué)習(xí)交流PPT,原發(fā)性醛固酮增多癥,51,學(xué)習(xí)交流PPT,一、定義,由于腎上腺皮質(zhì)本身病變、分泌過多的醛固酮、致水、鈉潴留、血容量擴張。腎素、血管緊張素系統(tǒng)受抑制。稱原醛。,52,學(xué)習(xí)交流PPT,二、病因,1、腎上腺醛固酮瘤：占60%85%。多為單側(cè)性、 直 徑3cm、平均1.8cm。 2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占30%。雙側(cè)球狀 帶增生. 發(fā)生機理： CNS某些血清素能神經(jīng)原的活性異常刺激垂 體產(chǎn)生ASF、-LPH、

23、-MSH腎上腺皮 質(zhì)球狀帶增生分泌醛固酮。 是AT2依賴性的、球狀帶對AT2過分敏感。,53,學(xué)習(xí)交流PPT,3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：1%。單或雙側(cè)增生 4、糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥： 1%。 是一種常染色體顯性病。 特點：糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌。 生化特點：18-羥及18-氧皮質(zhì)醇明顯增多。 5、醛固酮癌：1%。明顯高醛固酮、嚴(yán)重低血鉀、堿 中毒。 6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組 織或卵巢。,54,學(xué)習(xí)交流PPT,三、原醛產(chǎn)生高血壓機理,1、醛固酮潴鈉（促進(jìn)腎臟遠(yuǎn)曲小管鈉的重吸收）鈉潴留細(xì)胞外液擴張血容量、血管壁內(nèi)及血循環(huán)鈉高血壓。 2、醛固酮加強血管對去

24、甲腎上腺素的反應(yīng)高血壓。,55,學(xué)習(xí)交流PPT,四、提示原醛的線索,1、高血壓患者有以下情況： 用一般降壓藥效果不甚顯著。 有乏力、甚至肢體麻痹?？蔀樽园l(fā)性的或 小劑量利尿劑或胃腸道功能失調(diào)所誘發(fā)的 多尿、尤其是夜尿增多。 手足搐搦、麻木。 ECG檢查發(fā)現(xiàn)低血鉀的圖形 血鉀偏低 2、極少數(shù)患者無高血壓、因低血鉀表現(xiàn)引起注意,56,學(xué)習(xí)交流PPT,五、電解質(zhì)及酸堿平衡檢查,1、連續(xù)數(shù)次測血及24小時尿鉀、鈉.可發(fā)現(xiàn)： 血鉀3.6mmol/L,低血鉀可為持續(xù)性或間歇性 血鈉多在正常高限或偏高140 mmol/L 24h尿鈉與攝入量相近,說明對醛固酮的潴鈉作用 呈“脫逸”現(xiàn)象. 血鉀 3 mmol/

25、L 、24h尿鉀25 mmol/日，尤 其是30 mmol/日.表示有低血鉀條件下的高尿鉀. 2、血CO2CP高于正常、HCO3 27 mmol/L 3、尿PH呈中性或堿性。,57,學(xué)習(xí)交流PPT,六、醛固酮增多癥的診斷,1、臨床表現(xiàn)：高血壓、低血鉀、高尿鉀、 高血醛固酮、低腎素及低血 管緊張素血癥。,58,學(xué)習(xí)交流PPT,2、巰甲丙脯酸試驗：25mg 基礎(chǔ) 服藥后2h Aldo/PRA Aldo（ng/L） Aldo/PRA 原發(fā)性高血壓 200 15 原 醛 癥 400 15 50,59,學(xué)習(xí)交流PPT,3、低鈉刺激試驗： 低鹽3天（鹽10mEq/d3天） 第4天：速尿20-40mg iv

26、 +立位4h 抽血測PRA 如：PRA-N PRA30ng/h/ml提示原醛,60,學(xué)習(xí)交流PPT,4、安體舒通試驗： 原理：安體舒通可拮抗Aldo 對腎小管的作用，能起到潴鉀、 排鈉和降低血壓的作用。 方法：在普食條件下一周，每日測基礎(chǔ)血壓，于最后3天每 天采血測K、Na、CO2CP及記錄24h尿量、 尿K、Na 、 PH，然后仍在上述飲食條件下，每天口服安體舒通 400mg、分34次服、再歷時 2周、每日測血壓，并于 每周最后3天重復(fù)上述 實驗室檢查。 結(jié)果：由Aldo 分泌過多引起者：34天尿鉀血鉀。血 壓亦往往有不同程度的（需2周以上）。 由腎臟疾病引起者：尿鉀、血鉀、血壓無明顯改變

