1、.,1,布-加綜合征的超聲診斷,.,2,布加綜合癥(Budd-Chiari syndrome，BCS),布加綜合癥是一種疑難重癥，在近十余年來被人們逐漸認識，此病在國內(nèi)外并不少見，國內(nèi)以黃河、淮河流域，如河南、山東、江蘇和安徽北部以及河北省等地為高發(fā)地區(qū)，已成為比較常見的疾病。本病臨床診斷較為困難，從起病至確診的時間較長，一般為17年，尚有長達30年的報道。,.,3,20世紀80年代以前，國內(nèi)對BCS的認識嚴重不足，特別是當時影像學檢查手段的匱乏，難以對BCS作出明確診斷。在過去出版的內(nèi)、外科教科書中，對BCS的描述甚少，僅僅在門脈高壓鑒別診斷的章節(jié)中提及。80年代以后，隨著現(xiàn)代醫(yī)學影像技術(shù)，

2、特別是彩超、CT、DSA和MRI等無創(chuàng)性檢查在臨床的普及和應(yīng)用，使人們對BCS的認識能力不斷提高，越來越多的BCS病人被發(fā)現(xiàn)。但由于病人的經(jīng)濟狀況限制和醫(yī)務(wù)人員對本病的認識不足等多種因素的存在，目前仍有一定數(shù)量的 BCS患者未能得到及時、正確的診斷和治療,.,4,外科6版第43章門靜脈高壓 附：巴德吉亞利綜合征,巴德吉亞利綜合征也名布加綜合征，指的是肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。常見者為肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成。,.,5,介入治療技術(shù)的日趨普及和療效不斷提高，我國對布加綜合癥的整體診治水平明顯提高，尤其在介入治療

3、的諸多方面已達到國際先進水平。,.,6,基本概念,布加綜合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是指肝與右心房之間的HV或(和)IVC發(fā)生阻塞而引起HV回流受阻，由此產(chǎn)生一系列癥候群。 注明：充血性心力衰竭所致的功能性HV流出道阻塞不在本病范疇之內(nèi)。,.,7,相關(guān)解剖,肝內(nèi)管道系統(tǒng)（兩套） 1、肝內(nèi)血管系 2、肝內(nèi)膽管系,.,8,.,9,包括門靜脈、肝動脈和肝靜脈。前兩者為入肝血管，進入肝門后與肝管相互伴性形成gisslion系統(tǒng)。肝靜脈為出肝血管，行于入肝血管主要分支之間，出肝后注入下腔靜脈。 （ 2534 ）肝動脈各級分支小葉間動脈終末肝微動脈 （ 6675 ）門靜脈各級分

4、支小葉間靜脈終末門微靜脈 下腔靜脈肝靜脈中間靜脈竇狀間隙,肝內(nèi)血管系,.,10,根據(jù)肝靜脈出肝位置分上下兩組： 上組較大的三條肝靜脈即肝左靜脈，內(nèi)徑8mm；肝中靜脈，內(nèi)徑10mm；肝右靜脈，內(nèi)徑12mm。分別位于三個葉間裂內(nèi)。肝右靜脈變異較多，有時呈分散型。 三條肝靜脈與下腔靜脈之間有比較固定的方位關(guān)系，肝左靜脈在下腔靜脈的左前方，肝中靜脈在右前方，肝右靜脈在右側(cè)偏后。三條肝靜脈匯入下腔靜脈處稱為第二肝門。 下組由數(shù)量較多、分支教細小的肝小靜脈組成，它們主要引流肝右葉背側(cè)和尾狀葉的靜脈血。肝小靜脈匯入下腔靜脈的位置多位于下腔靜脈肝段的下部，特稱第三肝門。值得注意的是，在分散型肝右靜脈的個體肝內(nèi)

5、，可能出現(xiàn)較粗大的右后肝靜脈（內(nèi)徑58mm），該靜脈匯入下腔靜脈的位置較低，主要收集右后葉下段的靜脈血，并可以與肝右靜脈同時存在。,.,11,以下腔靜脈肝段為界， 上端為第二肝門， 中部為第三肝門， 下端為第一肝門,.,12,下腔靜脈由左、右髂總靜脈在腰45椎體前方匯合形成，并在椎體前方、腹主動脈的右側(cè)上升，穿膈肌的腔靜脈裂孔入胸腔注入右心房。 下腔靜脈在腎水平以上，逐漸伸入肝的后面，直達膈肌的腔靜脈裂孔，此段尾下腔靜脈肝段，長約7cm，行于腔靜脈窩內(nèi)，與肝實質(zhì)關(guān)系密切。在多數(shù)情況下，肝的實質(zhì)幾乎包裹下腔靜脈，有時腔靜脈窩僅為孔狀供下腔靜脈經(jīng)行。 下腔靜脈穿過膈肌腔靜脈裂孔進入胸腔后，隨即穿纖

