1、肌炎的臨床診斷,主講人：,臨床分型,多發(fā)性肌炎 皮肌炎 免疫介導(dǎo)壞死性肌炎 腫瘤相關(guān)性肌炎 CTD相關(guān)性肌炎,嗜酸性粒細(xì)胞肌炎 肉芽腫性肌炎 局灶/結(jié)節(jié)性肌炎 眶周肌炎 包涵體肌炎,多發(fā)性肌炎(PM),典型皮疹有診斷特異性 合并ILD常見且進(jìn)展快 難治性皮疹考慮合并腫瘤可能,皮肌炎(DM),無肌病性皮肌炎(ADM),是一組高度異質(zhì)性疾病 Nearly all patients will present with subacute onset of proximal weakness that is very symmetrical and involves the pelvic as well

2、 as the shoulder girdle 病理：肌肉的壞死是其突出臨床表現(xiàn),炎性浸潤可以很輕或不明顯 預(yù)后因病因不同而不同,壞死性肌炎(NM),壞死性肌炎(NM),自身免疫性壞死性肌病 藥物相關(guān)壞死性肌病 腫瘤相關(guān)壞死性肌病,抗SRP相關(guān) 抗HMGCR相關(guān) 無自身抗體存在,壞死性肌炎(NM),壞死性肌炎(NM),壞死性肌炎(NM),IIM: CLINICAL FEATURES,Adaptive immune system B cells Subgrouping according to autoantibody profile seems to be a way to understan

3、d molecular pathways and predict treatment response T cells may be important in subsets of myositis and CD28null T cells may explain some of the treatment resistance. Specificity of T cells is not known Innate immune system Type I IFN, HMGB1 could interact with the adaptive immune system and may dir

4、ectly affect muscle fibres The immune system interacts with non-immune mechanisms,Inflammatory cells in polymyositis and dermatomyositis,CD8+ T cells CD4+ T cells B cells Arahata 48:607-12. Review.,B cell,Naive T cell,B cell,Immune complex formation,Uptake of autoantigen,B cell activation 48(7):509-

5、16.,MRI新技術(shù)在PM/DM應(yīng)用,5.灌注加權(quán)像（PWI),MRI新技術(shù)在PM/DM應(yīng)用,6.肌肉纖維束示蹤,腫瘤相關(guān)性肌病,腫瘤最常見于肌病發(fā)生的1-3年內(nèi)出現(xiàn)(60%) 腫瘤與肌病同時(shí)發(fā)生 腫瘤出現(xiàn)在肌病之前,伴發(fā)腫瘤的類型,DM(白種人)： 與卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌有較強(qiáng)相關(guān)性， PM(白種人)： 非霍奇金淋巴瘤、肺癌和膀胱癌較多見 國內(nèi)IIM: 各種類型的腫瘤,絕多數(shù)患者都只發(fā)生一種腫瘤，但也有同時(shí)或先后出現(xiàn)兩種或三種腫瘤的情況,概念,散發(fā)性包涵體肌炎是一組50歲以上人群最常見的慢性、進(jìn)行性肌纖維變性伴隨炎細(xì)胞浸潤為主要改變的骨骼肌疾病 發(fā)病率在4.9-13/100萬之間，而5

6、0歲人群的發(fā)病率在3.95/10萬。占國外特發(fā)性炎性肌肉病的30%,Amato AA, Barohn RJ. Inclusion body myositis: old and new concepts. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2009;80:1186-93.,發(fā)病機(jī)制,肌纖維變性 炎細(xì)胞浸潤,Askanas V, Engel WK. Sporadic inclusion-body myositis: Conformational multifactorial ageing-related degenerative muscle disease assoc

7、iated with proteasomal and lysosomal inhibition, endoplasmic reticulum stress, and accumulation of amyloid-42 oligomers and phosphorylated tau. Presse Med. 2011;40(4 Pt 2):e219-35.,病理改變特點(diǎn),肌內(nèi)衣為主的炎細(xì)胞浸潤，CD8+T細(xì)胞浸潤MHC-1陽性肌纖維 可見成組分布的小角狀萎縮肌纖維以及肌纖維內(nèi)出現(xiàn)鑲邊空泡 在空泡肌纖維和細(xì)胞核內(nèi)發(fā)現(xiàn)肌纖維變性蛋白 我國患者的病理改變和高加索患者是否存在差異？,Tau蛋白沉積