27、臨床意義：a、協(xié)助診斷 b、預(yù)測醛固酮瘤術(shù)后療效 c、作術(shù)前的準(zhǔn)備,61,學(xué)習(xí)交流PPT,5、ACTH興奮試驗和地塞米松抑制試驗： 原醛病人發(fā)病年齡小、臨床高血壓、低血鉀癥 狀較輕、腎上腺B超及CT檢查正常，而體位試驗時 血漿Aldo水平無明顯，應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素可抑制 性Aldo增多癥?？尚腥缦略囼灒?ACTH興奮試驗：本病患者在ACTH靜點后Aldo 地塞米松抑制試驗：2mg/日、數(shù)日后直立血Aldo降至 正常水平（5ng/dl）、高血壓和 低血鉀在服藥10天內(nèi)得到改善、 甚至恢復(fù)正常。,62,學(xué)習(xí)交流PPT,6、腎上腺影像檢查： A、同位素碘化膽固醇腎上腺掃描： （131碘-19碘化膽固醇

28、掃描顯像） 一側(cè)腎上腺放射性濃集-有腺瘤 兩側(cè)均有放射性濃集-雙側(cè)增生 B、B超：無創(chuàng)傷性、無放射性、價格不貴。可作首篩的 定性、定位檢查方法，對直徑1cm的腺瘤有 可能顯示。 C、CT：能檢出直徑8mm的腫瘤，但偶有直徑1cm 的腫瘤、因腹膜后脂肪少、不能和腎上腺形成 對比、而未能顯示。 特醛癥：正常或雙側(cè)彌漫性增大 D、MRI：,63,學(xué)習(xí)交流PPT,六、治療,（一）腺瘤或癌： 1、盡早手術(shù)切除，術(shù)前準(zhǔn)備約34周，每日補 鉀36g，安體舒通120240mg。 2、術(shù)后血鉀37天恢復(fù)正常,64,學(xué)習(xí)交流PPT,（二）、腎上腺皮質(zhì)增生：手術(shù)效差、趨于藥物治療 1、安體舒通：200400mg/d

29、、血壓恢復(fù)正常需48周，血鉀很快得 到糾正。 副作用：阻斷睪酮合成和雄激素的外周作用 女性：月經(jīng)紊亂 男性：陽痿、乳房發(fā)育 2、鈣通道阻斷劑： 鈣為多種調(diào)節(jié)因素刺激Aldo 產(chǎn)生的最后共同通道抑制Aldo 分泌 抑制血管平滑肌收縮減輕血管阻力血壓 對醛固酮瘤和特醛癥療效顯著 3、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑：對特醛癥有效 4、血清素能拮抗劑（賽庚啶）、多巴胺受體增效劑（溴隱停） 5、地塞米松：12mg/日，治療糖皮質(zhì)激素可抑制 性Aldo 增多癥,65,學(xué)習(xí)交流PPT,類固醇激素合成途徑,膽固醇 17羥化酶 (DHA) 5孕烯醇酮 517羥孕烯醇酮 脫氫異雄酮 5雄烯二醇 17羥化酶 孕酮 17羥孕酮 4雄烯二酮 睪 酮 21羥化 21羥化 脫氧皮質(zhì)酮（DOC） 脫氧皮質(zhì)醇（S） 雌酮 雌二醇 11羥化酶 11羥化酶 皮質(zhì)酮（B） 皮質(zhì)醇（F） 18羥皮質(zhì)酮 醛固酮,66,學(xué)習(xí)交流PPT,先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,概況： 由于遺傳缺陷，F(xiàn)和Aldo合成受阻反饋抑制減弱ACTH腎上腺皮質(zhì)增生 臨床表現(xiàn)：性征異常、高血壓 、低血