6、維心包，注入右心房的右下部，下腔靜脈胸段甚短。 下腔靜脈屬支包括腰靜脈、腰升靜脈、右精索內(nèi)（卵巢）靜脈、腎靜脈、腎上腺靜脈、肝靜脈、膈下靜脈等。,下腔靜脈,.,13,病因,BCS是一種全球性疾病，但其病變類型和病因有明顯的地域區(qū)別。西方國家以肝靜脈阻塞型多見，大多有明確的基礎(chǔ)病因，如口服避孕藥、妊娠、血液性疾病等；而在亞洲則以下腔靜脈阻塞型多見，發(fā)病原因大多不清，從目前研究來看，一般認為與先天性靜脈畸形和體內(nèi)高凝狀態(tài)有關(guān)。,.,14,病因,1、小肝靜脈廣泛性阻塞 2、大肝靜脈阻塞紅細胞增多癥和骨髓異常增多癥 抗磷脂綜合癥口服避孕藥和妊娠PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥外傷、感染等導致的血液高凝狀

7、態(tài)血小板活化,.,15,病因,3、下腔靜脈阻塞以肝后段的膜性阻塞（MOVC）多見，早期認為MOVC是下腔靜脈的先天發(fā)育異常，最近的組織學研究表明，MOVC是一種血栓機化后改變。,.,16,組織病理學,血栓形成及膜的形成 肝臟的病理改變急性者肝充血腫大，表面光滑，呈紫色，肝內(nèi)靜脈淤血，并有小葉中心帶狀壞死。慢性者中央靜脈淤血、出血，擴張，附近肝細胞變性、壞死，時間較長者逐漸出現(xiàn)纖維化、淤血性肝硬化，并可見門脈與腔靜脈之間的側(cè)支形成；晚期伴食管靜脈曲張、脾大、脾功能亢進。（尾葉肥大）,.,17,肝臟的病理生理學改變,肝靜脈流出道阻塞，導致進行性肝后性門脈高壓，進而出現(xiàn)食管靜脈曲張破裂出血、大量腹水

8、、惡液質(zhì)和腎功能衰竭，是導致病人死亡的主要原因。 足夠側(cè)支循環(huán)產(chǎn)生，腹水可逐漸消失。,.,18,正常IVC及其屬支的聲像圖表現(xiàn),二維圖像 縱切為寬窄不一的管狀結(jié)構(gòu)，近右心房處見明顯生理性狹窄，內(nèi)徑受呼吸影響，吸氣時IVC肝段前后徑變窄呈扁平狀，呼氣時增寬呈橢圓形。 內(nèi)徑：近心段 2024mm， 中段（腎動脈水平）1920mm， 遠心段（髂總靜脈匯合水平）1719mm HV壁回聲明顯比門靜脈壁回聲弱，內(nèi)徑4，59mm,.,19,IVC正常頻譜,雙峰窄帶波形峰值速度隨呼吸有明顯變化，吸氣時血流速度加快，呼氣時減低。,.,20,正常肝靜脈超聲表現(xiàn),CDFI：均勻一致色彩 PW：三相波,.,21,臨床

9、表現(xiàn),此病多見于青壯年，發(fā)病率男性多于女性 發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者 癥狀體征與肝靜脈和下腔靜脈阻塞的部位、程度、數(shù)量、時間、有無側(cè)支循環(huán)的建立和代償能力之間存在著密切關(guān)系,.,22,肝靜脈阻塞時,食欲不振（常被誤診為慢性胃炎）；惡心、嘔吐（常見于有大量腹水的病人） 腹水為漏出液，早期利尿劑有效，病程延長，效果變差；重者腹水量可以多達20000ml以上，從而被稱之為頑固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔積液存在（與低蛋白有關(guān)） 肝臟腫大普遍存在的體征（在對BCS認識不足時，常被稱之為不明原因的肝臟腫大），但肝臟淤血持續(xù)存在加重，導致結(jié)節(jié)性肝硬化時，肝體積縮小，此時提示預(yù)后不佳。 腹痛、腹脹肝大