8、（免疫x1000）,肌纖維鑲邊空泡 （HE x1000）,炎細(xì)胞浸潤,出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，以肌內(nèi)衣受累為主。 肌纖維膜MHC-1陽性表達(dá),肌纖維的MHC-1陽性表達(dá),肌內(nèi)衣炎細(xì)胞浸潤,電鏡下觀察,管 絲樣包涵體，包括 斑片狀包涵體，含A蛋白，610nm的淀粉樣原纖維及非結(jié)晶物質(zhì) 彎曲線形包涵體，含p-Tau蛋白，1521 nm的雙股螺旋絲。,臨床表現(xiàn),絕大多數(shù)患者的發(fā)病年齡超過50歲。老年男性更易罹患此病 男女性別比例為3：1。 多數(shù)患者起病隱襲，進(jìn)展緩慢，出現(xiàn)四肢的近端和遠(yuǎn)端力弱。,鄭日亮，焉傳柱，呂海東，等。散發(fā)性包涵體肌炎七例臨床及病理特點(diǎn)。中華神經(jīng)科雜志。2007；7；79

9、6-799。,電生理檢查：,神經(jīng)傳導(dǎo)：30%的患者存在輕度的軸索性感覺神經(jīng)病的電生理改變。 肌電圖：可見自發(fā)電位和插入電活動(dòng)增加，出現(xiàn)短小的多相運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位和早期募集現(xiàn)象。在1/3的患者出現(xiàn)寬大的多相運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位，提示慢性疾病過程。,影像學(xué)：,MRI顯示受累肌肉萎縮、脂肪浸潤和炎性過程，其中指深伸肌、大腿前部肌群和小腿肌肉改變最明顯，但股直肌比其他肌肉輕，小腿內(nèi)側(cè)肌群改變最明顯。 骨骼肌的脂肪浸潤程度和病情嚴(yán)重程度、病程以及CK水平明顯相關(guān)。,Cox FM, Reijnierse M, van Rijswijk CS, et al. Magnetic resonance imaging

10、 of skeletal muscles in sporadic inclusion body myositis. Rheumatology (Oxford). 2011 Feb 2.,AD易感基因 AD異常蛋白 肌肉活檢 肌炎抗體、肌酶 肌電圖、肌肉MRI 病史、家族史、查體,IBM診斷程序,臨床診斷,病理診斷,分子診斷,診斷標(biāo)準(zhǔn),遺傳性性包涵體肌病,發(fā)病年齡早 下肢遠(yuǎn)端肌無力，脛前肌損害為主 其肌肉病理改變和包涵體肌炎類似，少數(shù)患者也存在炎細(xì)胞浸潤， 鑒別主要是GNE基因檢查，中東和遠(yuǎn)東不一樣。,藥物性肌病的發(fā)病率,他汀類藥物相關(guān)性肌病 肌痛：發(fā)生率約1.5-5% 肌炎：11人/10萬人年

11、 橫紋肌溶解：約1.6人/10萬人年 類固醇肌病：7% 齊多夫定：2-18%,可誘發(fā)肌病的藥物,藥物性肌病的發(fā)病機(jī)制,免疫介導(dǎo) 直接的毒性反應(yīng) 代謝或電解質(zhì)紊亂,他 汀 類,抑制膽固醇的合成，使肌細(xì)胞膜合成代謝障礙，使細(xì)胞膜通透性和流動(dòng)性降低。 通過減少膽固醇合成中間產(chǎn)物而影響細(xì)胞蛋白、影響乳酸鹽和丙酮酸的比值從而使泛癸利酮(輔酶Q10)降低，致使線粒體能量代謝嚴(yán)重不足，肌細(xì)胞線粒體紊亂、引起細(xì)胞內(nèi)鈣超載、直接抑制肌再生等機(jī)制影響肌細(xì)胞代謝，導(dǎo)致肌病發(fā)生。 藥物代謝動(dòng)力學(xué)及其他藥物的相互作用 細(xì)胞色素P450(CYP450)酶系統(tǒng),類 固 醇,糖皮質(zhì)激素可能通過干擾骨骼肌蛋白質(zhì)和能量代謝，影響

