1、.,1,796例軟組織肉瘤發(fā)病情況,.,2,背景和概論,軟組織肉瘤是指發(fā)生于纖維組織、脂肪組織、平滑肌組織、橫紋肌組織、間皮組織、滑膜組織、血管和淋巴管等組織的惡性腫瘤 天津醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院收治軟組織肉瘤自1993-2003年期間共796例，所有病例均經(jīng)病理學(xué)或組織學(xué)明確診斷。在此結(jié)合國內(nèi)外資料進行分析。,.,3,背景和概論,在共計796例軟組織肉瘤中，其中以惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤發(fā)病最多，分別為251例、134例、134例和129例。分別占所有收治例數(shù)的31.5%，16.8%，16.8%和16.2%。,.,4,一：發(fā)病性別比與順序,本組796病例中，男性為46

2、3例，女性為333例，男女之比為1.39:1。惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病最多251例（占31.5%），其余依次為滑膜肉瘤134例（占16.8%），脂肪肉瘤134例（占16.8%），橫紋肌肉瘤129例（占16.2%），其次為纖維肉瘤49例（占6.2%），惡性神經(jīng)纖維瘤25例（占3.1%），平滑肌肉瘤17例（占2.1%）。其它腫瘤均在2%以下 。,.,5,發(fā)病年齡組與比率,發(fā)病年齡，最小者1歲，最大者89歲，在796例中，發(fā)生于3170歲人群者541例（占68.0%），5160歲人群最多，158例（占19.8%），61-70歲次之，149例（占18.7%）（見表一）。惡性纖維組織細(xì)胞瘤及脂肪肉瘤好發(fā)于

3、40歲以上人群，分別占78.5%和68.7%。而65.7%的滑膜肉瘤發(fā)生于21-50歲。橫紋肌肉瘤則有兩個發(fā)病高峰年齡段，其中20歲以下者占35.7%，3160歲者占45.0%。,.,6,表一、796例軟組織肉瘤發(fā)病年齡分布（例）,.,7,二：發(fā)病部位分布,796例發(fā)生于全身各部位。以下肢和臀部最多，計311例（占39.1%），其次是上肢及肩部，共155例（占19.5%），兩者總計共466例（占58.6%）。滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤均好發(fā)于下肢及臀部，分別占50.7%、49.3%和35.9%。而橫紋肌肉瘤多見于上下肢（占57.7%），一半以上的纖維肉瘤（占57.1%）發(fā)生于下肢、

4、臀部及腹壁（表二）。,.,8,表二、796例軟組織肉瘤發(fā)病部位分布（例）,.,9,發(fā)病部位上下肢情況,在下肢及臀部的軟組織肉瘤中，惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和橫紋肌肉瘤分別為90例（占28.9%）、68例（占21.9%）、66例（占21.2%）和47例（占15.1%），四者共計271例（占87.1%）。而上肢的155例軟組織肉瘤中，上述四者亦分別為49例、29例、23例和27例，共計占上肢軟組織肉瘤的82.6%。,.,10,三：發(fā)病分布情況,1993-2003年我院收治經(jīng)本院病理證實的軟組織肉瘤總數(shù)計796例，病人主要來自三北地區(qū)（華北、東北、西北），但該地區(qū)實際發(fā)病人數(shù)遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止此

5、數(shù)。 就每年收治的新發(fā)軟組織肉瘤患者來看，11年間發(fā)病情況略有不同，其中2002年最多為85例，1996年則61例（見圖一）。由圖一可見，軟組織肉瘤發(fā)病率呈現(xiàn)逐漸上升趨勢。,.,11,圖一：1993-2003我院收治新發(fā)軟組織肉瘤情況（796例）,.,12,四：討論,本文統(tǒng)計病例共796例，所有病例均經(jīng)針吸或手術(shù)病理學(xué)或組織學(xué)診斷證實。我院自1993年開始實行電子病案管理，在此之前的病例都未統(tǒng)計在內(nèi)，因此有關(guān)軟組織肉瘤的數(shù)據(jù)真實可靠。,.,13,四：討論,本組中，發(fā)病性別比為1.39:1，而據(jù)美國M.D Anderson cancer center 資料為1.12:1。本組女性明顯多于男性者為