10、，腹水所致,.,23,肝靜脈阻塞時, 脾臟腫大大多為輕中度，中度以上時可出現(xiàn)脾亢。 黃疸為肝細胞性黃疸，提示肝功損害或合并肝炎；多以鞏膜黃染為主，較少發(fā)生皮膚黃染。 消化道出血肝靜脈阻塞導致門脈高壓、食管和胃底靜脈曲張破裂的直接后果；是引起患者高度重視而首次就診的主訴之一，也是導致患者死亡的主要原因。 腹壁靜脈曲張門脈高壓引起，多局限在前腹壁 肝昏迷病程長，肝硬化和肝功能衰竭，常為死亡前兆。,.,24,.,25,下腔靜脈阻塞,壓力增高下腔靜脈高壓（新概念） 以雙下肢靜脈血液循環(huán)障礙為特征：雙側(cè)對稱和同時發(fā)生 雙下肢水腫以小腿顯著；重者可波及大腿和會陰部。 雙下肢靜脈曲張,.,26,下腔靜脈阻塞

11、,雙下肢色素沉著，初期表現(xiàn)為棕褐色斑點狀分布。 雙下肢潰瘍多發(fā)生于小腿部，多為慢性。 乏力或雙下肢無力 腹壁靜脈曲張 活動后心悸、氣喘,.,27,.,28,繼發(fā)性BCS,由于下腔靜脈或肝靜脈血管之外的因素，如腫瘤的侵襲或壓迫，導致下腔靜脈或肝靜脈的阻塞，在臨床上出現(xiàn)類似BCS表現(xiàn)者，稱之為繼發(fā)性BCS。,.,29,IVC癌栓,IVC受肝癌或腎癌浸潤發(fā)生癌栓的機會較多見 腎上腺和其它部位的惡性腫瘤也可導致 表現(xiàn)為單個或數(shù)個橢圓形低或中強回聲區(qū)，與靜脈壁分界清晰，有時破壞靜脈壁而使管壁高回聲線中斷或模糊不清，癌栓處IVC局限性擴張，部分癌栓內(nèi)見彩色血流信號，并可引出動脈性頻譜。,.,30,IVC癌

12、栓與血栓的鑒別,癌栓則多為HV或RV癌栓延伸或轉(zhuǎn)移而至，同時能夠發(fā)現(xiàn)HV或RV癌栓及相應(yīng)的原發(fā)惡性病灶；血栓多由下肢靜脈或盆腔靜脈血栓擴展而來 IVC癌栓呈橢圓形，邊界規(guī)則；血栓則呈管狀，慢性血栓邊界不規(guī)則 癌栓內(nèi)可有滋養(yǎng)動脈血流信號，而血栓內(nèi)無,.,31,男，66歲，消瘦、睡眠差半年，尿頻，大便不規(guī)律，紊亂；尿蛋白 超聲右腎下極占位7.96.85.9cm，IVC內(nèi)瘤栓11.23.2cm,.,32,.,33,.,34,.,35,.,36,.,37,.,38,.,39,.,40,布加分型,.,41,BCS分型,A型局限性下腔靜脈阻塞；B型下腔靜脈長段狹窄或阻塞；C型肝靜脈阻塞 隨著BCS病例數(shù)量

13、的積累和增加，特別是介入治療已占主導地位，傳統(tǒng)的分型已經(jīng)不能滿足介入治療的需要。新的分型在解剖學，病理學，阻塞的部位、程度與范圍、數(shù)量，能夠被多種影像檢查手段共同享用，兼顧習慣性用語，指導介入治療等基礎(chǔ)上，分為3種類型8個亞型。,.,42,下腔靜脈阻塞型,下腔靜脈膜性阻塞 下腔靜脈階段性阻塞 下腔靜脈阻塞伴血栓形成,.,43,肝靜脈阻塞型,肝靜脈局限性阻塞 肝靜脈廣泛性阻塞 肝靜脈和副肝靜脈阻塞,.,44,混合性阻塞型,下腔靜脈和肝靜脈阻塞 下腔靜脈和肝靜脈阻塞 伴副肝靜脈代償,.,45,超聲檢查步驟與方法,超聲是診斷BCS的首選和不可缺少的檢查方法，指導介入治療及療效判定和隨訪。 檢查步驟：

14、首先觀察肝臟和脾臟的大小、回聲、包膜、門靜脈有無異常；重點掃查肝靜脈、下腔靜脈，觀察其管徑大小、管壁回聲、有無血管腔的閉塞、狹窄和血栓形成，以及血管交通支的形態(tài)。其次觀察病變部位多普勒頻譜形態(tài)，判斷血流方向，測定血流速度。最后探測脾靜脈、腎靜脈，對女性患者還要觀察盆腔靜脈有無擴張。 第二肝門、第三肝門，尾葉（尾葉由于解剖關(guān)系，接受較多的門靜脈血液供應(yīng)和具有較多的肝小靜脈直接開口于下腔靜脈，肝靜脈阻塞后，經(jīng)過尾葉的血流增加，出現(xiàn)尾葉肥大）,.,46,IVC改變,IVC梗阻的超聲表現(xiàn)取決于梗阻病因（隔膜、血栓、腫瘤壓迫）、程度和側(cè)支循環(huán)情況 隔膜：IVC近右心房處見膜狀回聲，多數(shù)厚12mm，常有多