12、氨基酸平衡， 抑制成肌細(xì)胞增殖和分化，破壞骨骼肌細(xì)胞,激素誘導(dǎo)肌病與炎性肌病的鑒別,抗病毒藥齊多夫定,線粒體毒性機(jī)制： 引起mtDNA缺失。 干擾線粒體能量代謝及氧化應(yīng)激。 L一肉堿的減少。 細(xì)胞凋亡。,藥物性肌病的肌肉病理特點(diǎn),破碎紅纖維和線粒體結(jié)構(gòu)異常，病變主要累及型纖維，肌纖維直徑大小不等，細(xì)胞核數(shù)目增多，肌纖維不同程度萎縮，散在的壞死及變性纖維，無炎癥表現(xiàn)。 完整的纖維橫切片顯示萎縮及變性的肌纖維可見巨大線粒體堆積。 電鏡下可見散在的嚴(yán)重萎縮的小纖維，肌纖維之間有大量的糖原堆積和胞漿體、巨大的中性脂滴和異常線粒體。,臨床表現(xiàn)-橫紋肌溶解,橫紋肌溶解(RM)是橫紋肌細(xì)胞壞死后，肌紅蛋白等

13、細(xì)胞內(nèi)容物釋放入血，引起的生化紊亂及臟器功能損傷的綜合征。 美國每年約有26000例RM患者。 英國發(fā)病率約為25/2.5百萬，其中28%由于藥物引起。,RM的本身臨床表現(xiàn),局部表現(xiàn)： 受累肌群的疼痛、腫脹、壓痛及肌無力 全身表現(xiàn)： 全身不適、乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、惡心、嘔吐、精神狀態(tài)異常，特征性的濃茶色尿（肌紅蛋白尿）,RM并發(fā)癥的表現(xiàn),少尿無尿，高鉀高磷，高尿酸血癥，低鈣血癥，后期的高鈣血癥，代謝性酸中毒，低血容量休克，ARF，肝損害，DIC，間隔綜合癥。,急性腎功能衰竭, 骨骼肌溶解時(shí)大量肌紅蛋白入血，腎小管 內(nèi)肌紅蛋白增多導(dǎo)致管型阻塞； 肌紅蛋白分解為珠蛋白和亞鐵血紅素，后者誘發(fā)氧自由

14、基生成，對(duì)腎小管上皮細(xì)胞產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化損傷； 血容量顯著下降，腎灌流不足，腎小球?yàn)V 過率下降。,RM的診斷,1 有引起橫紋肌溶解的病史，臨床表現(xiàn)為肌痛、肌無力； 2 血清CK升高超過正常值上限的5-10倍； 3 肌紅蛋白血癥或肌紅蛋白尿； 4 肌電圖（ 肌源性損害）、肌肉活檢（ 非特異性炎性反應(yīng)）檢查。 符合（1）、（2）、（3）條即可確定診斷，（4）有助于鑒別診斷。,代謝性肌病,離子代謝紊亂相關(guān)性肌病 甲狀腺相關(guān)性肌病 糖原累積癥,低鉀性肌病,下肢為主的肌無力 CK可明顯增高 低鉀糾正后CK可快速恢復(fù)正常 肌力恢復(fù)相對(duì)滯后,甲狀腺相關(guān)性肌病,10-32%PM患者可合并甲狀腺病變： 甲狀腺功能

15、低下 甲狀腺功能亢進(jìn) 甲狀旁腺功能亢進(jìn),糖原累積癥,常染色體隱性遺傳 、型常見肌肉癥狀 肌肉、肝臟活檢：電鏡示糖原顆粒沉積 避免劇烈活動(dòng)，尚無特效療法,肌炎的診斷,肌炎的診斷,IIM的血清學(xué)分型,80% 成人IIM，60% JDM存在各種肌炎自身抗體,肌炎特異性自身抗體 (Myositis-specific autoantibodies, MSAs) 肌炎相關(guān)性自身抗體 (Myositis-associatied autoantibodies, MAAs),肌炎特異性自身抗體(MSAs),ASA(Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, YRS, Zo) Anti-SRP