6、透明細(xì)胞肉瘤。 796例中，惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤和脂肪肉瘤發(fā)病率占前三位，分別為31.5%，16.8%，16.8%。 其次依次為橫紋肌肉瘤16.2%，纖維肉瘤6.2%，惡性神經(jīng)纖維瘤3.1%和平滑肌肉瘤2.1%等,.,14,四：討論,上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院統(tǒng)計7239例惡性軟組織腫瘤，最多見依次為脂肪肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤等。 法國聯(lián)邦癌癥中心肉瘤組統(tǒng)計的1240例軟組織肉瘤的資料，惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤占前三位，分別占軟組織肉瘤的28.15%、15.16%和11.94%。再依次為滑膜肉瘤10.08%、惡性神經(jīng)鞘瘤5.81%、橫紋肌肉瘤4.84

7、%、纖維肉瘤3.06%等。,.,15,四：討論,分析產(chǎn)生差別的原因，上海腫瘤醫(yī)院的資料包括外院會診病例。 與國外資料對比，除了自然發(fā)病以外，可能還存在種族差異。 此外，由于WHO新的軟組織肉瘤分類逐漸推廣，纖維肉瘤的診斷近年逐漸減少而惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷增多，使得惡纖組的發(fā)病率上升到軟組織肉瘤的首位。,.,16,四：討論,軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡，但不同類型均有其好發(fā)年齡，且有較大差別。 軟組織肉瘤以年齡在3170歲人群多見，51-60歲者占總數(shù)的19.8%，其次為61-70歲人群，占18.7%，31歲以下者占23.9%。10歲以下者37例占4.65%，其中有一半以上為橫紋肌肉瘤，計24

8、例占64.9%，這一點與國外資料基本相近。,.,17,四：討論,惡性纖維組織細(xì)胞瘤以51-60歲發(fā)病最多，占該病總數(shù)的26.7%。脂肪肉瘤發(fā)生于41-60歲者占52.2%?；と饬鲇?7.0%發(fā)生于21-40歲。,.,18,四：討論,軟組織肉瘤分布部位因其類型不同而異，發(fā)生于下肢及臀部者最多，占796例中的311例39.1%。其次為上肢及肩部的155例19.5%。而發(fā)生于胸壁與骨盆者基本相當(dāng)，分別為82例10.3%和95例11.9%。腹部、骨盆及軀干者分別為65例9.88%、60例9.12%和60例9.12%。而發(fā)生于頭頸部的軟組織肉瘤僅占總數(shù)的6.2%，較國外報道的5%略高。,.,19,四：

9、討論,就各病種而言，發(fā)病部位也各異。 纖維肉瘤好發(fā)于四肢及軀干，頭頸部則較少；惡性纖維組織細(xì)胞瘤則以下肢最多，而發(fā)生于腹壁及頭頸部者不到總數(shù)的10%；脂肪肉瘤亦多見于四肢及腹盆腔，頭頸軀干相對少見；而橫紋肌則多見于頭頸部及四肢。,.,20,四：討論,1993-2003年軟組織肉瘤總體發(fā)病率變化不大，但由于軟組織肉瘤相對少見，觀察圖一的結(jié)果也能有助于人們對這類疾病的發(fā)病趨勢有所了解。 2002年我院共診斷軟組織肉瘤85例，1996年診斷61例，2000-2003年年均收治78例，而在1993-1996年年均收治67例。,.,21,四：討論,軟組織肉瘤發(fā)病率近年有上升趨勢，這一點與美國M.D Anderson Cancer Center 通過對1973-1998年全美軟組織肉瘤發(fā)病數(shù)據(jù)分析的結(jié)論一致。 但是因地域關(guān)系