15、發(fā)篩孔，有的隔膜可由于回聲較低或繼發(fā)血栓而不易顯示，有的隔膜合并纖維化，鈣化而為強回聲,.,47,IVC改變,狹窄或閉塞：閉塞段管腔內(nèi)無血流信號；狹窄處血流束變細，雜色血流信號，正常的三相波型消失，取而代之的是持續(xù)的高速湍流頻譜 狹窄或閉塞的遠心端IVC擴張，有的甚至形成IVC瘤，流速減低或出現(xiàn)逆流，頻譜形態(tài)失常,.,48,.,49,.,50,.,51,HV回流受阻所形成的側(cè)支循環(huán),HV之間形成交通支 往往是血流借HV之間的交通支從回流受阻的HV流向回流不受阻的HV或肝右下靜脈。交通支的血流頻譜一般為帶狀 阻塞的HV血流通過包膜下靜脈與體循環(huán)靜脈交通。超聲能夠發(fā)現(xiàn)肝周和包膜下靜脈擴張，血流流向

16、肝外,.,52,.,53,HV回流受阻所形成的側(cè)支循環(huán),第三肝門開放 尾狀葉內(nèi)肝小靜脈擴張，進而與IVC形成交通支引流入IVC 以門靜脈分支作為側(cè)支循環(huán)，可表現(xiàn)為門靜脈血流逆流和臍旁靜脈開放等,.,54,IVC阻塞后形成的側(cè)支循環(huán),IVC回流受阻后，來自下肢和盆腔的血液經(jīng)深、淺靜脈的側(cè)支血管回流右心房 彩超能顯示的側(cè)支循環(huán)有右腎周的側(cè)支血管，匯入鎖骨下靜脈的側(cè)支血管 腹膜后側(cè)支循環(huán)則由于受腸道氣體干擾較難顯示，如臍靜脈和半臍靜脈的開放。,.,55,布加綜合征的診斷依據(jù),下腔靜脈肝段或（和）肝靜脈阻塞是最可靠最直接的依據(jù) 靜脈回流阻塞（狹窄或閉塞）遠端靜脈擴張側(cè)支循環(huán) 肝靜脈之間交通支是本病的重

17、要特征，它的出現(xiàn)可以高度提示本病 肝靜脈擴張、肝淤血、門靜脈高壓、肝硬化和尾狀葉增大等間接征象都具有輔助診斷價值,.,56,診斷布加的金標準,眾多影像診斷方法均有重要作用， 但是，存在血管交叉重疊，機器條件，檢查者經(jīng)驗等眾多因素的影響，產(chǎn)生假陰性、假陽性， 血管造影DSA以其直觀性成為診斷布加的金標準。(digital subtract angiography),.,57,.,58,.,59,鑒別診斷,迄今為止，在臨床上BCS的首診誤診率高達80以上，主要原因是醫(yī)務(wù)人員對此病認識不足，特別是基層醫(yī)療單位的醫(yī)務(wù)人員，對BCS了解甚少。另一原因是肝靜脈和下腔靜脈均位于腹腔內(nèi)深部，傳統(tǒng)的檢查方法，如

18、望、觸、叩、聽均無法判斷靜脈有無阻塞。超聲科醫(yī)生要結(jié)合臨床，重點掃查靜脈。,.,60,布加綜合征與正常IVC和HV的鑒別,正常IVC近右心房處常有生理性狹窄，但內(nèi)膜平整，IVC和HV的多普勒頻譜形態(tài)正常 由于掃查切面的關(guān)系，可將IVC壁誤認為HV的隔膜，或?qū)V誤認為IVC的隔膜，從而造成誤診，但改變掃查部位或掃查方向，則可正確辨認IVC和HV 正常人深吸氣可導致HV波動性頻譜減弱甚至變?yōu)殚T靜脈頻譜，所以，應(yīng)在正常呼吸狀態(tài)下觀察HV頻譜，尤其在呼氣末獲得的HV波形較為可靠,.,61,布加綜合征與肝硬化的鑒別,肝炎后肝硬化病人有長期、慢性肝炎病史，體檢可見肝掌、蜘蛛痣，肝功檢查轉(zhuǎn)氨酶升高，肝炎病毒血清檢查陽性。超聲檢查有助于診斷：肝靜脈管徑正常或細??； BCS肝靜脈之間多有交通支形成和增多（特征性間接征象）。,.,62,布加與下腔靜脈綜合征的鑒別,下腔靜脈