16、Anti-Mi-2 Anti-NXP-2(MJ/P140) Anti-MDA5(CADM140) Anti-TIF1(P155/140) Anti-SAE(SUMO-1) Anti-HMGCR(P200/100) Anti-cN1A(Mup44),抗合成酶抗體(ASAs),Anti-Jo-1 histidyl-tRNA synthetase Anti- PL-7 threonyl-tRNA synthetase Anti-PL-12 alanyl-tRNA synthetase Anti-EJ glycyl-tRNA synthetase Anti-OJ isoleucyl-tRNA synt

17、hetase Anti-KS asparaginyl-tRNA synthetase Anti-Zo phenylalanyl-tRNA sythetase Anti-YRS tyrosyl-tRNA sythetase,胞漿內(nèi)氨基酰tRNA合成酶 與一組相似的臨床癥狀相關(guān) 抗合成酶綜合征:發(fā)熱,技工手,關(guān)節(jié)炎,ILD 成人IIM陽性率30-40%,JDM陽性率1-3% 在合并ILD中的陽性率60-80% 對(duì)治療反應(yīng)差,核解旋酶蛋白,核小體重塑去乙酰化酶復(fù)合物的一部分 約發(fā)生于13-21% 的皮肌炎 皮肌炎特征性皮疹 對(duì)治療反應(yīng)好 與HLA-DRB1*0701關(guān)聯(lián)性強(qiáng),Targoff 54:3

18、6823689; Kaji K et al Rheumatol(oxford) 2007, 46: 25-28; Fujikawa K Scand J Rheumatol,2009,38(4):263-267; Kang et al BMC Musculo skelet 2010,11；223.G Trallero-Aragus et al, Arthritis Rheum 2012;64:523532,美國Targoffs：DM中陽性率29.4% 日本Kaji：DM陽性率13%; JDM陽性率23% 日本Fujikawa：JDM陽性率29% 韓國Kang：IIM陽性率16.3% Tralle

19、ro-Araguas：CAM陽性率78%,抗TIF1-抗體在腫瘤相關(guān)性肌炎(CAM)中的價(jià)值,NXP-2抗原,核基質(zhì)蛋白2(NXP-2)是分子量為140KDa的核蛋白 NXP-2介導(dǎo)相應(yīng)蛋白進(jìn)入細(xì)胞核,也可與核質(zhì)中其他細(xì)胞因子相結(jié)合 NXP-2激活p53通路,調(diào)節(jié)多種細(xì)胞因子的轉(zhuǎn)錄,抗核基質(zhì)蛋白2(NXP-2)抗體,美國Oddis：JDM中陽性率18% 意大利Ceribelli：DM陽性率30%; PM陽性率8% 日本Ichimura：DM陽性率1.6%; PM陽性率1.6% 日本Ishikawa：DM陽性率5.7%; JDM陽性率8.3% 英國Gunawardena：JDM陽性率23%,Od

20、dis CV, et al. Arthritis Rheum, 1997, 40:S139; Ceribelli A, et al. Arthritis Res Ther, 2012, 14:R97. Ichimura Y, et al. Ann Rheum Dis, 2012, 71:710713. Ishikawa A, et al.Rheumatology (Oxford), 2012, 51: 1181-1187. Gunawardena H, et al. Arthritis Rheum, 2009, 60:18071814.,抗NXP-2抗體在IIM中的分布,抗NXP-2抗體陽性患

21、者的臨床特征,盧昕, 袁凱, 王國春等. 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志, 2014, 18(4).,抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5(MDA5)抗體,MDA5抗原,細(xì)胞核內(nèi)的黑色素瘤分化相關(guān)基因 病毒感染時(shí),MDA5表達(dá)上調(diào),促進(jìn)干擾素及細(xì)胞因子的釋放 柯莎奇病毒感染的JDM抗體含量升高,抗小泛素樣修飾酶(SAE)抗體,SAE抗原,小泛素樣修飾物(SUMO)活化酶 SUMO蛋白和細(xì)胞內(nèi)泛素結(jié)構(gòu)類似 SUMO與相應(yīng)靶蛋白結(jié)合,調(diào)節(jié)多個(gè)細(xì)胞通路,包括基因轉(zhuǎn)錄,核質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)等 SAE參與蛋白翻譯后修飾,成人DM較PM常見 DM典型皮疹如Gottron征和向陽征 HLA-DRB1*04, DQA1*03, DQB1*03等位

22、基因可能是英國IIM患者抗體陽性的遺傳易感因素 抗體陽性者較少發(fā)生ILD 常伴吞咽困難和甲周改變(?) 少見吞咽困難和甲周改變(?),Betteridge, et al. Arthritis Rheum, 2007, 56:3132-3137; Betteridge, et al. Ann Rheum Dis 2009,68:1621-1625; Tarricone E, et al. J Immunol Methods, 2012, 384:128-134; Wilkinson KA et al Biochem J 2010,428:133-145.,抗SAE抗體的臨床意義,抗HMGCR抗體

23、,美國Christopher：NM中檢測(cè)出抗P200/100抗體 美國Mammen：IIM陽性率6%,Christopher et al. Arthritis Rheum, 2010,62:2757-2766; Mammen A et al. Arthritis Rheum 2011;63:713-721 ; Mammen A et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64:269-272;,HMGCR抗原,羥甲基戊二酰-輔酶A還原酶膽固醇代謝中的限速酶 HMGCR分子量100KDa,或形成分子量為200KDa二聚體 體外實(shí)驗(yàn),他汀類藥物暴露,Hela

24、細(xì)胞表達(dá)HMGCR比原來增加3倍 動(dòng)物實(shí)驗(yàn),大鼠肌細(xì)胞HMGCR參與p38通路活化,調(diào)節(jié)肌細(xì)胞修復(fù)和分化,Mammen A et al. Arthritis Rheum 2011;63:713-721 Mammen A et al. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64:269-72,抗HMGCR抗體陽性患者的臨床特征,Salajegheh M, Lam T, Greenberg SA.l. PLoS One 2011; 6:e20266. Larman HB, Salajegheh M, Nazareno R, et al. Ann Neurol 201

25、3; 73:408418. Pluk H, van Hoeve BJ, van Dooren SH, et al. Ann Neurol 2013; 73:397407.,IBM的特異性自身抗體,既往認(rèn)為sIBM中缺乏自身抗體 肌細(xì)胞內(nèi)富含cN1A,分子量43KDa Immunoblot:特異性92%,敏感性70% IP: 特異性91%, 敏感性60% IH: cN1A位于鑲邊空泡和變性肌細(xì)胞內(nèi) cN1A參與核酸代謝, DNA修復(fù),抗細(xì)胞質(zhì)5核苷酸酶1A(cN1A)抗體,抗合成酶綜合征(Anti-synthetases syndrome, ASS) ILD, 關(guān)節(jié)炎, 雷諾現(xiàn)象, 技工手, 抗

26、合成酶抗體(ARS) 無肌病皮肌炎(ADM): 急性/亞急性ILD(A/SIP) 更常見 Juvenile IIM-ILD ILD and/or respiratory muscle involvement 與其他結(jié)締組織合并的JDM更易出現(xiàn)ILD,與IIM-ILD相關(guān)的臨床亞型,IIM-ILD的血清學(xué)指標(biāo),與IIM-ILD相關(guān)的自身抗體,與IIM-ILD相關(guān)的自身抗體,ARS相關(guān)ILD 抗CADM-140相關(guān)ILD,靶抗原 抗氨基酰tRNA合成酶(8種) MDA5/IFIH1 陽性率 PM/DM 30-40% DM 10-20%, ADM 50-70% ILD的發(fā)生率 70-95% 50-9

27、0% ILD的類型 慢性或亞急性, 復(fù)發(fā)性 急性進(jìn)展性(ADM) 組織病理特征 NSIP多見, UIP/OP少見 早期NSIP, 晚期DAD HRCT類型 雙肺磨玻璃影 or 網(wǎng)格影 下肺區(qū)或隨機(jī)出現(xiàn)磨玻璃影 蜂窩影少見 or 實(shí)變影 預(yù)后 一般, 但易復(fù)發(fā) 差 治療反應(yīng) 一般 差 推薦治療方案 GC+CSA or MMF GC+IVCYC+CSA,IIM-ILD臨床型和血清型間的關(guān)系,Anti-Ro-52 Anti-Ro-60 Anti-PM/Scl Anti-Ku(p70/80) Anti-La Anti-U1/U2/U3RNP,肌炎相關(guān)性自身抗體(MAAs),Anti-Ku 20-30%

28、 PM-SSc重疊 Anti-PM-Scl 8-12% PM-SSc重疊 Anti-U1/U2/U3 RNP 4-17% MCTD, overlap(與SSc重疊) Anti-Ro60 5-10% 與PSS重疊 Anti-Ro52 10% 與其他CTD重疊,肌炎相關(guān)性自身抗體(MAAs),MAAs與臨床重疊綜合征相關(guān),IIM-ILD的發(fā)病率,These estimates have varied widely and range from 2086%. Prospective studies using HRCT identify ILD as an early manifestation o

29、f PM/DM in which up to 78% of pts may present with some degree of ILD (18% of which is occult). Shu X, et al. 184 PM/DM: with ILD: 48.3%,G Wick, 2013 31, Annu Rev Immunol,IIM-ILD的發(fā)病機(jī)制,IIM-ILD的臨床特征,ILD可以是PM/DM的首發(fā)癥狀. 約18-20%發(fā)生在肌炎之前. 大部分患者與肌病其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或之后出現(xiàn). 咳嗽和呼吸困難是最常見的癥狀.,IIM-ILD的臨床特征,ILD occurring in

30、one of three patterns based on symptoms at presentation: rapidly progressive form with acute onset symptoms, subacute form with slowly progressive symptoms, and asymptomatic or subclinical form with an abnormal chest radiograph or an abnormal pulmonary function test but without any pulmonary complai

31、nts. ILD that initially presents as a slowly progressive or asymptomatic pattern also can transform into the rapidly progressive pattern during the later course of the disease,IIM-ILD的臨床特征,The acute forms occur 20% of PM/DM-ILD. Rapidly progressive ILD was noted in patients with ADM. ILD in these pa

32、tients characteristically responds poorly to even aggressive treatment and progresses rapidly to respiratory failure. Up to 30% of PM and DM patients seem to have subclinical or asymptomatic ILD. Complaints associated with another organ disease may overwhelm subtle pulmonary discomforts in these pat

33、ients. This lack of overt symptoms emphasizes the need for pulmonary screening in all myositis patients, especially those with anti-Jo-1 antibody,IIM-ILD的類型-2002 ERS /ATS分型,IIM-ILD的影像及病理特征,與IIM-ILD相關(guān)的自身抗體 抗合成酶抗體(ARS) 抗MDA5抗體 抗Ro-52抗體 與IIM-ILD相關(guān)的生物標(biāo)記物 肺泡表面蛋白KL-6,MCP-1,SP-D,SP-A 細(xì)胞因子IL-18, Ferritin,Ri

34、sk factors for ILD in IIM,肌炎疾病評(píng)估工具,疾病活動(dòng)度,疾病損傷損傷,生活質(zhì)量SF-36,Miller et al Rheumatol 40:1262-1273, 2001 /imacs/index.cfm,Disease Activity 肌炎所致的可逆的變化 Disease Damage 肌炎所致的持續(xù)的/永久的器官損傷和功能障礙,如瘢痕,萎縮,纖維化等,常是不可逆的,PM/DM疾病轉(zhuǎn)歸評(píng)估的意義,治療療效的判斷疾病活動(dòng)度的評(píng)價(jià) 預(yù)后的判斷疾病損傷程度的評(píng)價(jià) 臨床試驗(yàn)的開展標(biāo)準(zhǔn)化工具,PM/DM疾病轉(zhuǎn)歸評(píng)估的

35、意義,疾病活動(dòng)度(Disease Activity) 疾病損傷程度(Disease Damage) 患者自我評(píng)估(Patient-reported Outcomes),IMACS (國際肌炎評(píng)估及臨床研究協(xié)作組),Miller, Rider et al, Rheumatology, 2001.,PM/DM疾病轉(zhuǎn)歸的評(píng)估,肌炎疾病活動(dòng)度的評(píng)估,疾病活動(dòng)度核心評(píng)估指標(biāo) (IMACS core set measures),Miller, Rider et al., 2001,Rheumatol., 40: 1262-73,Rider LG, Arthritis Rheum; 2004, 50:2281-90.,臨床改善的定義(Preliminary DOI),肌炎疾病活動(dòng)度評(píng)估(6 core set measures),1. 醫(yī)生對(duì)疾病活動(dòng)度的總體評(píng)估(VAS),2. 患者對(duì)疾病活動(dòng)度的總體評(píng)估(VAS),肌炎疾病活動(dòng)度評(píng)